大皰性類天皰瘡并食管狹窄6例臨床分析

康 凱，趙 剛，萬(wàn)曉龍，王進(jìn)海，董 蕾

1.西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，陜西 西安 710004;2.榆林市第一醫(yī)院消化內(nèi)科

大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid，BP)是一種以表皮下大皰為特點(diǎn)的自身免疫性皮膚病，好發(fā)于中老年人，一般預(yù)后良好［1］。皮膚及黏膜損害常呈慢性、全身泛發(fā)性改變，多發(fā)生于軀干、四肢伸側(cè)、腋窩及腹股溝等處。典型的皮損表現(xiàn)為在外觀正常的皮膚黏膜或紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生水皰或大皰，皰壁一般較厚且緊張，不易破損，皰內(nèi)含有漿液，部分為血性，皰破損后可見血瘕或瘕皮覆蓋于糜爛面，尼氏征陰性。部分患者可在口腔、咽喉及外陰等黏膜處發(fā)生皰性改變及糜爛，病程常遷延反復(fù)［2］。罕見有胃腸道黏膜受損尤其是發(fā)生食管狹窄的報(bào)道。現(xiàn)回顧性總結(jié)我院2001年4月～2011年9月10年間共診治的6例BP并食管狹窄患者的病歷資料，并對(duì)其進(jìn)行臨床分析。

系統(tǒng)軟件功能主要包括:智能拐杖終端軟件和手機(jī)端監(jiān)測(cè)軟件。其中,在智能拐杖終端軟件中,UM220模塊獲取時(shí)間、空間信息以及移動(dòng)速度,體溫傳感器獲取老人體溫,心率傳感器獲取老人心率,移動(dòng)狀態(tài)判斷模塊判斷老人移動(dòng)狀態(tài),LCD1602顯示數(shù)據(jù),GSM無(wú)線數(shù)據(jù)傳輸。手機(jī)端監(jiān)測(cè)軟件“北斗手杖”接收終端發(fā)送的信息。該系統(tǒng)的智能拐杖終端軟件流程如圖7所示。

1 材料與方法

1.1 一般資料 2001年4月～2011年9月在我院診治的BP并食管狹窄患者共6例，均經(jīng)免疫學(xué)及病理學(xué)檢查確定診斷。其中男1例，女5例，男女之比為1∶5。年齡56～78歲，平均(65.85 ±9.23)歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 6例患者中4例以皮膚及黏膜病損為首發(fā)表現(xiàn)，后逐漸出現(xiàn)吞咽不暢、吞咽疼痛及吞咽困難，余2例患者無(wú)明顯皮膚病變，主要因“間斷吞咽不暢及吞咽疼痛”就診?；颊叩钠つw黏膜損害表現(xiàn)為軀干及四肢的浮腫性紅斑、圓形或橢圓形的厚壁大皰，直徑約0.8～1.0 cm，皰內(nèi)容物清亮，其中1例患者皰內(nèi)可見膿性液體排出。

1.3 食管鋇餐透視及內(nèi)鏡下表現(xiàn) 6例患者均存在不同程度的食管狹窄，經(jīng)食管鋇餐透視檢查發(fā)現(xiàn)，狹窄段最長(zhǎng)約12 cm，最短2.5 cm。3例為食管上段狹窄，2例為食管上中段狹窄，1例為食管中下段狹窄。內(nèi)鏡下可見食管四壁圓形及類圓形潰瘍面，或者長(zhǎng)條狀縱行黏膜剝脫樣改變，食管管腔明顯變窄，內(nèi)鏡不能通過或者通過有阻力。

1.4 治療 全部6例患者均接受口服糖皮質(zhì)激素治療，其中合并細(xì)菌感染的1例加用抗生素治療，對(duì)于吞咽不暢癥狀改善不明顯的3例患者進(jìn)行了內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張治療。

全部6例BP合并食管狹窄患者均經(jīng)內(nèi)科保守治療成功，無(wú)上消化道出血、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。所有患者都接受了口服糖皮質(zhì)激素治療，其中5例為口服強(qiáng)的松30 mg/d，1例為50 mg/d，治療1～2周后有皮膚損害表現(xiàn)的4例患者皮損明顯減輕，3例患者的吞咽不暢癥狀得到一定程度改善。對(duì)于吞咽不暢仍較明顯的另外3例患者均進(jìn)行了內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張治療，術(shù)后3例患者的吞咽不暢亦明顯減輕。全部6例吞咽不暢的患者，4例經(jīng)初次住院治療后即痊愈出院，剩余2例患者因反復(fù)發(fā)生吞咽困難而多次接受內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張治療，擴(kuò)張治療間隔時(shí)間最短為4周，最長(zhǎng)為13周。

2 結(jié)果

在實(shí)施風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估時(shí)，將風(fēng)險(xiǎn)分為：可忽略風(fēng)險(xiǎn)、一般風(fēng)險(xiǎn)、較大風(fēng)險(xiǎn)、重大風(fēng)險(xiǎn)4個(gè)等級(jí). 針對(duì)危險(xiǎn)源的風(fēng)險(xiǎn)事件發(fā)生可能性構(gòu)建了相應(yīng)的評(píng)估方法，并與風(fēng)險(xiǎn)事件后果共同構(gòu)成了泰州大橋運(yùn)營(yíng)安全風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估矩陣. 其中，風(fēng)險(xiǎn)事件發(fā)生可能性判定公式如式(1)：

通過作者獨(dú)特的交接安排，兩位演員在顛沛流離中互相交錯(cuò)，愛與恨的勾連情與怨的交織，通過這個(gè)宣敘調(diào)直達(dá)觀眾內(nèi)心，催人淚下讓人難忘。

3 討論

BP的治療策略取決于病變的程度、范圍及合并癥的有無(wú)。與天皰瘡相比，BP的病程具有明顯的自限性，約50%的患者可在2～6年內(nèi)緩解，個(gè)別患者可能持續(xù)10年甚至更長(zhǎng)時(shí)間，絕大多數(shù)病例預(yù)后良好。單純口腔內(nèi)病變時(shí)，可局部使用糖皮質(zhì)激素治療效果較好。若全身泛發(fā)性皮膚及黏膜損害則需全身用藥。有報(bào)道推薦口服低劑量甲氨蝶呤(MTX，5～10 mg/周)與強(qiáng)的松聯(lián)合治療老年BP，1個(gè)月內(nèi)即可控制病情，同時(shí)藥物的相關(guān)毒副反應(yīng)亦被控制在較小范圍。亦有學(xué)者曾嘗試單用低劑量MTX間歇治療老年BP，其初始計(jì)量為5 mg/周，療效不佳者可每周增加2.5 mg，至最大計(jì)量12.5 mg/周，結(jié)果顯示11例老年泛發(fā)性BP的病情均得到明顯控制，其中7例在24個(gè)月內(nèi)完全緩解并停藥。也有報(bào)道顯示靜脈輸注免疫球蛋白、口服麥考酚酯、氨苯砜及米諾環(huán)素等均對(duì)該病有一定療效，尤其是對(duì)于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后效果不佳的患者。

對(duì)于BP合并食管狹窄的病例，國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道，更無(wú)相關(guān)治療方法與經(jīng)驗(yàn)的介紹［3］。本研究發(fā)現(xiàn)，口服強(qiáng)的松治療對(duì)于BP合并食管狹窄患者具有顯著作用，可在改善皮膚病損的同時(shí)減輕食管狹窄的程度。對(duì)于經(jīng)口服糖皮質(zhì)激素治療后食管狹窄癥狀仍較明顯者可行內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張治療，此操作簡(jiǎn)便易行、安全有效。

［1］Wang KJ，Liang LX.Transmission electron microscopy and the immune pathology observation of skin lesions for two cases of bullous pemphigoid［J］.The Chinese Journal of Dermatovenereology，1991，5(1):15-16.王克瑾，梁鸞仙.二例大皰性類天皰瘡皮損的透射電鏡及免疫病理觀察［J］.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，1991，5(1):15-16.

［2］Xu LJ，Cai XD，Pan JK.One case of deciduous Pemphigus occurred after esophagectomy［J］.J Clin Dermatol，2005，34(4):246-247.許良杰，蔡曉丹，潘健楷.食管癌術(shù)后發(fā)生落葉型天皰瘡1例［J］.臨床皮膚科雜志，2005，34(4):246-247.

［3］Bo LM，Han KW，Cai ZZ，et al.One case of cicatricial pemphigoid with esophageal stricture［J］.Chin J Dig，2006，26(7):477.薄陸敏，韓凱偉，蔡振寨，等.瘢痕性類天皰瘡伴食管狹窄一例［J］.中華消化雜志，2006，26(7):477.