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    誤診為延髓空洞癥的椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥1例報(bào)告

    2012-01-26 02:55:24陳嘉峰于雪凡
    關(guān)鍵詞:延髓腦干椎動(dòng)脈

    劉 楠, 劉 倩, 陳嘉峰, 李 巖, 于雪凡

    椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是一種特殊的血管變異性病變,是臨床上后循環(huán)病變的病因之一[1],國外報(bào)道其在總體人群的發(fā)生率為0.06%~5.8%[2]。由于椎基底動(dòng)脈延長、擴(kuò)張對(duì)腦神經(jīng)、腦干產(chǎn)生壓迫使相應(yīng)供血區(qū)域出現(xiàn)腦缺血性改變,其臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜、多樣,容易誤診、漏診[3]?,F(xiàn)將1例誤診為延髓空洞癥的VBD報(bào)道如下。

    1 臨床資料

    患者,男性,62歲,因左側(cè)肢體痛覺減退10余年、間斷頭暈2年、視物雙影1個(gè)月入院?;颊?0余年前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體疼痛感減退,當(dāng)時(shí)在某綜合醫(yī)院做頸段MRI檢查診斷為脊髓空洞癥,此后10余年一直按脊髓空洞癥治療。病程中伴有飲水嗆咳。近2年來間斷出現(xiàn)頭暈,表現(xiàn)為眼前發(fā)黑、心慌、嘔吐,無意識(shí)喪失。1個(gè)月前出現(xiàn)視物雙影,為求進(jìn)一步診治入院。既往:吸煙史15年,40支/d。否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。查體:神情語明,雙眼球各方向運(yùn)動(dòng)自如,雙側(cè)瞳孔等大同圓,直徑3mm,對(duì)光反射靈敏,雙眼水平眼震,左側(cè)鼻唇溝稍淺,伸舌居中,懸雍垂略偏左,雙側(cè)咽反射存在。四肢肌力5級(jí),肌張力正常,雙下肢腱反射活躍,左側(cè)Babinski征陽性,左側(cè)偏身痛覺減退,觸覺溫度覺保留。頭部MRI腦內(nèi)平掃未見異常信號(hào)。T2W矢狀位延髓內(nèi)低信號(hào)(見圖1)。頭部MRA報(bào)告右側(cè)椎動(dòng)脈明顯擴(kuò)張迂曲、延長。綜上該患診斷脊髓空洞癥10余年,近期癥狀增多,結(jié)合患者病史體征及輔助檢查結(jié)果可除外腦干梗死,我們考慮患者延髓內(nèi)的異常信號(hào)不是空洞,而是擴(kuò)張延長的椎基底動(dòng)脈壓迫了腦干,其中延髓受壓變形最為明顯。因此我們將患者延髓空洞癥的診斷糾正為VBD。

    2 討論

    脊髓空洞癥一種慢性進(jìn)行性脊髓疾病??斩炊辔挥陬i髓,亦可累及延髓稱為延髓空洞癥。延髓空洞癥常見癥狀為吞咽困難、飲水嗆咳、懸雍垂偏斜、舌肌萎縮、眼震和步態(tài)不穩(wěn)等[4]。VBD臨床癥狀多樣,差異較大,主要有:腦干及腦神經(jīng)壓迫癥狀、椎基底動(dòng)脈供血不足及梗死、腦積水、出血等[5]。其中,腦干及腦神經(jīng)壓迫癥狀與延髓空洞癥的臨床表現(xiàn)可以類似,都可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳,故極易誤診。該患者10年前左側(cè)肢體疼痛感減退,病程中伴有飲水嗆咳,曾診斷為“延髓空洞癥”,考慮當(dāng)時(shí)醫(yī)生未對(duì)該患的顱內(nèi)血管情況進(jìn)行認(rèn)真的檢查分析,導(dǎo)致誤診。從影像學(xué)上來看,該患延長的椎基底動(dòng)脈直接壓迫延髓偏右側(cè),因此可以解釋患者飲水嗆咳的癥狀?;颊唛g斷頭暈發(fā)作,視物雙影可用血管壓迫致后循環(huán)缺血解釋。而左下肢麻木、左側(cè)Babinski征陽性提示椎基底動(dòng)脈壓迫延髓損傷了脊髓丘腦束和錐體束[6,7]。因此從整個(gè)病程經(jīng)過來看,患者非卒中樣起病,癥狀進(jìn)展緩慢,以后循環(huán)癥狀為主,結(jié)合影像學(xué)檢查,臨床診斷為椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥。

    目前對(duì)于VBD的診斷主要依靠影像學(xué)檢查[8]。Ubogu和Zaidat[1]以頭部MRA為基礎(chǔ)對(duì)VBD進(jìn)行了半定量定義:基底動(dòng)脈長度>29.5mm,橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始到分叉之間垂直連線10mm即為異常;椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度>23.5mm即為延長,而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10mm即為異常。本例患者頭部MRA示基底動(dòng)脈直徑4.7mm,基底動(dòng)脈全長29.9mm,右椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度96.9mm,完全符合Ubogu MRA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

    椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥是目前正處于研究和探索階段的一種腦血管變異性疾病。臨床醫(yī)生對(duì)于VBD的認(rèn)識(shí)尚存在不足,在以后的臨床工作中,當(dāng)遇到后循環(huán)障礙或腦干、顱神經(jīng)受累表現(xiàn)的患者,在排除其他因素時(shí),要想到椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的可能。

    圖1 頭部MRI T2W矢狀位可見椎基底動(dòng)脈壓迫延髓

    [1]Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death:a cohort study[J].J Nenrol Neurosurg Psychiatry,2004,75:22 -26.

    [2]Deng D,Cheng FB,Zhang Y,et al.Morphological analysis of the veterbral and basilar arteries in the Chinese population provides greater diagnostic accuracy of verterbrobasiar dolichoectasia and reveals gender differences[J].Surg Radiol Anat,2012,10:1007/s00276

    [3]盧幸明,李冬梅,遲 琨.椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥的影像學(xué)診斷特征(附1例報(bào)道)[J].卒中與神經(jīng)病學(xué),2011,18:313-314.

    [4]Titlic M,Tonkic A,Jukic I,et al.Clinical manifestations of vertebrobasilar dolichoectasia [J].Bratisl Lek Listy,2008,109:528 -530.

    [5]Pereira-Filho A,F(xiàn)aria M,Bleil C,et al.Brainstem compression syndrome caused by vertebrobasilar dolichoectasia:microvascular repositioning technique[J].Arq Neuropsiquiatr,2008,66:408 - 411

    [6]孔朝紅,劉煜敏.椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的研究進(jìn)展[J].中華全科醫(yī)學(xué)雜志,2011,10:245 -246.

    [7]Kwon HM,Lee YS.Dolichoectasia of the Intracranial Arteries[J].Curr Treat Options Cardiovasc Med,2011,13:261 -267.

    [8]張志勇,焦勁松,薛 爽,等.椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥臨床特點(diǎn)及影像分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2010,90:3313 -3317.

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