王琦教授治療1例成人Still病的探析※

● 俞若熙 王 琦

王琦老師對(duì)治療疑難雜病有其特殊的治療思路與方法，現(xiàn)將其治療1例成人Still病的治療經(jīng)過(guò)敘述如下，以拓寬對(duì)疑難雜病的治療思路。

1 病例摘要

張某，女，46歲，2011年8月8日以“發(fā)熱2個(gè)月余;全身皮疹6年”為主訴就診?；颊呓?個(gè)月每天發(fā)熱，體溫37.9～39.2℃，達(dá)20天，服用甲潑尼松片40mg/天。服用激素后空腹血糖達(dá)10mmol/L以上。服用退燒藥后可緩解，體溫降至37℃，但藥后又發(fā)燒至39℃，全身疼痛，燒退時(shí)頸項(xiàng)咽喉疼，渾身乏力。同時(shí)全身皮疹6年，服用激素藥治療，但目前亦無(wú)法控制，發(fā)燒后癢甚，身上散在大塊紅斑，有疼痛感。寐差，入睡困難，多夢(mèng)，近日腹瀉，腳腫。舌暗苔白膩，脈浮數(shù)。辨證屬肺胃熱盛，治當(dāng)以清瀉肺胃之熱。處方:炒山梔 10g，豆豉 10g，淡竹葉 20g，生石膏 50g，生地20g，黃芩10g，茵陳10g，滑石15g，石斛20g，枇杷葉20g，馬齒莧30g，紫草10g，9付。1日1劑，水煎分2次口服。

2011年8月17日二診:皮疹已控制2/3，仍發(fā)燒38.9～39.5℃，每天3次。處方:山梔15g，豆豉15g，石膏50g(先煎)，淡竹葉20g，柴胡12g，黃芩10g，葛根20g，滑石 30g(布包)，忍冬藤 30g，紫草 15g，干地黃30g，青蒿20g(后下)，14付。1日1劑，水煎分2次口服。

2011年9月5日三診:發(fā)燒時(shí)39℃以上，體關(guān)節(jié)疼痛以膝關(guān)節(jié)為主，患者于協(xié)和醫(yī)院診斷為“青年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”，即成人still病，并伴血糖高，貧血，低蛋白血癥。處方:土茯苓20g，萆薢20g，雞血藤30g，忍冬藤30g，生石膏30g，絡(luò)石藤20g，烏梅20g，蟬衣10g，僵蠶10g，熟大黃10g，西秦艽 10g，21付。1日1劑，水煎分2次口服。

2011年 9月 26日四診:20天來(lái)未發(fā)燒，約36.2℃。兩膝關(guān)節(jié)疼痛，不能活動(dòng)。處方:忍冬藤30g，絡(luò)石藤 20g，雞血藤 20g，首烏藤 20g，土茯苓 20g，萆薢15g，晚蠶沙15g(包煎)，威靈仙10g，西秦艽15g，僵蠶10g，蟬衣10g，生大黃10g，干地黃30g，共30 付。1日1劑，水煎分2次口服。

2011年11月21日五診:從9月5日以來(lái)未發(fā)燒，激素從10片每天降到5片每天，關(guān)節(jié)痛大大緩解，且能行走。下肢浮腫，面紅。體重150斤，面容浮腫，全身胖。尿潛血(+)，脈滑。處方:桂枝10g，生石膏 30g，知母 10g，黃柏 10g，炙甘草 6g，杭白芍10g，干地黃 20g，土茯苓 20g，萆薢 20g，生薏仁 30g，茯苓 30g，澤瀉 30g，白茅根 30g，益母草 20g，砂仁6g，冬瓜皮30g，30付。1日1劑，水煎分2次口服。

2 討論

成人 Still病(Adult onset Still＇s disease，AOSD)是一種原因不明的慢性系統(tǒng)性炎性疾患，屬于全身性幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的成人變異型，其主要臨床表現(xiàn)為高熱、多關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、皮疹和中性粒細(xì)胞增多性白細(xì)胞增多，可累及多個(gè)系統(tǒng)［1］。由于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，尚無(wú)特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，極易漏診或誤診。國(guó)際1971年Bywater正式命名為成人 Still?。?］，本病曾長(zhǎng)期稱(chēng)為變異型亞敗血癥，病因尚未完全明確，一般認(rèn)為與免疫有關(guān)。有認(rèn)為本癥可能是類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一個(gè)臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長(zhǎng)期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形等后遺癥。

病因和發(fā)病機(jī)制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種，花粉，塵?；蚴澄镞^(guò)敏有關(guān)，臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿膜組織，呈急性炎癥過(guò)程，具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素?zé)o效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個(gè)病程中起作用。

本病無(wú)特異性診斷方法，日本“成人Still病研究委員會(huì)”于1992年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):主要指標(biāo)為:①發(fā)熱39℃并持續(xù)1周以上;②關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上;③典型皮疹;④白細(xì)胞增高≥10×109/L(包括中性粒細(xì)胞≥80%)。次要指標(biāo)為:①咽痛;②淋巴結(jié)和(或)脾腫大;③肝功能異常;④RE(－)和ANA(－)。以上診斷指標(biāo)中符合5項(xiàng)以上(其中主要指標(biāo)需2項(xiàng)或以上)者可診斷為成人Still病。但需排除下列疾病:①感染性疾病(尤其敗血癥、傳染性單核細(xì)胞增多癥);②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病);③其他風(fēng)濕病(尤其是多發(fā)性動(dòng)脈瘤，有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎)［3］。

中醫(yī)對(duì)成人Still病沒(méi)有專(zhuān)門(mén)論述，一般認(rèn)為本病屬中醫(yī)學(xué)“熱痹”、“內(nèi)傷發(fā)熱”、“虛勞”等范疇，也有人認(rèn)為屬“溫病”范疇［4］?；颊叱醯介T(mén)診時(shí)，以皮疹為主要癥狀，并伴有發(fā)燒，王老師以肺胃熱盛立法，以梔子豉湯、竹葉石膏湯加減治療。二診時(shí)，患者皮疹已控制大半，但持續(xù)高燒。所以在藥物上減輕清熱涼血之紫草，加上清虛熱之青蒿，配合柴胡、黃芩、葛根、滑石以清熱，身體疼痛加忍冬藤清熱解毒，疏風(fēng)通絡(luò)。三診時(shí)，高燒仍重，并由協(xié)和醫(yī)院診斷其為成人Still病。因成人Still病是一種自身免疫性疾病，屬于全身性幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的成人變異型，以發(fā)熱、關(guān)節(jié)病或關(guān)節(jié)炎、皮疹等為主要臨床表現(xiàn)。根據(jù)患者關(guān)節(jié)痛和發(fā)熱的癥狀，類(lèi)似于“熱痹”，中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，痹證由于風(fēng)寒濕之邪侵及經(jīng)絡(luò)，日久導(dǎo)致血脈痹阻，或邪氣郁久化熱而致，故治療應(yīng)以活血通絡(luò)止痛為主。而許多藤類(lèi)藥，恰有此功效，《本草匯言》云:“凡藤蔓之屬，皆可通經(jīng)入絡(luò)?！惫释趵蠋熤赜锰兕?lèi)藥物，即雞血藤、忍冬藤、絡(luò)石藤，以達(dá)到通經(jīng)活絡(luò)、舒筋止痛之功效。同時(shí)王老師用了升降散之意，蟬衣、僵蠶、熟大黃乃升降散去姜黃。升降散乃溫病表里三焦大熱，其證不可名狀者皆可用之。其中僵蠶、蟬蛻袪風(fēng)解痙、散風(fēng)熱，宣陽(yáng)中之清陽(yáng);大黃蕩積行瘀、清邪熱、解溫毒，降陰中之濁陰;一升一降，可使陽(yáng)升陰降，內(nèi)外通和，而表里三焦之熱全清。生石膏清熱解毒，烏梅配合蟬衣祛風(fēng)，西秦艽為治風(fēng)濕熱痹的要藥。土茯苓一方面清熱解毒，又可選擇性地抑制細(xì)胞免疫反應(yīng)［5］。諸藥配合共奏祛風(fēng)清熱止痛之功。四診時(shí)，患者20天來(lái)未發(fā)燒，體溫約36.2℃。兩膝關(guān)節(jié)疼痛，不能活動(dòng)。故守法繼用。用“四藤湯”忍冬藤、絡(luò)石藤、雞血藤、首烏藤清熱通絡(luò)止痛;土茯苓、萆薢、晚蠶沙、威靈仙乃王老師治療關(guān)節(jié)熱痛的經(jīng)驗(yàn)藥，可清熱解毒，祛濕通絡(luò);加干地黃滋陰清熱。五診時(shí)，患者關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等主癥大大緩解，激素從10片每天降到5片每天，但由于其長(zhǎng)期服用激素導(dǎo)致下肢浮腫、面容浮腫。王老師轉(zhuǎn)用白虎加桂枝湯來(lái)清熱通絡(luò)止痛，鞏固療效。同時(shí)又有桂枝芍藥知母湯的用意，加強(qiáng)清熱通絡(luò)，消腫止痛的效果。見(jiàn)下肢浮腫嚴(yán)重，以萆薢、澤瀉、白茅根、冬瓜皮、益母草活血、利水;生薏仁、茯苓、砂仁健脾利水。此外，本方中又有封髓丹之意，即黃柏、砂仁、炙甘草三藥，具有納氣歸腎之效，以黃柏入腎滋陰，以砂仁入脾行滯，從而可達(dá)清虛陽(yáng)外越之熱。如火神鼻祖鄭欽安常用封髓丹治于治療陰盛逼迫元陽(yáng)外越的虛火上浮證，同時(shí)治療具有陽(yáng)根外露特點(diǎn)的諸多疑難雜癥而取效。桂枝、茯苓、澤瀉化氣利水、健脾祛濕的功效。

3 思考

成人Still病，是一種病因病機(jī)復(fù)雜的自身免疫疾病，因其臨床表現(xiàn)多樣，極易漏診或誤診。在王老師治療該病的過(guò)程中，得出以下幾個(gè)啟示:①對(duì)疑難雜病可采用試探性用藥?；颊叱醯綍r(shí)，見(jiàn)其眾多癥狀，一時(shí)難以抓住主要問(wèn)題，王老師先從皮疹和發(fā)燒下手進(jìn)行治療，首先想到的是肺胃熱盛。因此在治療上注重清瀉肺胃之熱。②要抓住矛盾的主要方面。后得知其為成人still病，雖然其有眾多癥狀，但該病與關(guān)節(jié)炎關(guān)系最為相關(guān)，又稱(chēng)青年型風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，所以在治療時(shí)把方向主要放到了治療熱痹證上，采用多角度治療，如“四藤湯”，“白虎加桂枝湯”等，并取得良好療效。③多個(gè)經(jīng)方靈活配合治療疑難雜病。在治療一些疑難雜病的過(guò)程中，往往關(guān)注了其中一方面的癥狀而忽視其它方面的癥狀，由于該病為自身免疫性疾病，多系統(tǒng)存在損傷和病變，所以在治療時(shí)需要多方面考慮才能治愈，所以在選方時(shí)靈活多方配合。將白虎加桂枝湯、芍藥甘草知母湯、升降散，封髓丹等經(jīng)方靈活運(yùn)用。④中西醫(yī)結(jié)合對(duì)于治療疑難雜病效果好。當(dāng)該病患者初診來(lái)時(shí)，并不知道她患的是免疫系統(tǒng)的疾病，以為只是一般的發(fā)燒、皮疹等直到三診時(shí)患者由西醫(yī)醫(yī)院確診才知道是成人still病。明確知道該病的特征與特性后，在開(kāi)方上做了重新調(diào)整，抓住了主要矛盾，使藥物療效立竿見(jiàn)影。

［1］王學(xué)文，盧 侃.成人Still病的發(fā)病機(jī)制、診斷和治療學(xué)進(jìn)展［J］.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，2006，34(4):288.

［2］李久宏，李 波，宋芳吉.成人Still病的研究現(xiàn)狀［J］.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2006，22(1):52 －55.

［3］Yamaguchi M，Oht a A，Tsu nemat su T，etal.Preliminary criteria for classification of Adults Stills Disease［J］.J Rheumatol，1992，19(3):424－430.

［4］黃清春，鄧鈺敏.成人Still病的辨證論治體會(huì)［J］.中國(guó)中醫(yī)藥信息雜志，2005，12(5):74.

［5］王建平，傅旭春.土茯苓的藥理作用和臨床研究進(jìn)展［A］.［C］.:2011:134.