原發(fā)性醛固酮增多癥100例臨床報(bào)告

陳黨生，柳長(zhǎng)青，房向陽(yáng)

（1.吉林省消防總隊(duì)醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春 130031；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院）

原發(fā)性醛固酮增多癥100例臨床報(bào)告

陳黨生1，柳長(zhǎng)青1，房向陽(yáng)2

（1.吉林省消防總隊(duì)醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春 130031；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院）

原發(fā)性醛固酮增多癥（PA），簡(jiǎn)稱原醛，是由于腎上腺皮質(zhì)病變導(dǎo)致醛固酮分泌增多，負(fù)反饋抑制腎素分泌，臨床常常表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、高醛固酮、低腎素活性。約占所有高血壓人群的1%［1］，而在難治性高血壓中可達(dá)20%［2，3］。醛固酮瘤（APA）和特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）是PA最常見的兩種亞型。以往很多高血壓病患者因頑固性血壓升高而被誤診為原發(fā)性高血壓，常規(guī)給予降壓藥治療，使得血壓持久不降，最終致心腦血管疾病發(fā)生發(fā)展。近年來(lái)，隨著采用血漿醛固酮／血漿腎素活性比值對(duì)高血壓病患者進(jìn)行篩查，發(fā)現(xiàn)很大部分高血壓人群為PA患者。而原自腎上腺皮質(zhì)球狀帶的醛固酮瘤占60%－90%，行病因治療后，血壓多可控制正常?？梢姡_、有效診治PA，可明顯提高患者生活質(zhì)量，降低病死率，改善其預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2010年于我院住院的PA患者共100名，其中男性53人，女性47人，年齡22－57歲，平均（38±12.6）歲，12人血壓陣發(fā)性升高外，86例表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，2例血壓在正常范圍，病程僅有1個(gè)月，因低血鉀原因就診。所有患者中，高壓最高達(dá)250mmHg，低壓最高達(dá)140mmHg。高壓平均為（180±20）mmHg，低壓平均為（105±40）mmHg。有35人有頭暈癥狀，28人反復(fù)出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀，32人曾有過(guò)周期性癱瘓，有45人夜尿增多，有13人有心律失常，有15人患有糖尿病。首次就診時(shí)，僅有20例確診，其他均住院行相關(guān)檢查及手術(shù)證實(shí)。

1.2 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀1.82－4.0 5mmol／L，平均（3.3±0.27）mmol／L，血鉀＜2mmol／L有2例，2.0－3.0mmol／L有35例，3.0－3.5mmol／L有32例，58例同步24h尿鉀排出不適當(dāng)增加。所有患者在隔夜臥床至少4h后，清晨起床前采血測(cè)血漿腎素及醛固酮，52例臥位腎素活性正常，48例降低，所有患者醛固酮水平升高。立位活動(dòng)2小時(shí)后，抽血化驗(yàn)，其中有34例血漿醛固酮與腎素比值在30-50之間，66例比值大于50。

影像學(xué)檢查：23例患者行腎上腺B超檢查，有13例在一側(cè)腎上腺上發(fā)現(xiàn)直徑在1.5-2.1cm的腺瘤，61例行腎上腺CT檢查，有55例在一側(cè)腎上腺上發(fā)現(xiàn)直徑0.69－2.7cm腺瘤，2例發(fā)現(xiàn)單側(cè)腺瘤伴雙側(cè)腎上腺增生改變，腺瘤直徑2.3cm。16例行MRI檢查，有11例在一側(cè)腎上腺上發(fā)現(xiàn)直徑0.58－2.2cm腺瘤，3例發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺增生改變。

1.3 手術(shù)及病理結(jié)果

行B超檢查患者手術(shù)病理：17例證實(shí)為單側(cè)良性腺瘤，5例證實(shí)為雙側(cè)腎上腺增生，1例為單側(cè)腎上腺增生。行CT檢查患者手術(shù)病理：56例證實(shí)為單側(cè)良性腺瘤，3例為單側(cè)腺瘤伴增生，2例為單側(cè)腎上腺增生。行MRI檢查患者手術(shù)病理：12例證實(shí)為單側(cè)良性腺瘤，4例為雙側(cè)腎上腺增生。100例患者均行手術(shù)治療，術(shù)前口服螺內(nèi)酯120－240hg／日，服用3-8周，待血鉀恢復(fù)正常，血壓控制理想，藥物減至維持量后，即可進(jìn)行手術(shù)。

2 結(jié)果

本研究者中，腎上腺B超診斷率為56%，CT診斷率為95%，MRI診斷率為87%。

85例單側(cè)良性腺瘤患者均采取腺瘤切除術(shù)，3例腺瘤伴增生患者采取腺瘤切除及對(duì)側(cè)部分切除。3例單側(cè)增生患者采取患側(cè)腎上腺全切除術(shù)，9例雙側(cè)增生患者采取一側(cè)腎上腺全切及對(duì)側(cè)部分切除。

單側(cè)腺瘤切除患者中，81例血壓、血鉀水平基本正常，多尿癥狀消失。4例血壓有所下降，但仍需服用降壓藥物控制。腺瘤伴增生患者中，術(shù)后1例需口服硝苯地平控制血壓。單側(cè)增生患者術(shù)后血壓、血鉀均恢復(fù)正常。雙側(cè)腎上腺增生患者中，有5例術(shù)后需口服安體舒通60mg／d維持治療，2例口服安體舒通30mg／d并加用硝苯地平。

3 討論

PA按病因可分為6型［4］：醛固酮瘤；腎上腺皮質(zhì)腺癌；原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生；特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生；糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥；分泌醛固酮的異位腫瘤。其中，APA最多見，占65%－90%，其次是IHA。

PA病理生理改變：由于醛固酮分泌過(guò)多，一方面促進(jìn)腎小管對(duì)鈉的重吸收，保鈉排鉀，血容量會(huì)增多，另一方面血管內(nèi)鈉濃度增高，使血管對(duì)去甲腎上腺素的反應(yīng)性增強(qiáng)，最終均導(dǎo)致血壓升高。而血鉀大量丟失可引起一系列神經(jīng)、肌肉、心臟及腎臟改變。

目前對(duì)PA的診斷無(wú)一公然標(biāo)準(zhǔn)，主要通過(guò)定性及定位診斷確診。測(cè)定基礎(chǔ)狀態(tài)下血、尿醛固酮，同時(shí)測(cè)定立位下醛固酮與腎素活性比值，一般比值＞30可懷疑PA，比值＞50基本可確診，所以定性診斷中有一部分懷疑PA人群需進(jìn)一步完善腎上腺B超、CT或MRI檢查，B超的診斷率現(xiàn)以遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于CT及MRI，CT以成為診斷PA的一項(xiàng)重要定位診斷方法［5－6］。

PA患者的治療目標(biāo)是控制血壓、血鉀恢復(fù)正常，而不同類型的PA治療方案不同，治療效果也不同。APA的根治方法為手術(shù)切除，術(shù)后效果良好，極少數(shù)血壓不達(dá)標(biāo)需口服藥物治療；IHA患者手術(shù)效果差，目前缺乏有效的治療手段，手術(shù)效果不佳［7］，大多數(shù)需采用藥物治療，通?？诜輧?nèi)酯，效果不明顯可加用常規(guī)降壓藥物。

PA常見表現(xiàn)為高血壓、低血鉀，但有少數(shù)患者早期血壓可在正常范圍內(nèi)［8］，很多患者無(wú)低血鉀。而很多高血壓患者口服降壓藥后血壓持久不降，被誤診為原發(fā)性高血壓，延誤治療。所以對(duì)PA早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，可明顯改善預(yù)后，降低病死率及并發(fā)癥死亡率。

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