兒童縱隔腫塊35例CT診斷分析

葉信健，代敏，張桂艷，劉錕，嚴(yán)志漢

（溫州醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325035）

小兒縱隔腫塊性病變種類較多，影像學(xué)表現(xiàn)相似，鑒別診斷有一定困難。X線平片可顯示較大的縱隔腫塊，但定位定性困難，CT不但能發(fā)現(xiàn)較小病變，而且能較為精確地定位定性[1]。筆者搜集2005年1月至2011年6月期間在我院行CT檢查并經(jīng)手術(shù)、病理活檢證實(shí)的35例小兒縱隔腫塊進(jìn)行回顧性分析，結(jié)合文獻(xiàn)探討CT檢查對此類疾病的診斷價值。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組35例，男19例，女16例，年齡2個月～17歲，平均6歲。其中神經(jīng)源性腫瘤10例，淋巴瘤9例，生殖細(xì)胞瘤4例，淋巴管瘤4例，胸腺癌、胸腺增生、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（langerhans cell histiocytosis，LCH）各1例，支氣管源性囊腫、食管囊腫各2例，脂肪瘤1例。臨床主要表現(xiàn)有：呼吸困難、咳喘、胸痛、發(fā)熱、面色蒼白、貧血、精神萎靡、哭鬧、吐奶等，1例胸腺增生患兒出現(xiàn)全身型重癥肌無力。部分患者無任何不適，系體檢偶然發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法 所有患者均行CT平掃，使用Philips Brilliance 16排CT，層厚5 mm，螺距1.0。30例進(jìn)行增強(qiáng)掃描，使用優(yōu)維顯造影劑（300 mg/mL，1.0～1.5 mL/kg，注射速度2.0 mL/s）。對于不合作患兒待熟睡或用水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜后掃描。全部患者均經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)。

2 結(jié)果

2.1 神經(jīng)源性腫瘤 本組10例（占28.6%）。其中

交感神經(jīng)節(jié)腫瘤8例（神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤），表現(xiàn)為沿后縱隔脊柱旁交感神經(jīng)鏈方向垂直分布的類圓形或分葉狀腫塊。4例神經(jīng)母細(xì)胞瘤和2例神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤內(nèi)出現(xiàn)散在斑點(diǎn)狀、云絮狀、團(tuán)塊狀鈣化。1例神經(jīng)母細(xì)胞瘤呈后縱隔跨中線生長，沿左側(cè)椎間孔突入椎管及向中前縱隔廣泛浸潤生長，伴左側(cè)大量胸腔積液，左側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（見圖1）。增強(qiáng)后神經(jīng)母細(xì)胞瘤病灶大部分較明顯強(qiáng)化，神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤病灶輕度強(qiáng)化，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤2例輕度強(qiáng)化（見圖2），1例不強(qiáng)化。神經(jīng)纖維瘤2例，1例位于右后上縱隔及頸根部，鄰近C7/T1椎間孔擴(kuò)大，病灶突入椎管內(nèi)呈啞鈴狀生長，另1例位于右后下縱隔脊柱旁溝內(nèi)，呈均勻軟組織密度，鄰近肋骨及椎間孔未見骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，2例均未見鈣化。

圖1 女，6歲，左后縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤，內(nèi)見團(tuán)塊狀鈣化，跨越中線，并向中前縱隔浸潤生長，伴有左側(cè)大量胸腔積液

圖2 女，8歲，右后下縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，界清，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，內(nèi)見一條來自胸主動脈的供血血管，術(shù)前誤診為肺隔離癥

2.2 淋巴瘤 本組9例（占25.7%）。5例位于前中縱隔，其中累及肺門區(qū)淋巴結(jié)3例，2例向兩側(cè)生長；3例位于前縱隔；1例位于后縱隔并破壞同側(cè)椎間孔進(jìn)入椎管內(nèi)。所有病灶均為實(shí)性軟組織不均勻密度（見圖3），增強(qiáng)后呈不均勻輕中度強(qiáng)化，僅1例瘤內(nèi)出現(xiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。本組并發(fā)胸水4例，單側(cè)2例，雙側(cè)2例；伴發(fā)肺內(nèi)感染5例，表現(xiàn)為斑片狀、磨玻璃樣實(shí)變影。

2.3 生殖細(xì)胞瘤 本組4例（占16.0%）。成熟畸胎瘤2例，1例位于左前上縱隔，以囊性成分為主，囊壁間隔見斑點(diǎn)狀鈣化，1例位于左后下縱隔并向下突入左側(cè)腹膜后間隙，瘤內(nèi)可見脂肪、鈣化及軟組織成分。未成熟畸胎瘤和惡性原發(fā)性非精原細(xì)胞瘤性縱隔生殖細(xì)胞瘤（malignant primary nonseminomatous mediastinal germ cell tumor，MPNSMGCTs）各1例，位居前中縱隔，以軟組織密度為主，散在斑點(diǎn)狀鈣化灶，脂肪成分很少，增強(qiáng)后呈不均勻輕度強(qiáng)化，與后方大血管分界不清，未見明顯轉(zhuǎn)移灶（見圖4）。

圖3 男，11歲，右后縱隔非霍奇金氏淋巴瘤，術(shù)前誤診為神經(jīng)源性腫瘤

2.4 淋巴管瘤 本組4例（占16.0%）。呈不規(guī)則形或分葉狀，沿縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)塑形，包繞大血管。2例沿右側(cè)頸部和前上縱隔間隙爬行生長；1例位于右側(cè)前中后縱隔并壓迫氣管和右肺上葉支氣管；1例大部分位于右側(cè)前中后縱隔，少部分位于左側(cè)前上縱隔，通過胸腹裂孔進(jìn)入腹腔內(nèi)達(dá)小網(wǎng)膜囊。病灶均表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，以囊性為主，囊壁薄，實(shí)性成分少，密度較均勻，2例病灶內(nèi)可見數(shù)條等密度間隔。增強(qiáng)囊內(nèi)部分無強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分及分隔呈持續(xù)性輕中度強(qiáng)化（見圖5）。

2.5 胸腺癌 本組1例（占2.9%）。位于前縱隔，腫瘤大部分呈軟組織密度，內(nèi)見多處類圓形更低密度影，增強(qiáng)后不均勻中度強(qiáng)化，液化壞死區(qū)未見強(qiáng)化（見圖6）。術(shù)后1個月復(fù)查胸部CT出現(xiàn)右下胸膜種植、多個胸椎椎體及肋骨骨質(zhì)破壞及肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，表明其惡性程度較高、預(yù)后較差。

2.6 胸腺增生 本組1例（占2.9%）。表現(xiàn)為胸腺均勻增大，保持正常形態(tài)，為均勻軟組織密度，增強(qiáng)后呈均勻一致強(qiáng)化。

2.7 LCH浸潤胸腺 本組1例（占2.9%）。為經(jīng)右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢證實(shí)的LCH患兒，CT表現(xiàn)為前縱隔巨大不規(guī)則腫塊，呈混雜軟組織密度，內(nèi)見散在多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化灶，病灶與大血管分界不清。縱隔內(nèi)可見廣泛積氣（見圖7）。兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié)、薄壁小囊泡及纖維化病變?；純河覀?cè)腹股溝區(qū)可見一枚腫大淋巴結(jié)，邊界清，內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化。

2.8 支氣管源性囊腫 本組2例（占5.7%）。 1例位于左側(cè)中后縱隔肺門旁，1例位于氣管旁隆突下，均為圓形囊性病灶，壁薄、光滑，密度均勻，增強(qiáng)后囊壁輕度強(qiáng)化，兩例分別壓迫左肺舌段支氣管和左主支氣管（見圖8），引起相應(yīng)肺組織阻塞性氣腫。

2.9 食管囊腫 本組2例（占5.7%）。均為后縱隔鄰近食管的低密度腫塊（見圖9），呈卵圓形，邊界清，囊內(nèi)密度均勻，1例壁薄，1例壁較厚。

2.10 脂肪瘤 本組1例（占2.9%）。位于后上縱隔，邊界清，形態(tài)不規(guī)則，呈脂肪密度，內(nèi)部少許條狀纖維分隔。

圖5 女，3歲，前中縱隔淋巴管瘤，沿縱隔大血管間隙生長，以囊性成分為主

圖6 男，14歲，高分化胸腺癌，病灶位于胸骨后、大血管前間隙，增強(qiáng)后不均勻中度強(qiáng)化

圖7 男，2月齡，LCH浸潤胸腺，前縱隔巨大不規(guī)則腫塊，內(nèi)見散在多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化灶，縱隔內(nèi)可見廣泛積氣

圖8 女，1歲，中縱隔支氣管源性囊腫，壓迫左主支氣管

圖9 女，2歲，左后下縱隔食管囊腫，緊貼食管左側(cè)壁生長

3 討論

3.1 小兒縱隔腫塊的臨床及CT影像特點(diǎn) 縱隔內(nèi)腫瘤和腫瘤樣病變的種類繁多。由于大部分縱隔腫塊發(fā)生的部位有一定的規(guī)律，因此影像學(xué)檢查定位診斷對其術(shù)前定性診斷有較大的參考價值[1-2]。

本組神經(jīng)源性腫瘤最多，占28.6%（10/35），并占本組所有后縱隔腫塊的71.4%（10/14），為后縱隔腫塊最常見病變。據(jù)文獻(xiàn)報道，原發(fā)于縱隔的交感神經(jīng)節(jié)腫瘤約占全部交感神經(jīng)節(jié)腫瘤的16.0%，均生長在后縱隔脊柱旁溝區(qū)。神經(jīng)源性腫瘤的惡性程度與年齡成反比，其CT強(qiáng)化程度亦與分化程度相關(guān)。本組神經(jīng)母細(xì)胞瘤4例和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤3例均為4歲以下兒童，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)纖維瘤為7～11歲兒童。前者呈浸潤生長，增強(qiáng)后呈不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)見壞死，4例均有鈣化，其中3例伴有胸水和肋骨破壞，1例跨越中心生長并侵入椎管內(nèi)；后者為良性腫瘤，邊界清，密度均勻，增強(qiáng)后輕度均勻強(qiáng)化，均無鈣化。鈣化對于神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤也有較大的診斷價值。

其次為淋巴瘤，占25.7%（9/35），其中霍奇金?。ǚ謩e為淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型和混合細(xì)胞型）2例，非霍奇金淋巴瘤（包括T細(xì)胞型、B細(xì)胞型、混合細(xì)胞型）7例，多位于前中縱隔，部分可累及后縱隔，表現(xiàn)為腫大的淋巴結(jié)融合成團(tuán)，密度混雜，鈣化罕見，胸腔積液的發(fā)生率較高（4/9）?；羝娼鸩『头腔羝娼鹆馨土鰞烧邚呐R床癥狀和影像學(xué)上鑒別困難，需組織細(xì)胞學(xué)確診。

本組生殖細(xì)胞腫瘤4例，前縱隔是最好發(fā)的部位。本組1例術(shù)前診斷為惡性畸胎瘤的患兒術(shù)后證實(shí)為MPNSMGCTs，腫瘤內(nèi)混含有內(nèi)胚竇瘤和絨毛膜癌成分。該男性患兒以胸悶、肺炎就診，伴有性早熟，AFP和β-HCG腫瘤標(biāo)記物升高[3]。本組胸腺癌1例，CT表現(xiàn)為前縱隔混雜密度團(tuán)塊，與周圍大血管結(jié)構(gòu)分界不清，術(shù)后1個月即出現(xiàn)胸膜種植轉(zhuǎn)移和椎體肋骨、肝臟血行轉(zhuǎn)移，按照WHO（2004）胸腺腫瘤組織學(xué)分型屬于第IV期，預(yù)后極差[4]。LCH累及胸腺1例，表現(xiàn)為胸腺彌漫性浸潤肥大，伴有肺部多發(fā)小結(jié)節(jié)及小囊泡、縱隔廣泛氣腫。小兒前縱隔常見的還有淋巴管瘤，本組僅4例，表現(xiàn)為水樣密度囊性病變，沿著縱隔組織間隙爬行生長，常沿解剖間隙長入頸部、胸壁和腹腔。支氣管源性囊腫和食管囊腫各2例，前者多發(fā)生在氣管旁、隆突下，與主要支氣管存在蒂或者共壁；后者表現(xiàn)為中后縱隔緊貼食管走行的囊性病變，囊壁厚度均勻，可厚可薄[5]?？v隔脂肪瘤僅1例，位于后縱隔，內(nèi)含脂肪成分為主，無灶狀軟組織密度影，與含脂肪的畸胎瘤較容易鑒別。

3.2 CT誤診的分析 小兒縱隔腫塊的發(fā)病部位有規(guī)律可循，對CT定性診斷幫助很大，但個別發(fā)生在少見部位的腫塊仍應(yīng)引起注意，緊密結(jié)合臨床是提高診斷正確率的關(guān)鍵[6]。本組35例縱隔腫塊，誤診和漏診僅4例。其中良性18例中誤診1例；惡性17例中誤診2例，漏診1例。良性中1例CT診斷為右下肺隔離癥肺葉外型，術(shù)后病理為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（見圖2）。誤診原因?yàn)椴∽兾挥谟覀?cè)后縱隔脊柱旁溝，呈塑形生長軟組織密度團(tuán)塊，增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化，內(nèi)見一條來自胸主動脈的供血血管，此類肺隔離癥與后縱隔腫瘤容易混淆，只能依靠術(shù)后病理確診。1例CT診斷為侵襲性胸腺瘤，手術(shù)證實(shí)為惡性生殖細(xì)胞腫瘤。誤診原因?yàn)椴∽兾挥谇翱v隔，呈乏囊變、脂肪及鈣化的軟組織密度腫塊，且體積較大，與正常胸腺分界不清，難以明確來源，加之對此病認(rèn)識不足而誤診。1例CT表現(xiàn)酷似后縱隔神經(jīng)源性腫瘤，但穿刺活檢病理證實(shí)為惡性淋巴瘤（見圖3），系重視縱隔腫瘤的好發(fā)部位，而忽視了臨床血液和骨髓檢查結(jié)果。1例12歲惡性淋巴瘤患兒在第一次CT平掃檢查時漏診前縱隔單發(fā)腫塊，經(jīng)過1個月化療后復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)前縱隔腫塊明顯縮小，復(fù)習(xí)老片發(fā)現(xiàn)前縱隔腫塊密度不均勻，修正診斷為淋巴瘤侵犯胸腺可能性大。此類誤診、漏診在臨床工作中發(fā)生率仍較高，這是因?yàn)榍翱v隔腫塊常與小兒正常胸腺難以鑒別。在出生至青春期，胸腺密度均勻，CT值在56～80 HU之間，如果在此期胸腺密度不均勻應(yīng)考慮存在病變?？v隔淋巴瘤還需與縱隔肺門淋巴結(jié)結(jié)核鑒別，后者屬于I型肺結(jié)核，小兒常見，常為一側(cè)肺門與肺葉發(fā)病，鈣化及干酪壞死較多見，結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）陽性和支氣管鏡活檢可協(xié)助診斷[6]。

總之，CT掃描對小兒縱隔腫塊可以明確定位，絕大部分可以定性診斷，是目前最有價值的影像學(xué)檢查方法。

[1] 吳正清,童文俠,譚子輝,等. 兒童縱隔腫瘤85例[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2011,26(5):379-381.

[2] Frush DP. Imaging of paediatric mediastinal masses[J]. Ann Acad Med Singapore,2003,32(4):525-535.

[3] Billmire DF. Malignant germ cell tumors in childhood[J].Semin Pediatr Surg,2006,15(1):30-36.

[4] 寧佩芳,劉君,王彥. 胸腺瘤WHO組織學(xué)新分型的臨床病理聯(lián)系[J].中外醫(yī)療,2011,30(6):23.

[5] 林潔, 趙初環(huán), 戴元榮,等. 先天性支氣管囊腫臨床特點(diǎn)及其治療[J].溫州醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2007,37(5):495-497.

[6] 王丹丹,李瑞,周芃,等. 兒童縱隔腫瘤誤診漏診臨床分析[J]. 臨床肺科雜志,2009,14(11):1443-1444.