木村病1例臨床分析并文獻復(fù)習(xí)

許躍明

（溫州醫(yī)學(xué)院附屬東陽醫(yī)院 普外科，浙江 金華 322100）

木村病（kimura’s disease，KD）又稱嗜酸性淋巴肉芽腫（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma，ELG），是一種罕見的、病因未明的、多累及頭頸部軟組織及淺表淋巴結(jié)的慢性肉芽腫性病變?，F(xiàn)將就診于本科的1例表現(xiàn)為雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大的KD病例報告如下，并結(jié)合文獻進行復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者，男性，36歲。2010年11月2日來我院就診，訴15個月前出現(xiàn)雙側(cè)腹股溝部無痛性淋巴結(jié)腫大，緩慢長大、增多，無局部皮膚瘙癢，無發(fā)熱，無下肢軟組織感染癥狀，無藥物和食物過敏史，無哮喘、熱帶病和職業(yè)病等病史，出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大后未進行治療。查體：雙側(cè)腹股溝部有多個2～3 cm大小的淋巴結(jié)，邊界尚清，質(zhì)中，無壓痛，活動尚可，局部皮溫不高，頸部、腋下無腫大淋巴結(jié)。胸片無明顯異常；血常規(guī)：WBC 6.62×109/L，中性粒細(xì)胞分類數(shù)0.5，淋巴細(xì)胞分類數(shù)0.25，單核細(xì)胞分類數(shù)0.08，嗜酸性粒細(xì)胞分類數(shù)0.17；雙側(cè)腹股溝部彩超示：雙側(cè)腹股溝部可及多枚大小不等低回聲團塊，左側(cè)較大一枚大小約為33 mm×10 mm，右側(cè)較大一枚大小約為34 mm×11 mm，境界清晰，內(nèi)部回聲欠均勻，部分髓質(zhì)結(jié)構(gòu)欠清，彩色多普勒（color doppler flow imaging，CDFI）顯示團塊內(nèi)血供較豐富，提示雙側(cè)腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)腫大。2010年11月3日在局麻下行左側(cè)腹股溝部淋巴結(jié)活檢，病理檢查：淋巴結(jié)濾泡增生，濾泡間可見大量嗜酸性粒細(xì)胞分布。病理診斷：腹股溝部嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫（KD）（見圖1-2）。因患者診斷后未在本院治療，故無相關(guān)隨訪結(jié)果。

圖1 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，淋巴濾泡增生（HE，×50）

圖2 濾泡間區(qū)可見大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（HE，×100）

2 討論

1937年中國的金顯宅（kimm）首次報道了KD，1948年日本的木村（Kimura）等對此病以英語形式進行了詳細(xì)描述，故此病又稱金氏病或KD[1]。本病是一種罕見的，病因未明的，以淋巴結(jié)、軟組織及唾液腺損害為主的慢性炎癥疾病。多見于亞洲人群，主要見于日本、中國大陸、越南、中國香港、泰國及美國（亞裔），男性多見，女性少見。病變呈良性過程，預(yù)后較好。筆者復(fù)習(xí)2002年以來近10年間的49篇文獻報道共98例，結(jié)合本病例分析如下。

2.1 發(fā)病原因 KD的發(fā)病原因至今未明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與過敏反應(yīng)[1]、某些病毒感染或毒素[2]有關(guān), 病毒感染或毒素改變了T淋巴細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)作用或誘導(dǎo)了IgE介導(dǎo)的I型變態(tài)反應(yīng)，從而導(dǎo)致淋巴因子的釋放，出現(xiàn)特征性的淋巴結(jié)改變和相關(guān)性腎損害。楊麗云等[3]通過對KD與穿孔素基因突變的研究，得出病毒感染導(dǎo)致穿孔素基因突變可能是本病發(fā)病機制之一的結(jié)論。

2.2 臨床表現(xiàn) KD多以頸面部無痛性淋巴結(jié)和（或）軟組織包塊首先起?。?9篇文獻報道的98例中，超過50%的病例有淋巴結(jié)腫大），病程緩慢進展，常因無癥狀而被忽視，并進一步增大（平均約3 cm，最大可達(dá)20 cm）。部分患者還可出現(xiàn)腮腺、下頜下腺腫大。腫大淋巴結(jié)不伴隨局部皮膚的改變，邊界也常不清楚，部分可有黏連。多有外周血嗜酸性粒細(xì)胞中度（2.0～6.0×109/L）升高及IgE顯著升高，本病例嗜酸性粒細(xì)胞沒有升高。KD的超聲檢查少有報告，孫琪瑋[1]報告了4例涎腺KD的超聲表現(xiàn)：涎腺區(qū)低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰，內(nèi)部回聲不均，CDFI可見結(jié)節(jié)內(nèi)有少許血流信號。其認(rèn)為超聲檢查雖然對本病不能作出明確診斷，但可以提供病變范圍，并可在B超引導(dǎo)下行穿刺活檢。本例超聲檢查與孫琪瑋的報告基本相符。

2.3 診斷與鑒別診斷 臨床上表現(xiàn)為無痛性腫塊或淋巴結(jié)腫大、外周血嗜酸性粒細(xì)胞及IgE升高，且超聲檢查表現(xiàn)為腫塊呈低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰，內(nèi)部回聲不均，CDFI可見結(jié)節(jié)內(nèi)有少許血流信號者，應(yīng)考慮到KD的可能。國內(nèi)文獻報道KD的誤診率為55%[4]，多被誤診為淋巴結(jié)炎、惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤、血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）、淋巴結(jié)結(jié)核、寄生蟲感染、過敏性疾病、淋巴組織增生性疾病或結(jié)節(jié)病等。病理檢查是確診及鑒別診斷的主要手段，可行腫塊、淋巴結(jié)穿刺或手術(shù)活檢。

2.4 病理檢查 在不同組織中，KD的病理特點都很相似。即：具有發(fā)育良好的淋巴結(jié)濾泡增生、組織中有大量成熟嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、毛細(xì)血管增生及不同程度的纖維化。本例的病理表現(xiàn)為：淋巴結(jié)濾泡增生、濾泡間可見大量嗜酸性粒細(xì)胞分布及毛細(xì)血管增生，符合KD的病理表現(xiàn)。在病理上，本病要與ALHE鑒別，二者組織學(xué)上很相似，ALHE雖有嗜酸性粒細(xì)胞灶狀浸潤，可形成嗜酸性膿腫，出現(xiàn)淋巴組織及小血管增生，但無濾泡形成，小血管形成不良，內(nèi)皮細(xì)胞不典型伴淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，不伴有腎臟損害。

2.5 治療 KD為良性病變，預(yù)后良好，但較易復(fù)發(fā)。常用的治療方法有小劑量放射治療、手術(shù)切除局部病變組織、腎上腺皮質(zhì)激素等。本病對放療敏感。放療是國內(nèi)外公認(rèn)的首選療法，有效率達(dá)90%以上。手術(shù)后加小劑量放療或手術(shù)后聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療可明顯提高治愈率。單發(fā)腫塊可行手術(shù)切除，術(shù)后再輔以小劑量放療和（或）糖皮質(zhì)激素治療[5]。由于在糖皮質(zhì)激素減量治療或停用后腫塊易于復(fù)發(fā)、腎功能反復(fù)損害，減緩和（或）減少KD的復(fù)發(fā)及腎臟損害的發(fā)生是目前KD治療的關(guān)鍵。

總之，臨床上對于頭頸部無痛性腫塊及淺表淋巴結(jié)腫大者，尤其是伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞及血清IgE升高者，應(yīng)考慮到KD的可能，超聲檢查有助于臨床診斷，行腫塊、淋巴結(jié)活檢可明確診斷。

[1] 孫琪瑋.涎腺嗜酸性粒細(xì)胞淋巴肉芽腫超聲表4例[J].國際免疫學(xué)雜志,2006,29(6):404.

[2] 肖鑫武,施毅,宋勇.Kimura病(附1例報告)[J].東南國防醫(yī)藥,2005,7(1):7-11.

[3] 楊麗云,丁琪,趙怡雯,等.木村病與穿孔素基因突變的研究[J].武警醫(yī)學(xué),2010,21(1):51-54.

[4] 韋秀寧,戴冽,鄭東輝,等.木村病5例臨床分析[J].新醫(yī)學(xué),2009,40(11):727-729.

[5] 劉蕊,劉湘源.木村病一例并文獻復(fù)習(xí)[J/CD].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2008,2(6):717-719.