反兔耳征與脊髓亞急性聯(lián)合變性(附1例報(bào)告)

劉晶瑤， 侯彥波， 周春奎， 陳 瑨

脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)簡稱亞急性聯(lián)合變性，SCD發(fā)病率低，早期診斷及治療能明顯改善患者的預(yù)后，甚至治愈。本病MRI表現(xiàn)具有一定特征性，為SCD的早期診斷及評(píng)估預(yù)后提供了良好的手段?，F(xiàn)將我院收治的1例脊髓MRI出現(xiàn)典型反兔耳征的患者報(bào)道如下，并附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者，女，53歲，因雙足麻木2年，加重伴雙下肢進(jìn)行性無力1w于2011年1月4日入院。患者于2年前出現(xiàn)雙足麻木，行走時(shí)呈踩棉花感，當(dāng)時(shí)未就醫(yī)。入院前1w發(fā)熱后自覺雙下肢無力加重，至入院前4d已不能行走并出現(xiàn)排尿困難。既往:飲食習(xí)慣以素食為主。高血壓病史5年，血壓最高達(dá)170/100mmHg，未系統(tǒng)治療。否認(rèn)呼吸道、消化系統(tǒng)感染及外傷史。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神清語明，記憶力、定向力及計(jì)算力均正常。腦神經(jīng)查體未見異常。雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常。雙下肢肌力3級(jí)，肌張力稍高。雙上肢肱二、肱三頭肌腱反射對(duì)稱引出，雙下肢膝腱反射及跟腱反射消失。四肢套樣痛覺減退，雙下肢關(guān)節(jié)位置覺、音叉震動(dòng)覺減弱。左側(cè)Chaddock征陽性。昂伯氏征陽性。輔助檢查:血常規(guī)、肝功、腎功均正常。維生素B12在正常水平范圍內(nèi)。外周血清抗HIV抗體陰性、梅毒螺旋體抗體陰性。腰椎穿刺檢查:CSF壓力:120mmH2O，白細(xì)胞:6×106/L，蛋白:1100mg/L，葡萄糖及氯化物均在正常范圍內(nèi)，腦脊液細(xì)胞學(xué)正常。肌電圖提示周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。頭部CT及肺CT未見異常。頸部MRI見圖1、圖2所示。治療上給予維生素B1、B12以及改善局部微循環(huán)等對(duì)癥支持后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，住院治療17d后出院。建議院外繼續(xù)口服維生素B1、B12數(shù)月，定期復(fù)查頸部MRI及肌電圖。出院4個(gè)月后電話隨訪，患者一直口服維生素B1及B12治療，雙下肢無力完全緩解，雙足麻木感明顯減輕，可務(wù)農(nóng)。

2 討論

2.1 SCD病因和發(fā)病機(jī)制

圖1 頸髓MRI橫軸位T2WI脊髓后索對(duì)稱性長T2信號(hào)，類似“反兔耳”

圖2 頸胸MRI矢狀位T2WI病灶位于C4-7脊柱節(jié)段髓內(nèi)中后部、縱向條帶狀長T2信號(hào)

目前認(rèn)為，維生素B12是DNA和RNA合成時(shí)必需的輔酶，若缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)中很多甲基化反應(yīng)。這種甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)對(duì)于核糖核酸合成和MBP合成髓鞘是必需的，故可導(dǎo)致髓鞘脫失、軸索變性［1］。維生素B12又是造血過程中的重要輔酶，故本病常與巨幼紅細(xì)胞性貧血同時(shí)存在。維生素B12缺乏的原因包括攝入不足、吸收不良、轉(zhuǎn)運(yùn)和代謝障礙等因素。長期素食是維生素B12缺乏的重要原因，慢性萎縮性胃炎、胃大部切除等可引起內(nèi)因子分泌不足;影響維生素B12在小腸吸收的抗內(nèi)因子抗體及抗胃壁細(xì)胞抗體的存在也可導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏而引起維生素B12吸收異常［2，3］。血液中轉(zhuǎn)運(yùn)鈷胺蛋白缺乏或異?？捎绊懢S生素B12的組織轉(zhuǎn)運(yùn)。葉酸缺乏亦可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀引起SCD，因?yàn)槿~酸代謝與維生素B12代謝有密切關(guān)系。

2.2 SCD 病理改變

SCD的病理改變主要發(fā)生在脊髓后索和錐體束，且不同程度地波及腦和脊髓白質(zhì)、視神經(jīng)及周圍神經(jīng)。脊髓通常是最早且最常受累部位，多見于脊髓頸胸段，肉眼觀察可見脊髓明顯腫脹。后索損害最嚴(yán)重，皮質(zhì)脊髓束、脊髓小腦束及脊髓丘腦束可有不同程度變性，表現(xiàn)為髓鞘腫脹、斷裂，隨后軸突變性和脫失，軸突變性的結(jié)果可繼發(fā)前角細(xì)胞甚至大腦白質(zhì)變性［1］。電鏡下觀察白質(zhì)內(nèi)可見兩類病理變化，髓鞘內(nèi)水腫和間質(zhì)水腫，髓鞘內(nèi)水腫的有髓纖維內(nèi)可見髓鞘板層破裂、空泡形成，粗大的纖維內(nèi)髓鞘裂解，甚至發(fā)生在軸膜和髓鞘之間，間質(zhì)性水腫有時(shí)廣泛甚至在白質(zhì)形成裂隙，這些區(qū)域往往是脫髓鞘最為嚴(yán)重的部分，但也會(huì)出現(xiàn)在大致正常的纖維之間［4］。類似改變也可發(fā)生于周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)中。

2.3 SCD的影像學(xué)特點(diǎn)

MRI是目前惟一可以顯示SCD脊髓病變的影像手段，對(duì)SCD的診斷具有較高的特異性;但其影像學(xué)改變常滯后于臨床癥狀的出現(xiàn)，這也許是多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道MRI檢查陽性率并不高的原因［5～7］。脊髓損害表現(xiàn)為后索與側(cè)索(主要是后索)長條狀或斑點(diǎn)狀等T1長T2信號(hào)，以下段頸髓和胸髓常見，增強(qiáng)掃描病灶一般無強(qiáng)化，少有后索輕度斑點(diǎn)狀增強(qiáng)，經(jīng)治療后病灶可縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)，可有力地支持SCD的診斷。MRI檢查能夠清楚顯示病灶部位、損傷范圍及信號(hào)特點(diǎn)，對(duì)于血清維生素B12水平正常的SCD患者行MRI檢查具有重要意義，維生素B12治療后MRI的跟蹤隨訪更有助于明確診斷及療效評(píng)定。

本病例在MRI上表現(xiàn)為典型的“反兔耳”征。病灶在矢狀位圖像上顯示為位于脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長T1、長T2信號(hào)，而脊髓無明顯增粗，在橫軸位圖像上病變對(duì)稱性分布于后索及側(cè)索，這種對(duì)稱性分布具有特征性。當(dāng)病變位于后索時(shí)表現(xiàn)類似“反兔耳”征。有文獻(xiàn)報(bào)道［8，9］增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，可能與疾病的病程有關(guān)，當(dāng)髓鞘脫失、膠質(zhì)增生導(dǎo)致血腦屏障破壞時(shí)，可以出現(xiàn)強(qiáng)化。由于此類患者年齡偏大，常伴發(fā)退行性脊柱病，又受周圍組織的部分容積效應(yīng)影響，使矢狀位圖像不易認(rèn)定病變，但橫軸位T2WI可明確顯示高信號(hào)病灶對(duì)稱性位于后索及側(cè)索，故橫軸位T2WI對(duì)該病的診斷非常重要。本病影像學(xué)上需與其他脊髓脫髓鞘、炎癥性、血管性及腫瘤性病變相鑒別。

2.4 SCD的治療及預(yù)后

早期及時(shí)給予大劑量維生素B12制劑(甲鈷胺)治療，可明顯改善病情，使癥狀好轉(zhuǎn)，近半數(shù)患者可痊愈，病變較重者可能遺留不同程度的神經(jīng)功能缺損，不僅髓鞘發(fā)生不可逆損害，神經(jīng)細(xì)胞軸突或胞體也可以發(fā)生不可逆損害，從而造成永久性神經(jīng)功能缺損［5］。

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