左房粘液瘤再發(fā)腦栓塞并蛛網(wǎng)膜下腔出血1例報(bào)告

戰(zhàn)麗萍， 魏 歡， 李妍平， 趙 琪， 張麗娟

1 病例資料

患者，男性，31歲，漢族，大理人。因“腦栓塞后發(fā)現(xiàn)左房粘液瘤3個(gè)月”于2010-5-31入我院胸外科準(zhǔn)備手術(shù)治療。該患者3個(gè)月前修車時(shí)突發(fā)言語(yǔ)不清、右側(cè)肢體癱瘓?jiān)诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，頭顱CT提示左側(cè)顳、頂葉、基底節(jié)區(qū)新鮮梗死灶。心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)左房粘液瘤。診斷為“左房粘液瘤并發(fā)左側(cè)大腦中動(dòng)脈栓塞”。病初曾有持續(xù)發(fā)熱，予脫水、改善腦血液循環(huán)、抗感染等治療后病情逐漸好轉(zhuǎn)，1個(gè)月后出院。出院后每日口服阿司匹林100mg，病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，本次入院準(zhǔn)備手術(shù)切除左房粘液瘤。入院后停服阿司匹林。輔助檢查:心臟彩超:左房6.8cm×3.2cm粘液瘤，包膜破裂可能，左室流入道梗阻;二尖瓣、三尖瓣輕度關(guān)閉不全;團(tuán)塊回聲有蒂與房間隔中段相連，基底部較寬，團(tuán)塊隨心臟舒縮而進(jìn)入左室流入道及左房，二尖瓣活動(dòng)受限瓣口梗阻，瓣環(huán)徑4cm。頭顱CT:左側(cè)顳、頂葉、基底節(jié)區(qū)腦軟化灶。原定于6月7日手術(shù)，6月7日早6點(diǎn)突發(fā)意識(shí)喪失，大汗，數(shù)秒后自行緩解，但再次出現(xiàn)言語(yǔ)不清、右側(cè)肢體無(wú)力，復(fù)查頭部CT未見出血，頭部MRI、DWI提示左枕葉新鮮梗死灶，左側(cè)顳、頂葉、基底節(jié)區(qū)腦軟化灶(見圖1、圖2)，考慮再次腦栓塞，暫緩手術(shù)，予改善腦血液循環(huán)等治療，未行溶栓及應(yīng)用抗凝藥物。8日排尿后突然出現(xiàn)意識(shí)模糊、煩躁、二便失禁，面色蒼白，呼吸及血壓不穩(wěn)，一度用升壓藥維持血壓。再次復(fù)查頭顱CT見廣泛性蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦水腫明顯(見圖3)。64排螺旋CT頭頸血管CTA提示左側(cè)大腦中動(dòng)脈節(jié)段性狹窄，其供血區(qū)不如右側(cè)血供豐富(見圖4)，未見血管畸形、動(dòng)脈瘤等。于6月9日轉(zhuǎn)入神經(jīng)科治療。轉(zhuǎn)入時(shí)查體:意識(shí)朦朧，煩躁不安，隨呼吸哼叫，入睡后消失。頸抵抗(+)頜下四橫指，克氏征(+)，雙下肢屈曲位。高熱，體溫最高達(dá)39.4℃;肺部聽診未聞及干濕性啰音。實(shí)驗(yàn)室檢查:血纖維蛋白原4.5g/L，血常規(guī):WBC12.4 ×109/L，PLT 正常，RBC 3.35 ×1012/L，Hb10.5g/L，ESR111mm/h，抗-HIV 及 VDRL 陰性，CRP91.7mg/L，CK277μl/L，CK-MB 正常，LDH 263u/L。予脫水、抗感染、防治血管痙攣、鼻飼管進(jìn)食等對(duì)癥支持治療。患者高熱不退，2次血培養(yǎng)均陰性。于6月17日行腰椎穿刺術(shù)，為淡血性腦脊液，腦脊液常規(guī)及細(xì)胞學(xué)示:WBC15×106/L，RBC329 ×106/L，Pr0.54g/L，不支持顱內(nèi)感染，繼續(xù)上述治療，病情緩慢好轉(zhuǎn)，半月后體溫逐漸降至正常，能自主進(jìn)食，扶持可緩慢行走，右側(cè)肢體欠靈活，容易激動(dòng)哭泣，仍隨呼吸哼叫不止，7月7日手術(shù)成功切除心房腫瘤，病理確診為粘液瘤。術(shù)后不再哼叫，目前仍在康復(fù)中。

圖1 2010年6月7日頭部MRI橫軸位T2像:左側(cè)顳、頂葉、基底節(jié)區(qū)腦軟化灶

圖2 2010年6月7日頭部MRI橫軸位DWI像:左枕葉新鮮梗死灶

圖3 2010年6月8日頭部CT提示廣泛性蛛網(wǎng)膜下腔出血，尤以右側(cè)裂池及前縱裂池明顯

圖4 2010年6月9日CTA:左側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)血供不如右側(cè)豐富

2 討論

粘液瘤是原發(fā)于心臟的一種良性腫瘤，最常見于左心房，約占75%，又稱左房粘液瘤。其臨床表現(xiàn)主要為局部阻塞、動(dòng)脈栓塞及全身表現(xiàn)3個(gè)部分，全身表現(xiàn)主要為發(fā)熱、惡液質(zhì)、全身不適、古怪行為、貧血、血沉增快等，這些表現(xiàn)可能與腫瘤的產(chǎn)物、腫瘤壞死或免疫反應(yīng)有關(guān)［1］。該患兩次腦栓塞急性期均有高熱，本次高熱不能用特異性炎癥解釋以及隨呼吸哼叫考慮與此有關(guān)。本次腦栓塞發(fā)病先有暈厥發(fā)作，考慮粘液瘤阻塞左室流出道后腫瘤碎片脫落，導(dǎo)致腦栓塞。并發(fā)SAH非常罕見，查閱文獻(xiàn)未見相關(guān)報(bào)道。雖然腦栓塞在前，次日發(fā)生出血，但本次栓塞部位是右側(cè)枕葉，出血部位確是廣泛性蛛網(wǎng)膜下腔，尤以右側(cè)裂池及前縱裂池明顯，與梗死后出血不符;另外未用溶栓及抗凝藥，無(wú)外傷史，CTA未發(fā)現(xiàn)血管畸形及血管瘤，3次化驗(yàn)?zāi)δ苷?，阿司匹林已停?周，并發(fā)SAH原因不明。查閱文獻(xiàn)有的學(xué)者認(rèn)為脫落的腫瘤組織可在腦血管和周圍血管上皮繼續(xù)生長(zhǎng)，導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞定植增生以及炎性反應(yīng)，損傷動(dòng)脈壁使其變薄擴(kuò)張，形成血管瘤，并可繼發(fā)缺血或出血性損害［2，3］。國(guó)外文獻(xiàn)認(rèn)為，左房粘液瘤所致神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥主要是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和顱內(nèi)占位損害。原因都可以歸為粘液瘤的顱內(nèi)種植的結(jié)果。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤常發(fā)生于動(dòng)脈的末梢分支，呈紡錘形、囊狀等表現(xiàn)［4］，單側(cè)多見，左側(cè)為主，后循環(huán)很少見。就目前的文獻(xiàn)來(lái)看New等［5］的報(bào)道最為詳盡，該文詳細(xì)地報(bào)道了3例左房粘液瘤合并顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤的患者，內(nèi)容涉及臨床的動(dòng)態(tài)變化及動(dòng)脈腦血管造影隨訪。對(duì)死亡的1例患者還有很詳細(xì)的尸檢資料，從大體解剖到光鏡檢查都做了詳細(xì)地描述。該文認(rèn)為受損的血管和動(dòng)脈硬化性血管損害完全不一樣:小的血管被灰白色的腫瘤組織完全填塞，血管壁有不同程度的受損;而大的血管比如大腦中動(dòng)脈以及主要分支，表現(xiàn)為囊性地?cái)U(kuò)張，但內(nèi)腔卻是向心性地狹窄。位于血管分叉部位或終末部位的囊性的擴(kuò)張也不是典型的動(dòng)脈瘤樣的表現(xiàn)，內(nèi)腔不是單純的擴(kuò)張，而是同樣有灰白色的腫瘤樣組織所填充，可能有狹小的內(nèi)腔存在。對(duì)血管壁而言，腫瘤組織主要穿透內(nèi)彈力層，肌層受累最嚴(yán)重，某些血管節(jié)段整個(gè)肌層被腫瘤組織完全破壞、替代。穿透外膜的現(xiàn)象很少看到。該患CTA未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，加之缺乏腦血管的病理檢查資料，出血原因有待進(jìn)一步探討。

左房粘液瘤最有效地治療是手術(shù)切除腫瘤，但有1% ～5%的患者在10～15年復(fù)發(fā)或出現(xiàn)第2個(gè)心臟粘液瘤。該患者的心房粘液瘤已成功切除，隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)，目前仍在康復(fù)中。

［1］陳灝珠，林果為.實(shí)用內(nèi)科學(xué)［M］.第13版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009.1646-1647.

［2］Jean WC，Walski-Easton SM，Nussbaum ES.Mutiple intracranial aneurysms as delayed complications of an atrial myxoma:case report［J］.Nurosurgery，2001，49(1):200-203.

［3］Oyama H，Nakayama M，Ikeda A，et al.A case of cardiac myxoma with multiple brain hemorrhage［J］.No Shinkei Geka，2001，29(6):533-537.

［4］Chen HJ，Liou CW，Chen L.Metastatic atrial myxoma presenting as intracranial aneurysms with hemorrhage:case report［J］.Surg Neurol，1993，40(1):61-64.

［5］New PF，Price DL，Carter B.Cerebral angiography in cardiac myxoma.correlation of angiographic and histopathological findings［J］.Radiology，1970，96(2):335-345.