椎管內(nèi)PNET/尤文肉瘤1例

夏 偉（保定市第一中心醫(yī)院放射科，河北 保定 071000）

病例 女，20歲。主因發(fā)熱7天，雙下肢麻木、力弱2天就診。患者緣于7天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在37.3℃左右，同時(shí)伴有胸部束帶感，2天前出現(xiàn)雙下肢麻木、無(wú)力，無(wú)法行走，同時(shí)伴有小便困難，進(jìn)行性加重。無(wú)頭痛、惡心、嘔吐，無(wú)四肢抽搐，無(wú)意識(shí)喪失、大小便失禁，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難，無(wú)腹痛、腹瀉。血常規(guī)未見(jiàn)明顯異常，血沉75mm/h。專(zhuān)科情況：雙上肢感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在，胸5平面以下痛覺(jué)減退，深感覺(jué)消失，雙上肢肌力5級(jí)，肌張力適中，雙下肢肌力1級(jí)，肌張力減弱，雙側(cè)肱二、三頭肌反射正常存在，雙側(cè)膝腱反射活躍，踝陣攣弱陽(yáng)性，腹壁反射消失，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)及輪替試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)。病理反射：雙側(cè)Hoffmann征陰性，雙側(cè)Gordon征、Chaddock征、Oppenheimm征、Babinski征強(qiáng)陽(yáng)性。腦膜刺激征：頸軟，布氏征、克氏征陰性。

MRI檢查（圖1～4）：胸1～胸3椎體節(jié)段椎管背側(cè)可見(jiàn)弧形稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界較清楚，背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄，脊髓受壓，該節(jié)段棘突周?chē)嗫梢?jiàn)異常信號(hào)影，邊界不清。胸2棘突信號(hào)異常，呈不均勻長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)。注入Gd-DTPA后上述病變區(qū)呈明顯不均勻強(qiáng)化。

手術(shù)記錄：胸1、胸2間隙處軟組織呈炎性肉芽樣改變，胸2椎板、棘突也被炎性肉芽樣軟組織侵及，去除變性軟組織，棘突剪咬除胸2、胸3及部分胸1、胸4棘突，咬骨鉗于胸2、胸3雙側(cè)椎板造成凹槽，斷開(kāi)左側(cè)凹槽內(nèi)層皮質(zhì)并將椎板向右側(cè)翻起，見(jiàn)椎板與腫物粘連，小心分離腫物，見(jiàn)腫物位于硬膜外，與硬膜囊粘連。小心剝離后取下硬性腫物，大小約1cm×3cm。腫物有蒂，蒂位于胸1椎板下方，小心去除殘留腫物組織，見(jiàn)硬膜背側(cè)脂肪增厚明顯。所取腫物質(zhì)韌、脆，剖面灰白色，約呈魚(yú)肉樣，所取物留送病理檢查。

鏡下所見(jiàn)：腫物由小圓細(xì)胞組成，作彌漫排列，細(xì)胞有明顯異型性（圖 5）。 免疫組化檢查：CD99（+），Syn（+），LCA（-），CEA（-），GFAP（-），CgA（-），CKAE1/AE3（-）。 病理診斷：胸2～胸3椎管內(nèi)PNET/尤文肉瘤。

討論 原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）由Hart等[1]于1973年首次報(bào)道，較為罕見(jiàn)且高度惡性，起源于神經(jīng)外胚層，由原始末分化的小圓形細(xì)胞組成，由于腫瘤細(xì)胞發(fā)育不成熟，不同于正常的神經(jīng)細(xì)胞，細(xì)胞處于原始狀態(tài)。根據(jù)發(fā)病部位的不同，它可分為中央型和外周型兩類(lèi)，外周型較常見(jiàn)。PNET以?xún)和颓嗌倌甓嘁?jiàn)，可發(fā)生于全身的各個(gè)部位。

最近免疫過(guò)氧化物酶染色法和細(xì)胞遺傳學(xué)的研究表明，PNET和尤文肉瘤屬于同一類(lèi)型，均為神經(jīng)外胚層起源，尤文肉瘤和PNET為不同程度的神經(jīng)外胚層分化的圓形細(xì)胞肉瘤，經(jīng)光鏡、免疫組化和電鏡的評(píng)估，尤文肉瘤指那些無(wú)明顯或很少神經(jīng)外胚層分化的腫瘤，而PNET特指那些具有神經(jīng)外胚層分化形態(tài)特征的腫瘤。有些初診為尤文肉瘤，經(jīng)X線、病理、臨床研究，仍可作出“骨的原始神經(jīng)外胚瘤”診斷，換言之，典型的尤文肉瘤很可能屬于PNET，因此，對(duì)這一腫瘤，不再作命名的區(qū)別，即統(tǒng)稱(chēng)PNET/尤文肉瘤（WHO的分類(lèi)2002）。

發(fā)生于軟組織的PNET表現(xiàn)為軟組織腫塊，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，易侵犯周?chē)M織，內(nèi)常伴壞死、囊變，無(wú)鈣化。MRI上腫物在T1WI上多呈稍低或等信號(hào)，在T2WI上多呈不均勻高或稍高信號(hào)，增強(qiáng)檢查時(shí)表現(xiàn)為腫塊不同程度的強(qiáng)化。

椎管內(nèi)PNET罕見(jiàn)，文獻(xiàn)[2-4]報(bào)道以胸段椎管多見(jiàn)，MRI上表現(xiàn)為髓外硬膜下腫物，在T1WI上均呈等信號(hào)，T2WI上呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)后均明顯強(qiáng)化，如腫瘤內(nèi)有壞死、囊變則強(qiáng)化不均勻，相鄰骨質(zhì)可破壞，椎管內(nèi)軟組織腫物可有外生趨勢(shì)。既往文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤與鄰近硬膜分界清楚，硬膜一般無(wú)增厚及強(qiáng)化，但本例病變鄰近硬膜增厚并明顯強(qiáng)化，腫瘤破壞棘突及椎板并向周?chē)浗M織侵犯。

由于PNET發(fā)病率低，特別于成人更為罕見(jiàn)，對(duì)其影像表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不夠，故本病術(shù)前誤診率極高，最終診斷依然依賴(lài)于病理診斷。

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[1]Hart MN,Earle KM.Primitive neuroectodermal tumours of the brain in children[J].Cancer,1973,32(4):890-897.

[2]陳宇，徐堅(jiān)民，李瑩，等.原發(fā)于胸椎原始神經(jīng)外胚層腫瘤的動(dòng)態(tài)增強(qiáng) MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2004，38（8）：860-863.

[3]張衛(wèi)東，謝傳淼，莫運(yùn)仙，等.外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT和 MRI影像特征[J]. 癌癥，2007，26（6）：643-646.

[4]王剛，廖昕，陳衛(wèi)國(guó).椎管內(nèi)尤文肉瘤一例[J].中華放射學(xué)雜志，2007，41（3）：333-334.