右側先天性胸腹裂孔疝并縱隔疝1例

李 勝，石思李（鄖陽醫(yī)學院附屬人民醫(yī)院放射科，湖北 十堰 442000）

病例 男性新生兒。生后進行性呼吸困難1.5小時。患兒系第1胎，第1產，孕40＋3周，入院前1.5小時前于當地剖宮產出生，生時無臍帶繞頸，羊水清亮。生后未開奶，大小便未排。父母體健，家族史無特殊。患兒生后呼吸急促，1分鐘阿氏評分8分 （呼吸、皮膚顏色各扣1分），5分鐘阿氏評分8分（呼吸、皮膚顏色各扣1分），10分鐘阿氏評分5分（各項均評1分）?；純荷蠛粑щy進行性加重，肢體癱軟，面色蒼白，呼吸淺慢，心率減慢，立即給予吸痰、暢通氣道、復蘇囊加壓給氧、胸外按壓、氣管插管、肌注納洛酮興奮呼吸，臍靜脈靜推腎上腺素、氣管內給腎上腺素等處理，患兒病情無好轉遂轉我院治療。入院查體：體溫不升，R 32次/分，HR 102次/分，體重3kg,。成熟新生兒外貌，面色口唇蒼灰，肢端發(fā)紺，呼吸微弱，反應極差，雙側瞳孔散大，全身可見散在出血點。雙肺氣流音低，心音低鈍，四肢癱軟，原始反射未引出。血氣分析提示呼吸衰竭合并酸中毒。經皮氧飽和度波動在60%左右。床邊X線片示右側胸腔見腸管影，考慮為先天性膈疝（圖1）。入院綜合考慮為：①先天性膈疝并肺不張、呼吸衰竭；②新生兒重度窒息；③新生兒重度缺氧缺血性腦病。鑒于目前患兒呼吸不穩(wěn)定合并呼吸衰竭不宜急診手術，保守治療待呼吸穩(wěn)定后擇期行右側膈疝修補術。繼續(xù)積極治療，但患兒仍無自主呼吸，家屬考慮后放棄治療，出生后7h因呼吸衰竭死亡。在我院住院時間為2.5h。經家屬同意對患兒行尸檢見：右膈肌后外側2/3缺如，空回腸及部分升結腸自肝臟右側疝入右側胸腔，部分腸管推壓縱隔并疝入左側胸腔，肝臟受壓向左上方移位，右肺不張呈團塊狀萎縮于右肺門周圍，縱隔心影左移，左肺受壓體積縮小并大部分肺組織不張，胃腔積氣重度擴張，雙側胸腔少量積液。死亡診斷：①右側先天性巨大膈疝并縱隔疝、肺不張、呼吸衰竭；②新生兒重度窒息；③新生兒缺血缺氧腦病。

討論 先天性膈疝是由于膈肌缺損或發(fā)育不良，腹腔臟器經膈肌缺損處進入胸腔，造成解剖關系異常的一種疾病。胸腹裂孔疝在膈疝中屬于少見的一種[1]，但在新生兒中為最常見的膈疝，且病情常常十分嚴重，死亡率高。新生兒胸腹裂孔疝約90%發(fā)生于左側，發(fā)生于右側少見，腹部小腸及大部分結腸位于疝入右側胸腔并推壓縱隔形成縱隔疝者更為少見。其發(fā)病機制為在胚胎早期胸腔和腹腔彼此貫通，至胚胎第三個月時，形成圓頂狀的肌肉筋膜組織即為膈，將胸腔和腹腔分開。在膈肌形成過程中發(fā)生障礙，遺留各種不同的缺損和弱點，再加腹腔和胸腔的壓力不平衡，腹腔的臟器易于通過缺損部分進入胸腔。臨床癥狀依據進入胸腔臟器的多寡及不同年齡、不同類型、有無空腔臟器梗阻，使膈疝癥狀有很大差別，主要表現為心肺受壓癥狀。腹腔內臟器大部進入胸腔，壓迫心肺，特別是胎兒期已造成心內畸形或肺發(fā)育不全者，引起嚴重呼吸、循環(huán)障礙，出生后即出現氣急、心悸、呼吸困難及發(fā)紺。

膈疝胸片上主要的征象為胸腔內出現胃腔或腸管影，立位攝片時部分腸管內可見液氣平面，疝孔較大腹腔臟器疝入胸腔較多時，縱隔心影向健側移位，患側肺組織及健側肺組織均受壓不張，但往往患側肺不張更為嚴重。由于心影縱隔的移位，健側往往表現為均勻一致密度增高影，陰影占據胸腔的范圍決定于腹腔內臟器進入胸腔的多少。

治療：確診后早期行手術治療是最為有效的方法。由于新生兒先天性膈疝與肺發(fā)育不全同時存在，發(fā)病越早肺發(fā)育不全程度越嚴重，病死率越高[3]。及時規(guī)范處理可以提高存活率。右側膈疝，個別病例疝孔已被肝臟等實質器官堵塞，多年無癥狀可不需手術。新生兒后外側疝并發(fā)呼吸困難，嵌閉或腸梗阻是急癥手術的指征，如并發(fā)肺發(fā)育不全而有嚴重的呼吸困難或嵌閉腸壞死者，病死率高。

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[1]郭啟勇.實用放射學[M].第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007.571-573.

[2]胡亞美，江載芳.諸福棠實用兒科學[M].第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005.1365-1366.

[3]Midrio P,Gobbi D,Baldo V,et al.Right congenital diaphragmatic hernia:an 18-year experience[J].J Pediatr Surg,2007,42(3):517-521.