類(lèi)似主動(dòng)脈縮窄的大動(dòng)脈炎1例

曹慧茹，張 煜，張 晶，李明花

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院心血管內(nèi)科，吉林 長(zhǎng)春 130021）

病例 女，18歲。8天前因焦慮出現(xiàn)持續(xù)性頭部悶脹,伴胸悶、惡心嘔吐胃內(nèi)容物兩次，就診于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院，診斷為“高血壓病”，后血壓進(jìn)行性升高，最高達(dá)180/70mmHg，轉(zhuǎn)診于當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院，經(jīng)治療血壓控制在150/70mmHg。為明確高血壓病因轉(zhuǎn)入我院。入院查體：右上肢血壓180/70mmHg，左上肢血壓165/60mmHg，雙側(cè)頸部、鎖骨下動(dòng)脈聞及血管雜音，以左側(cè)明顯，全背部聞及血管雜音，劍突下、臍周、雙側(cè)股動(dòng)脈未聞及血管雜音。心界增大，心濁音界最遠(yuǎn)點(diǎn)位于左側(cè)第五肋間左鎖骨中線上，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)可聞及全收縮期吹風(fēng)樣4/6級(jí)雜音，無(wú)震顫。雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)對(duì)稱(chēng)，雙下肢血壓未測(cè)出，雙側(cè)股動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)微弱。輔助檢查：血常規(guī)示輕度小細(xì)胞低色素性貧血；球蛋白38.4mmol/L；CRP 7.03mg/L；ESR 44mol/h；心臟彩超示：左室增大，室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，左室收縮功能減低；雙下肢動(dòng)脈彩超示：雙側(cè)股動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、足背動(dòng)脈血流速度降低；胸主動(dòng)脈多排CTA成像（圖1a，1b）。腎功能、電解質(zhì)、甲功三項(xiàng)、尿常規(guī)、心電圖、腎血管及雙腎彩超檢查未見(jiàn)異常。既往患者于19個(gè)月前因咯血入我院診斷為“支氣管擴(kuò)張”，行介入栓塞治療后未復(fù)發(fā)；2個(gè)月前因下肢乏力、酸麻，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“缺鐵性貧血”。

討論 根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)于1990年制定了多發(fā)性大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，該患者符合診斷。Sunamori等[2]通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn)所有的大動(dòng)脈炎患者均合并有不同程度肺動(dòng)脈改變，該患者以咯血為最早出現(xiàn)的癥狀，值得注意的是臨床上我們處理咯血患者時(shí)，很少進(jìn)行TA的相關(guān)檢查，特別年輕女性出現(xiàn)“干性支氣管擴(kuò)張癥”癥狀時(shí)，應(yīng)考慮此病的可能性，力求早發(fā)現(xiàn)早治療，因該病例無(wú)累及肺動(dòng)脈的客觀證據(jù)，故在此不再討論；大動(dòng)脈炎約84%患者病變侵及2～13支動(dòng)脈，以主動(dòng)脈弓及其分支、腹主動(dòng)脈伴腎動(dòng)脈累及最為常見(jiàn)[1]。但以主動(dòng)脈降部與胸主動(dòng)脈交接處狹窄為主的病例少見(jiàn)，此型更應(yīng)注意與先天性主動(dòng)脈縮窄進(jìn)行鑒別。先天性主動(dòng)脈縮窄多見(jiàn)于男性，多受累于胸降主動(dòng)脈，血管造影可見(jiàn)特定的狹窄部位，嬰兒型多見(jiàn)主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處，常呈局限性狹窄，無(wú)全身活動(dòng)性病變表現(xiàn)，腹部無(wú)雜音[4]。該患發(fā)病年齡較早，且體檢未聞及腹部血管雜音，易與其混淆，CRP增高、ESR加快提示存在感染、疾病處于活動(dòng)期，以及動(dòng)脈壁增厚有助于多發(fā)性大動(dòng)脈炎的確診，至于患者出現(xiàn)的貧血可能與感染及內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)，雌激素失調(diào)是多發(fā)性大動(dòng)脈炎發(fā)病原因之一，也可導(dǎo)致月經(jīng)不規(guī)律，同時(shí)抑制造血，所以1/3的多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者出現(xiàn)貧血[3]。該患者出現(xiàn)血壓升高及心功能不全，主要考慮為腹部及下肢血供不足引起的反射性高血壓，心臟后負(fù)荷增加，導(dǎo)致左室增大、心功能不全。該患病變相對(duì)局限于胸主動(dòng)脈中下段，故建議于疾病穩(wěn)定期行外科手術(shù)治療。

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[1]葉任高，陸再英，謝毅，等.內(nèi)科學(xué)[M].第6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004.915-917.

[2]Sunamori M,Hatano R,Yamada T,et al.Aortitis syndrome due to Takayasu’s disease.A guideline for the surgical indication[J].Angiology,1976,27(2):114-121.

[3]姜?jiǎng)?周?chē)芗膊?[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2001.63-76.

[4]魏盟.心血管疾病的診斷與鑒別診斷[M].天津：天津科學(xué)技術(shù)出版社，2004.270-274.