伴多臟器損害的高嗜酸粒細(xì)胞綜合征一例

劉　琰　曹祥山　謝曉寶　錢(qián)新瑜　顧偉英　華曉瑩

某男，45歲。陣發(fā)性胸悶、胸痛3 d，ECG示：Ⅱ、Ⅲ、aVF、v2－V6導(dǎo)聯(lián)ST段水平型壓低、T波倒置。收住心內(nèi)科。體檢：T 37.6℃，神志清、精神萎，左頸部一枚黃豆大淋巴結(jié)，質(zhì)中活動(dòng)無(wú)壓痛。胸骨壓痛(＋)，肝肋下5 cm、脾肋下平臍，質(zhì)韌無(wú)壓痛。肝功能：LDH 664 U／L；血生化正常；血培養(yǎng)(一)；肌鈣蛋白I 5.99 ng／ml↑；心肌酶譜：LDH 396 U／↑，B－羥丁酸363 U／L↑，肌酸激酶同工酶48 U／L↑；外周血WBC 36.6×10⁹／L，Hh 137g／L，PLT 62×10⁹／L，嗜酸粒細(xì)胞63％；尿蛋白(＋)；全胸片：大致正常?；颊呷朐簳r(shí)嚴(yán)重心肌損害，隨后又出現(xiàn)上腹疼痛、惡心嘔吐癥狀，血尿淀粉酶正常，上腹部CT示：肝脾腫大、腹腔淋巴結(jié)腫大、雙側(cè)胸膜增厚。骨髓穿刺報(bào)告：有核細(xì)胞增生活躍，嗜酸性粒細(xì)胞70％，其中原始細(xì)胞0.5％，中晚幼細(xì)胞69.5％，巨核細(xì)胞15只／片，血小板減少，診斷嗜酸性細(xì)胞增多癥。轉(zhuǎn)入血液科后患者出現(xiàn)煩躁不安，意識(shí)障礙、右側(cè)肢體肌力4度，右側(cè)巴氏癥陽(yáng)性。頭顱MRI檢查：顱內(nèi)多發(fā)性急性梗死。無(wú)支氣管哮喘、過(guò)敏性鼻炎等過(guò)敏史，無(wú)家族史。診斷為高嗜酸粒細(xì)胞綜合征(HES)，經(jīng)強(qiáng)的松、羥基脲治療后癥狀明顯改善，血象逐漸恢復(fù)至正常，目前仍在維持治療中，病程已近一年，病情緩解中。

討論本例有多臟器損害表現(xiàn)，經(jīng)實(shí)驗(yàn)室和器械檢查確診為HES。該病可呈急性或慢性，良性或惡性。發(fā)病機(jī)制可能是：(1)部分患者存在FIPlLl－PDGFRa融合基因，該基因編碼的蛋白促使造血細(xì)胞轉(zhuǎn)化為嗜酸粒細(xì)胞；(2)輔助性T淋巴細(xì)胞分泌的活化因子促進(jìn)了嗜酸粒細(xì)胞的生長(zhǎng)。HES的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值持續(xù)高于1.5×10⁹／L達(dá)半年以上；(2)有多系統(tǒng)、多臟器累及的依據(jù)；(3)未能發(fā)現(xiàn)引起嗜酸粒細(xì)胞增多的原因。該病幾乎所有臟器均可累及，更常罹犯心血管、造血及神經(jīng)系統(tǒng)、肺和皮膚。心肌纖維化致進(jìn)行性充血性心力衰竭是HES主要死因之一。心電圖為非特異性sT－T段改變。心超主要為左心室游離壁及室間隔增厚。1／3患者x線檢查可見(jiàn)肺間質(zhì)性浸潤(rùn)，9％有肺梗死。腦電圖也可異常。WBC(10～30)×10⁹／L，嗜酸性粒細(xì)胞多數(shù)在30％～70％，腎損害者有蛋白尿、血尿、膿尿、管型尿及氮質(zhì)血癥。

HES需與反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥相鑒別，后者常繼發(fā)于寄生蟲(chóng)病、變態(tài)反應(yīng)性疾病、皮膚病等。治療HES的藥物有甾體類(lèi)激素、細(xì)胞毒藥物、干擾素等。能特異性抑制慢粒白血病BCR－ABL融合基因的藥物格立衛(wèi)，近期發(fā)現(xiàn)在HES中療效顯著。異基因造血干細(xì)胞移植是目前可以治愈該病的唯一方法。