1 病例資料
某女,32歲,已婚。出生時即發(fā)現(xiàn)右耳及周圍皮膚呈藍色樣改變,感覺無異常,無痛癢等不適,生長發(fā)育正常,一直未予治療,隨年齡增長,病變范圍、顏色無明顯變化?;颊咦杂X影響美觀,要求治療。既往體健,家族無類似病史,查體均正常。??魄闆r:右耳及周圍皮膚呈藍色樣改變,表面光滑,邊界不規(guī)則,邊緣不清楚;右耳皮膚深藍色,色澤均勻,耳周皮膚由內(nèi)向外逐漸變淡;耳背皮膚可見四顆散在、大小不一沙粒樣突起;耳周皮膚色澤不勻,局部有斑片狀色素加深區(qū),耳后頭皮部分累及;右耳外形尚正常,較對側(cè)明顯增大,其中耳垂增寬、增長,變厚明顯。考慮為:右耳及周圍皮膚色素病變:1.藍痣? 2.太田痣?
征得患者書面同意后,給予組織取樣病理檢查。病理切片結(jié)果顯示:真皮全層及皮下組織可見大量細長樹枝狀黑素細胞、胞漿豐富,周圍可見少量噬黑素細胞,表皮未累及,符合藍痣病理改變,考慮為細胞型藍痣。
2 討論
本病例為1例罕見的巨大藍痣。藍痣本身較少見,具有部位深(真皮深部)和顏色深的“兩深”特點,臨床上因呈現(xiàn)藍色或藍黑色而命名。藍色由于通過皮膚的光波分散所致,即當(dāng)光波碰到黑素顆粒時,較長的紅、橙、黃色光波分散較少,可以繼續(xù)通過;較短的藍、藍靛、紫色光波被分散到旁邊,并返回到皮膚表面,而在皮面上呈現(xiàn)出藍色。一般分為普通型藍痣、細胞型藍痣、聯(lián)合型藍痣和無色素型藍痣四種。
普通型藍痣主要由細長伴有波紋的梭形黑素細胞組成,梭狀黑素細胞常在汗腺、毛囊、血管和神經(jīng)附近群集成不規(guī)則束狀,病變主要位于真皮中、下部,少數(shù)病例可擴展至皮下組織。細胞型藍痣除具有梭形細胞外,樹枝狀突的黑素細胞較多,痣細胞密集成團塊狀。曹雙林等認為細胞類型和數(shù)量的差異是區(qū)分兩種類型的標準。聯(lián)合型藍痣即藍痣上面并發(fā)黑素細胞痣。無色素型藍痣痣細胞內(nèi)無色素或偶見色素顆粒。本病例尚需與太田痣等鑒別。
太田痣是波及鞏膜及受三叉神經(jīng)支配的面部皮膚的青褐色斑狀損害,病損為灰藍色或藍黑色斑片,斑點呈集簇分布。組織病理:黑素細胞一般位于真皮中部,可累及真皮上部或皮下組織,數(shù)目較多,胞體伸長,呈梭形,散布于膠原束間,內(nèi)含黑素量不一。藍痣有惡變可能,四種類型中以細胞型藍痣惡變的可能性較大,病理可見核不典型與多形性以及不典型核分裂相,轉(zhuǎn)移方式多為淋巴轉(zhuǎn)移。Marko認為如果藍痣出現(xiàn)惡變可適當(dāng)降低手術(shù)根治要求,及時行病灶切除淋巴清掃術(shù)。目前針對此類色素疾病的治療方法主要有兩種:手術(shù)治療和脈沖激光治療。本病例經(jīng)過調(diào)Q開關(guān)的1064nm Nd:YAG激光進行試驗性治療后效果良好。考慮到該患者的實際情況,給予該患者的治療建議為:①I期脈沖激光治療;②Ⅱ期行右耳肥大畸形矯正術(shù):③定期復(fù)查。