登陸病綜合征1例并文獻復(fù)習

摘要總結(jié)1例登陸病綜合征病人的臨床資料，提高對登陸病綜合征的認識及與其他相關(guān)疾病的鑒別能力。

關(guān)鍵詞登陸病綜合征；癥狀；診斷；鑒別；治療

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.18.040

登陸病綜合征（Mal de Débarquement syndrome，MdDS）是一種臨床罕見的疾病，屬于神經(jīng)病學領(lǐng)域的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能改變，但結(jié)構(gòu)未受損的前庭疾病，最早對本病的描述可追溯至古希臘和古羅馬時代［1］。MdDS以搖擺性眩暈為特征臨床表現(xiàn)，通常在乘船、飛機及汽車等長時間暴露于運動刺激之后發(fā)生［2］，MdDS既往不為人們認識［3］，因此，可能得不到及時、適當?shù)呐R床診療［4］?，F(xiàn)回顧性分析山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科2022年收治的1例MdDS病人的臨床資料，現(xiàn)綜合文獻總結(jié)如下。

1典型病例

1.1一般資料

病人，女，76歲，2022年5月因“發(fā)作性眩暈加重2個月”就診于山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院。病人10年前無明顯誘因出現(xiàn)眩暈，伴畏聲畏光、視物旋轉(zhuǎn)、姿勢不穩(wěn)，無頭痛、惡心、嘔吐、耳鳴、聽力下降、意識喪失等特殊不適，持續(xù)數(shù)秒緩解，就診當?shù)蒯t(yī)院予以靜脈輸液，癥狀好轉(zhuǎn)。之后眩暈呈發(fā)作性，1～2年發(fā)作1次，每次持續(xù)數(shù)秒。曾于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“良性復(fù)發(fā)性頭暈”，給予口服倍他司汀對癥治療，病人自覺療效佳。近2個月病人眩暈發(fā)作頻繁，翻身時易發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)秒，幾乎每日均有飄動感（坐車時消失，下車再次出現(xiàn)），伴雙耳悶、雙耳鳴，偶伴頭痛，自行口服倍他司汀癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，為進一步治療就診山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院耳鼻喉科。病人自發(fā)病以來，食欲正常，睡眠差，大小便正常，體重無減輕。既往史：因睡眠差、更年期綜合征口服氟哌噻噸美利曲辛片（黛力新）10年；甲狀腺功能減退病史6年，口服左旋甲狀腺素每次50 μg，每日1次；糖尿病史1＋年，口服鹽酸二甲雙胍每次0.5g，每日1次，血糖控制可；否認高血壓、心臟病史，否認腦血管疾病病史，否認傳染病史，無手術(shù)外傷史及輸血史。?？撇轶w：雙側(cè)耳廓及外周無紅腫、外傷、畸形，無牽引痛。外耳道暢，無閉鎖、狹窄，未見異常分泌物。雙側(cè)鼓膜色澤正常，標志清，無充血、穿孔。自發(fā)眼震（－），凝視誘發(fā)眼震試驗（－），掃視試驗（－），跟蹤試驗（－），甩頭試驗（－），四肢肌力5級，無面癱，無皮膚感覺異常。

1.2治療方法

血常規(guī)、凝血常規(guī)、胸片、心電圖、耳部側(cè)顱底磁共振、顳骨CT等檢查結(jié)果未見明顯異常。純音聽閾測定結(jié)果顯示：雙耳輕-中度感音神經(jīng)性聾（見圖1）。雙溫試驗結(jié)果示：左側(cè)慢相角速度總計5.2°/s，右側(cè)慢相角速度總計11.4°/s；單側(cè)減弱左側(cè)38%（見圖2）。視頻頭脈沖試驗（HIMP）：6個半規(guī)管增益正常，無病理性糾正性掃視（見圖3）。耳石檢查：各體位均未見明顯誘發(fā)性眼震（見圖4）。Motion-trak運動動態(tài)平衡儀檢測報告顯示，下肢：本體系統(tǒng)功能異常，綜合平衡能力評估異常；頭部：本體系統(tǒng)功能異常（見圖5）。診斷為MdDS、左側(cè)前庭?。ㄩL期平衡功能狀態(tài)不佳）、良性復(fù)發(fā)性頭暈（既往頭暈病史診斷）、聽力減退（雙）、甲狀腺功能減退、糖尿病。

診斷明確后予以下治療方案：口服文拉法辛（每次37.5 mg，每日1次），病人自訴心率快、心慌，口服度洛西?。看?0 mg，每日1次）；配合經(jīng)顱磁刺激（TMS）背外側(cè)前額葉皮質(zhì)治療每日1次；頭部訓練、凝視訓練、位置訓練、姿勢訓練等前庭康復(fù)訓練。入院治療3 d后病人自訴癥狀有所緩解，要求出院治療，囑其院外口服度洛西汀加量至每次20 mg，每日2次。

出院5 d后電話隨訪：病人自覺眩暈癥狀明顯緩解，睡眠改善，心情好轉(zhuǎn)，自訴度洛西汀加量至每次20 mg，每日2次，用藥后惡心、出汗較為明顯，囑病人以低劑量（每次20 mg，每日1次）維持治療。

1個月后電話隨訪：病人自訴搖晃感完全消失，無明顯不穩(wěn)感，囑病人可間斷服藥或依據(jù)癥狀逐漸停藥，注意規(guī)律作息及情緒調(diào)整，關(guān)注癥狀有無反復(fù)，及時就醫(yī)。

2討論

MdDS的確切原因尚未明確，研究表明，MdDS分為運動觸發(fā)（如乘船、乘車、乘機等影響）的MT-MdDS和自發(fā)發(fā)生（如壓力、激素變化等非運動因素影響）的SO-MdDS，表現(xiàn)為持續(xù)性非旋轉(zhuǎn)型眩暈、頭暈和不平衡感［5］，即持續(xù)性或1 d中多數(shù)時間存在上下起伏、前后晃動、左右搖擺的主觀感覺；無運動時可能感知自身運動，或在正常頭動時感知到錯誤的自身運動［6］。上述不穩(wěn)定和不平衡感在被動運動刺激停止后持續(xù)發(fā)生［7］。當再次暴露于被動運動如開車時，癥狀可暫時減輕。對運動刺激后的短期（＜48 h）非旋轉(zhuǎn)性眩暈癥狀，男女發(fā)生比例相近；癥狀持續(xù)時間≥48 h，特別是超過1個月時，這種情況在女性中更普遍。分析原因一方面女性不同生理周期激素的波動可能影響內(nèi)耳功能，內(nèi)耳是維持平衡和感知頭部運動的重要器官；另一方面女性可能更易受到心理壓力和情緒波動的影響，這些因素可能對眩暈癥狀產(chǎn)生影響［8］。MdDS平均發(fā)病年齡為45歲，有研究顯示，MdDS可出現(xiàn)在各個年齡段，包括12歲的兒童和70歲以上的老年人［6］。

目前，對MdDS的診斷主要基于病人的病史和癥狀［8］，包括非旋轉(zhuǎn)性眩暈、被動運動結(jié)束后48 h內(nèi)出現(xiàn)癥狀、再次接觸被動運動時癥狀暫時減輕及癥狀持續(xù)≥48 h等特征；與其他類型眩暈相比，MdDS病人通常較少感到惡心或惡心癥狀呈減輕趨勢，影像學檢查如顱腦磁共振成像（MRI）、顳骨CT等對MdDS的診斷缺乏特異性［9］。由于神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常是良性的，耳前庭測試（如眼震電圖、視頻眼震圖和聽力圖測量）是正常的或非特異性異常的，這些檢查主要排除其他可能引起類似癥狀的疾病，如中樞神經(jīng)、內(nèi)耳疾病、系統(tǒng)問題等［10］。

本例病人為老年女性，無長時間接受被動運動刺激，如乘船、乘車、乘機等交通工具或進行旋轉(zhuǎn)游戲等；癥狀持續(xù)近2個月，幾乎每日均有飄動感，坐車時癥狀可暫時緩解，下車后癥狀再次出現(xiàn)；平素睡眠差、情緒低落，服用黛力新10年；偶伴頭痛；輔助檢查中顱底磁共振、顳骨CT等檢查結(jié)果未見異常，可排除神經(jīng)中樞性疾病。前庭檢查中，溫度試驗結(jié)果：左側(cè)慢相角速度總計5.2°/s（＜6°/s），單側(cè)減弱左側(cè)38%，表明左側(cè)半規(guī)管減弱；Motion-trak運動動態(tài)平衡儀檢測整體印象：病人本體信號傳入紊亂，下肢綜合平衡能力評估異常，上述異常前庭檢查結(jié)果無特異性。因此，本例病人考慮為持續(xù)性SO-MdDS。

MdDS需與暈動病、前庭偏頭痛、持續(xù)性姿勢性知覺性頭暈等各種耳科眩暈疾病相鑒別。關(guān)于MdDS與暈動病的關(guān)系，暈動病是一種因乘坐交通工具產(chǎn)生的顛簸、搖擺或旋轉(zhuǎn)等加速運動，刺激人體前庭系統(tǒng)導(dǎo)致的疾病，主要癥狀包括頭暈、惡心、嘔吐等，癥狀在實際運動時即開始［11］，下車后逐漸好轉(zhuǎn)。MdDS的觸發(fā)因素雖然也包括乘坐交通工具，但其搖擺性眩暈癥狀發(fā)生在被動運動結(jié)束后，且當再次乘車時癥狀可緩解，兩種疾病的臨床特點不同。治療方面，抗膽堿能藥物通過抑制乙酰膽堿，H1抗組胺藥通過阻斷組胺受體，兩類藥物可減輕暈動病的前庭癥狀［12］，其對MdDS是無效的。前庭性偏頭痛（vestibular migraine，VM）是一種反復(fù)發(fā)作的前庭疾病，由頭部運動、視覺刺激或自發(fā)產(chǎn)生，眩暈為旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性，持續(xù)時間從數(shù)分鐘到72 h不等，一側(cè)搏動性頭痛癥狀通常與眩暈同時出現(xiàn)。研究發(fā)現(xiàn)，多數(shù)VM病人發(fā)作期間對光線和聲音敏感，甚至在眩暈發(fā)作之前，部分病人可能經(jīng)歷短暫的視覺變化，如看到閃光、暗點或視野缺損等［13］。VM和MdDS有較多共同的臨床特點，如性別分布表現(xiàn)為女性病人多于男性，情緒波動、壓力增加、焦慮或抑郁等心理因素可能觸發(fā)兩種疾病發(fā)作，常在圍絕經(jīng)期癥狀加重［14］。MdDS搖擺性眩暈癥狀呈慢性持續(xù)性，與其相關(guān)的頭痛常表現(xiàn)為壓力感，且不滿足VM癥狀持續(xù)時間的診斷標準。持續(xù)性姿勢性知覺性頭暈（persistent postural perceptual dizziness，PPPD）屬于慢性功能性頭暈，診斷需具備頭暈、不穩(wěn)感或非旋轉(zhuǎn)性頭暈中的一個或兩個癥狀，且癥狀至少3個月內(nèi)頻繁出現(xiàn)［15］。前庭性或神經(jīng)性疾病、焦慮抑郁情緒等可誘發(fā)PPPD，MdDS的誘因一般為被動運動。以下情況易加重PPPD癥狀：進行向上的姿勢；無注意方向或姿勢下的主動或被動活動；暴露于活動性視覺刺激或復(fù)雜的圖案［16］。MdDS常在再次暴露于被動運動刺激時癥狀減輕。本病病人10年前出現(xiàn)眩暈，伴隨癥狀有畏聲畏光、視物旋轉(zhuǎn)、姿勢不穩(wěn)，無頭痛，持續(xù)數(shù)秒緩解。此后呈發(fā)作性眩暈，1～2年發(fā)作1次，每次持續(xù)數(shù)秒。病人既往眩暈無明顯誘因，且眩暈癥狀的發(fā)作頻率及持續(xù)時間均無法診斷MS、VM或PPPD，近2個月病人幾乎每日均有飄動感，尤其表現(xiàn)為坐車時消失，下車再次出現(xiàn)，這一特定癥狀明確了MdDS的診斷結(jié)合入院后前庭功能的檢查異常結(jié)果，明確診斷左側(cè)前庭病、良性復(fù)發(fā)性頭暈。

關(guān)于MdDS的治療，癥狀輕微或持續(xù)時間短暫的病人一般無需特殊治療，由于癥狀可能自行消退［3］。癥狀嚴重或持續(xù)時間較長的病人，可能需要支持治療來緩解癥狀。一方面，藥物治療：苯二氮卓類藥物如氯硝西泮，是常用的抗焦慮藥物和鎮(zhèn)靜催眠藥物。有研究表明，低劑量氯硝西洋對多數(shù)MdDS病人有幫助，應(yīng)慎重考慮鎮(zhèn)靜劑的副作用，如嗜睡、頭暈、皮疹、惡心、嘔吐等［17］。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）、去甲腎上腺素再攝取抑制劑（SNRI）抗抑郁藥、多巴胺激動劑、非甾體抗炎藥對部分MdDS病人有效，抗眩暈藥物和暈動病藥物：包括氯苯甲嗪、東莨菪堿、倍他司汀、巴氯芬和維拉帕米等對MdDS病人幾乎無效。另一方面，非藥物治療：TMS是一種非侵入性的神經(jīng)調(diào)節(jié)技術(shù)，在頭皮放置磁場刺激大腦皮層的神經(jīng)元活動，影響神經(jīng)遞質(zhì)的釋放和神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的連接，改善MdDS癥狀［9］。另有研究顯示，通過自我運動或駕駛等重新暴露于被動運動刺激中的方式對MdDS癥狀的暫時緩解通常有益，但不建議將其作為治療手段，因該種方式也可能延長癥狀［18］。

本病例病人既往因更年期綜合征有黛力新用藥史，且睡眠差，結(jié)合MdDS癥狀，給予病人口服文拉法辛，其作為SNRI類藥物具有阻斷去甲腎上腺素和5-羥色胺再吸收的作用。有研究表明，文拉法辛單藥治療使27%的MdDS病人癥狀獲得控制［19］。之后因病人服用該藥后表現(xiàn)出心率快、心慌的副作用，改服同等藥理作用的度洛西汀，病人耐受性較好。配合重復(fù)TMS，試圖通過影響大腦皮層的興奮性減輕病人癥狀；對病人進行平衡訓練和視覺-前庭訓練等前庭康復(fù)訓練，以期改善空間定向障礙和視覺運動不耐受等癥狀。

綜上所述，MdDS作為一種罕見的疾病在臨床中易被忽視或誤診，隨著對該病的認識，病人可能早期得到診斷，不僅可避免病人經(jīng)歷廣泛的醫(yī)學測試和多次轉(zhuǎn)診的繁瑣過程，還能早期治療。目前治療選擇有限，新型潛在的藥物或其他綜合治療方法有待于繼續(xù)探索。針對該疾病靜息態(tài)和發(fā)作態(tài)可能誘發(fā)的功能連接、發(fā)作時相關(guān)不穩(wěn)步態(tài)姿勢控制策略等需進一步研究，可能有助于探討中樞腦功能改變、各腦區(qū)的相互作用和中樞前庭代償及適應(yīng)的參與機制。

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（收稿日期：2024-02-19）

（本文編輯薛妮）