原發(fā)性醛固酮增多癥鑒別要點(diǎn)

原醛是最常見繼發(fā)性高血壓之一，是由于體內(nèi)的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生病變，引起醛固酮分泌增多，導(dǎo)致人體水鈉潴留，而經(jīng)腎臟排鉀卻增多，進(jìn)而引起血壓升高，血漿腎素水平降低，醛固酮水平升高，一部分患者合并低血鉀。因?yàn)轶w內(nèi)大量的醛固酮可誘導(dǎo)氧化應(yīng)激、炎癥反應(yīng)，損傷血管內(nèi)皮，引起心肌、腎臟纖維化和血管重構(gòu)，造成了比原發(fā)性高血壓對機(jī)體更大的危害。

原醛需要與原發(fā)性高血壓、繼發(fā)性醛固酮增多癥、非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素過多綜合征、惡性高血壓、其他內(nèi)分泌性高血壓等鑒別。

原發(fā)性高血壓

使用排鉀利尿劑未及時(shí)補(bǔ)鉀，或因腹瀉、嘔吐等病因出現(xiàn)低血鉀，尤其是低腎素型患者，需與原醛進(jìn)行鑒別診斷。但原發(fā)性高血壓患者血尿醛固酮不高，普通降壓藥物治療有效，由利尿劑引起的低血鉀停藥后血鉀可恢復(fù)正常。

繼發(fā)性醛固酮增多癥

1．腎動脈狹窄腎動脈狹窄引起的高血壓由于會引起腎臟缺血改變，腎臟缺血會刺激腎素分泌增多，導(dǎo)致醛固酮水平升高，表現(xiàn)為繼發(fā)性醛固酮增多癥。出現(xiàn)以下情況提示可能有腎動脈狹窄：①既往高血壓可控制，在降壓藥物未變情況下突然血壓難以控制；②全身動脈粥樣硬化比較嚴(yán)重，腹部或腰部可聞及血管雜音；③高血壓合并糖尿病、血脂升高、長期抽煙飲酒等心腦血管疾病危險(xiǎn)因素較多者；④一部分患者腎動脈彩超提示血管阻力增加。可通過腎動脈核磁或CT成像進(jìn)行診。腎動脈造影為診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。

2．惡性高血壓一般血壓比原醛患者更高，病情進(jìn)展快，常伴有明顯的視網(wǎng)膜損害。此類患者的腎素水平升高，表現(xiàn)為繼發(fā)性醛固酮增多癥。鑒別要點(diǎn)：①多見于中青年人，血壓突然顯著升高，表現(xiàn)為劇烈頭痛、視力迅速減退、惡心、嘔吐；②腎功能急劇減退，肌酐及尿素氮持續(xù)增高；③多次化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿和管型尿；④眼底檢查常用出血、滲出和視盤水腫。

3．腎素分泌瘤是指分泌腎素的腫瘤，可分為腎小球旁細(xì)胞瘤、腎胚胎瘤及卵巢腫瘤。鑒別要點(diǎn)：①此類患者血腎素、醛固酮水平升高，常合并低血鉀；②腎臟及腹部B超或CT平掃+增強(qiáng)可見腎臟占位性病變；③雙側(cè)腎靜脈取血測定腎素水平可協(xié)助診斷。

非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素過多綜合征

與原醛一樣都表現(xiàn)為高血壓、低血鉀性堿中毒，但因腎素一血管緊張素一醛固酮軸受抑制，血尿醛固酮不高反而降低，包括真性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征和表觀鹽皮質(zhì)激素過多綜合征（AME）。

1．真性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征因合成腎上腺皮質(zhì)激素酶系基因缺陷，導(dǎo)致產(chǎn)生大量具有鹽皮質(zhì)激素活性的類固醇（去氧皮質(zhì)酮DOC）。包括17-羥化酶缺陷癥和11B-羥化酶缺陷；兩種酶系缺陷皆伴有雙側(cè)腎上腺增大，通過基因檢測明確診斷。

2．表觀鹽皮質(zhì)激素過多綜合征其病因包括先天性11B-羥類固醇脫氫酶（11|3-HSD）缺陷和甘草及甘草制劑所致的外源性ANME。前者表現(xiàn)為嚴(yán)重高血壓、低血鉀性堿中毒，多見于兒童和青年人，通過基因檢測可明確診斷。后者由于甘草的主要成分甘草酸苷抑制11B-羥類固醇脫氫酶2活性，進(jìn)而抑制皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為無活性皮質(zhì)酮；過量皮質(zhì)醇在腎遠(yuǎn)端小管作用于鹽皮質(zhì)激素受體，可導(dǎo)致表觀鹽皮質(zhì)激素過多綜合征而出現(xiàn)血壓高、血鉀低。可通過詢問病史、家族史、檢測腎素醛固酮水平診斷。

假性醛固酮增多癥（Liddle綜合征）

是一種常染色體顯性遺傳疾病，因基因突變導(dǎo)致腎臟上皮細(xì)胞鈉通道異常，鈉重吸收過多及體液容量擴(kuò)張、排鉀增多，導(dǎo)致高血壓、腎素受抑制，醛固酮水平低，并常伴低血鉀。通過基因檢測可明確診斷。

其他腎上腺疾病

如皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤，同樣合并有腎上腺腫瘤，往往較原醛腎上腺腺瘤大，可通過腎上腺影像學(xué)進(jìn)行初步鑒別，且原發(fā)病的各種癥狀、體征及相關(guān)內(nèi)分泌激素水平可以鑒別。