膀胱低級(jí)別肌纖維母細(xì)胞增生1例報(bào)道

關(guān)鍵詞：膀胱；腫瘤；交界性腫瘤；低級(jí)別肌纖維母細(xì)胞增生；炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤；梭形細(xì)胞；免疫組織化學(xué)

中圖分類(lèi)號(hào)：R737.14 ""文獻(xiàn)標(biāo)志碼：BDOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2024.01.020

低級(jí)別肌纖維母細(xì)胞增生（low-grade myofibroblastic proliferations，LGMP）比較罕見(jiàn)，最常見(jiàn)于肺部，在泌尿系統(tǒng)出現(xiàn)概率較低[11]。目前對(duì)其認(rèn)識(shí)尚不充分，多為散在的病例報(bào)道。我院泌尿外科于2018年7月收治1例LGMP患者，現(xiàn)報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行討論。

1 病例報(bào)告

患者男性，39歲，因“反復(fù)全程無(wú)痛性肉眼血尿1周”就診我院，行盆腔增強(qiáng)核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可見(jiàn)膀胱右前壁3.5 cm×3.5 cm軟組織信號(hào)影、基底寬，增強(qiáng)可見(jiàn)強(qiáng)化，腫塊與膀胱肌層分界不清（圖1A），考慮T3期膀胱癌。靜脈腎盂造影可見(jiàn)上尿路沒(méi)有明顯異常，膀胱內(nèi)充盈缺損。膀胱鏡檢顯示：膀胱前壁約4 cm×3 cm廣基分葉狀實(shí)性腫物，表面破潰出血，周?chē)蕿V泡樣增生，取活檢送病理檢查，提示為L(zhǎng)GMP

肌纖維母細(xì)胞增生性病變。因活檢病理與癥狀、影像學(xué)檢查相矛盾，考慮到膀胱鏡活檢因獲取組織少，結(jié)果可能與經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)（transurethral resection of bladder tumor，TURBt）病理不符，囑患者住院行TURBt以明確診斷，以防漏診。入院后行血常規(guī)檢查，血紅蛋白為63 g/L，考慮系腫瘤表面潰破大量出血引起的失血性貧血。行診斷性TURBt，病理仍提示為L(zhǎng)GMP。免疫組化示：ALK-1：部分+；ALK（D5F3）：+；SMA：少+；CAM5.2：+；Ki-67：lt;2%等。排除惡性腫瘤可能，最終診斷膀胱LGMP。遂行智能臂輔助腹腔鏡下膀胱部分切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)新生物位于膀胱前壁，4 cm×3 cm，無(wú)蒂（圖1B）。術(shù)后標(biāo)本（圖1C）見(jiàn)膀胱內(nèi)壁實(shí)性黏凍樣隆起型腫物一枚，切面灰白色，質(zhì)軟。鏡下可見(jiàn)大量梭形肌成纖維細(xì)胞（圖1D）。結(jié)合酶標(biāo)結(jié)果（ALK陽(yáng)性、SMA陽(yáng)性，圖1E、F），診斷為L(zhǎng)GMP。隨訪1年無(wú)血尿以及其他不適出現(xiàn)，行膀胱鏡檢查未見(jiàn)異常。

A：盆腔冠狀位MRI見(jiàn)膀胱前壁較大腫物，可被強(qiáng)化，與肌層分界不清，與膀胱惡性腫瘤極難鑒別；B、C：術(shù)中及術(shù)后所見(jiàn)，可見(jiàn)實(shí)性腫物，黏凍樣外觀，體積較大；D：膀胱部分切除術(shù)后病理示大量梭形肌纖維細(xì)胞；E：免疫組化ALK陽(yáng)性；F：免疫組化SMA陽(yáng)性。

2 討 論

也有學(xué)者將LGMP稱(chēng)為炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤、假肉瘤樣肌纖維母細(xì)胞增生等。世界衛(wèi)生組織

將其歸為交界性腫瘤[12]。該病發(fā)病率較低，1980年被首次報(bào)道，國(guó)內(nèi)外目前約有300例報(bào)道[12-6]。40～50歲為其發(fā)病高峰，男性多于女性，可發(fā)生于各部位，最常見(jiàn)于肺，泌尿系統(tǒng)中以膀胱較為多見(jiàn)[12]。其病因可能與感染、自身免疫以及手術(shù)操作史等有關(guān)。常見(jiàn)癥狀是無(wú)痛肉眼血尿，其次可有排尿困難、盆腔疼痛以及感染相關(guān)癥狀[12，7]。

超聲、增強(qiáng)CT、MRI等方法難以將其與膀胱惡性腫瘤相區(qū)別[11]。超聲可為邊界清楚的高回聲或低回聲腫塊或者僅膀胱壁增厚。CT平掃顯示膀胱壁層增厚或息肉樣腫物，造影后增強(qiáng)明顯。MRI下T1加權(quán)低信號(hào)，T2加權(quán)不均勻高信號(hào)[12]。膀胱鏡下此病很難與膀胱尿路上皮癌鑒別。膀胱尿路上皮癌在膀胱鏡下形態(tài)差異較大，可表現(xiàn)為地毯樣、水草狀、乳頭狀、菜花樣、濾泡樣有蒂或廣基底腫物。而本例腫瘤在膀胱鏡下表現(xiàn)為實(shí)性分葉性腫物，伴周?chē)鸀V泡樣增生，表面破潰出血。

病理檢查對(duì)該病診斷幫助最大。大體病理多是息肉樣腫物或者黏膜下扁平結(jié)節(jié)，伴或不伴表面潰瘍，深度可達(dá)逼尿肌[11，7]。鏡下特征為疏松黏液樣間質(zhì)中有梭形肌成纖維細(xì)胞，細(xì)胞可有多形性，但病理核分裂象少見(jiàn)，伴有不同程度炎性成分浸潤(rùn)，漿細(xì)胞為主，也可有淋巴細(xì)胞，部分患者可見(jiàn)裂隙樣血管；此外約40%患者有肌層浸潤(rùn)。免疫組化特征：ALK-1陽(yáng)性見(jiàn)于約60%的病例，SMA陽(yáng)性可見(jiàn)于90%的病例；其他組化特征包括vimentin陽(yáng)性、AE1/3陽(yáng)性、結(jié)蛋白陽(yáng)性、CAM5.2陽(yáng)性等[12，7]。本例因術(shù)后病理呈束狀排列的細(xì)長(zhǎng)梭形細(xì)胞樣外觀，并結(jié)合ALK、SMA及CAM5.2陽(yáng)性，診斷為L(zhǎng)GMP。

該疾病需要與肉瘤樣癌和平滑肌肉瘤鑒別，主要依賴(lài)病理學(xué)檢查。LGMP少有細(xì)胞異型及核異型性，胞核橢圓形、染色較淺、無(wú)病理核分裂象、胞質(zhì)淺嗜酸性染色。多數(shù)肉瘤樣癌有上皮分化，平滑肌肉瘤具有特征性的深染核，病理核分裂相，胞核呈雪茄樣，排列緊密[17]。

由于該疾病較為少見(jiàn)，最新的歐洲泌尿外科協(xié)會(huì)及美國(guó)國(guó)家癌癥綜合網(wǎng)絡(luò)指南中并未介紹此病及其診治規(guī)范。文獻(xiàn)報(bào)道該類(lèi)腫瘤多采用TURBt治療，也可采用膀胱部分切除或者膀胱全切術(shù)[11，3]。在大部分患者中該腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較小，不需要采用激進(jìn)的術(shù)式進(jìn)行治療，但術(shù)后應(yīng)定期行膀胱鏡檢查。該疾病總體預(yù)后較好，復(fù)發(fā)少見(jiàn)，在極少數(shù)病例中表現(xiàn)為較快進(jìn)展及轉(zhuǎn)移[11-2，8]。針對(duì)本例患者，我院采用膀胱部分切除術(shù)進(jìn)行治療，術(shù)后一年隨訪行膀胱鏡檢查，疾病無(wú)復(fù)發(fā)。

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（編輯 何宏靈）