心臟磁共振在肥厚型心肌病診治中的應(yīng)用進(jìn)展

崔辰 趙世華 陸敏杰

【摘要】肥厚型心肌病是最常見(jiàn)的遺傳性心臟病，可導(dǎo)致患者發(fā)生心源性猝死、心力衰竭等嚴(yán)重心血管事件。因此，準(zhǔn)確的診斷與危險(xiǎn)分層對(duì)于臨床診療至關(guān)重要，心臟磁共振可以無(wú)創(chuàng)評(píng)估患者的心臟結(jié)構(gòu)、功能以及組織特征，在肥厚型心肌病的鑒別診斷以及預(yù)后判斷中均可發(fā)揮重要價(jià)值。包括特征追蹤、彌散張量成像以及4D flow在內(nèi)的磁共振新技術(shù)也在臨床中得到了初步應(yīng)用，有望在肥厚型心肌病發(fā)生發(fā)展機(jī)制研究以及早期診斷中發(fā)揮重要作用。

【關(guān)鍵詞】肥厚型心肌??；鑒別診斷；心肌纖維化；預(yù)后判斷

肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy， HCM）是最常見(jiàn)的遺傳性心臟疾病。大部分患者預(yù)后尚佳，少數(shù)患者可發(fā)生心源性猝死、心力衰竭等并發(fā)癥，對(duì)患者及家庭存在極大危害^[1]。因此早期、準(zhǔn)確的診斷和合理的預(yù)后評(píng)估對(duì)指導(dǎo)臨床治療具有重大意義。心臟磁共振（cardiac magnetic resonance imaging，?CMR）可以無(wú)創(chuàng)評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)、功能以及組織特征，在多種心臟疾病中均得到廣泛應(yīng)用?，F(xiàn)從診斷價(jià)值、預(yù)后判斷以及新技術(shù)應(yīng)用等方面對(duì)CMR在HCM診治中的應(yīng)用做一綜述。

1 ?HCM的磁共振影像診斷

準(zhǔn)確地評(píng)估左心室壁厚度、心臟房室內(nèi)徑以及左心功能對(duì)HCM的診斷至關(guān)重要。心臟電影能提供良好的心肌-血池對(duì)比，使得CMR成為評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)及功能的“金標(biāo)準(zhǔn)”^[2]。對(duì)于成年人，任意節(jié)段室壁厚度＞15?mm且除外其他可導(dǎo)致左心室壁增厚的病因后即可診斷HCM。當(dāng)患者室壁厚度＞13?mm，攜帶HCM相關(guān)基因或存在HCM家族史時(shí)，亦達(dá)到HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)^[1]。HCM的室壁增厚存在一定特征，常表現(xiàn)為以室間隔增厚為主的非對(duì)稱(chēng)性肥厚，部分患者可合并或獨(dú)立出現(xiàn)左心室心尖部肥厚，亦有少數(shù)患者出現(xiàn)左心室彌漫性增厚或合并右心室壁增厚^[3]，典型的HCM心臟磁共振影像改變見(jiàn)圖1。

注：a-b，心臟四腔心及短軸位電影示室間隔大部增厚；c，左心室流出道2D?flow成像；d，左心室流出道電影示增厚心肌致左心室流出道狹窄，可見(jiàn)二尖瓣“SAM”征；e-f，四腔心及短軸位心肌延遲強(qiáng)化成像示室間隔插入部及室間隔壁間班片、淡片狀心肌延遲強(qiáng)化；g-h，分別為T(mén)1 mapping及細(xì)胞外容積分?jǐn)?shù)成像。室間隔插入部斑片狀心肌延遲強(qiáng)化區(qū)、室間隔壁間淡片狀心肌延遲強(qiáng)化區(qū)，以及左心室側(cè)壁T1分別為1?396?ms、1?357?ms及1?220?ms；細(xì)胞外容積分?jǐn)?shù)值分別為37%、32%及23%。

圖1?HCM磁共振影像表現(xiàn)

HCM另一常見(jiàn)影像學(xué)改變是流出道梗阻，該異常是導(dǎo)致患者心力衰竭以及猝死的危險(xiǎn)因素之一。臨床中可通過(guò)心臟電影明確左心室流出道異常，如肌性狹窄、二尖瓣冗長(zhǎng)及收縮期前向運(yùn)動(dòng)（“SAM征”）等。在此基礎(chǔ)上可利用二維流速編碼相位對(duì)比電影進(jìn)一步評(píng)估左心室流出道的血流速度并估算壓差，明確是否存在有意義的梗阻，常見(jiàn)的磁共振血流后處理圖像結(jié)果見(jiàn)圖2。隨著對(duì)HCM的認(rèn)識(shí)加深，關(guān)于左心室腔中段梗阻以及右心室流出道梗阻的報(bào)道和研究逐漸增多，雖然此類(lèi)異常較為少見(jiàn)，但也可在一定程度上影響患者預(yù)后，是值得關(guān)注的HCM影像學(xué)改變^[4]。

注：a，相位對(duì)比血流流速后處理曲線(xiàn)圖，曲線(xiàn)示左心室流出道血流與時(shí)間的變化關(guān)系；b，相位對(duì)比血流流速后處理數(shù)據(jù)圖，結(jié)果提示左心室流出道存在高速血流，峰值流速約為2.0?m/s。

圖2 磁共振血流后處理結(jié)果示意圖

心肌纖維化是HCM特征性的病理改變，與心力衰竭、心律失常以及心源性猝死等多種不良心血管事件密切相關(guān)。心肌延遲強(qiáng)化（late gadolinium enhancement，LGE）成像，是無(wú)創(chuàng)評(píng)估心肌纖維化的“金標(biāo)準(zhǔn)”。釓對(duì)比劑有在細(xì)胞外間隙聚集的分布特征，在注射10～15?min后會(huì)滯留在因纖維化而擴(kuò)大的細(xì)胞外間隙，而使局部心肌呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化。HCM異常強(qiáng)化最常分布于室間隔插入部（即前間隔、下間隔與左心室壁移行處）以及心肌增厚節(jié)段的肌壁間^[5]。借助其特殊的強(qiáng)化形態(tài)與分布特征可與其他導(dǎo)致心肌增厚的疾病相鑒別。然而值得注意的是，該技術(shù)準(zhǔn)確評(píng)估心肌纖維化需要建立在周?chē)Ｐ募〗M織可提供良好對(duì)比的情況下，對(duì)于彌漫性的病變（如分布廣泛或輕度的間質(zhì)性纖維化），由于缺乏正常心肌的對(duì)比，難以通過(guò)常規(guī)LGE技術(shù)評(píng)估。

近年來(lái)新興的T1 mapping技術(shù)可無(wú)創(chuàng)評(píng)估心肌的T1值，明確其組織學(xué)改變，在識(shí)別心肌水腫以及多種異常物質(zhì)的沉積（如脂質(zhì)、鐵元素以及淀粉樣物質(zhì)）方面具有顯著效果^[6]。同時(shí)該技術(shù)對(duì)LGE無(wú)法準(zhǔn)確評(píng)估的間質(zhì)性纖維化也更為敏感，注射對(duì)比劑前后的T1值經(jīng)過(guò)血細(xì)胞比容的矯正后可經(jīng)后處理合成細(xì)胞外容積分?jǐn)?shù)（extracellular volume，ECV）map，此參數(shù)與病理學(xué)測(cè)量的細(xì)胞外膠原分?jǐn)?shù)有較高一致性，可作為評(píng)估心肌纖維化更為準(zhǔn)確、敏感的手段^[7]。除此之外，T2WI成像以及T2 mapping技術(shù)是識(shí)別心肌水腫的一線(xiàn)序列，在多種合并心肌水腫的心臟疾病中均具有重要的診斷價(jià)值^[8]，也在HCM的鑒別診斷中發(fā)揮重要作用。

2 ?CMR在鑒別診斷中的應(yīng)用

心肌增厚是多種心臟疾病中常見(jiàn)的影像學(xué)改變，準(zhǔn)確的鑒別診斷是指導(dǎo)臨床治療決策的關(guān)鍵，2020年美國(guó)心臟學(xué)會(huì)（American Heart Association，AHA）HCM診療指南^[3]中推薦：對(duì)于存在心肌增厚但懷疑存在其他病因的患者建議行CMR檢查進(jìn)行鑒別診斷。需要與HCM鑒別的常見(jiàn)心臟疾病包括以下幾類(lèi)。

高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣瓣下隔膜等引起心臟后負(fù)荷增加的疾病會(huì)導(dǎo)致左心室壁代償性增厚。與HCM不同的是，此類(lèi)繼發(fā)改變常表現(xiàn)為左心室壁對(duì)稱(chēng)性增厚，且增厚程度常在15?mm以?xún)?nèi)^[9]。在延遲強(qiáng)化掃描中，上述疾病LGE分布情況與HCM也存在差異：主動(dòng)脈瓣狹窄常引起左心室壁散在淺淡強(qiáng)化，高血壓繼發(fā)引起的LGE分布則無(wú)明顯規(guī)律^[9-10]。除此之外，高血壓患者有血壓控制不佳的病史，可合并腎臟、眼底等多種靶器官損害，典型高血壓心臟繼發(fā)改變磁共振表現(xiàn)見(jiàn)圖3；主動(dòng)脈以及主動(dòng)脈瓣膜病患者可在CMR或其他影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)異常改變。

注：a-b，心臟四腔心及短軸位電影示左心室壁均勻增厚，最厚處約14?mm；c-d，LGE成像示室間隔壁間淡片狀LGE。

圖3 典型高血壓繼發(fā)心臟改變磁共振表現(xiàn)

心肌淀粉樣變是由于不同原因?qū)е碌牡矸蹣游镔|(zhì)在細(xì)胞外間隙堆積所致的心肌疾患，可因出現(xiàn)明顯心肌增厚而難以與HCM鑒別。該病按淀粉樣物質(zhì)的種類(lèi)分為不同亞型，較為常見(jiàn)的是因單克隆免疫球蛋白沉積導(dǎo)致的輕鏈型和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白沉積導(dǎo)致的轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型。前者預(yù)后較差，多合并其他漿細(xì)胞病及腎臟損害，可檢測(cè)到血清或尿免疫蛋白電泳檢測(cè)的異常；后者預(yù)后較好，^99mTc-焦膦酸鹽核素顯像對(duì)該亞型有特異性診斷價(jià)值。無(wú)論淀粉樣變?yōu)楹畏N亞型，均存在特異性治療方法，因此準(zhǔn)確的鑒別診斷意義重大。淀粉樣變患者舒張受限明顯，可存在不同程度的室壁增厚。與HCM不同，部分心肌淀粉樣變患者可合并房間隔增厚。LGE也對(duì)此病有特殊診斷價(jià)值，在疾病早期可見(jiàn)廣泛的心內(nèi)膜下強(qiáng)化，疾病的進(jìn)展期可見(jiàn)心肌壁全層出現(xiàn)“粉塵樣”強(qiáng)化。此外，淀粉樣物質(zhì)在細(xì)胞外間隙的大量沉積可使心肌T1值及ECV值明顯增高^[11]，典型的心臟淀粉樣變圖像見(jiàn)圖4。

注：a-b，心臟四腔心及短軸位電影示左心室壁均勻增厚，最厚處約16?mm，心包腔內(nèi)可見(jiàn)積液；c-d，LGE成像示雙室壁大部廣泛強(qiáng)化，以左心室壁心內(nèi)膜下為著，雙房壁及房間隔亦可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

圖4 典型心肌淀粉樣變磁共振改變

Fabry病是一種由于編碼α-半乳糖苷酶A基因缺陷導(dǎo)致的X染色體連鎖遺傳性疾病。上述基因異?？墒辊；拾按既禾窃谌梭w溶酶體內(nèi)堆積而引起多器官疾病。累及心臟時(shí)，該病表現(xiàn)為心室壁增厚、心肌水腫、傳導(dǎo)異常以及心律失常。CMR檢查中可見(jiàn)左心室壁對(duì)稱(chēng)性增厚，部分水腫明顯的患者可在T2WI序列或T2 mapping觀察到異常高信號(hào)或T2值增加。疾病中晚期，由于反復(fù)水腫，心肌微循環(huán)障礙而引起的心肌纖維化導(dǎo)致LGE的出現(xiàn)。Fabry病的LGE存在一定的分布特征，多出現(xiàn)于左心室下側(cè)壁。值得注意的是，鞘氨醇類(lèi)異常物質(zhì)的積累可在初始T1 mapping中表現(xiàn)為T(mén)1值的降低。既往研究^[12]證實(shí)，采用室間隔T1值鑒別HCM與Fabry病的有較高的準(zhǔn)確性。雖然理論上T1值降低為Fabry病相對(duì)特異的影像學(xué)改變，但部分纖維化嚴(yán)重的患者T1值可出現(xiàn)“假性正常”或明顯增高，此時(shí)可結(jié)合患者LGE分布特征與其他臨床改變（如皮膚、腎臟、周?chē)窠?jīng)及眼等）綜合評(píng)估。

糖原貯積癥是一類(lèi)可以引起糖原貯存異常的遺傳代謝性疾病。其中部分亞型（如Ⅱ型Pompe病、Ⅱb型Danon?。┛蓪?dǎo)致心肌增厚。此類(lèi)疾患多發(fā)病較早，多合并肌肉無(wú)力、智力異常、肌酸激酶異常等。除心肌增厚外，Pompe病可出現(xiàn)心腔的擴(kuò)大^[13]，Danon病多存在廣泛異常LGE，但室間隔近段較少受累^[14]，典型的Danon病圖像見(jiàn)圖5。通過(guò)上述特征可與HCM相鑒別。

注：a-b，電影成像示左右心室壁彌漫性增厚；c. 短軸位LGE成像示左心室壁廣泛班片、點(diǎn)片狀強(qiáng)化；d，T2 mapping中可見(jiàn)左心室前壁、室間隔多發(fā)片狀T2增高區(qū)，提示存在心肌水腫。

圖5 典型Danon病心臟磁共振改變

除此之外，心臟結(jié)節(jié)病、遺傳代謝綜合癥、線(xiàn)粒體肌病等也可引起心肌增厚，但發(fā)病率較低，應(yīng)綜合特殊病史、基因檢查及特殊臨床表現(xiàn)進(jìn)行鑒別診斷。

3 ?預(yù)后與危險(xiǎn)分層

心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）是HCM危害最大的不良心血管事件，進(jìn)行準(zhǔn)確的危險(xiǎn)分層并及時(shí)開(kāi)啟一、二級(jí)預(yù)防是HCM患者臨床管理的重中之重。SCD與惡性心律失常的發(fā)生密切相關(guān)，因此ICD植入是目前預(yù)防HCM出現(xiàn)SCD最有效且可靠的方法^[15]。心肌纖維化是多種惡性心律失常的病理基礎(chǔ)，大樣本的多中心研究^[16]證實(shí)：LGE的面積與患者SCD風(fēng)險(xiǎn)獨(dú)立相關(guān)，當(dāng)存在廣泛LGE（左心室LGE體積占比＞15%）時(shí)，患者的猝死風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加至兩倍。一項(xiàng)納入6個(gè)臨床研究的薈萃分析^[17]評(píng)估了LGE與HCM患者SCD相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)之間的關(guān)系，證實(shí)LGE的存在不但與心源性死亡和全因死亡風(fēng)險(xiǎn)的增加有關(guān)，也會(huì)增加SCD的風(fēng)險(xiǎn)。上述研究充分肯定了LGE在SCD一級(jí)預(yù)防中的價(jià)值。因此，2020年AHA的HCM診治指南^[3]以及2022年ESC心律失常相關(guān)猝死預(yù)防指南^[18]中，把HCM患者是否存在廣泛的LGE作為植入式心臟復(fù)律除顫器（implantable cardioverter-defibrillator， ICD）安裝評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)之一。相關(guān)指南中SCD其他重要的危險(xiǎn)因素還包括：SCD家族史、嚴(yán)重的左心室壁肥厚（左心室壁厚度≥30?mm）、不明原因的暈厥、左心室心尖部室壁瘤、左室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction， LVEF）＜50%以及非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速。其中室壁厚度、LVEF以及心尖部室壁瘤均可通過(guò)CMR進(jìn)行一站式評(píng)估，特別值得注意的是，由于受聲窗限制，常規(guī)超聲心動(dòng)圖有遺漏心尖部室壁瘤的風(fēng)險(xiǎn)，而CMR對(duì)這一改變更為敏感，具有無(wú)法替代的優(yōu)勢(shì)^[4]。T1 mapping與ECV作為可以評(píng)估彌漫性纖維化的新興技術(shù)，也在患者風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)中存在一定價(jià)值。Avanesov等^[19]對(duì)比了ECV分?jǐn)?shù)以及LGE對(duì)HCM患者發(fā)生SCD風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)測(cè)能力，發(fā)現(xiàn)ECV比LGE能更準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)HCM患者的SCD風(fēng)險(xiǎn)。此外，他們還發(fā)現(xiàn)，聯(lián)合使用心臟ECV和HCM Risk-SCD評(píng)分對(duì)識(shí)別暈厥和非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速的HCM患者具有更高的準(zhǔn)確性。Xu等^[20]發(fā)現(xiàn)，在沒(méi)有LGE以及左心室流出道梗阻的低危HCM患者中，T1值以及ECV值也可顯著增高，且與患者SCD的風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。盡管上述報(bào)道證實(shí)了基于T1 mapping的新技術(shù)在SCD預(yù)測(cè)中的潛在價(jià)值，但仍需要大樣本多中心的研究支持此參數(shù)作為ICD植入標(biāo)準(zhǔn)的可靠性。

充血性心力衰竭是HCM的另一常見(jiàn)不良結(jié)局。在HCM早期，患者即使在射血分?jǐn)?shù)沒(méi)有明顯下降的情況下也可因心室舒張功能下降而出現(xiàn)射血分?jǐn)?shù)正常的心力衰竭。隨疾病進(jìn)展，少數(shù)患者可發(fā)展至HCM終末期，此時(shí)患者出現(xiàn)室壁變薄、心室擴(kuò)張、射血分?jǐn)?shù)明顯降低等改變，此時(shí)患者心力衰竭癥狀明顯加重，發(fā)生SCD的風(fēng)險(xiǎn)可進(jìn)一步增高^[21]。既往研究^[22]發(fā)現(xiàn)，LGE所檢測(cè)的替代性纖維化面積與患者射血分?jǐn)?shù)的降低呈負(fù)相關(guān)，也與心力衰竭相關(guān)的不良結(jié)局存在密切聯(lián)系。OHanlon等^[23]在前瞻性研究中證明，與無(wú)纖維化患者相比，LGE的存在和面積均與心力衰竭死亡、心力衰竭相關(guān)住院以及NYHA心功能分級(jí)進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)獨(dú)立相關(guān)。除此之外，廣泛的LGE還被發(fā)現(xiàn)是射血分?jǐn)?shù)正常的患者發(fā)展為終末期HCM的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子^[16]。因此可通過(guò)定期評(píng)估LGE的情況，判斷患者疾病發(fā)展程度以及發(fā)展至終末期的風(fēng)險(xiǎn)。T1 mapping作為評(píng)估彌漫性纖維化的參數(shù)也在研究中被證實(shí)與患者舒張性心力衰竭有關(guān)。Ellims等^[24]發(fā)現(xiàn)，注射對(duì)比劑后的T1值與超聲所測(cè)量評(píng)估舒張功能的參數(shù)（E/e）存在關(guān)聯(lián)，且與患者心力衰竭癥狀顯著相關(guān)。

4 ?CMR新技術(shù)

除上文所述的T1 mapping以及ECV評(píng)估技術(shù)外，心肌組織特征追蹤技術(shù)、4D flow以及彌散張量成像（diffusion tensor imaging，DTI）技術(shù)也在疾病發(fā)生發(fā)展機(jī)制研究與鑒別診斷中得到了初步應(yīng)用。

基于特征追蹤（feature?tracking，F(xiàn)T）技術(shù)的心肌應(yīng)變分析因其便利性在近年來(lái)得到了廣泛關(guān)注。該技術(shù)可以利用心臟電影序列后處理，獲取心肌整體或節(jié)段的在徑向、周向、縱向的應(yīng)變及應(yīng)變率^[25-26]。上述參數(shù)與包括LVEF、LGE在內(nèi)的其他影像學(xué)參數(shù)相比，對(duì)早期、輕度的心肌異常更為敏感。有研究^[27]發(fā)現(xiàn)，左心室壁厚度在正常范圍的HCM肌小節(jié)突變基因攜帶者相關(guān)應(yīng)變參數(shù)與健康對(duì)照組間存在著明顯差異。另一研究^[28]利用FT技術(shù)評(píng)估左心房應(yīng)變特征，發(fā)現(xiàn)左心房?jī)?nèi)徑正常的HCM患者也存在心房功能及形變的異常改變。上述兩項(xiàng)研究均提示HCM中心肌功能改變?cè)谛呐K形態(tài)解剖改變前就已發(fā)生。也有研究^[29]發(fā)現(xiàn)FT技術(shù)在預(yù)后判斷中的潛在應(yīng)用價(jià)值：HCM患者左心室應(yīng)變異常與HCM患者的心血管死亡和心力衰竭相關(guān)的不良心血管事件相關(guān)。

4D flow技術(shù)可采集三維空間內(nèi)的相位編碼血流數(shù)據(jù)，經(jīng)過(guò)圖像后處理可獲得包括流量、流速、壁面剪切力、壓力階差等多種血流參數(shù)。借助圖像后處理工具可生成流速圖、流線(xiàn)圖及跡線(xiàn)圖等，有利于影像醫(yī)師快速發(fā)現(xiàn)異常改變。4D flow技術(shù)已經(jīng)在主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈以及腦血管血流評(píng)估中得到了初步應(yīng)用^[30]。與常規(guī)2D血流技術(shù)相比，該技術(shù)可以更好地顯示心腔內(nèi)復(fù)雜的血流變化，因此在合并血流動(dòng)力學(xué)異常的HCM中存在廣闊的應(yīng)用前景。Ashkir等^[31]利用4D flow技術(shù)按照流動(dòng)特征將非梗阻HCM患者左心室舒張末期血液分成四類(lèi)：直接血流 （1個(gè)周期內(nèi)通過(guò)心室的血液）、滯留血流（血液進(jìn)入心室，保留1個(gè)周期）、延遲泵出血流（收縮期泵出的滯留血流）和殘余血流（殘留在心室內(nèi)超過(guò)2個(gè)心動(dòng)周期的血流）。該研究發(fā)現(xiàn)，與健康對(duì)照組相比，HCM患者直接血流比例更大，而其他三種血流成分顯著減少，且每搏輸出量隨著直接血流比例的增加而減少，提示HCM患者心室中血流容量?jī)?chǔ)備減少，該發(fā)現(xiàn)在一定程度上解釋了非梗阻性HCM患者發(fā)生不良心血管事件的潛在原因。另一研究^[32]發(fā)現(xiàn)，酒精消融術(shù)后的梗阻性HCM患者左心室中部和主動(dòng)脈根部之間的壓力階差和能量損失均較術(shù)前顯著減小，提示該技術(shù)可作為無(wú)創(chuàng)評(píng)估梗阻性HCM治療效果的手段。盡管該技術(shù)可以提供大量豐富的血流信息與多種評(píng)估參數(shù)，但有限的時(shí)間分辨率導(dǎo)致其準(zhǔn)確性略低于其他影像學(xué)檢查和MRI常規(guī)2D?flow技術(shù)。同時(shí)較長(zhǎng)的圖像采集時(shí)間與復(fù)雜的后處理流程也限制了該技術(shù)在臨床中的廣泛應(yīng)用。

DTI可以無(wú)創(chuàng)地在體評(píng)估心肌微觀結(jié)構(gòu)。該序列可獲取平均擴(kuò)散系數(shù)（mean diffusivity，MD）、各向異性分?jǐn)?shù)（fractional anisotropy，F(xiàn)A）、螺旋角（helix angle，HA）和二級(jí)特征向量角（E2 angle，E2A），此類(lèi)參數(shù)可評(píng)估水分子在心肌纖維或其二級(jí)結(jié)構(gòu)間的彌散的特征^[33]。Das等^[34]在研究中發(fā)現(xiàn)，HCM患者室壁厚度、心肌灌注均正常且無(wú)瘢痕心肌節(jié)段的MD與E2A與健康對(duì)照組心肌存在顯著差異，提示心肌細(xì)胞排列紊亂可在其他病理改變前出現(xiàn)，并可導(dǎo)致DTI參數(shù)的異常。另一研究^[35]發(fā)現(xiàn)HCM患者心肌FA值也較健康對(duì)照組顯著降低，且FA值異常與心肌纖維化以及室性心律失常存在關(guān)聯(lián)。DTI技術(shù)現(xiàn)階段雖然存在掃描及后處理時(shí)間長(zhǎng)、穩(wěn)定性差等局限性，但上述研究都證實(shí)了DTI技術(shù)對(duì)早期心肌病變具有較高敏感度，該技術(shù)獲取的心肌彌散參數(shù)有望作為探究HCM早期發(fā)病機(jī)制的影像學(xué)參數(shù)。

CMR可以作為無(wú)創(chuàng)評(píng)估心臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)及組織特征的影像學(xué)檢查方法，在HCM的疾病診斷與預(yù)后判斷中均有廣泛應(yīng)用和重要的臨床指導(dǎo)意義。特別是在鑒別診斷和危險(xiǎn)分層中，CMR有其他影像學(xué)檢查手段無(wú)法替代的優(yōu)勢(shì)。隨著影像組學(xué)以及磁共振成像技術(shù)的進(jìn)步，CMR有望在HCM疾病早期診斷及預(yù)后判斷中發(fā)揮更大的價(jià)值。

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收稿日期：2024-01-15