急性單側(cè)前庭病/前庭神經(jīng)炎：診斷標(biāo)準(zhǔn)Bárány協(xié)會(huì)前庭疾病分類委員會(huì)的共識(shí)文件

焉雙梅（譯），王鈺茹（譯），邢玥（譯），張婉婷（譯），顧平（審校），楊旭（審校），Michael Strupp，Alexandre Bisdorff，Joseph Furman，Jeremy Hornibrook，Klaus Jahn，Raphael Maire，David Newman-Toker，M?ns Magnusson0

“急性單側(cè)前庭病”：①急性或亞急性發(fā)作的中重度持續(xù)旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈（即急性前庭綜合征），癥狀持續(xù)至少24小時(shí)；②自發(fā)性前庭外周性眼震，其軌跡與受累的半規(guī)管傳入相一致，一般為水平-扭轉(zhuǎn)，方向固定，去除固視時(shí)眼震增強(qiáng)；③存在與自發(fā)眼震快相相反的一側(cè)前庭-眼反射（VOR）功能減弱的明確證據(jù)；④沒(méi)有證據(jù)表明存在急性中樞神經(jīng)、耳科或聽(tīng)力學(xué)癥狀；⑤無(wú)急性中樞神經(jīng)體征，即無(wú)中樞眼動(dòng)或中樞前庭神經(jīng)體征，特別是無(wú)明顯的眼反向偏斜，無(wú)凝視誘發(fā)性眼震，無(wú)急性聽(tīng)力學(xué)或耳科體征；⑥不能用其他疾病更好地解釋。

“進(jìn)展中的急性單側(cè)前庭病”：①急性或亞急性發(fā)作的持續(xù)旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈，癥狀持續(xù)時(shí)間超過(guò)3小時(shí)，但患者就診時(shí)癥狀持續(xù)時(shí)間尚未達(dá)到24小時(shí)；②～⑥如上所述。這一類別有助于區(qū)分急性中樞性前庭綜合征，啟動(dòng)特定的治療，并將患者納入臨床研究。

“很可能的急性單側(cè)前庭病”：與AUVP相同，但單側(cè)VOR受損未被清楚觀察或記錄到。

“既往急性單側(cè)前庭病”：①有持續(xù)至少24小時(shí)的急性或亞急性眩暈史，且眩暈強(qiáng)度逐漸緩解；②無(wú)伴發(fā)急性聽(tīng)神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的病史；③存在單側(cè)VOR功能減弱的明確證據(jù)；④無(wú)伴發(fā)急性中樞神經(jīng)體征史，即無(wú)中樞眼動(dòng)體征或中樞前庭神經(jīng)體征，無(wú)急性聽(tīng)力學(xué)或耳科體征；⑤不能用另一種疾病更好地解釋。這類診斷亦包括那些有單側(cè)外周前庭受損證據(jù)、急性前庭綜合征病史且在急性期之后前庭功能檢查已恢復(fù)的患者。

需要注意的是，AUVP 無(wú)金標(biāo)準(zhǔn)檢查手段。因此，它的診斷需要排除中樞病變和各種其他外周前庭疾病。最后，本文將討論AUVP的其他方面，如病因?qū)W、病理生理學(xué)和與分類標(biāo)準(zhǔn)直接相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。

引言

急性單側(cè)前庭病（AUVP），以往常被稱為“前庭神經(jīng)炎”，是一種急性外周前庭綜合征，其定義為急性單側(cè)外周前庭功能受損，而無(wú)急性中樞神經(jīng)或急性聽(tīng)神經(jīng)癥狀或體征。Bárány協(xié)會(huì)授權(quán)成立了國(guó)際前庭疾病分類委員會(huì)（International Classification of Vestibular Disorders，ICVD），由致力于前庭研究的基礎(chǔ)科學(xué)家、耳鼻喉科專家、神經(jīng)科專家、聽(tīng)力學(xué)專家及治療師組成。各分類委員會(huì)由來(lái)自至少三大洲的臨床醫(yī)生和科學(xué)家組成，對(duì)每個(gè)疾病進(jìn)行定義。目前已經(jīng)發(fā)表了以下共識(shí)性文獻(xiàn)（https://www.jvrweb.org/ICVD.html）：前庭癥狀國(guó)際分類[17]、前庭性偏頭痛[95]、梅尼埃病[98]、良性陣發(fā)性位置性眩暈[154]，前庭陣發(fā)癥[147]、持續(xù)性姿勢(shì)-感知性頭暈[141]、雙側(cè)前庭病[146]、前庭體征的分類和檢查方法：眼震及眼震樣眼動(dòng)[45]、血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)直立性頭暈/眩暈[78]、老年性前庭病[2]、登陸病綜合征[27]、兒童前庭性偏頭痛和兒童復(fù)發(fā)性眩暈[152]、上半規(guī)管裂綜合征[157]、運(yùn)動(dòng)病[28]。

1 術(shù)語(yǔ)和歷史

急性前庭功能障礙的癥狀和體征已經(jīng)有100 多年的歷史，且有不同的術(shù)語(yǔ)描述。由于不同的語(yǔ)言檢索限制，文獻(xiàn)中第一次描述AUVP可以追溯到1908年1月27日，在奧地利耳科學(xué)會(huì)年會(huì)上B.Rutin準(zhǔn)確地描述了一例AUVP的典型癥狀、體征和雙溫試驗(yàn)的異常，推測(cè)可能為炎癥機(jī)制，故將其命名“前庭神經(jīng)神經(jīng)炎”[132]。1924 年Nylen 用了類似的術(shù)語(yǔ)“前庭神經(jīng)炎”[121]。Hallpike在1949年使用“前庭神經(jīng)元炎”這一術(shù)語(yǔ)[62]。所有這些術(shù)語(yǔ)都提示炎癥是前庭神經(jīng)受損的病因，并得到了組織病理學(xué)研究的支持（見(jiàn)下文）。后來(lái)，人們使用了更中性的術(shù)語(yǔ)，如1956年Hemenway和Lindsay提出的“單側(cè)突發(fā)前庭功能部分喪失”[97]，Haas 和Becker 在1958 年提出的“前庭神經(jīng)病變”[60]，Drachman和Hart在1972年提出的“前庭神經(jīng)病”[42]，Rau在1974年提出的“急性前庭病”[127]，1984年由Hess和Reisine提出的“前庭功能衰竭”[67]以及由Fetter和Dichgans 在1996年提出的“急性單側(cè)前庭病”[146]。

2 方法

AUVP診斷標(biāo)準(zhǔn)的制定是正在開(kāi)展的ICVD長(zhǎng)期工作的一部分。ICVD應(yīng)用結(jié)構(gòu)化流程制定國(guó)際共識(shí)，定義了前庭癥狀、綜合征、功能障礙和前庭疾病[17]。這一過(guò)程由Bárány協(xié)會(huì)分類委員會(huì)（Classification Committee of the Bárány Society，CCBS）監(jiān)督，以具有國(guó)際代表性的專家、多學(xué)科委員會(huì)為基礎(chǔ)，為出版前的后續(xù)評(píng)論和改進(jìn)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)。這些標(biāo)準(zhǔn)是基于對(duì)當(dāng)前最佳科學(xué)證據(jù)的嚴(yán)格評(píng)估而制定。根據(jù)CCBS為ICVD建立的模板，所有標(biāo)準(zhǔn)均有注釋、評(píng)論和書面討論支持[17]。AUVP的診斷標(biāo)準(zhǔn)是從2015年至2021年歷經(jīng)7年反復(fù)討論、提交和改進(jìn)制定的，以確保在大多數(shù)的醫(yī)療實(shí)踐中具有切實(shí)可行性。

3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

委員會(huì)傾向于使用中性的術(shù)語(yǔ)“急性單側(cè)前庭病”（AUVP）[50]（類似于術(shù)語(yǔ)“雙側(cè)前庭病”，以保證表達(dá)的內(nèi)部一致性）?！扒巴ド窠?jīng)炎”這個(gè)術(shù)語(yǔ)也可以作為近似的同義詞使用，因?yàn)樗沁^(guò)去常用的術(shù)語(yǔ)。炎癥可能的病因是由于潛伏的單純皰疹病毒1型（HSV-1）的重新激活感染（見(jiàn)下文），但其他病因也有可能。

此外，還定義了三個(gè)密切相關(guān)的診斷實(shí)體：“進(jìn)展中的AUVP”這一分類在急性期非常有用，可以區(qū)分其他急性中樞性前庭綜合征，啟動(dòng)特定的治療，或?qū)⒒颊呒{入臨床研究；如果無(wú)法確定是單側(cè)外周前庭受損，則認(rèn)為是“很可能的AUVP”；“既往AUVP”用于急性期過(guò)后很久才就診患者的診斷。

3.1“急性單側(cè)前庭病”診斷標(biāo)準(zhǔn)

必須滿足下列每一項(xiàng)條件：

（1）急性或亞急性發(fā)作注釋[1]持續(xù)注釋[2]旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性眩暈注釋[3]（即急性前庭綜合征），強(qiáng)度為中至重度注釋[4]，癥狀持續(xù)至少24小時(shí)注釋[5,6]；

（2）自發(fā)性前庭外周性眼震注釋[7]，即眼震的運(yùn)動(dòng)軌跡與所累及的半規(guī)管傳入相一致，一般為水平-扭轉(zhuǎn)，方向固定注釋[7]，并在去除固視后眼震增強(qiáng)注釋[7,8]；

（3）存在與自發(fā)眼震快相相反的一側(cè)VOR 功能減弱注釋[10-12]的明確證據(jù)；

（4）無(wú)急性中樞神經(jīng)癥狀或急性聽(tīng)神經(jīng)癥狀的證據(jù)，如聽(tīng)力喪失或耳鳴注釋[13]或其他耳科癥狀，如耳痛；

（5）無(wú)急性中樞神經(jīng)體征，即無(wú)中樞眼動(dòng)或中樞前庭體征注釋[14]，特別是無(wú)雙眼球反向偏斜注釋[15]，無(wú)凝視誘發(fā)性眼震注釋[14]，無(wú)急性聽(tīng)力學(xué)體征注釋[16]；

（6）不能用其他疾病更好地解釋。

3.2“進(jìn)展中的急性單側(cè)前庭病”診斷標(biāo)準(zhǔn)

必須滿足下列每一項(xiàng)條件：

（1）急性或亞急性發(fā)作注釋[1]持續(xù)注釋[2]旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性眩暈注釋[3]（即急性前庭綜合征），強(qiáng)度為中至重度注釋[4]，癥狀持續(xù)超過(guò)3小時(shí)，但患者就診時(shí)癥狀持續(xù)時(shí)間尚未達(dá)到24小時(shí)注釋[6]；

（2）自發(fā)性前庭外周性眼震注釋[7]，即眼震方向固定注釋[7]，去除固視后眼震增強(qiáng)注釋[7,8]，且眼震軌跡與所累及的半規(guī)管傳入相一致，一般為水平-扭轉(zhuǎn)注釋[9]；

（3）存在與自發(fā)眼震快相相反的一側(cè)VOR功能減弱注釋[10-12]的明確證據(jù)；

（4）無(wú)急性中樞神經(jīng)癥狀或急性聽(tīng)神經(jīng)癥狀的證據(jù)，如聽(tīng)力喪失或耳鳴注釋[13]或其他耳科癥狀，如耳痛；

（5）無(wú)急性中樞神經(jīng)體征，即無(wú)中樞眼動(dòng)或中樞前庭體征注釋[14]，特別是無(wú)雙眼球反向偏斜注釋[15]，無(wú)凝視誘發(fā)性眼震注釋[14]，無(wú)急性聽(tīng)力學(xué)體征注釋[16]；

（6）不能用其他疾病更好地解釋。

3.3“很可能的急性單側(cè)前庭病”診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）急性或亞急性發(fā)作注釋[1]持續(xù)注釋[2]旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性眩暈注釋[3]（即急性前庭綜合征），強(qiáng)度為中至重度注釋[4]，癥狀持續(xù)至少24小時(shí)注釋[5]；

（2）自發(fā)性前庭外周性眼震注釋[7]，即眼震方向固定注釋[7]，去除固視后眼震增強(qiáng)注釋[7,8]，且眼震軌跡與所累及的半規(guī)管傳入相一致，一般為水平-扭轉(zhuǎn)注釋[9]；

（3）床旁檢查未見(jiàn)與自發(fā)眼震快相相反側(cè)的明確VOR功能減弱的證據(jù)注釋[10-12]；

（4）無(wú)急性中樞神經(jīng)癥狀或急性聽(tīng)神經(jīng)癥狀的證據(jù)，如聽(tīng)力喪失或耳鳴注釋[13]；

（5）無(wú)急性中樞神經(jīng)體征，即無(wú)中樞眼動(dòng)或中樞前庭體征注釋[14]，特別是無(wú)雙眼球反向偏斜注釋[15]，無(wú)凝視誘發(fā)性眼震注釋[14]，無(wú)急性聽(tīng)力學(xué)體征注釋[16]；

（6）不能用其他疾病更好地解釋。

3.4“既往急性單側(cè)前庭病”診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）急性或亞急性發(fā)作注釋[1]且癥狀持續(xù)注釋[2]至少24小時(shí)的眩暈史注釋[3]（急性前庭綜合征），且眩暈強(qiáng)度逐漸減弱；

（2）無(wú)急性中樞神經(jīng)癥狀或急性聽(tīng)神經(jīng)癥狀病史，如聽(tīng)力喪失或耳鳴注釋[13]；

（3）存在單側(cè)VOR功能降低的證據(jù)注釋[10-12,17]；（4）無(wú)伴發(fā)急性中樞神經(jīng)或急性聽(tīng)神經(jīng)體征的病史注釋[13]；（5）不能用其他疾病更好地解釋。

3.5 注釋

1.高達(dá)25%的患者在持續(xù)眩暈發(fā)作前2天內(nèi)可能會(huì)經(jīng)歷一次持續(xù)數(shù)小時(shí)的眩暈或頭暈[87]。如果發(fā)作性眩暈比持續(xù)性眩暈發(fā)作早很多天，則應(yīng)考慮其他診斷，如梅尼埃病、前庭性偏頭痛、復(fù)發(fā)性前庭病或TIA（見(jiàn)評(píng)論4.6鑒別診斷）。

2.旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈是持續(xù)的[17]，在休息時(shí)持續(xù)存在，通常因頭部或身體的任何移動(dòng)而加劇。

3.患者通常主訴眩暈、頭動(dòng)不耐受、振動(dòng)幻視、姿勢(shì)不穩(wěn)，有向疑似患側(cè)傾倒的傾向和（或）惡心/嘔吐。

4.中等強(qiáng)度是指可以進(jìn)行短距離步行等基本活動(dòng)；嚴(yán)重強(qiáng)度是指病情嚴(yán)重常須臥床。用抗眩暈藥物治療?？蓽p輕癥狀的嚴(yán)重程度。

5.抗眩暈藥物和（或）類固醇的治療可減輕AUVP 的癥狀（如眼震）的強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間。

6.如果急性前庭綜合征在24小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù)，則不太可能診斷為AUVP，應(yīng)考慮其他鑒別診斷（見(jiàn)評(píng)論4.6）。

7.自發(fā)性前庭外周性眼震應(yīng)具有以下特點(diǎn)：①雙眼共軛；②在頭參照坐標(biāo)系的平面和方向上跳動(dòng)，而不受注視位置影響；在AUVP 中典型的是水平-扭轉(zhuǎn)眼震；③遵從亞歷山大定律[128]，即朝眼震快相注視時(shí)眼震強(qiáng)度增加；④固視時(shí)眼震減弱，去除固視時(shí)眼震增強(qiáng)；⑤用儀器記錄的眼震慢相為恒速型。參見(jiàn)“前庭體征的分類和檢查方法：眼震及眼震樣眼動(dòng)”[45]。

8.需要用Frenzel眼鏡[52]或類似的設(shè)備或攝像機(jī)進(jìn)行檢查。水平扭轉(zhuǎn)性眼震不因固視而減弱，則不考慮眼震是前庭外周來(lái)源[66]。

9.由于水平管和上半規(guī)管傳入（“前庭上神經(jīng)炎”，見(jiàn)評(píng)論4.7）最常受損，可見(jiàn)水平扭轉(zhuǎn)性眼震伴少量上跳性成分。在少見(jiàn)的“前庭下神經(jīng)炎”也可觀察到垂直扭轉(zhuǎn)性眼震。

10.“明確的證據(jù)”是指客觀且可定量的證據(jù)，如視頻頭脈沖測(cè)試（vHIT）的單側(cè)VOR增益受損或雙溫試驗(yàn)的單側(cè)前庭反應(yīng)減弱。委員會(huì)成員意識(shí)到床旁HIT 的低敏感性和特異性[102,162]。然而，當(dāng)有經(jīng)驗(yàn)的檢查者看到大振幅代償性掃視并與眼震跳動(dòng)明顯不同時(shí)，臨床醫(yī)生評(píng)估的非定量床邊HIT期間的代償性掃視也可以被視為VOR增益受損的“明確證據(jù)”。

11.委員會(huì)成員強(qiáng)烈推薦vHIT，因?yàn)樗鼘?duì)AUVP 的診斷價(jià)值很高[109]，而且vHIT可以在急診科用于定量檢測(cè)和區(qū)分外周和中樞病變[31,106,133]；如果vHIT 正常，可以進(jìn)一步進(jìn)行雙溫試驗(yàn)檢查。

12.委員會(huì)成員指出，到目前為止用于診斷AUVP的vHIT或雙溫試驗(yàn)結(jié)果的“cut-off”值沒(méi)有達(dá)成共識(shí)[144]。具體計(jì)算可能取決于所使用的設(shè)備和分析系統(tǒng)。因此，診斷必須依據(jù)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)或具體儀器的數(shù)據(jù)。目前相對(duì)公認(rèn)的近似值是將vHIT增益＜0.7 和（或）＞0.3 的側(cè)差和（或）雙溫試驗(yàn)的半規(guī)管輕癱(canal paresis,CP)值＞25%作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。需要注意的是，前庭功能可能隨著年齡的增長(zhǎng)而減退（見(jiàn)“老年性前庭病”[2]）。

13.詳細(xì)而系統(tǒng)的病史問(wèn)診，明確詢問(wèn)以下癥狀，如偏盲，復(fù)視（也可能由AUVP過(guò)程中眼偏斜失代償引起），面部、身體或四肢感覺(jué)障礙，言語(yǔ)或吞咽障礙，面部或四肢無(wú)力（特別是單側(cè)）及肢體協(xié)調(diào)能力障礙。如果患者在病程中出現(xiàn)上述這些癥狀，則必須重新評(píng)估診斷（見(jiàn)評(píng)論4.6）。如果出現(xiàn)新發(fā)的聽(tīng)力下降、聽(tīng)力受損體征及耳鳴或耳痛則不符合AUVP的診斷；如果癥狀再次發(fā)生，應(yīng)考慮梅尼埃病、前庭性偏頭痛、復(fù)發(fā)性前庭病或TIA（見(jiàn)評(píng)論4.6鑒別診斷）。

14.需要進(jìn)行系統(tǒng)的神經(jīng)系統(tǒng)查體：①神經(jīng)眼科檢查，包括以下信息：眼震的類型、眼位、眼動(dòng)范圍、凝視功能、平滑跟蹤和掃視[36,75]；②顱神經(jīng)檢查，如偏盲、面部感覺(jué)受損、面部無(wú)力、聽(tīng)力受損、外耳道改變、構(gòu)音障礙或吞咽問(wèn)題；③感覺(jué)減退、無(wú)力或四肢協(xié)調(diào)能力受損，即偏側(cè)感覺(jué)減退、麻痹、偏癱；④單側(cè)姿勢(shì)和步態(tài)障礙?？梢钥闯?，AUVP 的診斷事實(shí)上是排除腦干或小腦病變引起的急性中樞性前庭綜合征后的診斷[148]。

15.在一些急性單側(cè)外周前庭病變的患者（可能是由于橢圓囊-眼動(dòng)通路損傷）中存在小角度的眼反向偏斜（SD）[4,46,59,134]。然而，在急性中樞性前庭綜合征（ACVS）患者中，尤其是累及延髓外側(cè)或腦橋的患者中，大角度的眼反向偏斜更為常見(jiàn)。因此，使用遮蓋和交替遮蓋試驗(yàn)進(jìn)行床旁檢查時(shí)，如果出現(xiàn)明顯的SD，則不宜診斷為AUVP。一項(xiàng)定量測(cè)量SD 的研究表明，小SD（＜3°）在約20%的AUVP患者中可見(jiàn)[84]，因此小的SD（＜3°）不能排除AUVP診斷；在ACVS中，約30%的患者存在SD，且顯著SD（＞3.3°）提示中樞病變[84]。

16.如果患者在疾病過(guò)程中出現(xiàn)中樞神經(jīng)或耳科體征，如耳痛，則必須重新評(píng)估診斷。

17.需要系統(tǒng)的病史問(wèn)診明確這些癥狀的問(wèn)題，并評(píng)估以前的報(bào)告，特別注意這些癥狀和體征（見(jiàn)評(píng)論4.6鑒別診斷）。

18.一些有AUVP 病史的患者在檢查時(shí)前庭功能測(cè)試正常，推測(cè)可能已經(jīng)恢復(fù)，但其他鑒別診斷也可能出現(xiàn)類似的情況（見(jiàn)評(píng)論4.6鑒別診斷）。因此，“既往AUVP”這一類診斷只能適用于存在單側(cè)病變且除外其他病因?qū)е碌膯蝹?cè)前庭功能喪失。臨床醫(yī)生應(yīng)該意識(shí)到單側(cè)前庭功能減退的建議標(biāo)準(zhǔn)不會(huì)提供任何關(guān)于這種病變的發(fā)病信息。眼震在雙溫或轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)中的定側(cè)優(yōu)勢(shì)或自發(fā)性前庭性眼震的存在提示單側(cè)功能減退常是近期發(fā)生的。然而，這些異常的特異性較低[64]。

4 評(píng)論

4.1 流行病學(xué)

由于AUVP/前庭神經(jīng)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)迄今尚未統(tǒng)一，目前尚無(wú)關(guān)于AUVP 的有效的最新流行病學(xué)研究[118]。據(jù)報(bào)道，AUVP年發(fā)病率為3.5～15.5 例/10 萬(wàn)人[1,138]。在超過(guò)36 000 名接受標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估的患者中，AUVP是眩暈/頭暈的第6大常見(jiàn)原因，也是外周前庭疾病的第3 大常見(jiàn)原因（BPPV 排名第一，梅尼埃病第二）[143]。兒童也是如此[56,73]。通常發(fā)病年齡為30～60歲[1,39]，發(fā)病高峰年齡分布在40～50 歲之間[1,138]；性別差異不顯著。兩項(xiàng)研究沒(méi)有發(fā)現(xiàn)季節(jié)性差異的證據(jù)[1,83]。報(bào)道的復(fù)發(fā)率為1.9%[72]～10.7%[81]。

AUVP 患者可能會(huì)發(fā)生“感染后”的后半規(guī)管BPPV：在一項(xiàng)研究中，104 例BPPV 患者中13 例有AUVP 病史[23]，這可能是由于前庭下神經(jīng)功能保留，且間接表明迷路[8]也有炎癥，這增加了耳石脫落的風(fēng)險(xiǎn)。AUVP是繼BPPV和前庭性偏頭痛之后導(dǎo)致繼發(fā)性功能性頭暈的第3大常見(jiàn)誘因。在162例繼發(fā)性功能性頭暈患者隊(duì)列中，25例有AUVP病史[61]。

4.2 既往史

最常見(jiàn)的AUVP 癥狀如下：①急性或少見(jiàn)的亞急性起病，出現(xiàn)持續(xù)的自發(fā)性眩暈，如不治療癥狀常持續(xù)至少24小時(shí)。除了一些患者在持續(xù)眩暈發(fā)作前幾天偶爾出現(xiàn)的發(fā)作性眩暈外，沒(méi)有任何前驅(qū)體征或誘因[87]。前庭癥狀通常在頭和身體運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，所以患者本能地試圖避免任何運(yùn)動(dòng)；②自發(fā)性眼震引起的明顯的視物動(dòng)感；③姿勢(shì)不穩(wěn)，傾向于向眼震慢相方向傾斜或傾倒，即向患耳一側(cè)傾斜；④惡心且經(jīng)常嘔吐。

確定AUVP 的診斷需要無(wú)伴發(fā)的急性聽(tīng)力喪失、耳鳴、耳痛或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，特別是來(lái)自腦干和小腦的癥狀。應(yīng)詢問(wèn)患者的癥狀，如復(fù)視、言語(yǔ)或吞咽障礙、感覺(jué)受損或面部或軀體無(wú)力，或其他事件，如新近發(fā)生的外傷。

4.3 床旁檢查

以下床旁檢查與AUVP 的診斷相關(guān)且在鑒別診斷中有助于排除其他疾病。

4.3.1 眼震檢查，使用Frenzel眼鏡或類似的減少固視的設(shè)備AUVP 中有自發(fā)性前庭外周性眼震，由于VOR 固視抑制，通常在固視時(shí)眼震振幅減小[66,107]。然而，嚴(yán)重惡心的患者可能無(wú)法在癥狀的急性期充分配合查體，在AUVP的急性期患者往往不能顯著抑制眼震。通常情況下，自發(fā)性眼震的強(qiáng)度在Frenzel眼鏡或類似的設(shè)備檢查時(shí)增強(qiáng)。閉上眼睛眼震強(qiáng)度也會(huì)增加，通過(guò)閉上眼瞼可以觀察到眼震增強(qiáng)。眼震強(qiáng)度不因固視而減弱提示不是前庭外周來(lái)源的自發(fā)性眼震。某些中樞性自發(fā)性眼震，如腦干梗死，可通過(guò)固視減輕，因此固視抑制成功并不能排除中樞病變。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的患者眼震抑制程度低于外周前庭病變的患者[107]。

依據(jù)亞歷山大定律，眼震振幅和慢相角速度在注視快相方向時(shí)增加，在注視慢相方向時(shí)降低。眼震方向不會(huì)改變。

眼震的方向與受累的半規(guī)管傳入相一致。絕大多數(shù)AUVP患者都是“前庭上神經(jīng)AUVP”，即水平半規(guī)管和上半規(guī)管的功能受損。水平-扭轉(zhuǎn)性眼震，眼震快相指向健側(cè)耳，使眼球上極向水平成分的快相方向跳動(dòng)。通常向上成分較少[50,159]。

純垂直、純水平或純扭轉(zhuǎn)性眼震也不符合AUVP的診斷[45,94]。在“前庭下神經(jīng)AUVP”中[20,116]，自發(fā)性眼震的方向?qū)?yīng)于后半規(guī)管平面，呈扭轉(zhuǎn)下跳性[80]。前庭下神經(jīng)AUVP 常易被誤診為中樞性疾病。

如果上和下前庭神經(jīng)都受到影響（“全AUVP”），如果兩個(gè)垂直半規(guī)管均受到影響，則表現(xiàn)為無(wú)垂直成分的純水平扭轉(zhuǎn)性眼震。

4.3.2 床旁頭脈沖試驗(yàn)（床邊HIT） 通常，床邊異常HIT表現(xiàn)為當(dāng)頭部快速轉(zhuǎn)向疑似患側(cè)時(shí)，會(huì)出現(xiàn)代償性掃視[65]；但是，床邊HIT的敏感性和特異性較低[162]且檢查結(jié)果受操作者影響較大[102]。因此，如果床邊HIT 結(jié)果不清楚，則需要進(jìn)一步進(jìn)行視頻HIT（vHIT）和（或）雙溫試驗(yàn)；此外，如果可能，我們建議對(duì)所有患者進(jìn)行后兩項(xiàng)檢查以增加診斷的確定性并量化其受損的程度。

4.3.3 中樞眼動(dòng)障礙的檢查 AUVP的診斷不應(yīng)該存在提示急性中樞前庭綜合征的中樞眼動(dòng)體征（見(jiàn)：血管性眩暈和頭暈：診斷標(biāo)準(zhǔn)Bárány協(xié)會(huì)前庭障礙分類委員會(huì)的共識(shí)文件[164]）。

眼反向偏斜，即前庭通路受損引起的垂直位的眼位偏差，通常應(yīng)用遮蓋和交替遮蓋試驗(yàn)進(jìn)行檢查。在一些急性單側(cè)前庭外周病變的患者中可出現(xiàn)小的SD偏斜（可能是由于橢圓囊-眼反射通路損傷）[4,46,59,134]。一項(xiàng)定量測(cè)量SD 的研究表明，小SD（＜3°）在約20%的AUVP 患者中可見(jiàn)[84]，因此不能用于排除AUVP 診斷；在ACVS 中，約30%的患者存在SD 和顯著SD（＞3.3°）指向中樞病灶。因此，在床邊使用遮蓋試驗(yàn)（遮蓋-去遮蓋試驗(yàn)）和交替遮蓋試驗(yàn)出現(xiàn)可觀察到的SD 與AUVP 的診斷相矛盾，但并不排除診斷AUVP的可能性。

方向改變的凝視誘發(fā)性眼震（GEN）表明中樞受損；在一項(xiàng)對(duì)35例AUVP患者和12例卒中患者的研究中，AUVP患者無(wú)一例發(fā)生GEN；1/3的卒中患者在頭正位時(shí)有自發(fā)性眼震（SN）和病理性GEN，產(chǎn)生了Bruns 眼震的模式[105]。需要注意在健康個(gè)體中也可發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性終末眼震[45,94]。

4.3.4 聽(tīng)力和耳鏡檢查 聽(tīng)力喪失可以通過(guò)手指摩擦測(cè)試[142]或耳語(yǔ)語(yǔ)音測(cè)試進(jìn)行篩查[126]。聽(tīng)力喪失的類型可以通過(guò)Rinne和Weber試驗(yàn)來(lái)測(cè)試。AUVP沒(méi)有急性聽(tīng)力喪失。這些檢查對(duì)鑒別梅尼埃病和小腦前下動(dòng)脈梗死有重要價(jià)值。應(yīng)用耳鏡可以進(jìn)行外耳道檢查，但無(wú)證據(jù)表明可以用來(lái)進(jìn)行帶狀皰疹、中耳炎或其他病理性改變?cè)\斷。

4.3.5 主觀視覺(jué)垂直測(cè)量（SVV） AUVP患者單眼和雙眼SVV偏向患側(cè)[19,41]。然而，SVV的偏移不能區(qū)分外周和中樞病變。

4.3.6 閉目難立征 Romberg 測(cè)試顯示，閉上眼睛姿勢(shì)不平衡加重，急性期典型表現(xiàn)為向眼震的慢相側(cè)（即患側(cè)）傾倒[22]。

4.4 實(shí)驗(yàn)室檢查

由于床邊HIT在診斷前庭神經(jīng)功能受損時(shí)并不十分可靠[162]，因此通常需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)來(lái)量化VOR的功能。在急性前庭綜合征中使用床邊檢查時(shí)，存在較高的假陽(yáng)性和假陰性率[102]。

4.4.1 視頻頭脈沖測(cè)試（vHIT） vHIT用于高頻角VOR功能檢測(cè)[15,63,100]。測(cè)試通常在半規(guī)管功能相關(guān)刺激范圍內(nèi)進(jìn)行的，即從0.1 至10 Hz。此外，HIT 測(cè)試的是雙耳成對(duì)的半規(guī)管功能。例如，在向右轉(zhuǎn)頭時(shí)，右側(cè)水平管興奮，左側(cè)水平半規(guī)管抑制。幾乎所有前庭功能受損的病例水平半規(guī)管都受到影響。所以，在臨床上除了那些疑似“前庭下神經(jīng)炎”的患者外，用vHIT檢查水平管是足夠的。

在計(jì)算VOR增益時(shí)通常采用了不同的算法，如用60 ms處的眼角速度除以頭角速度或眼角速度曲線下的面積除以頭角速度曲線下的面積。盡管這些分析方法不同，計(jì)算值實(shí)際上是相同的[93,115,145]。根據(jù)攝像機(jī)在被檢查的眼睛前面的位置，有一個(gè)左右差異的VOR增益，到目前為止還沒(méi)有很好地解釋。例如，如果把攝像頭放在右眼前面，右眼的增益比左眼的增益高5%[145]。

該標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用規(guī)范值/參考范圍主要基于對(duì)健康受試者和不同年齡組的大量研究[11,110,111,160]。VOR 增益高于0.8 通常視為正常，但在正?；虿±砬闆r下存在一定的可變性[144]。

對(duì)于明顯的VOR受損，增益應(yīng)＜0.7，側(cè)差應(yīng)＞0.3。同時(shí)還可進(jìn)行代償性掃視的記錄。由于vHIT測(cè)量方法仍在開(kāi)發(fā)中，而且沒(méi)有計(jì)算增益的金標(biāo)準(zhǔn)，因此上述的數(shù)值僅供參考。應(yīng)用vHIT 估算的VOR 增益只是個(gè)近似值，常因所使用的設(shè)備和技術(shù)員的操作而異[158]。

因?yàn)锳UVP 患者通常vHIT 異常，所以vHIT 常用于區(qū)分前庭外周和中樞病變[31,101,106,120,133]。

4.4.2 雙溫試驗(yàn) 通過(guò)用30 ℃冷水和44 ℃熱水灌注外耳道，雙溫試驗(yàn)可以量化單個(gè)水平半規(guī)管在低頻、非生理狀態(tài)下約0.003 Hz 的頻率范圍內(nèi)的功能，同時(shí)記錄誘發(fā)的眼震[139]。溫度誘發(fā)的眼震峰值-慢相角速度是通過(guò)視頻眼震儀器量化的。與視頻HIT和旋轉(zhuǎn)椅測(cè)試相比，該技術(shù)的一個(gè)優(yōu)點(diǎn)是每個(gè)水平管可以單獨(dú)檢查。

雙溫試驗(yàn)誘發(fā)的眼震在個(gè)體間有很大的變異性，而左右迷路的反應(yīng)在個(gè)體內(nèi)變異性較小?！癑ongkees的半規(guī)管輕癱公式”[74]：[(R30°+R44°)－(L30°+L44°)]/(R30°+R44°+L30°+L44°)×100。在這個(gè)公式中，R30°是指右耳用30 ℃水灌注期間的慢相角速度峰值，其他規(guī)則相同。

半規(guī)管輕癱通常定義為：兩側(cè)不對(duì)稱＞25%[69]，或熱水和冷水灌注后慢相階段的平均峰值總和的絕對(duì)值＜6°/s。重要的是，在少見(jiàn)的“前庭下神經(jīng)炎”（只影響后半規(guī)管）中，水平半規(guī)管的雙溫測(cè)試和vHIT通常是正常的。

4.5 補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室檢查

4.5.1 頸源性/眼源性前庭誘發(fā)肌源電位（VEMP） 與vHIT 和雙溫試驗(yàn)相比，VEMP 與AUVP 的診斷相關(guān)性較低[51]。頸源性VEMP（cVEMP）和眼源性VEMP（oVEMP）有助于區(qū)分前庭上神經(jīng)AUVP（最常見(jiàn)的形式）、前庭下神經(jīng)AUVP 和前庭全神經(jīng)AUVP（影響前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng)，從而影響所有半規(guī)管和兩個(gè)耳石器官）。oVEMP主要評(píng)估橢圓囊的功能[129]，由于前庭神經(jīng)的上支支配橢圓囊，在前庭上神經(jīng)或前庭全神經(jīng)AUVP中，oVEMP 通常振幅減低或缺失[38,122]；cVEMP 主要評(píng)估球囊的功能，受前庭下神經(jīng)支配，在完全性或前庭下神經(jīng)AUVP中其振幅減低或缺失[32,37,108,116,122]。以急性起病的姿勢(shì)不穩(wěn)為特征的急性孤立性橢圓囊或球囊前庭病，也可通過(guò)cVEMP/oVEMP診斷。

4.5.2 影像學(xué) 如果患者病史和（或）臨床檢查提示存在急性中樞性前庭綜合征（ACVS）的證據(jù)，需要立即行影像學(xué)檢查。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）可以排除出血，而CT 血管造影可以診斷椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈狹窄。值得注意的是，高達(dá)16%的患者在癥狀出現(xiàn)后24小時(shí)內(nèi)，腦干或小腦微小病變的彌散加權(quán)MRI（DWI）可正常[140]。盡管使用矢狀面和冠狀面3 mm斷層的新彌散技術(shù)可以提高腦小血管病變的成像靈敏度[48,123]，對(duì)于DWI的假陰性率高問(wèn)題，常需要系統(tǒng)性病史問(wèn)診和尋找中樞前庭和眼動(dòng)的臨床受損體征，因?yàn)榻Y(jié)合病史和體格檢查可以區(qū)分AUVP 和ACVS的敏感性和特異性達(dá)90%[36,75,133]。

影像學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，注射釓1～4 h后前庭神經(jīng)特別是前庭上神經(jīng)的強(qiáng)化[26,47,153]。此外一項(xiàng)研究表明，對(duì)一組持續(xù)前庭外周功能障礙患者在癥狀出現(xiàn)≥6 個(gè)月后進(jìn)行高分辨率MRI 檢查，發(fā)現(xiàn)10例患者中有5例前庭神經(jīng)萎縮，尤其是前庭上神經(jīng)萎縮明顯[53]。

4.5.3 聽(tīng)力和耳鏡檢查 如果患者病史和（或）臨床查體有聽(tīng)力受損的證據(jù)（見(jiàn)上），應(yīng)進(jìn)行耳鏡檢查，以排除耵聹栓塞。由于梅尼埃病發(fā)作和小腦前下動(dòng)脈（AICA）梗死的患者均存在聽(tīng)力受損，因此需要進(jìn)行聽(tīng)力檢查。每一個(gè)急性眩暈的患者都需要做耳鏡檢查，了解是否伴有帶狀皰疹或中耳炎。

4.6 鑒別診斷

AUVP 的診斷是排除性診斷。最重要的鑒別診斷如下（見(jiàn)表1）：

表1 AUVP與中樞和外周前庭疾病的鑒別診斷（按字母順序排列）

-腦干或小腦病變（通常為梗死）引起的急性中樞前庭綜合征；

-合并急性中樞和外周病變，例如，由AICA 梗死引起的迷路，小腦和（或）腦干[88]或Susac綜合征[82]；

-其他中樞前庭綜合征，如前庭性偏頭痛首次發(fā)作；

-其他內(nèi)耳疾病，例如首次發(fā)作的梅尼埃病，伴或不伴皮疹（無(wú)疹性帶狀皰疹）的帶狀皰疹感染[18]。

4.6.1 急性中樞前庭綜合征（ACVS） AUVP 常需要與ACVS鑒別，原因如下：①延髓外側(cè)前庭神經(jīng)延髓-腦橋交界入顱段（REZ）區(qū)損傷（如多發(fā)性硬化或腔隙性梗死[151]）導(dǎo)致病變（以前稱為假性前庭神經(jīng)炎）；②前庭神經(jīng)核[79]或背側(cè)腦橋影響小腦腳的腔隙性梗死[28]；③小腦梗死，如：絨球梗死，也會(huì)出現(xiàn)病理性HIT[125]。

鑒別AUVP和ACVS的一個(gè)敏感和具體的方法就是結(jié)合患者的病史，推薦使用ABCD2 評(píng)分（年齡、血壓、臨床特征、糖尿病和病程[40]），以及臨床查體，特別是HINTS（頭脈沖、眼震、眼反向偏斜）和HINTS+（頭脈沖、眼震、眼反向偏斜、手指摩擦聽(tīng)力測(cè)試）[36,75,133]，以排除中樞體征[76,92,163]?；颊卟∈返囊韵路矫嬷С种袠衼?lái)源：心血管危險(xiǎn)因素，如高血壓、糖尿?。荒峁哦z入；年齡＞60歲；復(fù)視；輕偏癱；感覺(jué)遲鈍；偏身共濟(jì)失調(diào)。

以下臨床體征（HINTS和HINTS+）提示中樞來(lái)源[36,75,133]：①垂直偏斜/反向偏斜：如果偏斜角度顯著（＞3.3°）提示中樞病變體征，但其敏感性較低（僅在30%的急性腦干或小腦病變中出現(xiàn)[21,84]；小的SD 可出現(xiàn)在20%的AUVP 患者中（由于橢圓囊-眼動(dòng)反射通路受損）[4,46,59,134]。②自發(fā)眼震類型：自發(fā)眼震無(wú)衰減或不能被固視抑制提示非前庭外周來(lái)源[66,107]。純垂直或純扭轉(zhuǎn)眼震提示中樞病變。純水平眼震見(jiàn)于中樞病變也可見(jiàn)于水平半規(guī)管BPPV（稱為假性自發(fā)性眼震）。③凝視誘發(fā)性眼震，其方向與自發(fā)性眼震的快相相反（如Brun’s 眼震）。④急性前庭綜合征的頭脈沖測(cè)試結(jié)果正常與外周受損不相符。需要注意的是，頭脈沖測(cè)試異常也可見(jiàn)于中樞性病變，尤其是在REZ區(qū)或核性病變或絨球病變[125]。⑤搖頭眼震：如果水平搖頭出現(xiàn)方向改變性眼震或垂直性眼震（交叉耦合）[33,71]，提示中樞病變。然而，最近一些研究表明這一體征并不具有特異性[161]。

聽(tīng)力測(cè)試包括兩層含義：首先，可以診斷梅尼埃病或其他引起聽(tīng)力損傷的疾病，其次可以診斷小腦前下動(dòng)脈梗死。

孤立性臨床體征如反向偏斜或正常頭脈沖測(cè)試特異性較好，但靈敏度較低[30,36,75,119]。這些臨床體征的綜合敏感度和特異度可達(dá)80%～95%[30,36,75,119]。一項(xiàng)meta 分析（5 項(xiàng)研究，617 例患者）提示，檢查結(jié)果常常與檢查者熟練程度有關(guān)[124]：經(jīng)常使用HINTS的神經(jīng)科專家檢查的靈敏度為96.7%，特異度為94.8%。在耳鼻喉科工作的內(nèi)科醫(yī)生（包括神經(jīng)科醫(yī)生）靈敏度為83%，特異度僅為44%。這些結(jié)果表明，結(jié)合患者病史、ABCD2 評(píng)分及HINTS的反復(fù)訓(xùn)練的重要性。

vHIT也有助于鑒別診斷：進(jìn)行水平vHIT檢查時(shí)，雙側(cè)VOR正常、雙側(cè)VOR 降低或雙側(cè)VOR 增益升高伴自發(fā)性眼震或交叉耦合的垂直矯正性掃視是中樞受損體征[34]。

小腦梗死：小腦后下動(dòng)脈（PICA）和小腦前下動(dòng)脈（AICA）范圍內(nèi)的梗死可表現(xiàn)為ACVS。尤其是PICA 區(qū)梗死[44,70,103,104]，可表現(xiàn)為孤立性小結(jié)梗死[113]。小腦梗死可出現(xiàn)不完全性眼偏斜反應(yīng)（OTR）[114]，尤其是齒狀核[12]、絨球[125]、小結(jié)[91]、扁桃體、懸雍垂或小腦中腳[12]受累時(shí)。AICA區(qū)域的梗死，可累及小腦，腦干，內(nèi)耳，表現(xiàn)為ACVS伴有側(cè)傾或聽(tīng)力受損及其他中樞受損的癥狀和體征[89,90]。需要注意的是它們通常與急性嚴(yán)重的單側(cè)聽(tīng)力喪失有關(guān)，這是由于供應(yīng)耳蝸、半規(guī)管和耳石器官的迷路動(dòng)脈區(qū)域發(fā)生梗死所致。

前庭性偏頭痛：根據(jù)目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)[96]，前庭性偏頭痛的主要癥狀是急性眩暈，可持續(xù)72小時(shí)，可伴發(fā)自發(fā)性前庭外周、前庭中樞以及位置性眼震[156]。因此，鑒別診斷是困難的，特別是對(duì)于首次發(fā)作的前庭性偏頭痛和不伴頭痛的前庭性偏頭痛發(fā)作的老年人。偏頭痛史、伴有眩暈發(fā)作的典型偏頭痛癥狀和HINTS的應(yīng)用有助于鑒別診斷。

4.6.2 其他前庭外周疾病 還有許多其他的外周前庭疾病可導(dǎo)致與AUVP 相似的癥狀和體征，見(jiàn)表1。重要的鑒別診斷是梅尼埃病，該病最初可表現(xiàn)為前庭癥狀和輕微的聽(tīng)力學(xué)癥狀，常伴發(fā)自發(fā)眼震，發(fā)作持續(xù)時(shí)間短和快速恢復(fù)通常有助于診斷。水平半規(guī)管嵴帽耳石癥也可表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性眩暈及水平性眼震。除了位置性眼震，在頭直立位也可觀察到朝向患側(cè)的假性自發(fā)性眼震（假性自發(fā)性眼震是位置性眼震的一種形式，它在頭直立位產(chǎn)生，常需與自發(fā)性眼震鑒別）。與自發(fā)性眼震相比，假性自發(fā)性眼震受頭位的影響很大，在頭前傾30°時(shí)眼震消失[9]。而且，在lean-bow試驗(yàn)時(shí)表現(xiàn)為方向改變的水平假性自發(fā)性眼震[35]。水平半規(guī)管BPPV 的癥狀和體征是由頭部方向改變的動(dòng)作誘發(fā)，在lean-bow試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)方向改變的水平眼震。

急性孤立性單側(cè)橢圓囊或球囊前庭病是另一種需要鑒別的疾病，其特征是急性發(fā)作的失衡，常須依賴于cVEMPs 及oVEMPs進(jìn)行診斷。

與AUVP 鑒別的炎癥性內(nèi)耳疾病包括耳部帶狀皰疹和迷路炎。中耳帶狀皰疹通常伴發(fā)皮疹和水皰，但也可以在出疹前發(fā)生眩暈，或罕見(jiàn)為無(wú)疹性帶狀皰疹[18]。其常表現(xiàn)為其他腦神經(jīng)的損害，如面神經(jīng)受損，和迷路炎一樣，它可能與耳痛有關(guān)。

4.7 病理生理學(xué)和病理解剖學(xué)

4.7.1 靜態(tài)前庭功能障礙，如旋轉(zhuǎn)性眩暈，自發(fā)性前庭外周性眼震 通常情況下，雙側(cè)前庭末梢感受器產(chǎn)生的軸突靜息放電頻率相等。這種持續(xù)的興奮（猴子的靜息放電≈100 Hz[58]，每側(cè)迷路有18 000 前庭傳入[16]，即每秒180 萬(wàn)個(gè)動(dòng)作電位通過(guò)前庭神經(jīng)傳遞到前庭神經(jīng)核）。影響末梢感受器或前庭神經(jīng)的病理過(guò)程改變了其放電頻率，從而造成前庭張力失衡。臨床上常導(dǎo)致自發(fā)性眼震、眼球向受損迷路側(cè)的慢相運(yùn)動(dòng)（這是眼震的病理成分）。這種失衡也導(dǎo)致其他臨床表現(xiàn)如感知異常（旋轉(zhuǎn)性眩暈，主觀垂直感知同側(cè)偏斜[41]，眼征（除自發(fā)性眼震以外，常還發(fā)生同側(cè)眼扭轉(zhuǎn)），姿勢(shì)（同側(cè)步態(tài)偏斜或跌倒）和植物神經(jīng)反應(yīng)（惡心和嘔吐），靜態(tài)障礙會(huì)在數(shù)周內(nèi)減輕[85]。

4.7.2 動(dòng)態(tài)前庭功能障礙 VOR 的動(dòng)態(tài)障礙可以通過(guò)HIT、vHIT、雙溫試驗(yàn)和轉(zhuǎn)椅來(lái)評(píng)價(jià)。如果外周前庭功能障礙持續(xù)存在，動(dòng)態(tài)功能障礙常不會(huì)完全恢復(fù)，通常是因?yàn)槠湮茨芡耆@得代償。

4.7.3 前庭上神經(jīng)、前庭下神經(jīng)或前庭全神經(jīng)病變 1996 年，研究人員應(yīng)用鞏膜線圈技術(shù)在“前庭神經(jīng)炎”患者中進(jìn)行自發(fā)性眼震的三維記錄以及水平、前半規(guī)管和后半規(guī)管VOR的動(dòng)態(tài)受損的評(píng)估，并于通過(guò)矢量分析方法進(jìn)行分析[50]。這些測(cè)量結(jié)果支持了早期的觀點(diǎn)[23]，即在大多數(shù)情況下AUVP 是部分而非完全的單側(cè)前庭病變，最常見(jiàn)的是前庭上神經(jīng)受累（支配水平半規(guī)管和前半規(guī)管，橢圓囊的囊斑和球囊的前上部），它有自己的路徑和神經(jīng)節(jié)[99,135]，而前庭下神經(jīng)很少受累（支配后半規(guī)管和球囊囊斑的后下部）。這些發(fā)現(xiàn)進(jìn)一步得到了支持：①用頭脈沖測(cè)試和鞏膜線圈技術(shù)測(cè)量單個(gè)半規(guī)管功能[10,20,49]；②在VEMP 研究中，其中cVEMP 通常正常，而oVEMP 通常振幅降低或未引出[32,37,108,116,122]。保留前庭下神經(jīng)炎這一名稱有兩個(gè)含義：首先，就臨床表現(xiàn)而言它解釋了為什么AUVP 患者會(huì)出現(xiàn)“感染后”后半規(guī)管BPPV；第二，關(guān)于病理生理學(xué)和病因?qū)W，目前有這樣一個(gè)理論解釋，即造成這種情況的原因通常由于前庭上神經(jīng)穿過(guò)較長(zhǎng)和較小的骨管容易受損[55]，而后半規(guī)管具有兩條神經(jīng)的雙重神經(jīng)支配，包括后壺腹神經(jīng)和副后壺腹神經(jīng)，所以不易受損[5,7,25,112]。

使用三維眼動(dòng)記錄和cVEMP/oVEMP測(cè)量技術(shù)，在1996年和1997年發(fā)現(xiàn)了第1例罕見(jiàn)的“前庭下神經(jīng)炎”[20,116]。自發(fā)眼震的方向?qū)?yīng)于后半規(guī)管的平面，反向扭轉(zhuǎn)的（即背離受累耳）、具有下跳成分（與后半規(guī)管BPPV中發(fā)現(xiàn)的方向相反）[80]。它常被誤診為“中樞來(lái)源”。

如果前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng)（“全前庭神經(jīng)炎”）同時(shí)受累，則眼震為水平伴有扭轉(zhuǎn)成分而無(wú)垂直成分，因?yàn)閮蓚€(gè)垂直管同時(shí)受累，這種眼震也可見(jiàn)于耳帶狀皰疹中，可導(dǎo)致伴眼反向偏斜的完全的OTR體征[4]。

4.8 病因?qū)W

關(guān)于AUVP病毒感染的病因?qū)W問(wèn)題—類似Bell’s麻痹和某些類型的急性聽(tīng)力喪失—迄今為止尚未得到證實(shí)[13,14,54,86,117,137]。目前基于病毒感染有以下證據(jù)支持：①尸檢研究顯示前庭神經(jīng)炎性變性[136]；②HSV-1、前庭神經(jīng)節(jié)中的潛伏期相關(guān)轉(zhuǎn)錄物和活化的CD8+T細(xì)胞[3,5-8,68,150]的檢出；③兩項(xiàng)全基因組關(guān)聯(lián)研究顯示HSV-1復(fù)制的宿主因子中的單核苷酸變異[130]和口唇皰疹嚴(yán)重程度的高風(fēng)險(xiǎn)等位基因[131]。

推測(cè)可能與損害免疫系統(tǒng)的這些交互因素有關(guān)，起初HSV-1 復(fù)制可誘導(dǎo)炎癥和水腫發(fā)生，繼而導(dǎo)致骨管中前庭神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和軸突的繼發(fā)性細(xì)胞損傷，這也可以解釋為什么類固醇在急性期的治療是有效的[77,149]。與支配后半規(guī)管的前庭下神經(jīng)管相比，前庭上神經(jīng)管更長(zhǎng)更狹小[55,57]。此外，后半規(guī)管亦受其他神經(jīng)支配[7,25]。

在這些因素及其他因素的作用下，包括球囊和后半規(guī)管的多重神經(jīng)支配，以及重新激活的皰疹病毒可能通過(guò)面神經(jīng)和前庭上神經(jīng)之間的吻合處進(jìn)行病毒傳播，這些可以解釋為什么后半規(guī)管在AUVP中不常受累[5,25]。

然而，盡管有這些發(fā)現(xiàn)，炎癥甚至病毒病因迄今尚未得到證實(shí)，相同的癥狀和體征當(dāng)然也可能由比前庭下動(dòng)脈更脆弱的前/上前庭動(dòng)脈梗死引起[24]。因此，“急性單側(cè)前庭病”應(yīng)是首選術(shù)語(yǔ)，而“前庭神經(jīng)炎”可以作為同義詞使用。

致謝感謝復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉醫(yī)院王璟教授、湖北文理學(xué)院附屬襄陽(yáng)市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科常麗英教授、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科梁燕玲教授、徐州醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科榮良群教授、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科方力群教授、空軍特色醫(yī)學(xué)中心航空航天眩暈診療研究中心金占國(guó)教授協(xié)助校稿！感謝凌霞、宋寧、李康之、馬辛雁、王倩倩、汪建榮、徐源、薛思儒及《神經(jīng)損傷與功能重建》雜志唐穎馨編輯協(xié)助對(duì)全文的最終修訂！

備注說(shuō)明：文章中的序號(hào)為英文原版中的參考文獻(xiàn)順序。