肥厚性心肌病雙心室流出道梗阻患者的臨床分析

吳璨，饒燕彪

1.廈門(mén)市第五醫(yī)院心電圖室，福建廈門(mén) 361101；2.廈門(mén)市第五醫(yī)院心血管內(nèi)科，福建廈門(mén) 361101

肥厚性心肌疾病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）為原發(fā)性疾病，與患者基因變異存在密切關(guān)系。研究指出，當(dāng)HCM與編碼β肌球蛋白重鏈與肌鈣蛋白T出現(xiàn)基因突變后，會(huì)造成患者出現(xiàn)肥厚性心肌病[1]。肥厚性心肌疾病臨床癥狀往往缺乏特異性，患者的心電圖具有較高的敏感性，但是特異性較低，在臨床中容易誤診為心肌梗死或心肌缺血，影響治療方案的擬定。此外，疾病的病理學(xué)特征為左心室或右心室肥厚，可見(jiàn)心肌纖維化。由于出現(xiàn)左室或右室肥厚，形成心室流出道梗阻。超過(guò)50%以上的肥厚心肌病患者存在不同程度的心室流出道梗阻，并且大部分患者為左心室流出道梗阻，也有報(bào)道雙心室流出道梗阻病例，對(duì)患者生命安全構(gòu)成嚴(yán)重威脅[2]。為分析肥厚性心肌病雙心室流出道梗阻的臨床表現(xiàn)與特征，本文對(duì)肥厚性心肌病雙心室流出道梗阻進(jìn)行觀察，方便選取2020年1月—2022年1月期間廈門(mén)市第五醫(yī)院收治的64例肥厚性心肌病患者為研究對(duì)象，分析具體臨床癥狀，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

方便選取本院收治的64例肥厚性心肌病患者為研究對(duì)象，其中經(jīng)過(guò)心動(dòng)圖檢查與心臟核磁共振，確診為左心室流出道梗阻患者44例為對(duì)照組，雙心室流出道梗阻患者20例為觀察組，患者臨床資料完整。且本研究經(jīng)過(guò)醫(yī)院倫理管理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：符合肥厚性梗阻型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；患者及家屬均知情同意。

排除標(biāo)準(zhǔn)：高血壓、瓣膜病患者。

1.3 方法

1.3.1 診斷方法 為患者提供超聲心動(dòng)圖檢查與心臟核磁共振成像檢查。在心動(dòng)圖檢查中，將左室不對(duì)稱(chēng)肥厚，無(wú)心室腔作為左心室流出道梗阻的主要臨床特征。診斷標(biāo)準(zhǔn)為左心室心肌多個(gè)節(jié)段室壁厚度超過(guò)15 mm。與超聲心動(dòng)圖比較，心臟核磁共振能夠提供更多信息，在具體檢查環(huán)節(jié)，可發(fā)現(xiàn)患者存在心室壁部分或全部增厚的影像。同位素延遲增強(qiáng)后，可見(jiàn)心肌片狀強(qiáng)化流出道狹窄、二尖瓣關(guān)閉不全。

1.3.2 肥厚性梗阻型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 對(duì)患者診斷結(jié)果進(jìn)行分析，一般情況下，當(dāng)流出道峰值壓＞30 mmHg，可初步診斷患者存在肥厚性心肌病；當(dāng)左室流出道峰值壓差＞20 mmHg可判定為左心室流出道梗阻，雙室流出道壓差均滿(mǎn)足≥20 mmHg，判定為雙心室流出道梗阻。

1.4 觀察指標(biāo)

①比較兩組臨床資料：包括性別、年齡、病程。

②比較兩組心室流出道梗阻特征：包括左室舒張末期內(nèi)徑、左心房?jī)?nèi)徑、最大心室壁厚度、心室流出道梗阻壓差。

1.5 統(tǒng)計(jì)方法

使用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件分析數(shù)據(jù)，計(jì)數(shù)資料以例數(shù)（n）和率（%）表示，行χ2檢驗(yàn)；符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以（）表示，行t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者的臨床資料特征比較

兩組患者性別、病程比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），但觀察組年齡低于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見(jiàn)表1。

表1 兩組患者一般資料比較

2.2 兩組患者心室流出道梗阻特征比較

兩組患者臨床特征比較，觀察組左室舒張末期內(nèi)徑、最大心室壁厚度低于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。觀察組左心房?jī)?nèi)徑、心室流出道梗阻壓差高于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見(jiàn)表2。

表2 兩組患者心室流出道梗阻特征比較()

表2 兩組患者心室流出道梗阻特征比較()

組別觀察組（n=20）對(duì)照組（n=44）t值P值左室舒張末期內(nèi)徑（mm）35.31±4.06 42.42±5.18 5.947＜0.001左心房?jī)?nèi)徑（mm）41.58±9.03 33.42±8.17 3.448 0.001最大心室壁厚度（mm）66.42±3.86 70.23±4.98 3.333 0.001心室流出道梗阻壓差（mmHg）73.51±5.23 47.24±2.27 21.489＜0.001

3 討論

肥厚性心肌病可以在任何年齡段出現(xiàn)，是由30個(gè)以上的基因引起的，其中＞60%的年輕人和成年人都是由一種叫做Myocardin的基因變異引起的[3]。此外，大約有5%～10%的成年人是由其它種類(lèi)的遺傳疾病引起的，包括染色體異常、代謝與神經(jīng)肌肉遺傳、遺傳綜合征、線粒體遺傳；它還可能在諸如年齡增長(zhǎng)、淀粉樣變等非遺傳性的條件下發(fā)生。肥厚性心肌病是一種具有復(fù)雜病理特征的疾病，它與舒張功能障礙、心肌缺血與重塑、流出道梗阻、心律失常、心衰等密切相關(guān)。其臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，可能會(huì)出現(xiàn)無(wú)癥狀、心絞痛、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐力減退、暈厥、猝死等癥狀。肥厚性心肌病發(fā)病隱蔽，發(fā)展緩慢，及早發(fā)現(xiàn)、及早預(yù)防、及時(shí)治療，可以提高患者的預(yù)后。

肥厚型心肌病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前尚無(wú)定論。已有文獻(xiàn)報(bào)道，肥厚性心肌病與beta-Myosin重鏈及Myosin T等基因存在變異有關(guān)[4]。肥厚性心肌病主要病因?yàn)樾募》屎裣嚓P(guān)，其病理學(xué)特征為心肌肥厚，心肌纖維化，心肌纖維排列異常。心肌肥大通常發(fā)生在左室區(qū)，其特征是左室區(qū)的非對(duì)稱(chēng)性，最大厚度通常在室間。因室間及室壁增粗，常導(dǎo)致各種類(lèi)型的室外流道阻塞。肥厚性心肌病患者中，大約2/3的患者在激動(dòng)時(shí)或安靜時(shí)會(huì)出現(xiàn)梗阻，多數(shù)肥厚性心肌病患者的梗阻位于心室流出道，也有少部分患者因房室壁突起而引起雙心室流出道梗阻，現(xiàn)階段，將影像學(xué)檢查作為肥厚性心肌病診斷的主要依據(jù)，利用影像學(xué)資料能夠?qū)颊卟∏檫M(jìn)展與預(yù)后情況進(jìn)行評(píng)估。在影像學(xué)中，肥厚性心肌病表現(xiàn)為不連續(xù)心室壁肥厚，通常情況下，最厚的部位出現(xiàn)在室間隔基底部，其平均厚度在15 mm以上。心室流出道梗阻患者可見(jiàn)二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)，流出道梗阻壓差在30 mmHg以上。

誘發(fā)肥厚性心肌病患者的因素較多，應(yīng)做好早期診斷，降低疾病風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)防患者出現(xiàn)心源性猝死[5-7]。針對(duì)該病進(jìn)行查體，了解患者臨床癥狀，在此基礎(chǔ)上，給予患者有效治療方案，會(huì)降低疾病風(fēng)險(xiǎn)。肥厚性心肌病也會(huì)造成心室流出道梗阻，研究指出，左心室流出道梗阻與雙心室流出道梗阻是常見(jiàn)類(lèi)型[8-10]。心室流出道梗阻是嚴(yán)重心肌病，其典型臨床癥狀為發(fā)紺、呼吸困難與缺氧性發(fā)作，同時(shí)患者伴有心源性呼吸困難，血缺氧等癥狀。上述臨床癥狀的嚴(yán)重程度與流出道梗阻程度和肺循環(huán)血流量的多少存在相關(guān)性?，F(xiàn)階段，臨床醫(yī)學(xué)技術(shù)進(jìn)步，針對(duì)肥厚性心肌病的早期診斷與有效治療十分重要，相關(guān)人員可根據(jù)患者年齡、病理解剖學(xué)形態(tài)特征，對(duì)手術(shù)治療方式進(jìn)行選擇。例如，針對(duì)年齡較大且身體耐受度較低的患者，可選取姑息性體-肺分流術(shù)進(jìn)行治療。一般情況下，為控制病死率，需要做好患者左心室造影，了解流出道與肺動(dòng)脈狹窄的具體情況，并采用織片跨越瓣環(huán)進(jìn)行縫補(bǔ)，以擴(kuò)大術(shù)野，提升臨床治療有效率。對(duì)上述流出道梗阻進(jìn)行觀察，做好區(qū)分，能夠?yàn)榕R床治療提供可靠參考，并有利于維護(hù)患者生命安全。

針對(duì)傳統(tǒng)的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估方案而言，主要對(duì)患者最大心室壁厚度、非特異性心動(dòng)過(guò)速歷史、疾病家族史進(jìn)行觀察[11-13]。為確保診斷結(jié)果準(zhǔn)確率，使用超聲心動(dòng)圖與心臟核磁共振對(duì)患者進(jìn)行診斷分析，在此基礎(chǔ)上，對(duì)雙室流出道梗阻臨床癥狀進(jìn)行觀察，并明確了患者風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)。研究結(jié)果表明，觀察組患者年齡更小且左室舒張末期內(nèi)徑（35.31±4.06）mm、最大心室壁厚度（66.42±3.86）mm低于對(duì)照組（P＜0.05），觀察組左心房?jī)?nèi)徑（41.58±9.03）mm、心室流出道梗阻壓差（73.51±5.23）mmHg高于對(duì)照組（P＜0.05）。石蘊(yùn)琦等[14]學(xué)者在相關(guān)研究報(bào)道中得出，雙室流出道梗阻患者年齡偏輕，且最大心室壁厚度（67.42±3.52）mm、流出道梗阻壓差（72.48±5.16）mmHg、左心室收縮末期內(nèi)徑（36.27±3.98）mm、左心房?jī)?nèi)徑（40.56±8.75）mm均優(yōu)于左心室流出道梗阻患者（P＜0.05），與本文所得結(jié)果相近，由此表明，在對(duì)患者開(kāi)展肥厚性心肌疾病診斷時(shí)，需要重點(diǎn)關(guān)注相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)類(lèi)型，并做好風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，利用心動(dòng)圖與核磁共振影像資料，為相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)分析提供技術(shù)支持。當(dāng)患者出現(xiàn)雙心室流出道梗阻后，應(yīng)立即為患者提供可靠的診療方案，了解患者病情進(jìn)展情況、家庭疾病史與臨床癥狀，在此基礎(chǔ)上，對(duì)治療方法進(jìn)行優(yōu)化，以達(dá)到快速干預(yù)疾病、提升治療可靠性的目標(biāo)[15]。

綜上所述，在肥厚性心肌病診斷中，需要利用超聲心動(dòng)圖與心臟核磁共振成像技術(shù)，判斷患者心室流出道梗阻具體情況。給予雙室流出道梗阻與左心室流出道梗阻患者以不同干預(yù)方法，以強(qiáng)化風(fēng)險(xiǎn)事件控制能力，為患者健康提供支持。