中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維性腫瘤的臨床病理特征（附12例分析）

烏肖林，李慧，王朝夫，程平，張本炎

1 山東大學(xué)第二醫(yī)院病理科，濟(jì)南 250000；2 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院病理科；3 安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor， SFT）是一種纖維母細(xì)胞性間葉源性腫瘤，由WAGNER 于1870年首次在胸膜中發(fā)現(xiàn)，并對(duì)其組織學(xué)特征進(jìn)行了描述，之后在軟組織和其他許多器官中都有報(bào)道。SFT 可發(fā)生于身體的任何部位，但發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的較少見(jiàn)，約占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%［1］。研究［2］顯示，與非中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFT 相比，中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT預(yù)后較差，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移概率較高。目前，部分病理醫(yī)師缺乏對(duì)SFT的認(rèn)識(shí)，在診斷上容易被忽視而引起誤診及漏診。2013年1月—2022年2月，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院收治中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT 患者12 例，現(xiàn)對(duì)其臨床病理資料作回顧性分析，總結(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT的臨床病理特征。

1 資料分析

1.1 臨床材料 12 例中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT 患者，男6例、女6 例，發(fā)病年齡28～78 歲，平均年齡52 歲。12 例患者中，6 例腫瘤發(fā)生于顱內(nèi)、4 例發(fā)生于椎體（2例發(fā)生于頸椎、2例發(fā)生于胸椎）、2例為顱外轉(zhuǎn)移的SFT（1 例轉(zhuǎn)移灶位于胰腺，1 例轉(zhuǎn)移灶位于左肝，分別于10年前及7年前在外院接受腦部SFT切除）。12 例患者中，4 例為復(fù)發(fā)病例，2 例位于顱內(nèi)，1 例位于頸椎，1例位于胸椎。6例腫瘤位于顱內(nèi)的患者臨床主要癥狀為頭痛頭暈；4 例腫瘤位于椎體的患者臨床主要癥狀為肢體麻木、無(wú)力；轉(zhuǎn)移灶在胰腺的患者臨床以腹痛為主要癥狀，轉(zhuǎn)移灶在肝臟的患者臨床以復(fù)查發(fā)現(xiàn)肝臟占位就診。

1.2 病理資料 12 例患者均接受手術(shù)切除治療，留取手術(shù)標(biāo)本進(jìn)行病理檢查。手術(shù)切除的標(biāo)本大部分為碎組織，切面灰白，質(zhì)地中等，腫瘤最大徑為5.0～7.0 cm，椎體腫瘤相對(duì)較小，最大徑為0.8～2.0 cm。12 例患者中，WHO1 級(jí)4 例，包括2 例首發(fā)病例及2例復(fù)發(fā)病例；WHO2級(jí)2例，包括1例第3次復(fù)發(fā)的病例及1 例肝臟轉(zhuǎn)移病例；WHO3 級(jí)6 例，包括4 例首發(fā)病例、1 例復(fù)發(fā)病例及1 例胰腺轉(zhuǎn)移病例。手術(shù)標(biāo)本在鏡下表現(xiàn)為無(wú)固定的排列方式，組織學(xué)改變多樣，大部分腫瘤見(jiàn)“鹿角樣”的分支薄壁血管，呈血管外皮瘤樣改變（圖1A）；部分區(qū)域可見(jiàn)囊性變、出血及血管擴(kuò)張，個(gè)別血管內(nèi)可見(jiàn)血栓形成，腫瘤細(xì)胞間局部見(jiàn)膠原纖維，局灶呈瘢痕樣改變、水腫或黏液變性，腫瘤可見(jiàn)細(xì)胞豐富區(qū)及稀疏區(qū)，細(xì)胞呈圓形、卵圓形、多角形或梭形，細(xì)胞界限不清，大部分腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)少，少量腫瘤細(xì)胞胞漿豐富，略透明，細(xì)胞核染色質(zhì)略粗、邊集，部分腫瘤細(xì)胞可見(jiàn)小核仁，個(gè)別細(xì)胞退變明顯，隨著級(jí)別的升高，核分裂像越來(lái)越多（圖1B）；WHO3 級(jí)腫瘤可見(jiàn)壞死（圖1C）。復(fù)發(fā)3次發(fā)生在右側(cè)頂葉的病例最后兩次病理檢查結(jié)果均為WHO2 級(jí)，核分裂像約6 個(gè)/10 HPF，細(xì)胞核均卵圓形，染色質(zhì)略粗，可見(jiàn)小核仁，部分胞漿透亮，可見(jiàn)膠原纖維增生，但后一次較前一次細(xì)胞核異型性更加明顯。復(fù)發(fā)2 次發(fā)生在胸5 椎管內(nèi)的病例后兩次病理級(jí)別不同：前一次病理為WHO2 級(jí)，核分裂像約8 個(gè)/10 HPF，后一次病理為WHO3級(jí)，細(xì)胞密度較前一次略豐富，核分裂像明顯增多，約15個(gè)/10 HPF，并見(jiàn)灶狀壞死。發(fā)生在椎體的大部分腫瘤間見(jiàn)多量膠原纖維增生，而發(fā)生在顱內(nèi)的腫瘤較少見(jiàn)膠原纖維增生。免疫組化檢測(cè)結(jié)果顯示，12 例患者腫瘤細(xì)胞均彌漫表達(dá)STAT6；10 例腫瘤細(xì)胞不同程度的表達(dá)CD34，2 例腫瘤細(xì)胞不表達(dá)CD34（其中1 例為首發(fā)病例；1 例為肝臟轉(zhuǎn)移病例，肝臟轉(zhuǎn)移病灶CD34 陰性，但該病例顱內(nèi)原發(fā)病灶CD34陽(yáng)性）；10例腫瘤細(xì)胞不同程度的表達(dá)Bcl-2；12 例腫瘤細(xì)胞彌漫性表達(dá)或部分性表達(dá)CD99；WHO1 級(jí)的腫瘤細(xì)胞Ki67 增殖指數(shù)5%～10%，WHO2 級(jí)的腫瘤Ki67 增殖指數(shù)5%～20%，WHO3 級(jí)的腫瘤Ki67 增殖指數(shù)10%～50%，隨著腫瘤級(jí)別的升高，Ki67增殖指數(shù)明顯升高。

圖1 1例中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT患者的病理檢查結(jié)果（HE染色）

1.3 治療及隨訪 12 例患者均接受手術(shù)切除治療，術(shù)后隨訪9～273 個(gè)月，其中1 例首發(fā)WHO3 級(jí)患者術(shù)后接受放療，其余患者術(shù)后均未行放、化療；顱內(nèi)的4 例首發(fā)病例除1 例失訪外，其余3 例隨訪9～70 個(gè)月均未復(fù)發(fā)；顱內(nèi)的2 例復(fù)發(fā)病例隨訪188～273 個(gè)月，分別復(fù)發(fā)1 次及3 次；椎體的2 例首發(fā)病例隨訪66 個(gè)月及70 個(gè)月，均未復(fù)發(fā)；椎體的2例復(fù)發(fā)病例，1例死亡，1例失訪；轉(zhuǎn)移至胰腺的病例隨訪123 個(gè)月，首次術(shù)后47 個(gè)月出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，100 個(gè)月出現(xiàn)胰腺轉(zhuǎn)移，胰腺轉(zhuǎn)移術(shù)后又發(fā)生轉(zhuǎn)移，未行特殊治療；轉(zhuǎn)移至左肝的病例隨訪91 個(gè)月，首次術(shù)后66 個(gè)月出現(xiàn)腹膜后轉(zhuǎn)移，69 個(gè)月出現(xiàn)髂骨轉(zhuǎn)移，88個(gè)月出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移術(shù)后3個(gè)月死亡。

2 討論

1931年，KLEMPERER 和RABIN 提出將SFT 作為一種獨(dú)立的腫瘤實(shí)體［3］。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，BEGG 等［4］1954年首次報(bào)道發(fā)生于腦膜的血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC），CARNEIRO等［5］1996年首次報(bào)道了發(fā)生于腦膜的SFT，二者在顯微鏡下的形態(tài)特征均與軟組織的SFT 表現(xiàn)一致。SFT 和HPC 以前被列為兩種獨(dú)立的腫瘤實(shí)體，近幾年分子遺傳學(xué)研究［6］發(fā)現(xiàn)，SFT 和HPC 具有相同的分子特征，即12q13 的倒置形成融合基因NAB2-STAT6，研究提示SFT 與HPC 實(shí)為同一腫瘤譜系，故第五版WHO（2021）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類中去除了“HPC”這一術(shù)語(yǔ)，與軟組織腫瘤病理診斷術(shù)語(yǔ)統(tǒng)一，統(tǒng)稱為SFT，分為3 個(gè)級(jí)別［7］，WHO1 級(jí)：腫瘤細(xì)胞排列稀疏，無(wú)明顯異型性，核分裂象＜2.5個(gè)/mm2（5 個(gè)/10 HPF）；WHO2 級(jí)：腫瘤細(xì)胞稍密集，具有一定異型性，核分裂象≥2.5 個(gè)/mm2（5 個(gè)/10 HPF），不伴壞死；WHO3 級(jí)：腫瘤細(xì)胞密度高，異型性更明顯，核分裂象≥2.5 個(gè)/mm2（5 個(gè)/10 HPF），且伴壞死。

SFT 在軟組織和其他許多器官中都有報(bào)道，可發(fā)生于身體的各個(gè)部位，如胸膜、眼眶、肝臟、卵巢、骨、腎上腺、膀胱、甲狀腺、胃、肺、縱隔、盆腔、腹膜后、前列腺等［8-12］，而發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見(jiàn)，約占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%［1］，成年人多見(jiàn)，40～60歲高發(fā)，男性發(fā)病率略高。本研究12例患者中，男性6 例、女性6 例，性別未見(jiàn)差異，發(fā)病年齡28～78 歲（中位生存年齡42 歲，平均年齡52 歲），與文獻(xiàn)［13-14］報(bào)道基本一致。臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān)，本研究中腫瘤位于顱內(nèi)的大部分患者臨床主要癥狀為頭痛頭暈，腫瘤位于椎體的大部分患者臨床主要癥狀為肢體麻木、無(wú)力；轉(zhuǎn)移灶在胰腺的患者臨床以腹痛為主要癥狀，轉(zhuǎn)移灶在肝臟的患者臨床以復(fù)查發(fā)現(xiàn)肝臟占位就診。

SFT 特征性的形態(tài)為血管外皮瘤樣的生長(zhǎng)方式和不同程度的膠原纖維增生，但是SFT 也可以表現(xiàn)出其他形態(tài)，包括巨細(xì)胞、黏液樣區(qū)域、多形性、脂肪瘤樣和去分化區(qū)域。按照第五版WHO（2021）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)本研究中12 例患者進(jìn)行重新分級(jí)，其中WHO1 級(jí)4 例，包括2 例首發(fā)病例及2例復(fù)發(fā)病例；WHO2級(jí)2例，包括1例第3次復(fù)發(fā)的病例及1 例肝臟轉(zhuǎn)移病例；WHO3 級(jí)6 例，包括4 例首發(fā)病例、1 例復(fù)發(fā)病例及1 例胰腺轉(zhuǎn)移病例。其中復(fù)發(fā)3 次發(fā)生在右側(cè)頂葉的病例，最后兩次病理雖然最終診斷均為WHO2 級(jí)，核分裂像均約6個(gè)/10 HPF，但后一次較前一次細(xì)胞核異型性更為明顯；復(fù)發(fā)2次發(fā)生在胸5椎管內(nèi)的病例后兩次病理級(jí)別不同：前一次病理為WHO2 級(jí)，后一次病理為WHO3 級(jí)，細(xì)胞密度較前一次略豐富，核分裂像由8個(gè)/10 HPF 增加到15 個(gè)/10 HPF，并見(jiàn)灶狀壞死。通過(guò)本次研究，我們發(fā)現(xiàn)在椎體的大部分腫瘤間可見(jiàn)大量膠原纖維增生，而發(fā)生在顱內(nèi)的腫瘤較少見(jiàn)膠原纖維增生。

免疫組化指標(biāo)對(duì)SFT 的診斷具有重要的意義，腫瘤細(xì)胞一般表達(dá)STAT6、CD34、CD99、Bcl-2，一般不表達(dá)CK、EMA、S-100、SMA、PR 等。SFT 存在特異性的NAB2-STAT6 基因融合［6］，從而導(dǎo)致STAT6 蛋白過(guò)表達(dá)，故STAT6 強(qiáng)而彌漫的核陽(yáng)性是診斷SFT的一個(gè)非常有意義的指標(biāo)。多項(xiàng)研究［15-18］表明，運(yùn)用免疫組織化學(xué)法檢測(cè)STAT6 蛋白的表達(dá)情況能間接反映NAB2-STAT6 融合基因的信息，基本可以代替融合基因的檢測(cè)。STAT6 核表達(dá)并不是SFT 獨(dú)有的，在其他腫瘤中也有報(bào)道，如星形細(xì)胞瘤（IDH突變型，WHO4 級(jí)）、去分化脂肪肉瘤、濾泡性淋巴瘤、低度惡性纖維黏液樣肉瘤［19-21］。本研究中12 例患者腫瘤細(xì)胞均彌漫表達(dá)STAT6，10 例腫瘤細(xì)胞不同程度的表達(dá)CD34，10 例腫瘤細(xì)胞不同程度的表達(dá)Bcl-2，12 例腫瘤細(xì)胞彌漫性表達(dá)或部分性表達(dá)CD99。2 例CD34 陰性的病例中1 例為首發(fā)WHO1級(jí)的病例，患者隨訪66 個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)；1 例為肝臟轉(zhuǎn)移病例，肝臟轉(zhuǎn)移灶術(shù)后3個(gè)月死亡，該病例顱內(nèi)原發(fā)病灶CD34 陽(yáng)性。DERMAWAN 等［22］報(bào)道，CD34陰性的SFT更常見(jiàn)于頭頸部，更易發(fā)生轉(zhuǎn)移，并發(fā)現(xiàn)部分轉(zhuǎn)移的CD34 陰性病例，原發(fā)灶CD34 呈彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性，結(jié)合本研究中1 例CD34 陰性的轉(zhuǎn)移病例，我們認(rèn)為CD34 表達(dá)丟失在疾病進(jìn)展（SFT 級(jí)別升高或轉(zhuǎn)移）的過(guò)程中可能發(fā)揮重要的作用，CD34 表達(dá)缺失在SFT發(fā)展過(guò)程中的作用及其分子機(jī)制需待后續(xù)更加深入的研究和探討。

在SFT 中也偶爾表達(dá)有上皮源性、肌源性或神經(jīng)內(nèi)分泌等標(biāo)記物，導(dǎo)致與其他血管外皮瘤樣生長(zhǎng)模式的腫瘤相混淆。在臨床特征、組織學(xué)形態(tài)及免疫組化表型不典型的情況下，需要進(jìn)行NAB2-STAT6 融合基因的檢測(cè)來(lái)最終確診。由于12 號(hào)染色體上的NAB2 與STAT6 基因相距較近，NAB2 與STAT6 基因融合的檢測(cè)不適合做熒光原位雜交（FISH），可通過(guò)逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)（RT-PCR）或二代測(cè)序（NGS）檢測(cè)［23］。

SFT 需與以下腫瘤進(jìn)行鑒別：①纖維型腦膜瘤：兩者在臨床、影像學(xué)及組織學(xué)上有時(shí)極其相似，但纖維型腦膜瘤血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)不常見(jiàn)，免疫組化標(biāo)記SSTR2A、EMA 及PR 陽(yáng)性，STAT6 及CD34 陰性；②原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性單相型滑膜肉瘤：腫瘤細(xì)胞?？梢?jiàn)血管外皮瘤樣排列結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞間可見(jiàn)多少不等的膠原，免疫組化標(biāo)記顯示兩者均可表達(dá)Bcl-2 和CD99，但SFT 表達(dá)CD34 和STAT6，而滑膜肉瘤均不表達(dá)CD34 和STAT6，并具有特征性的SS18（SYT）-SSX 融合基因；③間葉性軟骨肉瘤：腫瘤原始的小圓細(xì)胞成分及有時(shí)呈血管外皮瘤樣的表現(xiàn)與SFT相似，但間葉性軟骨肉瘤內(nèi)含有軟骨島，免疫表型S100、D2-40 陽(yáng)性，STAT6 陰性，分子檢測(cè)顯示有HEY1-NCOA2 融合基因；④神經(jīng)鞘瘤：經(jīng)典神經(jīng)鞘瘤組織學(xué)通?？梢?jiàn)致密區(qū)及疏松區(qū)，常伴有出血、囊性變和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，致密區(qū)細(xì)胞核呈柵欄狀排列，腫瘤以致密區(qū)為主時(shí)需與SFT 相鑒別，在兩者形態(tài)難以區(qū)分時(shí)，免疫組織化學(xué)檢測(cè)結(jié)果具有重要作用，神經(jīng)鞘瘤通常彌漫表達(dá)S-100 和SOX10，而不表達(dá)STAT6、CD34；⑤膠質(zhì)肉瘤：需與3 級(jí)的SFT 鑒別，兩者均可見(jiàn)壞死，但膠質(zhì)肉瘤可見(jiàn)膠質(zhì)成分，微血管增生具有特征性，GFAP 局灶陽(yáng)性，S-100 陽(yáng)性，STAT6陰性；⑥惡性黑色素瘤：瘤細(xì)胞表達(dá)S-100、SOX10、HMB45和Melan-A等黑色細(xì)胞標(biāo)記，不表達(dá)STAT6。

在疾病發(fā)展過(guò)程中，10%～30%的SFT 表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中10%～40%復(fù)發(fā)發(fā)生在5年后，發(fā)生在15年后的復(fù)發(fā)病例比較罕見(jiàn)［24］。較高的局部復(fù)發(fā)率是頭頸部SFT 的重要特征，需要長(zhǎng)期隨訪。有文獻(xiàn)［25］報(bào)道，由于解剖結(jié)構(gòu)的特殊性，對(duì)不良預(yù)后潛在影響較大的因素是切緣狀態(tài)。研究［26］發(fā)現(xiàn)，SFT 組織形態(tài)學(xué)出現(xiàn)顯著的玻璃樣變性、黏液樣變性、水腫、壞死、出血以及腦實(shí)質(zhì)和骨骼侵犯提示預(yù)后不良，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。當(dāng)出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)及顱骨的侵犯，由于腫瘤可能不能被完全切除，腫瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，是預(yù)后不良的主要因素［27］。與非中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)的SFT 相比，中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)的SFT預(yù)后較差［2］。本研究中12例患者隨訪9～273個(gè)月，其中6 例為復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例，比例占50%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。WHO1級(jí)的4個(gè)病例，其中1例隨訪188 個(gè)月復(fù)發(fā)一次，其余3 個(gè)病例均未復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，預(yù)后相對(duì)較好；WHO2級(jí)的2個(gè)病例，1例多次復(fù)發(fā)，1 例為轉(zhuǎn)移病例，轉(zhuǎn)移病例的隨訪結(jié)果為死亡；WHO3 級(jí)的6 個(gè)病例除1 例失訪外，1 例死亡，1 例轉(zhuǎn)移，其余3例均未復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，這可能隨訪時(shí)間較短有關(guān)，但WHO2 級(jí)及WHO3 級(jí)病例的總體預(yù)后較WHO1 級(jí)的病例差。另外我們發(fā)現(xiàn)，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的病例再次復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的概率很大，且預(yù)后差。3 例復(fù)發(fā)病例，1 例失訪，2 例多次復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)2 次發(fā)生在胸5 椎管內(nèi)的病例兩次復(fù)發(fā)病理顯示腫瘤的分級(jí)明顯升高，隨訪結(jié)果顯示患者死于該疾病。2 例轉(zhuǎn)移病例，其中1例WHO3級(jí)轉(zhuǎn)移至胰腺的病例隨訪123個(gè)月，首次術(shù)后47個(gè)月出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，100個(gè)月出現(xiàn)胰腺轉(zhuǎn)移，胰腺轉(zhuǎn)移術(shù)后又有轉(zhuǎn)移；1 例WHO2 級(jí)轉(zhuǎn)移至左肝的病例隨訪91個(gè)月，首次術(shù)后66個(gè)月出現(xiàn)腹膜后轉(zhuǎn)移，69 個(gè)月出現(xiàn)髂骨轉(zhuǎn)移，88 個(gè)月出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移灶術(shù)后3個(gè)月因該疾病去世，隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)，轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。第徐婉妮等［26］匯總的126 個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維性腫瘤的病例結(jié)論顯示2級(jí)和3級(jí)的病例預(yù)后較1級(jí)差，易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。第五版WHO（2021）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤關(guān)于SFT 的ICD-O 編碼為1，為交界性病變，組織學(xué)根據(jù)核分裂像及壞死兩個(gè)指標(biāo)分為3級(jí)。結(jié)合本研究的病例隨訪結(jié)果及前期文獻(xiàn)報(bào)道，我們認(rèn)為將中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)的SFT定義為交界性腫瘤并沒(méi)有完全的體現(xiàn)該腫瘤的生物學(xué)行為。

治療上，手術(shù)完全切除是治療局限性SFT（包括局部復(fù)發(fā)性［28］）的最佳選擇；由于解剖部位的特殊性，術(shù)后聯(lián)合放療可顯著延長(zhǎng)腫瘤的復(fù)發(fā)時(shí)間及生存期；晚期病例可選擇蒽環(huán)類藥物化療，但其治療效果需要進(jìn)一步的研究和分析［29］。

綜上所述，SFT 是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)的間葉源性腫瘤，組織形態(tài)多樣，病理特征為血管外皮瘤樣的生長(zhǎng)方式和不同程度的膠原纖維增生，免疫組化指標(biāo)對(duì)SFT 的診斷具有重要的意義，須結(jié)合組織形態(tài)、免疫表型做出最終診斷，必要時(shí)可基因檢測(cè)輔助診斷。中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)的SFT 復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率較高，建議手術(shù)完全切除后輔助放療。病理醫(yī)生需掌握SFT 的組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)、免疫表型和特征性的分子改變，做出準(zhǔn)確診斷。神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)的SFT 術(shù)后治療應(yīng)積極，不能因?yàn)槟壳暗腤HO分類將其列為交界性腫瘤而放松警惕。