3D打印模型引導(dǎo)下全腔內(nèi)治療罕見Kommerell憩室1例報告*

劉佳豪 孫 磊 續(xù)慧民 楊 濤 郝 斌

(山西白求恩醫(yī)院 山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院普通外科,太原 030032)

右位主動脈弓合并Kommerell憩室(Kommerell diverticulum,KD)是極其罕見的一種疾病,常合并異常弓上分支動脈及主動脈弓走行異常,大部分患者平時無明顯癥狀,部分患者有吞咽困難、胸痛等,但有進(jìn)展為主動脈夾層或者破裂的風(fēng)險,目前有關(guān)該病的手術(shù)適應(yīng)證和方案尚有爭議。2019年12月我院采用3D打印模型引導(dǎo)下全腔內(nèi)治療1例罕見右位主動脈弓伴弓上分支血管病變及主動脈憩室,報道如下。

1 臨床資料

女,51歲,因“下肢靜脈曲張”于2019年12月18日入院。常規(guī)胸片檢查發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓,無吞咽困難、呼吸困難、胸痛、頭暈等不適,主動脈CTA示右位主動脈弓,右頸總動脈、右側(cè)鎖骨下動脈分別自主動脈弓發(fā)出,左側(cè)頸總動脈及左鎖骨下動脈共干;主動脈弓后端動脈瘤。合并原發(fā)性高血壓5年,最高血壓180/90 mm Hg,口服左旋氨氯地平(2.5 mg,1次/d),血壓控制尚可。

結(jié)合患者主動脈CTA(圖1),右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈,考慮主動脈憩室可能,且患者主動脈憩室與左側(cè)頭臂干動脈共同包繞食管、氣管,臨床上極為罕見,局部解剖較為復(fù)雜,利用3D影像重建軟件進(jìn)行患者主動脈CTA 3D影像重建(圖2),使用Stratasys 3D打印機(jī)進(jìn)行患者主動脈、食管、氣管模型打印(圖3),可見食管明顯受壓,主動脈憩室近端距右側(cè)鎖骨下動脈距離>2 mm,排除腔內(nèi)治療禁忌。消化內(nèi)鏡檢查見距門齒26 cm處見明顯搏動性腫物(圖4)。

圖1 術(shù)前主動脈CTA A.憩室開口處直徑達(dá)25.0 mm;B.憩室最寬處到主動脈直徑達(dá)43.8 mm;C.遠(yuǎn)端胸主動脈直徑23.8 mm;D.近端升主動脈直徑28.0 mm 圖2 主動脈CTA 3D重建:食管、氣管被憩室、主動脈弓及左側(cè)頭臂干動脈包繞 圖3 主動脈3D打印模型:可見主動脈憩室,食管模型可見明顯受壓痕跡 圖4 消化內(nèi)鏡檢查見距門齒26 cm處可發(fā)現(xiàn)明顯搏動性腫物,食管明顯受壓變窄 圖5 主動脈正位造影 A.術(shù)前造影見主動脈弓KD;B.置入覆膜支架后憩室消失,無內(nèi)漏 圖6 術(shù)后主動脈CTAA.術(shù)后半年復(fù)查見支架周圍未見造影劑滲出,憩室影隱約可見;B.術(shù)后3年復(fù)查見支架周圍未見造影劑滲出,憩室影較前明顯吸收

與患者及其家屬積極溝通后,于2019年12月23日全麻下行經(jīng)右股動脈行主動脈弓造影+胸主動脈瘤覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)。支架釋放前造影見降主動脈可見橢圓形瘤體(圖5A),直徑約15 cm,測量主動脈直徑,與主動脈CTA結(jié)果一致,結(jié)合3D打印模型,患者近端錨定區(qū)足夠,支架近端定位右側(cè)鎖骨下動脈遠(yuǎn)端緣,植入覆膜支架(戈爾公司,覆膜支架型號:T-Gu282815,批文號:國械注進(jìn)20143465403),再次造影示瘤體消失(圖5B)。手術(shù)時間43 min,術(shù)中出血30 ml。術(shù)后第2天患者拆除腹股溝處動脈壓迫器,穿刺點(diǎn)處愈合良好,周圍無血腫及包塊,聽診無雜音,患者無胸悶、氣緊、吞咽困難等不適主訴,囑患者嚴(yán)格控制血壓,定期復(fù)查,術(shù)后第3天出院。術(shù)后0.5、1、2、3年返院復(fù)查,主動脈CTA示胸主動脈覆膜支架植入術(shù)后,支架形態(tài)良好,未見支架移位及造影劑外溢(圖6)。

2 討論

主動脈憩室的解剖學(xué)變異是胚胎發(fā)育時期右側(cè)第四鰓弓持續(xù)存在和左側(cè)第四鰓弓退化所致,發(fā)病人群約占0.1%[1],右位主動脈弓合并憩室的發(fā)病率不足0.1%[2],KD包括[3]:①左位主動脈弓合并迷走右鎖骨下動脈;②右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈;③主動脈憩室不合并迷走鎖骨下動脈。

該患者主動脈CTA可見,主動脈由近端向遠(yuǎn)端依次發(fā)出左頭臂干動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈,升主動脈及主動脈弓走形與脊柱右側(cè),左側(cè)頭臂干動脈開口位于食管氣管的前方,繞食管氣管前方走行于食管氣管的左側(cè),本例變異屬于特殊類型罕見的KD表現(xiàn)。

目前,有關(guān)該病的手術(shù)適應(yīng)證尚有爭議,文獻(xiàn)報道最一致的手術(shù)適應(yīng)證包括:①癥狀(吞咽困難、呼吸困難、胸背部疼痛等);②大小(KD動脈瘤直徑>3 cm或主動脈直徑>5 cm);③動脈瘤生長的證據(jù);④動脈瘤即將破裂。鑒于其破裂率高達(dá)53%,故所有患者均建議積極手術(shù)干預(yù)[2],手術(shù)不僅僅是為緩解患者癥狀,也是為消除動脈瘤破裂的風(fēng)險[4]。Ota等[5]提出KD的測量標(biāo)準(zhǔn),即利用KD本身的直徑和與對側(cè)主動脈壁的距離(distance to the opposite aortic wall,DAW),通過對患者術(shù)前CTA資料進(jìn)行測量,患者憩室開口處直徑達(dá)25 mm,DAW直徑達(dá)43.8 mm,近端升主動脈直徑28 mm,遠(yuǎn)端胸主動脈直徑23.8 mm,DAW直徑大于主動脈正常直徑1.5倍,且食管氣管被憩室及左側(cè)頭臂干動脈包繞。

KD患病率低、變異率高,手術(shù)治療包括開放手術(shù)、全腔內(nèi)手術(shù)和雜交手術(shù)。Bloom等[6]認(rèn)為KD的治療策略應(yīng)根據(jù)具體情況而定,開放手術(shù)更常見于年輕或有壓迫癥狀的患者,腔內(nèi)治療更常見于老年、無癥狀或主動脈急癥患者。我們認(rèn)為手術(shù)方式的選擇另外一個重要因素是患者具體病變部位及主動脈變異情況,即病變近端是否有足夠的支架錨定區(qū)。隨著腔內(nèi)技術(shù)和3D重建技術(shù)的不斷進(jìn)步,3D打印模型有助于術(shù)前規(guī)劃、定位和醫(yī)學(xué)教學(xué),且提供一種獨(dú)特的方法來評估復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu),有助于術(shù)中定位、決策、創(chuàng)建模型[7]。為進(jìn)一步精準(zhǔn)評估患者主動脈變異情況,利用患者CTA進(jìn)行3D重建,測量后主動脈憩室近端錨定區(qū)>2 cm,具備全腔內(nèi)封堵主動脈憩室的條件,為進(jìn)一步明確患者是否有食管壓迫,我們獲取患者3D影像資料(STL格式),輸入Stratasys 3D打印機(jī),全尺寸打印病變處主動脈、食管、氣管模型,可見食管明顯受壓(圖3),進(jìn)一步完善胃鏡檢查可見距門齒26 cm處可見明顯搏動性腫物(主動脈來源),考慮患者隨著年齡的增長,有出現(xiàn)動脈瘤擴(kuò)張、主動脈夾層及分支血管狹窄風(fēng)險[8],與患者及其家屬溝通,患者及其家屬表示愿積極手術(shù)干預(yù),所以擇期為患者行主動脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù),術(shù)后CTA示憩室隔絕完全,未見內(nèi)漏形成(圖6A)。隨訪患者主動脈支架貼合良好,未見明顯內(nèi)漏,術(shù)后3年復(fù)查主動脈CTA見局部憩室影明顯吸收(圖6B),且患者無任何不適,手術(shù)療效確切。

綜上所述,右位主動脈弓合并KD是一種罕見疾病,雖然大部分患者并無明顯不適,但因高破裂率,應(yīng)當(dāng)引起高度重視?？紤]疾病的低發(fā)生率及高變異率,手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)患者病變情況個體化選擇。術(shù)前對患者影像學(xué)資料認(rèn)真分析及測量,可利用3D重建及打印技術(shù)提高手術(shù)的成功率及精準(zhǔn)率,必要時可以體外模擬手術(shù)過程,對于有合適解剖條件的患者應(yīng)首選腔內(nèi)治療或雜交手術(shù)治療。