帶你了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡

歐陽楚君

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種以自身免疫性炎癥為表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病，多發(fā)于20～40歲的育齡女性，確切病因尚未明確，通常是在遺傳背景下，受某些環(huán)境因素如紫外線、雌激素以及病毒細(xì)菌感染的影響而誘發(fā)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可侵犯全身各個器官，癥狀多樣，包括全身癥狀、皮膚與黏膜癥狀、光過敏、神經(jīng)精神癥狀、漿膜炎、肌肉與關(guān)節(jié)癥狀、腎臟病變、血液系統(tǒng)癥狀等，疾病控制良好可長期生存。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的原則是早期、個體化治療。治療的短期目標(biāo)是控制疾病活動，改善臨床癥狀，達(dá)到臨床緩解或降低疾病活動度；長期目標(biāo)為預(yù)防和減少復(fù)發(fā)、減少藥物不良反應(yīng)、預(yù)防和控制疾病導(dǎo)致的器官損害。

（1）疾病輕度活動：可予小劑量激素、羥氯喹或非甾體類抗炎藥。（2）疾病中度活動：予以中等劑量激素（0.5～1 mg/kg·d），聯(lián)合使用免疫抑制劑。（3）疾病重度活動：標(biāo)準(zhǔn)劑量激素（1 mg/kg·d）聯(lián)合免疫抑制劑。對于威脅生命的狼瘡危象（新月體性腎小球腎炎、神經(jīng)精神狼瘡、重癥血小板減少性紫癜、彌漫性出血性肺泡炎、嚴(yán)重的腸系膜血管炎等），推薦使用激素沖擊治療，也可聯(lián)合應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白。

免疫抑制劑通?？蛇x用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。難治性病例可考慮加用生物制劑如貝利尤單抗、泰它西普或利妥昔單抗。危重癥患者如常規(guī)治療效果不佳，亦可考慮使用血漿置換。

病例分享

2021年6月，我院重癥醫(yī)學(xué)科（ICU）收治了一位14歲的女孩。其因咳嗽2周，加重伴氣促5 d、咯血3 d，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為呼吸衰竭，行氣管插管后呼吸機(jī)輔助呼吸轉(zhuǎn)至我院。ICU醫(yī)生著重詢問了女孩既往病史，發(fā)現(xiàn)有“脫發(fā)、四肢關(guān)節(jié)疼痛”的病史，且2年前疑因“蕁麻疹”癥狀多次就診，遂進(jìn)行了風(fēng)濕免疫系統(tǒng)的全套檢查。檢查結(jié)果提示抗ds-DNA陽性，ANA滴度＞1：1280，有中度貧血。結(jié)合病史和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果，符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

為進(jìn)一步診斷，ICU聯(lián)合風(fēng)濕免疫科會診，發(fā)現(xiàn)女孩的肺部病變非常嚴(yán)重，表現(xiàn)為每天纖支鏡吸出大量鮮紅色的痰，且氧合不好，綜合診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并彌漫性肺泡出血。風(fēng)濕免疫科醫(yī)生考慮診斷明確且病情危重，加用免疫抑制劑、行血漿置換。結(jié)合ICU的抗感染治療后，女孩可以慢慢脫離呼吸機(jī)，并轉(zhuǎn)至普通病房。但此后女孩病情仍反復(fù)，轉(zhuǎn)至普通病房第7天，再次出現(xiàn)大咯血、呼吸困難，再度轉(zhuǎn)至重癥醫(yī)學(xué)科治療。ICU和風(fēng)濕免疫科一致認(rèn)為需在狼瘡治療與感染的控制上取得平衡，即在控制感染的前提下，加用生物制劑治療，同時嚴(yán)格控制患者出入量平衡，防止心力衰竭。通過綜合治療，女孩的病情終于得到控制，經(jīng)悉心治療和護(hù)理，女孩順利出院。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的日常護(hù)理注意事項(xiàng)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡不能根治，患者需要學(xué)會與之共處：保持心情舒暢，樂觀面對疾??；戒煙戒酒，規(guī)律作息，適當(dāng)鍛煉；避免感染，一旦出現(xiàn)感冒、發(fā)熱，及時就診；外出要防曬，可打傘、穿長袖長褲、涂防曬霜；盡量不要服用光敏性藥物、食物：如磺胺類、四環(huán)素類藥，以及芹菜、無花果等；若要懷孕，需提前告知主管醫(yī)生，因?yàn)槿焉锟赡軙?dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重；不要隨意增減藥，遵醫(yī)囑服藥，并堅持定期復(fù)查；不要相信偏方。