促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤影像病理對(duì)照研究

馮貴堂王 勇

河南省漯河市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(河南 漯河 462000)

促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)是一種常發(fā)生于腹腔及盆腔的惡性腫瘤，在2014年WHO腹膜腫瘤組織學(xué)分類中把它歸類為起源未定的腫瘤[1]。在1989年由Gerald 和 Rosai兩位學(xué)者首次發(fā)現(xiàn)[2]。DSRCT主要發(fā)生于青少年及年輕男性，年輕女性患者也可發(fā)生，男性與女性患病率約為5:1[3]。此腫瘤侵襲能力強(qiáng)，常波及腹盆腔腹膜及大網(wǎng)膜，并且容易轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝臟及肺臟等器官，正是由于這個(gè)原因，DSRCT臨床預(yù)后不良，其平均生存時(shí)間少于3年[2]。由于DSRCT臨床發(fā)病率低，術(shù)前診斷正確率不高，因此本文回顧性分析9例經(jīng)病理證實(shí)的DSRCT的CT、MRI影像資料，并與病理切片圖像進(jìn)行對(duì)照研究，旨在提高DSRCT術(shù)前影像診斷正確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料搜集2010年至2020年漯河市第一人民醫(yī)院及新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院9例經(jīng)病理證實(shí)的促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤影像學(xué)資料。9例患者均表現(xiàn)為腹部疼痛不適，1例患者CA19-9增高(69U/mL)，1例CA12-5增高(135U/mL)，9例患者均在影像學(xué)檢查后通過手術(shù)切除(n=4)或穿刺活檢(n=5)獲得病理診斷。9例患者術(shù)前進(jìn)行了CT平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，其中1例患者在CT平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查后又進(jìn)行了MRI平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，9例患者影像學(xué)檢查前均未進(jìn)行相關(guān)治療。

1.2 CT參數(shù)飛利浦Brilliance 64螺旋CT掃描，9位患者全腹平掃后進(jìn)行雙期增強(qiáng)，均經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑碘佛醇(350mgl/mL)80mL，注射速率3mL/s，最后生理鹽水30mL沖管，注射速率3mL/s，動(dòng)脈期及靜脈期分別為30s、60s，管電壓120KV，管電流270mA，層厚及層間距分別為5mm、2.5mm。

1.3 MRI參數(shù)使用GE SIGNA EXCITE 1.5T磁共振，1例患者進(jìn)行平掃后增強(qiáng)，Cor FIESTA(TR5.8ms，TE1.8ms)，AX T1Dual(TR175ms，TE4.8ms)，AX T2WI(TR6000ms，TE86ms)，AX DWI(TR2450ms，TE53.5ms)，Dyn BH fs AX T1+C(TR210ms，TE1.4ms)，經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑釓特酸葡胺14mL，注射速率2.5mL/s，層厚6mm。

1.4 圖像分析由兩位腹部學(xué)組經(jīng)驗(yàn)豐富的副主任醫(yī)師進(jìn)行閱片，主要觀察腫瘤位置、大小形態(tài)、壞死、鈣化、強(qiáng)化方式并最終達(dá)成一致意見。

2 結(jié) 果

2.1 CT、MRI表現(xiàn)9例均為年輕男性患者，年齡9-31歲，平均21.3歲。9例患者腫瘤主要位于腹腔、腹腔腸系膜區(qū)、盆腔內(nèi)。腫瘤形態(tài)不規(guī)則，腫瘤大小范圍約5.5cm×8.6cm-9.1cm×13.2cm，9例腫瘤內(nèi)均可見壞死成分；7例腫瘤內(nèi)部可見鈣化；2例患者出現(xiàn)腹腔積液，9例腫瘤實(shí)性成分區(qū)平均CT值約38.5HU，其中9例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT顯示腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期平均CT值約55.3HU，靜脈期平均CT值約72.2HU；1例MRI平掃顯示腫瘤T1WI信號(hào)稍高(與臀大肌相比)、T2WI信號(hào)稍高(與臀大肌相比)，腫瘤周圍T2WI高信號(hào)環(huán)，DWI腫瘤實(shí)體擴(kuò)散受限呈高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)顯示腫瘤內(nèi)部不均勻強(qiáng)化，周邊呈環(huán)狀強(qiáng)化；9例腫瘤與周圍實(shí)質(zhì)臟器均無(wú)明顯起源關(guān)系。

2.2 病理表現(xiàn)腫瘤大體呈灰黃色，邊緣分葉，內(nèi)部可見壞死成份；顯微鏡下腫瘤細(xì)胞呈巢狀分布，周圍可見纖維結(jié)締組織分隔，瘤細(xì)胞形態(tài)較為一致，瘤細(xì)胞體積小，胞漿少，核小深染，細(xì)胞密集，可見核分裂像。免疫組化表達(dá)陽(yáng)性結(jié)果顯示CK(9/9，100%),CD99(9/9，100%)，EMA(7/9，78%),Desimin(9/9，100%)，vimentin(9/9，100%)，NSE(5/9，56%)，WT1(3/9，33%)。

圖1 患者，男，31歲。圖1A:腹部平掃示腹腔內(nèi)軟組織腫塊影，腹腔內(nèi)可見積液；圖1B:動(dòng)脈期腫塊不均勻輕度強(qiáng)化；圖1C:靜脈期腫塊進(jìn)一步強(qiáng)化，中心可見無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)；圖2 患者，男，28歲，圖2A:T1WI盆腔內(nèi)軟組織腫塊影呈稍高信號(hào)(與臀大肌相比)，圖2B:T2WI信號(hào)稍高(與臀大肌相比)，腫瘤周圍T2WI高信號(hào)環(huán)；圖2C:增強(qiáng)環(huán)狀強(qiáng)化；圖2D:DWI高信號(hào)；圖3 患者，男，9歲，圖3A:平掃盆腔內(nèi)軟組織腫塊影，其內(nèi)見鈣化；圖3B:動(dòng)脈期腫塊可見強(qiáng)化；圖3C:靜脈期，腫塊進(jìn)一步強(qiáng)化，其內(nèi)可見壞死區(qū)；圖4 圖4A:瘤細(xì)胞形態(tài)較為一致，瘤細(xì)胞體積小，胞漿少，核小深染，細(xì)胞密集。

3 討 論

DSRCT屬于小圓細(xì)胞腫瘤家族，腫瘤起源目前尚有爭(zhēng)論，2014版WHO腹膜腫瘤組織學(xué)分類把DSRCT歸為起源未定的腫瘤[1]，但另有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為DSRCT起源于腹膜間皮[4-5]，結(jié)合本研究9例患者腫瘤主要位于腹盆腔及腹腔腸系膜區(qū)，因此推測(cè)腫瘤與腹膜間皮之間可能存在一定的聯(lián)系。DSRCT好發(fā)生于青少年及年輕男性患者，男女比例約為5：1[4]，平均年齡27歲。而本研究9例患者均為男性患者，平均年齡21.3歲，低于文獻(xiàn)報(bào)道的平均年齡，分析原因可能是因?yàn)楸狙芯繕颖玖啃?，存在誤差所致。DSRCT臨床癥狀主要表現(xiàn)腹部疼痛不適等非特異癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查可有腫瘤標(biāo)記物升高，本研究中1例CA125增高，1例CA19-9增高；文獻(xiàn)研究報(bào)道認(rèn)為CA125增高可能是因?yàn)楦骨环e液導(dǎo)致的[6]，但本研究中CA125增高的患者并沒有合并腹腔積液，其次2例患者具有腹腔積液，而CA125結(jié)果卻正常，因此腫瘤標(biāo)記物CA125增高與腹腔積液相關(guān)性有待商榷。

文獻(xiàn)報(bào)道DSRCT主要發(fā)生于腹腔及盆腔腹膜，但也有發(fā)生于腹盆腔之外的[7]，比如胸膜、肺、腮腺等部位[6]；本研究9例患者主要位于腹腔、腹腔腸系膜區(qū)、盆腔內(nèi)。由于腫瘤侵襲性強(qiáng)，腫塊生長(zhǎng)迅速，腫瘤體積大，內(nèi)部可以有不同程度壞死，本研究9例腫瘤體積均較大，內(nèi)部均可見壞死成分，其中7例內(nèi)部合并有鈣化，結(jié)合其它相關(guān)文獻(xiàn)[3]提示鈣化可能是DSRCT中較常見的影像學(xué)表現(xiàn)。

9例腫瘤進(jìn)行了CT平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，平掃腫瘤實(shí)體平均CT值約為38.5HU，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期平均CT值約55.3HU，靜脈期平均CT值約72.2HU。之所以腫瘤會(huì)出現(xiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化，筆者結(jié)合術(shù)后病理切片觀察，推測(cè)可能是因?yàn)橐韵聝煞矫嬖颍?1)腫瘤細(xì)胞體積小，細(xì)胞密集，細(xì)胞外間隙縮小，因而導(dǎo)致對(duì)比劑滲入慢、廓清也慢；(2)腫瘤細(xì)胞巢周圍富含纖維結(jié)締組織分隔，從而使腫瘤出現(xiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化；呂曉飛等[6]也同樣認(rèn)為腫瘤內(nèi)富含纖維組織是導(dǎo)致腫瘤漸進(jìn)性強(qiáng)化的原因。

1例患者術(shù)前進(jìn)行了MRI平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，平掃M(jìn)RI顯示腫瘤實(shí)體T1WI信號(hào)稍高(與臀大肌相比)，T2WI信號(hào)稍高(與臀大肌相比)，之所以會(huì)出現(xiàn)這樣的信號(hào)改變，結(jié)合術(shù)后病理切片，推測(cè)可能是因?yàn)槟[瘤細(xì)胞體積小，胞漿少的緣故，即腫瘤細(xì)胞內(nèi)液少，因而導(dǎo)致T1WI像信號(hào)不低、T2WI信號(hào)稍高。本例腫瘤周圍可見環(huán)狀T2WI高信號(hào)，并且周圍呈環(huán)狀強(qiáng)化，對(duì)照病理切片發(fā)現(xiàn)該瘤巢周圍具有豐富纖維基質(zhì)，推測(cè)可能是腫瘤基質(zhì)成份導(dǎo)致T2WI信號(hào)增高，腫瘤基質(zhì)內(nèi)可能富含微血管導(dǎo)致增強(qiáng)時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)化，同時(shí)筆者復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，Thway K等[7]研究發(fā)現(xiàn)DSRCT病理改變主要是腫瘤富含纖維結(jié)締組織基質(zhì)并把腫瘤細(xì)胞分隔成島狀結(jié)構(gòu)，而基質(zhì)內(nèi)富含血管成分，因此從病理角度也印證了筆者的推測(cè)。本例腫瘤DWI呈現(xiàn)高信號(hào)，結(jié)合病理切片推測(cè)可能是因?yàn)榱黾?xì)胞體積小，胞漿少，核小深染，并可見核分裂像，腫瘤細(xì)胞分裂增殖能力強(qiáng)，細(xì)胞密集，細(xì)胞外間隙縮小，從而導(dǎo)致擴(kuò)散受限[8-9]，本研究9例患者免疫組化顯示Ki-67指數(shù)范圍40%-65%，提示腫瘤分裂增殖能力強(qiáng)。相關(guān)文獻(xiàn)[10-12]已經(jīng)證實(shí)腫瘤細(xì)胞密度與ADC值呈反相關(guān)，即腫瘤細(xì)胞越密集，ADC值越低、DWI信號(hào)就越高。

但在臨床上DSRCT仍然需要與淋巴瘤、局限性腹膜間皮瘤進(jìn)行鑒別；淋巴瘤同樣屬于小圓細(xì)胞腫瘤家族，主要位于腹膜后，具有少壞死、少鈣化的影像學(xué)特點(diǎn)[13-14]，因此不難與DSRCT進(jìn)行鑒別；局限性腹膜間皮瘤患者多有職業(yè)性石棉暴露史，發(fā)病年齡大，平均年齡60歲，且女性患者多見[14-15]，因此可以對(duì)兩者進(jìn)行鑒別。

綜上所述，DSRCT具有一定的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)：(1)DSRCT常發(fā)生于青少年，以男性患者多見；(2)主要位于腹腔及盆腔內(nèi)，偶可發(fā)生于腹盆腔之外，與腹膜、網(wǎng)膜及腸系膜關(guān)系密切，與周圍實(shí)質(zhì)臟器無(wú)明顯起源關(guān)系；(3)主要表現(xiàn)為軟組織腫塊影，內(nèi)部可以發(fā)生壞死、鈣化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，DWI顯示腫瘤擴(kuò)散受限。本文不足之處在于樣本量少，影像學(xué)征象分析可能存在偏差，需要后期收集更多病例進(jìn)行深入分析研究。