嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征合并心肌梗死1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張媛媛張紅宇

1.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院 (廣東 汕頭 515000)

2.北京大學(xué)深圳醫(yī)院血液內(nèi)科 (廣東 深圳 518000)

3.香港大學(xué)深圳醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科 (廣東 深圳 518000)

嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一種外周血或組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多，并伴有心臟、肺、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官損害的一組綜合征。據(jù)美國國立癌癥研究所數(shù)據(jù)庫統(tǒng)計(jì)，HES發(fā)病率在0.036/10～6.300/10萬，病死率約9.3%[1]。HES發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)多樣，癥狀和體征缺乏特異性，極易誤診。根據(jù)2021年國際嗜酸性粒細(xì)胞協(xié)會(huì)會(huì)議，嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征是指間隔2周以上2次血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞1.5×109/L，和(或)骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞比例≥20%，和(或)病理證實(shí)組織嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤和(或)發(fā)現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞顆粒蛋白顯著沉積[2]。HES合并心肌梗死(myocardial infarction，MI)臨床少見，心臟并發(fā)癥可能是HES患者死亡的主要原因之一[3]，其臨床癥狀主要表現(xiàn)為胸悶、胸痛，發(fā)病原因與嗜酸性粒細(xì)胞高度浸潤釋放炎癥因子引起血液高凝狀態(tài)、促進(jìn)血栓形成有關(guān)[4]。本文報(bào)道了 1例 HES 合并MI的患者，對(duì)其臨床特征及診療經(jīng)過進(jìn)行全面分析，旨在為 HES 合并MI的早期診斷及治療提供參考。

1 臨床資料

1.1 病例資料患者男，47歲，因“發(fā)現(xiàn)左上腹包塊1年，腹痛3天”于2006年05月15日收入我科?；颊哂?年前無意中發(fā)現(xiàn)左上腹呈拳頭大小包塊，無脹痛、發(fā)熱等不適，未予重視；入院3天前(2006年05月12日)開始自覺左上腹持續(xù)性脹痛，伴有食欲下降，無惡心嘔吐，無腹瀉，無發(fā)熱，無乏力，無皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)、黃染，自覺左上腹包塊無明顯增大。來我院就診查血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)總數(shù)為67×109/L↑、血紅蛋白(Hb)為45 g/L↓、血小板(PLT)總數(shù)為119×109/L，白細(xì)胞明顯升高?；颊咦园l(fā)病以來精神尚可，睡眠正常，胃納差，大小便如常，體重?zé)o明顯變化。既往史：有慢性咽炎。個(gè)人史：有飲酒20余年，250 mL/日。體格檢查：體溫36.6℃，心率85次/分，呼吸20次/分，血壓124/72 mmHg；心肺查體未見明顯異常；腹部膨隆，質(zhì)軟，無壓痛及反跳痛，脾大，肋下平臍，質(zhì)中，右緣達(dá)前正中線，有觸痛；腸鳴音4次/分。

(1)輔助檢查：C反應(yīng)蛋白(CRP)82.5 mg/L↑，紅細(xì)胞沉降率(ESR)19 mm/h，乳酸脫氫酶(LDH) 645.7 ↑U/L，免疫球蛋白(Ig)、可溶性抗原(ENA)、HIV、TP、HBV、HCV、HSV、寄生蟲均為陰性。骨髓涂片：粒系、紅系、巨系細(xì)胞三系增生，嗜酸性粒細(xì)胞比例明顯增多(63.5%)，以成熟階段細(xì)胞為主，未見原始粒細(xì)胞。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽性積分無明顯增減。骨髓活檢：嗜酸性粒細(xì)胞彌漫性增生，各期嗜酸性粒細(xì)胞均明顯增多。淋巴細(xì)胞亞群未見明顯異常。流式細(xì)胞：CD13、CD15、CD11b強(qiáng)陽性半表達(dá)。BCR/ABL融合基因：陽性率10%。細(xì)胞遺傳學(xué)：提示染色體未見異常。心臟彩超：主動(dòng)脈瓣中度返流。二尖瓣少量返流，左室稍大，左室舒縮功能正常。上腹部增強(qiáng)CT：脾臟顯著增大，內(nèi)多發(fā)楔形低密度影，考慮脾栓塞。膽囊結(jié)石；雙下肺間質(zhì)性改變。頭顱CT(06.26)：平掃未見明顯異常，復(fù)查頭顱CT(07.02)：雙側(cè)大腦半球多發(fā)低密度灶，顱腦磁共振(07.20)：腦白質(zhì)變性。

(2)診療經(jīng)過：入院第10天開始予以強(qiáng)的松60 mg每日1次口服，因嗜酸性粒細(xì)胞下降不明顯，強(qiáng)的松逐漸減量，入院第34天(2006.06.18)停用。入院第15天(05.30)因外周血白細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量下降不明顯開始加用羥基脲0.5 g每日3次，逐漸加量至1 g每日3次，期間血小板下降，考慮與羥基脲副作用有關(guān)，06.21開始減量，于06.24開始停用。治療過程中WBC由77.70×109/L 逐漸將至31.57×109/L ，但期間有所波動(dòng)，07.12從ICU轉(zhuǎn)回血液科時(shí)復(fù)查WBC為13×109/L，自07.22開始WBC開始回到正常范圍。

患者于06.19開始出現(xiàn)胸痛、肩背痛。06.22肌鈣蛋白T為0.13 ng/mL，肌鈣蛋白I 為0.33 ng/mL，肌酸激酶(CK)55 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)為13.9 U/L，心電圖提示V3-5導(dǎo)聯(lián)ST段升高，隨后復(fù)查心肌酶肌鈣蛋白T為0.38ng/mL，肌鈣蛋白I為1.60 ng/mL，CK為203 U/L，CK-MB為36.2 U/L，較前動(dòng)態(tài)上升，心電圖提示V3-5導(dǎo)聯(lián)ST段進(jìn)行性升高，請心內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診，結(jié)合患者臨床癥狀、心肌酶及心電圖動(dòng)態(tài)演變，考慮診斷：冠心病ST段抬高型心肌梗塞心功能I級(jí)，因患者原發(fā)病情況不適合介入治療，予以阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素、硝酸異山梨酯抗血小板、抗凝、擴(kuò)冠治療，但療效欠佳，06.25凌晨2:30患者突然出現(xiàn)嘔吐，之后出現(xiàn)視力下降，視物模糊，夜間20:00開始出現(xiàn)智能改變，伴精神、行為異常。查體：體溫 36.5℃，心率88次/分，呼吸20/分，血壓88-96/58-65 mmHg，心電圖提示V3-5導(dǎo)聯(lián)ST段升高較前加重，予以減量硝酸異山梨酯，加用多巴胺升壓治療，完善頭顱CT(2006.06.26)未見異常。但患者煩躁癥狀進(jìn)一步加重，06.26請ICU會(huì)診后建議轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)一步治療。

患者在ICU復(fù)查頭顱CT(2006.07.02)提示其雙側(cè)大腦半球多發(fā)低密度灶，結(jié)合患者癥狀考慮急性腦梗死，2006.06.28開始予以甲潑尼龍80 mg激素沖擊治療，以及呼吸機(jī)輔助呼吸、升壓、強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)冠、抗凝、抗感染、降顱壓、護(hù)腦、改善循環(huán)、營養(yǎng)支持等治療后病情逐漸好轉(zhuǎn)。

患者于2006.07.11轉(zhuǎn)回血液科，開始拔管脫機(jī)，停用血管活性藥物，生命體征平穩(wěn)；查體：體溫36.2℃，心率100次/分，呼吸 19/分，血壓99/65 mmHg；神經(jīng)系統(tǒng)查體示：神志清楚，可回答部分問題，顱神經(jīng)查體不配合，頸軟，布氏征及克氏征陰性；右上肢肌力II級(jí)，左上肢及雙下肢肌力IV級(jí)，雙側(cè)病理征陰性?；颊唠S后完善顱腦MRI平掃提示腦白質(zhì)變性，腔隙性腦梗塞，四肢肌力較前恢復(fù)，請神經(jīng)內(nèi)科及心內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診，停用低分子肝素、阿司匹林、氯吡格雷抗凝，予以維生素B12營養(yǎng)神經(jīng)、銀杏葉改善循環(huán)、胞磷膽堿營養(yǎng)腦細(xì)胞，2006.07.08停用激素沖擊治療，調(diào)整為地塞米松20mg靜脈注射。2006.07.24開始患者病情好轉(zhuǎn)，四肢肌力逐漸恢復(fù)。2006.07.28停用地塞米松，改為強(qiáng)的松30 mg 每日1次口服。2006.08.07出院時(shí)復(fù)查血常規(guī)：WBC 4.75×109/L，PLT 79×109/L，外周血涂片：嗜酸性粒細(xì)胞9%。

2 討 論

根據(jù)2017年嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷與治療中國專家共識(shí)，HES可分為(1)原發(fā)性(克隆性)；(2)繼發(fā)性(反應(yīng)性)；(3)遺傳性(家族性)；(4)意義未定(特發(fā)性)。特發(fā)性HES是指除外反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多、淋巴細(xì)胞變異型嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、CEL-NOS、WHO定義的與嗜酸性粒細(xì)胞有關(guān)的髓系腫瘤如MDS、MDN、MDS/MDN、AML、伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1 重排或PCM1-JAK2 嗜酸性粒細(xì)胞增多相關(guān)的 MPN 或 AML/ALL。嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)＞1.5×109/L 持續(xù)≥6個(gè)月，且必須有組織受損。如果沒有組織受損，則診斷特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞增多癥[5]。此病例完善外周血常規(guī)、骨髓涂片、骨髓活檢、染色體、寄生蟲等檢查，排除了血液系統(tǒng)腫瘤及反應(yīng)性HES可能，考慮特發(fā)性HES。

嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征最常見累及的器官為皮膚、肺、胃腸道、心臟及神經(jīng)系統(tǒng)。累及心臟通常是造成HES患者死亡的主要原因[6]。HES合并心臟損害往往預(yù)后較差，及早對(duì)心臟并發(fā)癥進(jìn)行治療，有利于改善預(yù)后、提高患者生存率。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，心臟受累可高達(dá)40%[3]。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征累及心臟的病例多表現(xiàn)為左室收縮功能減低、心臟血栓、限制性心肌病等[7]。心臟的病理分期表現(xiàn)主要分為：(1)急性壞死期；(2)血栓形成期；(3)纖維化期。

HES引起心臟并發(fā)癥可能與嗜酸性粒細(xì)胞產(chǎn)生的毒性顆粒有關(guān)。嗜酸性粒細(xì)胞的增殖和分化以造血干細(xì)胞為基礎(chǔ)，在IL-3、IL-5和GM-CSF的刺激下進(jìn)入外周循環(huán)，嗜酸性細(xì)胞活化后產(chǎn)生很多毒性顆粒。包括主要堿性蛋白(MBP)、嗜酸性細(xì)胞陽離子蛋白(ECP)、嗜酸細(xì)胞衍生的神經(jīng)毒素(EDN)、嗜酸性細(xì)胞過氧化物酶(EPO)、氧自由基、彈性蛋白酶、膠原酶。

HES引發(fā)血栓的機(jī)制主要包括：(1)帶陽離子基團(tuán)的主要堿性蛋白(major basic protein，MBP)通過結(jié)合凝血調(diào)節(jié)蛋白中的陰離子基團(tuán)，破壞其抗凝血活性，進(jìn)而促進(jìn)血栓形成[8]；(2)嗜酸性粒細(xì)胞顆粒蛋白可激活凝血因子XII，同時(shí)HES患者的血小板及單核細(xì)胞具有較強(qiáng)的促凝活性，造成其血液呈高凝狀態(tài)；(3)嗜酸性粒細(xì)胞通過釋放血小板活化因子和白三烯，增強(qiáng)血管通透性，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，促進(jìn)血栓形成；(4)嗜酸性粒細(xì)胞過氧化物酶通過促進(jìn)次硫氰酸產(chǎn)生，誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)組織因子(tissue factor，TF)[9]，進(jìn)而導(dǎo)致血栓形成[10]。有一項(xiàng)研究對(duì)急性心肌梗死患者的冠狀動(dòng)脈血栓進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)64%的血栓標(biāo)本有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤[11]。另一項(xiàng)針對(duì)7例HES患者的心內(nèi)膜病理活檢結(jié)果顯示：4例患者的心內(nèi)膜伴有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；心肌病理活檢顯示：有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、心肌細(xì)胞變性壞死和心內(nèi)膜纖維化，提示患者的心臟受累有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤所致[7]。

本文所報(bào)道的HES合并MI患者在入院時(shí)完善外周血及骨髓檢查提示嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高，骨髓涂片提示嗜酸性粒細(xì)胞比例63.5%，符合嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的診斷，開始予以強(qiáng)的松口服治療，嗜酸性粒細(xì)胞下降不明顯隨后予以緩慢減量改用羥基脲治療，隨后患者開始出現(xiàn)血小板降低考慮由羥基脲副作用所致，入院約1月余開始突然出現(xiàn)胸悶、胸痛，肌鈣蛋白、肌酸激酶同工酶進(jìn)行性升高，心電圖II、III、aVF、V3-V5導(dǎo)聯(lián)ST段動(dòng)態(tài)抬高改變考慮診斷急性心肌梗死，同時(shí)開始出現(xiàn)嘔吐、視物模糊、智能改變，生命體征不穩(wěn)，聯(lián)系ICU轉(zhuǎn)入ICU治療，在ICU治療期間予以甲潑尼龍80 mg 每日1次大劑量靜脈滴注治療3天，逐漸減量至60 mg、40 mg。隨后患者胸悶、胸痛、嘔吐等癥狀好轉(zhuǎn)消失，體征平穩(wěn)，肌鈣蛋白T、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、嗜酸性粒細(xì)胞逐漸下降至正常范圍。隨后給予地塞米松20 mg每日1次靜脈注射改為強(qiáng)的松30 mg口服維持治療。

激素治療是針對(duì)HES引起的心臟損害并發(fā)癥的一線療法。根據(jù)2017年嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷與治療專家共識(shí)指南，當(dāng)出現(xiàn)心臟或肺嚴(yán)重器官受累時(shí)，首選靜脈滴注甲潑尼龍1mg ·kg-1·d-1或口服潑尼松(0.5～1.0)mg·kg-1·d-1[5]。該患者出現(xiàn)急性心梗前持續(xù)使用強(qiáng)的松及羥基脲口服治療，激素使用劑量最大為60 mg每日1次?；颊呷朐汉?月開始出現(xiàn)心臟并發(fā)癥，發(fā)生胸悶胸痛，心肌酶、肌鈣蛋白進(jìn)行性升高，且心電圖ST段進(jìn)行性抬高，考慮可能為嗜酸性粒細(xì)胞在心肌細(xì)胞大量浸潤且嗜酸粒細(xì)胞釋放炎癥因子引起血液高凝狀態(tài)；隨后在ICU治療期間予以甲潑尼龍80 mg每日1次靜脈滴注沖擊治療，隨后減量至60 mg及40 mg，持續(xù)6天，患者開始癥狀體征好轉(zhuǎn)，嗜酸性粒細(xì)胞明顯下降。以上診療過程提示：如HES患者出現(xiàn)相關(guān)器官損害時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行大劑量激素沖擊治療，以防出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥引起的生命危險(xiǎn)；同時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查超聲心動(dòng)圖來追蹤心臟變化情況，若出現(xiàn)血栓或栓塞時(shí)還應(yīng)及時(shí)開展抗凝治療[12]。

HES病因復(fù)雜，能夠引起多系統(tǒng)損傷，合并MI臨床表現(xiàn)無特異性，早期明確診斷，針對(duì)病因及時(shí)治療是改善臨床預(yù)后的關(guān)鍵。臨床上評(píng)估HES相關(guān)心臟損害可以通過完善心肌酶、肌鈣蛋白、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振及心肌內(nèi)膜活檢等檢查。心肌酶及肌鈣蛋白可以在心臟受累早期出現(xiàn)異常提示心肌細(xì)胞損傷。心電圖表現(xiàn)通常為非特異性，包括ST-T改變、束支傳導(dǎo)阻滯和電軸左偏。超聲心動(dòng)圖可以發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜增厚，心室心尖部血栓形成、瓣膜受累伴關(guān)閉不全等表現(xiàn)。心肌內(nèi)膜活檢是確定診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但活檢可能引起心室穿孔、心律失常以及穿刺并發(fā)癥(如出血、氣胸和感染)[13]。心臟磁共振敏感度更高、特異性更強(qiáng)，同時(shí)是無創(chuàng)性檢查，可以更早期發(fā)現(xiàn)心肌內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤和纖維化[12]。

3 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

3.1 對(duì)象與方法在Pubmed、知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫分別以“hypereosinophilic syndrome”、“Acute myocardial infarction”、“嗜酸性粒細(xì)胞增多”、“心肌梗死”為檢索詞進(jìn)行檢索，檢索時(shí)間為1970年1月至2023年7月，經(jīng)查閱后篩查出嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征合并心肌梗死文獻(xiàn)共12篇，外文8篇，中文4篇。

3.2 結(jié) 果

3.2.1 一般資料 12例患者中，男8例，女4例，年齡15-83歲之間，平均年齡50歲。3例有高血壓病史，2例有高脂血癥病史，1例有冠心病病史，1例有哮喘病史。

3.2.2 臨床表現(xiàn) 心臟癥狀(胸痛)5例，呼吸系統(tǒng)癥狀(氣促、呼吸困難)3例，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(頭痛、肢體乏力)3例，消化系統(tǒng)癥狀(腹痛)1例。

3.2.3 血栓事件 4例患者出現(xiàn)冠脈重度狹窄，2例患者出現(xiàn)心內(nèi)膜梗死、2例患者病理提示嗜酸性心肌炎，1例患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣口血栓，1例患者出現(xiàn)心室血栓，3例合并腦梗死。

3.2.4 血生化檢查 外周血白細(xì)胞升高12例，嗜酸性粒細(xì)胞升高12例。3.2.5 影像學(xué)及心電圖檢查 10例患者完善冠脈造影，其中3例提示冠脈狹窄；3例患者心電圖提示非ST段抬高性心肌梗死(NSTEMI)，2例患者心電圖提示ST段抬高型心肌梗死(STEMI)。3.2.6 病理檢查 骨髓檢查12例， 12例嗜酸性粒細(xì)胞比例升高。

3.2.7 診斷 明確克隆性HES1例(FIP1L1-PDGFRA基因陽性)，明確特發(fā)性HES10例，還有1例HES分類診斷不詳。

3.2.8 治療 12例患者中，使用阿司匹林、氯吡格雷抗凝治療5例，使用纖溶酶原抗凝1例，使用肝素抗凝1例。激素治療12例。使用伊馬替尼、雷諾替尼各1例。

圖1 骨髓涂片。圖2 骨髓活檢。圖3 肌酸激酶變化曲線。圖4 肌酸激酶同工酶變化曲線。圖5 肌鈣蛋白變化曲線圖。圖6 胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高心電圖。

3.2.9 轉(zhuǎn)歸及預(yù)后 12例患者中有10例臨床癥狀明顯緩解，外周血嗜酸性粒細(xì)胞恢復(fù)正常范圍，有1例死亡，1例出現(xiàn)多器官功能衰竭。

表1 入院至血液科期間治療方案

表2現(xiàn)MI后治療方案

表2現(xiàn)MI后治療方案

日期 藥物治療方案強(qiáng)的松 甲潑尼龍 地塞米松06.23 20 mg，每日一次06.24 30 mg，每日一次06.26 15 mg，每日一次06.28 06.29 80 mg，每日一次，靜滴06.30 60 mg，每日一次，靜滴07.03 40 mg，每日一次，靜滴07.04 10 mg，每日兩次靜推07.08 10 mg上、午各5 mg靜推07.11 10 mg，每日一次靜推07.21 5 mg 07.28 30 mg，每日一次08.01 25 mg，每日一次

表3 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)12例S合并心?；颊哔Y料

表3 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)12例S合并心梗患者資料

例數(shù) 作者 性別 年齡 既往史 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷 治療 預(yù)后1 邱思月[14] 男 51歲 無 頭痛、四肢無力 CT提示右顳頂葉陳舊性腦 特發(fā)性HES 地塞米松10mg 緩解梗冠脈造影提示前降支近 靜脈滴注強(qiáng)的松中段彌漫性狹窄(70-85%) 60mg 口服2 卞寧[15] 女 55歲 無 胸痛2周，加重2天 冠脈造影未見狹窄 特發(fā)性HES 甲潑尼龍 80mg qd 緩解3 江明宏[16] 男 78歲 高血壓 持續(xù)性胸痛2h 冠脈造影+介入， 特發(fā)性HES 甲潑尼龍40mg qd 預(yù)后差心室血栓 多臟器功能衰竭4 侯旭敏[17] 男 41歲 不詳 反復(fù)胸悶、胸痛4d 纖溶酶原靜脈溶栓 特發(fā)性HES 甲潑尼龍40mgQ 緩解加重4h 冠脈造影未見狹窄5 Ran-Ran Sun[18] 男 64歲 無 頭痛合并右下肢無 MRI提示邊緣區(qū)多發(fā)急性 特發(fā)性HES 甲潑尼龍1mg 緩解力2天 梗死；冠脈CTA提示三支 /kg/d口服冠脈管腔狹窄6 Faiza[19] 女 83歲 哮喘 呼吸困難3周 心臟活檢提示嗜酸性心肌炎 特發(fā)性HES 潑尼松70mg 緩解7 Michael J[20] 男 37歲 高血壓、 主動(dòng)脈瓣口血栓； 激素、主動(dòng)脈消化道潰瘍 冠脈未見狹窄 瓣換瓣術(shù) 緩解8 Joseph Pulliam[21] 男 15歲 無 胸痛、呼吸困難 造影未見冠脈狹窄，心肌活檢提示EOS浸潤和心內(nèi)膜下梗死；腦磁共振提示分水嶺梗死 特發(fā)性HES 激素、伊馬替尼 緩解9 Joanna Lim[22] 女 81歲 輕度HE、 胸痛、呼吸困難 冠脈造影陰性；CMR提示 特發(fā)性HES 甲潑尼龍500mg 緩解哮喘、糖 嗜酸性心肌炎 qd 羥基脲 1g qd尿病、高脂血癥10 Alan[23] 女 15歲 抑郁、邊 因嗜酸性粒細(xì)胞增多入院顱 潑尼松0.5g qd 死亡緣性人 腦MRI提示雙側(cè)皮質(zhì)及皮質(zhì)格障礙 下梗死；尸檢提示左心室及室間隔出現(xiàn)心內(nèi)膜梗死11 Naohiko Takahashi[24] 男 20歲 無 胸痛 冠脈造影提示左前降支完全 特發(fā)性HES 肝素、潑尼松40 緩解閉塞 mg qd 12 Elise Lambird[25] 男 62歲 冠心病、 腹痛 冠脈提示LAD80%狹窄 克隆性HES 甲潑尼龍、尼 緩解高血壓、 腦多發(fā)梗死 洛替尼高脂血癥