脾臟炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)＊

黃建鋒李建鵬劉碧華,*

1.廣東醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 (廣東湛江 524023)

2.東莞市人民醫(yī)院放射科 (廣東 東莞 523058)

患者，女，69歲，8個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)胃納差，呈食欲不振，消瘦、體重進(jìn)行性下降約14斤。?？茩z查無特殊；實(shí)驗(yàn)室檢查：白蛋白31.3 g/L；血紅蛋白 89.00g/L；其余實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)志物均呈陰性。

行上腹部CT、MRI及PET/CT，脾臟內(nèi)前緣見類圓形腫塊影，大小為8.2cm×6.9cm×6.5cm，邊界清，密度不均(圖1A)，中央壞死，邊緣見假包膜；MRI上T1WI呈等稍高信號(hào)T2WI稍高信號(hào)，壓脂未見信號(hào)減低(圖2-圖4)；DWI高信號(hào)(圖5),ADC值為1.125×10-3mm2/s；呈漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖1B-圖1D)；18F-FDG 攝取異常增高，放射性分布濃聚(圖6)，SUVmax7.1。行腹脾臟切除及腫大淋巴結(jié)剔除術(shù)，術(shù)后大體示：脾臟灰白、灰紅帶包膜腫物一個(gè)，切面灰白、灰黃，局部呈干酪樣，質(zhì)軟。光鏡下：腫物由梭形及卵圓形腫瘤細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞組成(圖7A)，邊緣見假包膜(圖7B)。腫瘤細(xì)胞見核分裂像并伴凝固性壞死。免疫組化CD21，CD35，SMA,Ki-67,Vim為(+或弱+)，CD23(-),EBER原位雜交(+)，診斷為炎性假瘤樣濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤( inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma， IPT-like FDCS)。門靜脈及膽管后方淋巴結(jié)均未見腫瘤細(xì)胞?；颊咝g(shù)后14天痊愈出院。目前本例患者未進(jìn)行放化療，隨訪3年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

圖1A CT平掃脾臟內(nèi)見一類圓形腫塊，邊界清晰，密度不均，實(shí)性部分CT值41HU；圖1B 動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化CT值為57HU，壞死區(qū)無強(qiáng)化；圖1C 門脈期腫塊CT值66HU；圖1D 延遲期腫塊持續(xù)強(qiáng)化CT值68HU，強(qiáng)化程度始終低于正常脾臟組織，壞死區(qū)(紅色箭頭)CT值28HU，未見強(qiáng)化；圖2 T2WI:腫瘤實(shí)性部分呈稍高信號(hào)，邊緣低信號(hào)假包膜(白色箭頭)；圖3 T2WI-FS腫塊未見脂肪抑制；圖4 T1WI：腫瘤實(shí)性部分呈T1WI等或稍高信號(hào)；圖5 彌散加權(quán)成像(b=800mm2/s)，測得ADC值為1.125×10-3mm2/s；圖6 18F-FDG PET/CT成像：腫瘤實(shí)性部分?jǐn)z取異常增高，放射性分布濃聚，SUVmax7.1，壞死區(qū)放射分布稀疏;圖7A 異型腫瘤細(xì)胞(HE染色,×400)；圖7B 假包膜(HE染色,×100)。

1 討 論

臨床及病理：IPT-like FDCS是低級(jí)別、低侵襲性的惡性腫瘤[1-2]，可見于腹腔內(nèi)不同臟器，多見于肝臟及脾臟，單發(fā)常見，也可多發(fā)[2]，發(fā)病機(jī)制不明，常認(rèn)為與EB病毒(EBV)有關(guān)，病理上EBER原位雜交或EBV檢測常呈陽性[3-4]，因此有學(xué)者甚至提出脾EBV陽性腫瘤的概念[5]，目前認(rèn)為起源于濾泡狀樹突細(xì)胞并具有部分炎性假瘤組織和病理特點(diǎn)[2,6]，免疫組化不同程度地表達(dá)CD21、CD23、CD35等濾泡樹突狀細(xì)胞標(biāo)志物。 IPT-like FDCS多見于60歲左右女性[7]，多偶然發(fā)現(xiàn)，無特殊臨床癥狀和體征，腫瘤標(biāo)志物多為陰性。本例患者EBER原位雜交、CD21、CD35均呈陽性，以消瘦就診，腫瘤標(biāo)記物陰性。

影像學(xué)表現(xiàn)：1.腫瘤密度/信號(hào)：腫瘤呈稍低密度，中央可有壞死、出血、散在粗大和/或塊狀鈣化灶，部分文獻(xiàn)表明中心或偏心鈣化為其較特征性表現(xiàn)[7-8]；MRI上T1WI呈稍高信號(hào)、T2WI低或稍低信號(hào)[9]、DWI高信號(hào)；腫瘤中央壞死區(qū)若為液化性壞死，則T1WI呈低信號(hào)T2WI高信號(hào)，若為凝固性壞死，則T1WI及T2WI低信號(hào)。本例腫瘤T2WI呈稍高信號(hào)，考慮炎性細(xì)胞浸潤與纖維化的比例不同，以及瘤內(nèi)壞死造成[8]，其余表現(xiàn)均和文獻(xiàn)相符。2.增強(qiáng)模式：多呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，動(dòng)脈及靜脈期輕中度強(qiáng)化，延遲期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度略低于正常脾臟[7,9]。結(jié)合文獻(xiàn)其增強(qiáng)模式可能與腫瘤微血管、豐富淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤[9]、和腫瘤細(xì)胞的增殖相關(guān)[10]。本例也呈緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化。3.假包膜：多由纖維組織增生和浸潤性炎癥細(xì)胞形成，呈等或略高密度線狀區(qū)，T1WI及T2WI低信號(hào)，增強(qiáng)延遲強(qiáng)化；腫瘤大，假包膜不完整，則表明其具有更明顯侵襲性[9]。本例患者包膜完整，邊界清。4.代謝情況：在18F-FDG PET/CT上腫瘤實(shí)性部分呈高代謝[8]，與腫瘤細(xì)胞增殖、代謝活躍和或炎癥細(xì)胞浸潤有關(guān)。本例患者腫瘤實(shí)性部分18F-FDG攝取明顯，代謝增強(qiáng)。5.病灶周圍征象：脾臟通常不大；侵犯鄰近器官、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見，可能與其惡性程度低為惰性腫瘤有關(guān)，但也有文獻(xiàn)報(bào)道個(gè)別病例發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和(或)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[6]，最常見于淋巴結(jié)、肺、肝、骨、腦等部位[8]。

鑒別診斷：1.脾臟炎性假瘤：兩者在影像上較難鑒別。臨床抗炎治療后炎性假瘤可減小或消失，兩者鑒別需要免疫組化[6]。2.脾淋巴瘤：淋巴瘤一般無假包膜，邊界模糊，強(qiáng)化程度較低，環(huán)形強(qiáng)化、伴有脾臟外血管侵犯及脾外淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)可作為兩者鑒別點(diǎn)[7]。3.脾臟轉(zhuǎn)移瘤，較少見于脾，多發(fā)病灶常見，腫瘤呈T1WI低信號(hào)，T2WI稍高或高信號(hào)，偶可見高信號(hào)中心壞死，增強(qiáng)掃描典型表現(xiàn)為環(huán)狀強(qiáng)化“靶征”或“牛眼征”，并可伴遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象，以及原發(fā)病史，有助于兩者鑒別[11]。

治療及預(yù)后：IPT-like FDCS目前首選根治性手術(shù)切除，局部淋巴結(jié)清掃術(shù)可有效減少術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，提高遠(yuǎn)期生存率[12]。術(shù)后需長期或終身隨訪，對(duì)于腫瘤復(fù)發(fā)或無法手術(shù)切除的患者，可以化療或放射治療[9]，但目前放化療的有效性仍具有爭議。有學(xué)者認(rèn)為當(dāng)IPT-like FDCS直徑大于6厘米、高倍視野下核分裂像數(shù)多于5/10、腫瘤出現(xiàn)凝固性壞死以及明顯的細(xì)胞異型性時(shí)可以提示預(yù)后不良[12]。PET/CT有助于發(fā)現(xiàn)全身其他轉(zhuǎn)移病灶。

綜上所述，IPT-like FDCS是一種少見的低度惡性腫瘤，通過回顧文獻(xiàn)及總結(jié)本病例的影像學(xué)征象，對(duì)診斷該疾病及指導(dǎo)治療方案有一定意義。