自發(fā)性腦脊液鼻漏誤診為卡他性鼻炎1 例

許 松,唐君燕

(永州市中心醫(yī)院,湖南 永州 425000)

患者,男,39 歲,體態(tài)微胖,因反復(fù)鼻腔流液10余年,再發(fā)2 d入院就診?；颊咦钤缬?008年,自訴上呼吸道感染后出現(xiàn)鼻腔流液,呈無(wú)色清涼,低頭時(shí)明顯加重,伴有頭痛不適,為持續(xù)性額部鈍痛,發(fā)作時(shí)伴惡心,無(wú)嘔吐癥狀,臥床休息能緩解,未予重視,考慮是流鼻涕,未經(jīng)特殊治療,數(shù)日后自行停止流液。此后數(shù)年未再發(fā)生,于2016年,患者再次出現(xiàn)肺部感染、鼻腔流液,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,考慮患者肺部感染,予抗感染治療,約10 d后肺部感染及鼻腔流液癥狀均恢復(fù)正常。治愈好轉(zhuǎn)后出院。2017年8月,再次因反復(fù)發(fā)熱及鼻腔流液在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療,治療期間完善相關(guān)檢查,考慮腦脊液鼻漏,經(jīng)抗感染治療好轉(zhuǎn)后來(lái)我院治療。來(lái)院時(shí)患者腦脊液鼻漏癥狀已明顯好轉(zhuǎn),經(jīng)完善頭顱CT及磁共振檢查考慮自發(fā)性腦脊液鼻漏可能,因目前經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn),患者及家屬要求暫不進(jìn)一步治療后出院。2018年6月,患者再次因出現(xiàn)鼻腔流液、發(fā)熱,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善血常規(guī)檢查,提示白細(xì)胞13×109/L,來(lái)我院就診。

腦脊液鼻漏是臨床中不多見(jiàn)的一種疾病,根據(jù)其發(fā)病原因可以分為創(chuàng)傷性(80%外傷性,16%醫(yī)源性)和非創(chuàng)傷性(3%先天性,1%腫瘤和炎癥)兩種,絕大部分患者會(huì)在3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)相關(guān)癥狀。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)女性的發(fā)病率是男性的3倍左右,而在女性群體中,體質(zhì)量指數(shù)(BMI)大于30 kg/m2,年齡大于40周歲又是主要的發(fā)病人群[1-2]。自發(fā)性腦脊液鼻漏的病因隱匿,有時(shí)難以確立。自發(fā)性腦脊液鼻漏的病因分為3類,即先天性異常、遲發(fā)外傷性及腫瘤[3]。一項(xiàng)調(diào)查[4]顯示,28 例患者中先天性異常14 例,外傷史6 例,垂體瘤5 例,三腦室星形細(xì)胞瘤1 例,原因不明1 例。雖然病例數(shù)較少,但基本上支持先天性及腫瘤性兩大病因。然而,有人認(rèn)為外傷史者應(yīng)排除在自發(fā)性腦脊液鼻漏之外,盡管外傷至發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng),甚至認(rèn)為顱底腫瘤所致者亦排除在自發(fā)性腦脊液鼻漏之外[5-6]。2018年我院收治了1 例自發(fā)性腦脊液鼻漏患者,該患者長(zhǎng)期被誤診為卡他性鼻炎,不僅延誤了疾病的治療,還對(duì)其生活和工作造成了嚴(yán)重困擾。我院根據(jù)患者實(shí)際情況制訂了三步走的治療策略:第一步控制感染,完善術(shù)前相關(guān)檢查及準(zhǔn)備,同時(shí)確定手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式;第二步手術(shù)治療;第三步術(shù)后的觀察治療。最終取得了較好的治療效果。

本文報(bào)告的1 例患者為男性,體質(zhì)量較大。為了提高該病診斷準(zhǔn)確率和治療效果,本文詳細(xì)介紹該患者的治療過(guò)程如下。診斷方法:于2017年8月再次因反復(fù)發(fā)熱及鼻腔流液在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療,治療期間完善相關(guān)檢查,考慮腦脊液鼻漏,經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)并轉(zhuǎn)來(lái)我院治療,來(lái)院時(shí)患者腦脊液鼻漏癥狀已明顯好轉(zhuǎn),經(jīng)完善頭顱CT及磁共振檢查考慮自發(fā)性腦脊液鼻漏可能,因當(dāng)時(shí)經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)?；颊呒凹覍僖髸河璞Ｊ刂委?遂辦理出院。2018年因癥狀反復(fù)再次入院,診斷明確,給予手術(shù)治療。既往無(wú)特殊病史,無(wú)特殊不良嗜好,22 歲結(jié)婚,生育2女1子。無(wú)家族遺傳病史?；颊呷朐汉蠼?jīng)抗感染治療,生命體征平穩(wěn),感染控制后全麻神經(jīng)內(nèi)鏡下行鼻腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù),術(shù)中見(jiàn)右側(cè)鼻腔上鼻道后端可見(jiàn)1 cm×2 cm荔枝樣胬肉增生(見(jiàn)圖1),其間有清亮腦脊液滴出,電刀切除后,可見(jiàn)篩骨頂部有5 mm×5 mm的骨質(zhì)及腦膜缺損,鏡下可見(jiàn)腦組織(見(jiàn)圖2),遂在右大腿取1 cm×1 cm帶蒂肌瓣一塊,依次在缺損處填塞人工硬膜補(bǔ)片、帶蒂肌瓣、脂肪組織,局部組織復(fù)位,雙側(cè)鼻腔填塞膨脹海綿。術(shù)后在抗感染基礎(chǔ)上,高坡臥位臥床休息,避免摳挖鼻腔,保持大小便通常。分別于術(shù)后第5天和第7天在神經(jīng)內(nèi)鏡下取出鼻腔填塞膨脹海綿。未見(jiàn)鼻腔流血、流液后出院。

圖1 患者術(shù)中內(nèi)鏡下所見(jiàn)

圖2 患者增生物切除術(shù)后病理所見(jiàn)

該患者經(jīng)過(guò)治療達(dá)到了治愈效果,因此對(duì)于鼻腔流液合并感染的患者,我們要考慮自發(fā)性腦脊液鼻漏的可能性,以免耽誤患者病情。

討 論

腦脊液從鼻腔流出稱之為腦脊液鼻漏,分為外傷性腦脊液鼻漏和自發(fā)性腦脊液鼻漏[7-10]。外傷性腦脊液鼻漏多是因?yàn)轱B腦受到外力造成顱底骨折,使防止腦脊液外流的硬膜受損,最終導(dǎo)致腦脊液從鼻腔流出,臨床上針對(duì)該病一般先進(jìn)行抗炎治療,如果腦脊液流出程度較小,則可以慢慢恢復(fù),如果經(jīng)過(guò)治療無(wú)明顯改善則需要進(jìn)行手術(shù)治療。另外一種是自發(fā)性腦脊液鼻漏,一般經(jīng)過(guò)治療會(huì)自行愈合,但多數(shù)患者需要手術(shù)治療[11]。

腦脊液鼻漏臨床上并不少見(jiàn),按病因可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性兩類,而創(chuàng)傷性腦脊液鼻漏在臨床上占絕大多數(shù)(約96%),又細(xì)分為外傷性和醫(yī)源性[12]。非創(chuàng)傷性腦脊液鼻漏相對(duì)較少見(jiàn),約4%,可分為先天性、自發(fā)性、腫瘤或炎癥引起的腦脊液鼻漏。其中自發(fā)性腦脊液鼻漏,女性多于男性,約2∶1,以45 歲左右女性,體質(zhì)量指數(shù)>30 kg/m2為高發(fā)人群,可能與該人群高發(fā)骨質(zhì)疏松、顱底骨質(zhì)退行性改變、嗅神經(jīng)萎縮有關(guān)[13]。

自發(fā)性腦脊液鼻漏最常見(jiàn)漏口部位為篩板,其次為蝶骨側(cè)凹,目前具體發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能因篩板或鞍底缺血萎縮,后被充滿腦脊液的蛛網(wǎng)膜囊填充,腦脊液搏動(dòng)性沖擊顱底,進(jìn)而侵襲局部骨質(zhì)形成缺損,最終導(dǎo)致腦脊液鼻漏,而篩板本身骨質(zhì)薄,再合并骨質(zhì)疏松、顱底骨質(zhì)退行性改變可能更加容易發(fā)生。目前該疾病發(fā)病機(jī)制處于探索階段,可能還與特發(fā)性顱內(nèi)壓增高、局灶萎縮、阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)有關(guān)[14-15]。

目前多考慮自發(fā)性腦脊液鼻漏與患者肥胖、鼻竇及顱底氣化有關(guān)。自發(fā)性腦脊液鼻漏臨床表現(xiàn)多樣,常在耳鼻喉甚至呼吸內(nèi)科就診,容易誤診、漏診,表現(xiàn)為鼻腔持續(xù)性或反復(fù)性間斷性清水樣涕,低頭時(shí)加重。該患者表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染、鼻腔流液。鼻腔漏出液可做糖含量定量級(jí)β2轉(zhuǎn)鐵蛋白檢測(cè),糖含量大于1.7 mmol/L,或β2轉(zhuǎn)鐵蛋白陽(yáng)性基本可確診為腦脊液[16]。

自發(fā)性腦脊液鼻漏與創(chuàng)傷性腦脊液鼻漏不同,多數(shù)經(jīng)保守治療通常不能好轉(zhuǎn)[17]。該患者之前有反復(fù)肺部感染,都是經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn),所以未做深究,其實(shí)可理解為行保守治療。保守治療需注意臥床,高坡臥位至少2周,避免摳挖鼻孔,避免用力擤鼻涕,避免咳嗽、打噴嚏。因?yàn)橄噍^于創(chuàng)傷性腦脊液鼻漏的保守治療效果而言,自發(fā)性腦脊液鼻漏保守治療效果較差,故相對(duì)保守治療時(shí)間不建議太長(zhǎng),尤其是反復(fù)發(fā)生或大流量的腦脊液鼻漏。對(duì)于流量大小,比較難以量化定奪,可參考影像學(xué)檢查,若在發(fā)生腦脊液鼻漏期間的頭顱CT合并顱內(nèi)積氣者,均考慮為大流量,應(yīng)手術(shù)治療。該患者在我科第一次住院行保守治療,好轉(zhuǎn)后再次發(fā)作,第二次住院行手術(shù)治療。保守治療適用于初次發(fā)病、病程較短的患者,而多數(shù)患者應(yīng)盡快考慮手術(shù)治療。手術(shù)的關(guān)鍵在于準(zhǔn)確識(shí)別漏口。常用鼻內(nèi)鏡檢查,可直接觀察鼻漏來(lái)源;高分辨CT(HRCT),特別是冠狀位薄層掃描為術(shù)者提供鼻竇和顱底結(jié)構(gòu)的解剖細(xì)節(jié),可指導(dǎo)手術(shù)入路(見(jiàn)圖3);而CT腦池造影更適用于活動(dòng)性腦脊液漏,但將造影劑注入蛛網(wǎng)膜下腔有并發(fā)頭痛、感染、癲癇等風(fēng)險(xiǎn);磁共振檢查對(duì)于判斷顱底與鼻腔和鼻竇是否溝通、腦組織漏口疝、空蝶鞍有診斷意義;如術(shù)前確實(shí)無(wú)法判斷,可術(shù)中鞘內(nèi)注入低濃度熒光素,但熒光素具有神經(jīng)毒性,可導(dǎo)致心律失常、癲癇、腦神經(jīng)損傷甚至死亡,故一般采用低濃度及低體積注射。

圖中箭頭所指均為漏口位置,可見(jiàn)局部骨質(zhì)缺如,并可見(jiàn)局部有積氣圖3 患者術(shù)前頭顱CT冠狀位片

手術(shù)治療一般采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡修復(fù)和開(kāi)放式經(jīng)顱修復(fù)[18]。目前因內(nèi)鏡視野的優(yōu)勢(shì),內(nèi)鏡經(jīng)鼻修復(fù)越來(lái)越多。相比開(kāi)放手術(shù),其優(yōu)勢(shì)為創(chuàng)傷小、暴露滿意、直視漏口、保護(hù)中鼻甲。而對(duì)于那些嚴(yán)重、多灶性、復(fù)發(fā)性或其他不適合內(nèi)鏡治療的腦脊液鼻漏可選擇開(kāi)放式手術(shù)治療,一般可選擇單側(cè)或雙側(cè)額部骨瓣開(kāi)顱手術(shù)。術(shù)中可直視硬膜破損處直接修補(bǔ)。該患者在完善相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備后,在神經(jīng)內(nèi)鏡下行修補(bǔ)術(shù)。該患者術(shù)后復(fù)查頭顱CT冠狀位成像,相比于術(shù)前,顱底骨質(zhì)似乎仍缺損,但因軟組織修補(bǔ),患者顱內(nèi)積氣消失,原漏口周圍看似不正常的腦組織信號(hào)也恢復(fù)正常。對(duì)于簡(jiǎn)單的小流量漏口,以上處理即可,但對(duì)于大流量、流速快、缺損大(2 cm以上)、之前修補(bǔ)困難者術(shù)后可使用腰大池置管引流、腦脊液分流、降顱壓治療。該患者流量較小,故術(shù)后未加用以上方法,3個(gè)月后復(fù)查恢復(fù)滿意(見(jiàn)圖4),無(wú)腦脊液漏發(fā)生。

圖箭頭所指處均為術(shù)前對(duì)應(yīng)的漏口,目前骨折仍缺損但局部無(wú)積氣圖4 患者術(shù)后3個(gè)月后復(fù)查冠狀位CT表現(xiàn)

總之,對(duì)于反復(fù)鼻腔流液、經(jīng)多專科治療效果不佳、無(wú)外傷史、體態(tài)偏胖的患者,需要考慮自發(fā)性腦脊液鼻漏可能,行冠狀位CT可幫助明確診斷。在治療方面,如果保守治療效果不佳,則需要考慮手術(shù)。