前庭陣發(fā)癥11 例臨床特點及誤診分析

肖梅紅，尹奇渠

作者單位： 313099 浙江省湖州，浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬湖州市中醫(yī)院

前庭陣發(fā)癥（VP）是一種發(fā)作性眩暈病，發(fā)病率很低[1-2]，臨床可以表現(xiàn)為各類眩暈癥的癥狀，也可以伴有耳鳴、聽力下降、惡心嘔吐、站立不穩(wěn)及步態(tài)不穩(wěn)等情況，極易被誤診和誤治。本文對浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬湖州市中醫(yī)院2018 年7 月至2022 年6 月收治的11 例最終確診為VP 或可能VP 的患者進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)、神經(jīng)電生理、誤診疾病類型及治療情況，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組11 例VP 患者中女6 例，男5例；年齡23 ～78 歲；病程20 d 至3 年，中位病程為6 個月。目前VP 的診斷采用Barany 學(xué)會前庭疾病分類委員會在2016 年制定的標(biāo)準(zhǔn)[3]。確診VP 需包括以下每一項：（1）至少10 次自發(fā)性旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；（2）持續(xù)時間＜1 min；（3）癥狀刻板；（4）卡馬西平/奧卡西平治療有效；（5）不能用其他診斷更好地解釋。可能VP 需滿足以下每項：（1）至少5 次旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)眩暈發(fā)作；（2）持續(xù)時間＜5 min；（3）眩暈發(fā)作為自發(fā)性或由某些特定的頭部運動誘發(fā)；（4）在一些患者中癥狀刻板；（5）不能用其他診斷更好地解釋。本研究經(jīng)湖州市中醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會審批通過。

1.2 臨床癥狀（1）發(fā)作性眩暈7 例，發(fā)作性頭昏及不穩(wěn)感4 例；（2）持續(xù)時間＜1 min 有4 例，＜5 min有7 例；（3）7 例在頭部及身體轉(zhuǎn)動時發(fā)作，1 例登山時發(fā)作，1 例駕車時發(fā)作，1 例深呼吸時發(fā)作，1 例乘車顛簸時發(fā)作；（4）8 例發(fā)作時有不穩(wěn)感，1 例發(fā)作時行動笨拙，6 例伴有惡心感，5 例有耳鳴癥狀，3 例感聽力下降，2 例自覺聽力波動，3 例有耳周麻木、發(fā)堵感，2 例伴有輕微頭疼、頭部壓迫感；（5）發(fā)作頻率從數(shù)天1 次到每天10 余次，發(fā)作次數(shù)均超過10 次。

1.3 輔助檢查結(jié)果

1.3.1 影像學(xué)檢查 11 例患者中9 例行內(nèi)聽道MRI檢查，5 例發(fā)現(xiàn)一側(cè)前庭蝸神經(jīng)與血管伴行并有交叉現(xiàn)象，1 例雙側(cè)可見神經(jīng)血管交叉，1 例迂曲延長的基底動脈壓迫一側(cè)前庭蝸神經(jīng)，2 例沒有發(fā)現(xiàn)明顯交叉現(xiàn)象，但前庭蝸神經(jīng)與血管走形密切，見表1。

表1 11 例VP 患者聽力學(xué)前庭功能影像學(xué)結(jié)果

1.3.2 聽力學(xué)檢查 11 例患者均行聽力學(xué)（PTA）檢查，8 例PTA 異常，5 例出現(xiàn)高頻下降型感音神經(jīng)性聽力障礙，3 例低、中、高頻有不同程度下降。腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）異常6 例，表現(xiàn)為II 波III 波潛伏期延長，II 波波幅減低及波形異常。

1.3.3 前庭功能檢查 11 例患者均行視頻眼震電圖（VNG）檢查，有6 例出現(xiàn)掃視試驗、平穩(wěn)跟蹤試驗異常，2 例自發(fā)性眼震，3 例出現(xiàn)變位性眼震。變溫試驗（CT）檢查中6 例出現(xiàn)一側(cè)水平半規(guī)管功能減低；視頻甩頭（vHIT）檢查中2 例出現(xiàn)異常。肌源性誘發(fā)電位（VEMPs）8 例異常，見表1。

1.4 誤診結(jié)果分析 11 例中1 例根據(jù)臨床癥狀及輔助檢查給予卡馬西平口服有效，確診為VP。3 例因有動脈粥樣硬化危險因素、頭顱影像學(xué)提示陳舊性腦梗和多發(fā)缺血灶，診斷為后循環(huán)缺血，給予抗栓、調(diào)脂治療，癥狀仍反復(fù)發(fā)作。3 例體位改變會誘發(fā)眩暈，持續(xù)時間不超過1 min，并見到變位性眼震，故初步診斷為良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV），予以多次手法復(fù)位治療效不明顯，又給予西比靈、普萘洛爾，治療效果不佳。1 例因眩暈發(fā)作伴耳鳴、耳悶耳堵感，初步診斷為梅尼埃病，予限鹽限水、抗眩暈等治療；1 例因有反復(fù)頭痛病史診斷為前庭偏頭痛；1例因自覺聽力近期下降，考慮突聾伴眩暈，給予抗炎，耳后骨膜注射甲潑尼龍；1 例因有睡眠障礙病史多年，考慮精神性眩暈，給予抗焦慮等治療；最終療效均不佳，分析病史特征、結(jié)合影像學(xué)、聽力學(xué)及前庭功能檢查，予以卡馬西平或奧卡西平口服后臨床癥狀明顯改善。最后4 例患者確診為VP，7 例患者為可能VP。

2 討論

2.1 VP 的鑒別診斷 VP 與其他發(fā)作性眩暈的鑒別包括：（1）后循環(huán)缺血。VP 好發(fā)于中老年人，多合并腦血管病危險因素容易誤診后循環(huán)缺血。本文有3 例因是腦血管病的高危人群起初誤診為該疾病。需要注意的是后循環(huán)缺血發(fā)作頻率不高，癥狀持續(xù)時間較VP 長，自主神經(jīng)功能紊亂癥狀少，可與VP相鑒。（2）BPPV。與VP 發(fā)作特點相似，發(fā)作時間短，1 d 內(nèi)可多次發(fā)作。本文有3 例因眩暈發(fā)作持續(xù)時間短，伴有位置性眼震，故誤診為該病。但BPPV的眩暈及眼震有強(qiáng)度波動，先重后輕，有潛伏期、易疲勞的特點，手法復(fù)位可獲得良好效果。多個半規(guī)管的BPPV 可在1 個以上體位誘發(fā)出典型BPPV 的特點。（3）梅尼埃病。VP 患者可伴有耳鳴聽力下降，容易誤診為該病。與VP 不同的是，梅尼埃病的眩暈持續(xù)時間較長，多在20 min 以上，伴低-中頻感音神經(jīng)性聽力損失。（4）前庭偏頭痛。其臨床表現(xiàn)各異，可伴有耳鳴及輕度聽力損害，較易誤診，特別是當(dāng)兩者合并時給診斷帶來極大的挑戰(zhàn)。前庭偏頭痛多由睡眠不規(guī)律、飲酒或其他食物誘發(fā)，部分患者伴有偏頭痛癥狀和偏頭痛家族史。（5）突聾伴眩暈。VP患者因聽力學(xué)檢查可出現(xiàn)聽力下降，極易誤診為該病。有研究發(fā)現(xiàn)突聾伴眩暈患者的聽力損失主要以極重度聾為主，聽力曲線中以全聾型比例多見[4]。突聾伴眩暈的患者其眩暈發(fā)作極少反復(fù)，且其預(yù)后較好。本研究1 例患者眩暈發(fā)作伴近期聽力下降，PTA 檢查有低、中、高頻型感音神經(jīng)性聽力下降，但患者耳聾分級為輕度，眩暈持續(xù)時間短且不伴有明顯自主神經(jīng)紊亂癥狀，因此可排除突聾伴眩暈的診斷。（6）精神性眩暈。VP 患者在自身癥狀反復(fù)發(fā)作得不到很好的解釋后會出現(xiàn)焦慮抑郁情緒，容易誤診為此病。精神性眩暈多是反復(fù)長期持續(xù)性頭暈，處于擁擠嘈雜的環(huán)境中癥狀會加重，不會出現(xiàn)眼震，詳細(xì)的病史及精神心理評估可協(xié)助鑒別診斷。

2.2 VP 的發(fā)病機(jī)制 最早的理論認(rèn)為與三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣的短暫性發(fā)作類似，第八顱神經(jīng)血管交互壓迫現(xiàn)象（NVCC）與VP 發(fā)病有關(guān)[5]。血管搏動對前庭蝸神經(jīng)敏感部位的激惹，神經(jīng)遭遇慢性血管搏動性撞擊后，產(chǎn)生異常的興奮傳導(dǎo)。同時，長時間的血管壓迫可導(dǎo)致前庭蝸神經(jīng)脫髓鞘改變、功能下降，部分患者頭部或身體運動時，對責(zé)任血管的牽拉以及血管搏動增加對前庭蝸神經(jīng)的刺激產(chǎn)生眩暈、不穩(wěn)感。然而正常人群中有超過20%的人存在NVCC并未以引起臨床癥狀[6]。部分學(xué)者認(rèn)為VP 的發(fā)生有著中樞病理改變[7]，丘腦水平和皮質(zhì)出現(xiàn)異常，對前庭蝸神經(jīng)核的抑制投射減少，引起前庭蝸神經(jīng)核功能失調(diào)，或者前庭蝸神經(jīng)核內(nèi)過度興奮、膜電位改變或有潛在的神經(jīng)損傷等，從而導(dǎo)致臨床癥狀出現(xiàn)?，F(xiàn)在主流觀點認(rèn)為VP 是由前庭中樞、前庭蝸神經(jīng)核及核下纖維多因素作用下促成發(fā)病[8]。高血壓、糖尿病，血管迂曲、延長及擴(kuò)張等血管易損因素可能共同參與了VP 的發(fā)生。

2.3 VP 的輔助檢查 MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第八顱神經(jīng)的NVCC是診斷VP的有利證據(jù)，有研究顯示磁共振斷層血管成像（MRTA）是尋找NVCC 的理想檢查[9-10]。本研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道MRI在VP 的診斷和鑒別診斷中有極為重要的意義。VP 患者表現(xiàn)為眩暈綜合征，內(nèi)聽道MRI 可以排除內(nèi)耳、內(nèi)聽道、橋小腦角的畸形及占位，且對NVCC 檢出率高。本文9 例行內(nèi)聽道MRI檢查，7 例發(fā)現(xiàn)NVCC現(xiàn)象，其余2 例前庭蝸神經(jīng)與周圍血管走形密切。雖然NVCC 并非診斷VP的必要條件，但MRI檢查仍是VP 診斷的可靠依據(jù)。VP 聽力學(xué)檢查早期主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的低頻搏動性耳鳴或高調(diào)持續(xù)性耳鳴，隨著病史延長，出現(xiàn)高頻聽力下降，少數(shù)患者可感覺聽力波動。VP 患者的前庭功能隨著病程可發(fā)生變化，對VP 的診斷及鑒別有一定意義。BAEP 是VP 的重要診斷方法[11]，BAEP 異常是前庭神經(jīng)受累的“明確”證據(jù)，典型表現(xiàn)為Ⅰ～Ⅲ波峰間期延長，II波波幅減小或消失。但BAEP 檢查受多種因素影響，處于疾病早期、前庭神經(jīng)受累位置及感音神經(jīng)性聽力下降程度等因素會影響B(tài)AEP 的結(jié)果，陰性BAEP 不能排除VP，但是II波波幅降低有助于診斷和評價VP 嚴(yán)重程度[12-13]。VEMPs 檢查對于明確VP 的患側(cè)有一定意義[14]。本文中11 例行VEMPs檢測，有8 例結(jié)果提示異常，異常率73%，主要表現(xiàn)為左右不對稱、不能引出完整波形。但是VEMPs 受年齡、聽力及檢測參數(shù)設(shè)置等影響，對VP 的診斷作用尚無定論，可用于VP 患者的鑒別診斷及預(yù)后評價。vHIT 陽性率較低，不能給VP的診斷提供依據(jù)。本文VNG 檢查中超過半數(shù)患者發(fā)現(xiàn)掃視和平滑跟蹤異常，提示VP 患者病變可累及中樞前庭傳導(dǎo)通路。雙溫試驗檢查發(fā)現(xiàn)VP 患者功能正?；蚧紓?cè)前庭功能減退。VP 的前庭功能可隨病程發(fā)生動態(tài)變化[8]，筆者將對11 例患者進(jìn)行隨訪。

2.4 VP 的治療 目前沒有關(guān)于VP 系統(tǒng)性藥物治療的報道，前庭抑制劑不能緩解癥狀，甚至加重癥狀。臨床藥物治療主要借鑒三叉神經(jīng)痛的治療經(jīng)驗，被證實的藥物有卡馬西平和奧卡西平，而且藥物治療有效，進(jìn)一步支持VP 的確定性診斷[1]。本文11 例患者9 例口服卡馬西平后癥狀均得到不同程度的緩解，2 例因服用卡馬西平后出現(xiàn)惡心嘔吐，改奧卡西平口服后也取得較好療效。近來有研究顯示奧卡西平和卡馬西平治療VP 的效果相當(dāng)，但奧卡西平對眩暈癥狀、生活質(zhì)量的改善效果較明顯，且不良反應(yīng)較少[15]。對于藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應(yīng)的患者可采取微血管減壓術(shù)[8]。

綜上所述，VP 是一種發(fā)病率低，極易被誤診的疾病，診斷主要靠詳細(xì)的病史資料，頭顱MRI 發(fā)現(xiàn)NVCC 現(xiàn)象，聽力學(xué)、前庭功能等檢查可對VP 輔助和鑒別診斷，小劑量的卡馬西平/奧卡西平可取得較好的臨床療效。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突