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    哪種貧血要更加關(guān)注

    2023-07-18 20:54:08
    祝您健康·養(yǎng)生堂 2023年7期
    關(guān)鍵詞:障礙性漿細(xì)胞骨髓瘤

    受訪專家

    黃仲夏

    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院西院血液與腫瘤科主任,京西院區(qū)血液科主任。主任醫(yī)師,教授,研究生導(dǎo)師。主要研究方向?yàn)槎喟l(fā)性骨髓瘤的基礎(chǔ)與臨床。對(duì)多發(fā)性骨髓瘤、白血病、淋巴增殖性疾病(淋巴瘤或發(fā)熱待查或發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大)、貧血(骨髓增生異常綜合征或慢性貧血)、血小板或白細(xì)胞異常等血液病的常規(guī)治療、化療及疑難病例有一定經(jīng)驗(yàn),對(duì)血液病的造血干細(xì)胞移植、靶向治療及新藥藥物臨床試驗(yàn)等新療法有一定的研究。

    門診時(shí)間:周一、周三上午,周四下午。

    貧血在我們的生活中比較常見,但是很多人覺得貧血是小毛病,并沒有引起重視,不需要太緊張。然而,由于貧血的出現(xiàn),患者朋友會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、頭暈及耳鳴的發(fā)生,貧血比較嚴(yán)重的患者,還有可能會(huì)出現(xiàn)肝、脾腫大的癥狀,所以了解引起貧血的原因,積極進(jìn)行治療是關(guān)鍵。

    貧血背后的病因很復(fù)雜,可能是良性貧血,也可能潛伏著嚴(yán)重疾病,這種嚴(yán)重疾病很會(huì)偽裝、很有迷惑性,有的患者輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院耗時(shí)多年才查出病因。

    〇 老年人尤須警惕

    貧血是一種很常見的病理狀態(tài),在各個(gè)年齡段都有貧血的人群。但是這并不代表可以對(duì)貧血熟視無(wú)睹,尤其是老年人貧血要更加重視!

    75歲的劉爺爺突發(fā)腦梗死入院,檢查之后發(fā)現(xiàn)血色素只有58克/升,這還是輸血后的數(shù)據(jù),說(shuō)明劉爺爺已經(jīng)是重度貧血。進(jìn)一步檢查后才發(fā)現(xiàn)劉爺爺有消化道出血,這為后續(xù)治療劉爺爺?shù)哪X梗死加大了難度。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院西院血液與腫瘤科主任黃仲夏解釋,這是因?yàn)槟X梗死需要做溶栓且有時(shí)間限制,在溶栓過(guò)程中如果出血,會(huì)出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍,加重貧血的嚴(yán)重程度,并且貧血嚴(yán)重的話無(wú)法進(jìn)行麻醉,會(huì)耽誤后續(xù)的手術(shù)治療。

    所以,很多時(shí)候貧血是由某種疾病引起的,貧血只是表面上的癥狀,如果不加以重視,就會(huì)加大治療難度或者讓背后的病因隱藏得更深,錯(cuò)過(guò)最佳的治療時(shí)機(jī)。

    〇 復(fù)雜的貧血原因

    什么情況或者什么樣的指標(biāo)意味著貧血呢?黃主任告訴我們,貧血是依據(jù)血液中的血紅蛋白濃度來(lái)看的,判斷標(biāo)準(zhǔn)為女性(非妊娠)<110克/升、男性<120克/升。

    和心功能分級(jí)一樣,貧血程度也分等級(jí),血紅蛋白濃度在90—120克/升屬于輕度貧血,在60—90克/升屬于中度貧血,在30—60克/升屬于重度貧血,小于30克/升屬于極重度貧血,隨時(shí)可能出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

    貧血一般是因?yàn)楣撬柙煅倪^(guò)程出了問(wèn)題,假如把骨髓看作是造血機(jī)器的話,還需要血液中的造血原料來(lái)制造血液。如果這兩個(gè)步驟出現(xiàn)了問(wèn)題,就會(huì)導(dǎo)致血紅蛋白量下降。

    除了上述出血導(dǎo)致的貧血, 缺少造血原料導(dǎo)致的貧血主要有三種,分別是缺鐵性貧血、缺乏葉酸導(dǎo)致貧血和缺乏維生素B12導(dǎo)致的貧血。人體的血紅細(xì)胞需要鐵元素,如果人體缺乏鐵元素的話,就有可能會(huì)影響血紅細(xì)胞運(yùn)輸氧,從而引起貧血的發(fā)生。缺鐵性貧血是貧血疾病中比較常見的一種,對(duì)于女性來(lái)說(shuō),如果月經(jīng)量大、出血多,日常鐵的補(bǔ)充量又不足的話,很容易造成缺鐵性貧血。這也是很多女性絕經(jīng)后缺鐵性貧血會(huì)改善的原因。所以對(duì)于這種貧血,一般注意補(bǔ)充鐵元素,就可以慢慢恢復(fù)健康。葉酸則是在諸如綠葉蔬菜、酵母、肝、食用菌之類的食物中含量豐富,但長(zhǎng)時(shí)間的烹煮會(huì)使其受到破壞,在無(wú)葉酸攝入的情況下,肝臟的貯存僅能供2—4個(gè)月之需,再加上酒精可干擾葉酸的中間代謝,腸道會(huì)影響葉酸的吸收,因此進(jìn)食很少的人(如只進(jìn)茶與面包或長(zhǎng)期嗜酒)易因葉酸缺乏而發(fā)生大細(xì)胞性貧血。還需要注意的是,很多老年人的牙口不好可能會(huì)把菜做得比較軟、爛,這樣也會(huì)導(dǎo)致葉酸等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)流失。缺乏維生素B12導(dǎo)致的貧血大多與維生素B12的攝入和利用不足有關(guān),由于維生素B12參與白細(xì)胞和血小板的DNA合成,當(dāng)維生素B12缺乏時(shí),全血細(xì)胞可同時(shí)減少。維生素B12主要存在于肉類,所以日常飲食要注意葷素搭配,不能因?yàn)檠呔鸵稽c(diǎn)肉都不吃。即使發(fā)生了因缺乏維生素B12導(dǎo)致的貧血,大多數(shù)患者也可以通過(guò)口服維生素B12補(bǔ)充劑逐漸糾正貧血。

    上述三種貧血都屬于營(yíng)養(yǎng)不良引起的貧血,屬于良性貧血,治療起來(lái)相對(duì)比較容易,而下面兩種情況的貧血?jiǎng)t比較棘手,屬于非良性貧血——再生障礙性貧血和多發(fā)性骨髓瘤。

    〇 可怕的再生障礙性貧血

    再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障,是一種由多種原因引起的骨髓衰竭綜合征,以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。

    依據(jù)發(fā)病原因,再生障礙性貧血可分為先天性再障與獲得性再障。引起再障的病因較多,臨床上常見的發(fā)病因素主要包括遺傳因素、電離輻射、藥物及化學(xué)因素,比如接觸苯、油漆、汽油、農(nóng)藥等化學(xué)因素,與再障發(fā)生均有關(guān)系。感染性因素包括病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染等,也與再障發(fā)生有關(guān)。

    依據(jù)疾病癥狀,再生障礙性貧血也有急性和慢性之分。慢性再障患者一般不會(huì)出現(xiàn)特別嚴(yán)重的貧血,也沒有明顯感染和出血癥狀,但是慢性再障患者極易在勞累后發(fā)病,出現(xiàn)感染、出血等情況。急性再障發(fā)病較急,患者的貧血程度往往非常嚴(yán)重,并且會(huì)呈現(xiàn)出進(jìn)行性加重的狀態(tài),通常還會(huì)伴有嚴(yán)重的感染,表現(xiàn)為高熱,常出現(xiàn)肺部感染、肛周感染、口腔感染等。同時(shí),急性再障患者發(fā)病時(shí)的出血癥狀也會(huì)非常明顯,皮膚、黏膜會(huì)呈現(xiàn)出大片的出血點(diǎn)、淤斑等。

    再生障礙性貧血的發(fā)病原因與發(fā)病機(jī)制較復(fù)雜,且目前對(duì)各種類型再障的病因尚未完全闡明,可根據(jù)嚴(yán)重程度采取合適的治療方法,輕者可單純對(duì)癥治療,中、重度患者在進(jìn)行對(duì)癥治療的同時(shí),還需要及時(shí)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療,以達(dá)到根治的目的。急性再障發(fā)病急驟,如未及時(shí)進(jìn)行積極有效的治療,死亡率很高,慢性再障經(jīng)過(guò)治療后,多數(shù)患者能長(zhǎng)期存活,大約1/3的患者可以治愈,1/3患者明顯緩解,1/3患者仍遷延不愈,少數(shù)患者死亡。

    〇 誤診率極高的骨髓瘤

    今年63歲的張阿姨曾經(jīng)身強(qiáng)體健,到蔬菜批發(fā)市場(chǎng)能夠獨(dú)自把300斤菜裝到車上,但5年前,她慢慢感到力不從心,稍加勞作便全身乏力、臉色發(fā)黃。一開始張阿姨懷疑自己是貧血,因此沒有過(guò)于在意,直到2018年秋天,張阿姨不斷地咳嗽、感冒,半年多的時(shí)間里體重下降了20斤,去了呼吸科、心內(nèi)科治療也不見好。張阿姨只好輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院找病因,1年后才終于確診是骨髓瘤。

    黃主任告訴我們,這種疾病隱匿性極強(qiáng),還很善于偽裝,誤診率甚至可以達(dá)到50%以上。有很多患者可能晚期才會(huì)出現(xiàn)貧血,這個(gè)過(guò)程可以達(dá)到10年之久,國(guó)內(nèi)平均發(fā)病年齡在60歲左右。

    骨髓瘤是起源于骨髓中漿細(xì)胞的惡性腫瘤,是一種較常見的惡性腫瘤。人體內(nèi)一旦造血干細(xì)胞出了問(wèn)題,不停地分裂增殖,就會(huì)產(chǎn)生了骨髓瘤細(xì)胞(也就是漿細(xì)胞)。正常人體內(nèi)只有小于10%的漿細(xì)胞,漿細(xì)胞會(huì)合成免疫球蛋白。而骨髓瘤患者體內(nèi)的漿細(xì)胞是原始狀態(tài)的漿細(xì)胞,產(chǎn)生的免疫球蛋白免疫力很差,張阿姨骨髓內(nèi)的漿細(xì)胞甚至達(dá)到了53.5%的比例。

    黃主任說(shuō),骨髓瘤的治療思路主要是針對(duì)漿細(xì)胞,比如張阿姨打了6個(gè)月左右的靶向藥,之后黃主任又根據(jù)張阿姨的具體情況增加了一種口服藥,現(xiàn)在張阿姨體內(nèi)的漿細(xì)胞已經(jīng)下降到了5%,恢復(fù)了正常水平。

    當(dāng)然,多發(fā)性骨髓瘤引起貧血的原因也不止一個(gè),這一般與腫瘤細(xì)胞、細(xì)胞因子和并發(fā)癥等因素有關(guān)。骨髓瘤患者在發(fā)病初期,骨髓中有大量腫瘤細(xì)胞,大量的腫瘤細(xì)胞會(huì)使正常造血細(xì)胞沒有生長(zhǎng)空間,沒有正常造血的微環(huán)境,影響紅細(xì)胞的正常造血,導(dǎo)致貧血。多發(fā)性骨髓瘤患者的腫瘤還會(huì)分泌細(xì)胞因子,對(duì)造血的調(diào)節(jié)產(chǎn)生負(fù)面影響,也會(huì)出現(xiàn)所謂的腫瘤性貧血。除此之外,多發(fā)性骨髓瘤患者還患有多發(fā)性骨髓瘤的腎病、腎功能不全和腎性貧血,并且由于飲食不好,營(yíng)養(yǎng)素?cái)z入低,也會(huì)導(dǎo)致缺鐵性貧血。因此,骨髓瘤患者要注意放松心情,保證營(yíng)養(yǎng)充足,可以多吃富含鐵的食物。

    除了貧血,骨髓瘤還會(huì)引起多系統(tǒng)感染、骨病、腎病及全身長(zhǎng)包等“怪病”。包括呼吸道、泌尿系統(tǒng)在內(nèi)的多系統(tǒng)感染是由于免疫力下降引起的,一般泌尿系統(tǒng)感染女性更多。骨髓瘤這種血液疾病對(duì)骨骼破壞的發(fā)生率可以達(dá)到80%—90%,表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)疏松、溶骨質(zhì)破壞,多發(fā)生在腦部、胸椎、腰椎,因此骨病也是常見表現(xiàn)之一。腎病的發(fā)生率則在50%左右,因?yàn)檫@種疾病會(huì)導(dǎo)致球蛋白升高,而免疫球蛋白中的一個(gè)成分會(huì)排泄在腎里,損傷、堵塞腎小管,導(dǎo)致尿液無(wú)法排出,最終造成腎衰。身上長(zhǎng)包是因?yàn)槊庖吡ο陆担眢w抵抗腫瘤能力變差了,在早期發(fā)生率為10%—20%,在中晚期發(fā)生率會(huì)達(dá)到30%—40%,這些包一種是骨性髓外病變(如下圖一),和骨頭相連;還有一種是在軟組織上長(zhǎng)包(如下圖二),這種類型的包預(yù)后會(huì)比較差,因?yàn)樗峭ㄟ^(guò)血液循環(huán)散播而來(lái)的,進(jìn)展較快。

    骨髓瘤還可導(dǎo)致高鈣血癥,高鈣血癥是其典型表現(xiàn)之一。這是因?yàn)楣撬枇黾?xì)胞可以像昆蟲一樣破壞全身骨骼,特別是頭骨、骨盆和肋骨等扁平骨骼,在成像上導(dǎo)致典型的昆蟲樣溶骨性骨質(zhì)破壞,這會(huì)將大量骨鈣釋放到血液中,并導(dǎo)致高鈣血癥。此外,大量異常的單克隆免疫球蛋白可沉積在腎小管中,損害腎小管的功能,導(dǎo)致鈣離子過(guò)濾和再吸收障礙,并導(dǎo)致高鈣血癥。

    黃主任說(shuō),總結(jié)起來(lái)骨髓瘤的四個(gè)主要癥狀是血鈣升高、腎損害、貧血及骨損害,簡(jiǎn)稱為CRAB癥狀(也稱為螃蟹樣癥狀)。

    (編輯? ? 周逸寧)

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