《青少年與成人先天性心臟病運(yùn)動(dòng)員競(jìng)技運(yùn)動(dòng)推薦意見(jiàn)》解讀

楊偉梅 王昭昭 何細(xì)飛

摘要 解讀歐洲預(yù)防心臟病協(xié)會(huì)2020年發(fā)布的《青少年與成人先天性心臟病運(yùn)動(dòng)員競(jìng)技運(yùn)動(dòng)推薦意見(jiàn)》，主要包含運(yùn)動(dòng)評(píng)估、運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)、運(yùn)動(dòng)監(jiān)測(cè)、特殊病人管理四大方面，以期為先天性心臟病病人的運(yùn)動(dòng)管理提供參考。

關(guān)鍵詞 先天性心臟??；運(yùn)動(dòng)員；競(jìng)技運(yùn)動(dòng)；推薦意見(jiàn)；專家共識(shí)；解讀

doi：10.12102/j.issn.2095－8668.2023.07.015

先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD）是最常見(jiàn)的出生缺陷之一［1］。隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，先天性心臟病患兒的成活率及生存時(shí)間得到了改善［2－3］。目前每 150名成年人中就有1人為先天性心臟病病人，預(yù)計(jì)未來(lái)該類病人數(shù)量將繼續(xù)增加，約占5%［3－4］。運(yùn)動(dòng)對(duì)先天性心臟病病人的成效已經(jīng)得到認(rèn)可，同時(shí)運(yùn)動(dòng)也可以預(yù)防心血管疾病［5－6］。但由于對(duì)運(yùn)動(dòng)相關(guān)的感知風(fēng)險(xiǎn)（如加速疾病進(jìn)展、心源性猝死）常導(dǎo)致先天性心臟病病人采用久坐不動(dòng)的生活方式［7］。此外，隨著生存率提高，對(duì)運(yùn)動(dòng)益處的認(rèn)知，患有先天性心臟病的運(yùn)動(dòng)員人數(shù)也在增加［8－10］。許多患有先天性心臟病的運(yùn)動(dòng)員因接受矯正或姑息手術(shù)易發(fā)生瓣膜功能不全、心律失常、全身心室功能障礙等常見(jiàn)問(wèn)題［11－12］，需對(duì)其進(jìn)行合理的運(yùn)動(dòng)評(píng)估與指導(dǎo)以保障其生命安全?？傮w而言，對(duì)于該類病人的運(yùn)動(dòng)管理尤為重要。

競(jìng)技運(yùn)動(dòng)的重要特點(diǎn)是希望參與者發(fā)揮自己身體極限并提高成績(jī)［13－14］，運(yùn)動(dòng)根據(jù)與運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練相關(guān)的血流動(dòng)力學(xué)變化和對(duì)心臟的長(zhǎng)期影響進(jìn)行分類可分為四大類：技能、力量、混合和耐力［15］。歐洲心臟病學(xué)會(huì)（European Society of Cardiology，ESC）聯(lián)合歐洲預(yù)防心臟病協(xié)會(huì)（European Association of Preventive Cardiology，EAPC）和歐洲兒科與先天性心臟病學(xué)協(xié)會(huì)（Association for European Paediatric and Congenital Cardiology，AEPC）發(fā)布了《青少年與成人先天性心臟病運(yùn)動(dòng)員競(jìng)技運(yùn)動(dòng)推薦意見(jiàn)》，對(duì)先天性心臟病的青少年和成年運(yùn)動(dòng)員參加競(jìng)技運(yùn)動(dòng)給出建議，主要包含運(yùn)動(dòng)評(píng)估、運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)、運(yùn)動(dòng)監(jiān)測(cè)、特殊病人管理四大方面，該推薦意見(jiàn)針對(duì)的目標(biāo)人群為16歲及以上的先天性心臟病病人，推薦意見(jiàn)全面詳細(xì)總結(jié)了當(dāng)前先天性心臟病病人運(yùn)動(dòng)管理關(guān)鍵問(wèn)題，對(duì)我國(guó)先天性心臟病病人的運(yùn)動(dòng)管理可能具有重要意義，2005年歐洲預(yù)防心臟病協(xié)會(huì)對(duì)于心臟病病人競(jìng)技運(yùn)動(dòng)管理給出了部分建議，之后歐洲心臟病學(xué)會(huì)聯(lián)合歐洲預(yù)防心臟病協(xié)會(huì)和歐洲兒科先天性心臟病學(xué)會(huì)對(duì)該部分內(nèi)容進(jìn)行了更新，發(fā)布了對(duì)患有先天性心臟病的青少年和成年運(yùn)動(dòng)員參加競(jìng)技運(yùn)動(dòng)的共識(shí)建議［16］。本研究總結(jié)該推薦意見(jiàn)的重要內(nèi)容，以指導(dǎo)臨床醫(yī)務(wù)人員對(duì)先天性心臟病病人運(yùn)動(dòng)管理的臨床實(shí)踐。

1 運(yùn)動(dòng)評(píng)估

該推薦意見(jiàn)評(píng)估內(nèi)容主要包含病史和體格檢查；靜息狀態(tài)下基線指標(biāo)評(píng)估（心室結(jié)構(gòu)和功能的評(píng)估，肺動(dòng)脈壓力評(píng)估，主動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)u估，心律失常評(píng)估，動(dòng)脈血氧飽和度評(píng)估）；運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下評(píng)估（如心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)）。

1.1 病史與體格檢查

應(yīng)對(duì)病人進(jìn)行全面的醫(yī)療評(píng)估，主要包含先天性心臟病類型、病人手術(shù)史、非心臟合并癥、用藥現(xiàn)狀等，應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注以下幾方面：①心臟癥狀，如勞力性胸痛、頭暈和暈厥；②功能狀態(tài)，注意勞累癥狀或運(yùn)動(dòng)能力的變化；③記錄完整的運(yùn)動(dòng)類型、訓(xùn)練量、訓(xùn)練強(qiáng)度等。最后，應(yīng)進(jìn)行完善的體格檢查，特別是靜息狀態(tài)下心率、心律、血壓、心室功能以及有無(wú)中樞性發(fā)紺。

1.2 靜息狀態(tài)下基線指標(biāo)評(píng)估

1.2.1 心室結(jié)構(gòu)和功能的評(píng)估

應(yīng)結(jié)合超聲心動(dòng)圖評(píng)估病人的左右心室功能、瓣膜功能、有無(wú)流出道阻塞及心內(nèi)分流，在進(jìn)行超聲心動(dòng)圖評(píng)估時(shí)應(yīng)遵循已發(fā)布的指南［17］，評(píng)估時(shí)需考量心室病理生理學(xué)的具體情況，需注意右心室在先天性心臟病病理學(xué)中的核心作用［18］。臨床醫(yī)務(wù)人員可結(jié)合心臟磁共振評(píng)估左右心室體積和功能、反流分?jǐn)?shù)、血管形態(tài)學(xué)狀態(tài)（如肺靜脈、冠狀動(dòng)脈）。CT是描繪冠狀動(dòng)脈、側(cè)支動(dòng)脈、肺實(shí)質(zhì)病理成像的首選方式。在進(jìn)行心腔大小和功能以及壁厚的描述時(shí)還應(yīng)考慮個(gè)體的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特征等［19］。心室結(jié)構(gòu)和功能的主要評(píng)估指標(biāo)包含有無(wú)心室功能障礙、有無(wú)心室肥大、有無(wú)壓力或容量負(fù)荷，詳見(jiàn)表 1。此外，病人可能會(huì)表現(xiàn)出一定程度的左心室肥厚和4個(gè)心腔擴(kuò)張，應(yīng)注意區(qū)分是先天性心臟病的生理適應(yīng)還是先天性心臟病的后遺癥，這是一項(xiàng)具有挑戰(zhàn)性的工作，需與經(jīng)驗(yàn)豐富先天性心臟病專家和運(yùn)動(dòng)專家進(jìn)行聯(lián)合評(píng)估。

1.2.2 肺動(dòng)脈壓力評(píng)估

肺動(dòng)脈高壓可使右心室的容量和壓力超負(fù)荷。隨著時(shí)間的推移，這將導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力輕度升高或固定不變、肺血管阻力升高和分流逆轉(zhuǎn)（艾森曼格綜合征），導(dǎo)致右心室和左心室功能障礙。此外，繼發(fā)于全身性心室衰竭的肺靜脈高壓在老年冠心病人群中變得更加常見(jiàn)。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖通常足以評(píng)估三尖瓣反流病人的肺動(dòng)脈壓力。高度懷疑存在肺動(dòng)脈高壓時(shí)，應(yīng)進(jìn)行右心導(dǎo)管測(cè)壓［20］。若三尖瓣反流速度≤2.8 m/s，且右心導(dǎo)管測(cè)壓顯示沒(méi)有肺動(dòng)脈壓力或超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈壓力<25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）則說(shuō)明無(wú)肺動(dòng)脈高壓；若右心導(dǎo)管測(cè)壓顯示肺動(dòng)脈壓力≥25 mmHg，沒(méi)有右心室擴(kuò)張則說(shuō)明存在肺動(dòng)脈高壓但無(wú)功能障礙；若右心導(dǎo)管測(cè)壓顯示肺動(dòng)脈壓力≥25 mmHg，存在右心室擴(kuò)張則說(shuō)明存在肺動(dòng)脈高壓及功能障礙。

1.2.3 主動(dòng)脈評(píng)估

應(yīng)通過(guò)超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈直徑進(jìn)行評(píng)估［21］，因?yàn)橹鲃?dòng)脈直徑的增加對(duì)于運(yùn)動(dòng)的風(fēng)險(xiǎn)分層尤為重要［22］。如果存在主動(dòng)脈擴(kuò)張，應(yīng)進(jìn)行持續(xù)監(jiān)測(cè)。若主動(dòng)脈直徑≤3.5 cm或主動(dòng)脈邊緣直徑≥3.5 cm但<4 cm則無(wú)主動(dòng)脈擴(kuò)張；若主動(dòng)脈直徑≥4～<4.5 cm則存在中度擴(kuò)張；若主動(dòng)脈直徑≥4.5 ～<5 cm則存在重度擴(kuò)張；若主動(dòng)脈直徑≥5 cm則需進(jìn)行治療干預(yù)。若主動(dòng)脈直徑為臨界值或病理值需要通過(guò) CT 或心臟磁共振進(jìn)行橫斷面成像和定期隨訪［23］。主動(dòng)脈病變（如擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤）可繼發(fā)于先天性心臟?。?4］，也可為家族遺傳相關(guān)主動(dòng)脈病變。若為后者應(yīng)根據(jù)相關(guān)指南對(duì)患有原發(fā)性主動(dòng)脈病變的病人進(jìn)行評(píng)估［21］。

1.2.4 心律失常評(píng)估

心源性猝死是先天性心臟病病人死亡的一個(gè)重要原因［25－26］。體力消耗期間的心源性猝死占先天性心臟病病人中所有心源性猝死病例的10%［27］。因此，對(duì)患有先天性心臟病的病人進(jìn)行心律失常評(píng)估尤為重要?；€評(píng)估應(yīng)包括12導(dǎo)聯(lián)心電圖（ECG）、24 h心電圖監(jiān)測(cè)，評(píng)估時(shí)機(jī)包括訓(xùn)練和比賽期間，以及平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)期間。根據(jù)心律失常事件存在的風(fēng)險(xiǎn)因素，可能需要進(jìn)一步檢查，其中可能包括評(píng)估心肌纖維化的心臟磁共振、心臟電生理學(xué)研究等。評(píng)估是否存在室上性或室性心律失常對(duì)于運(yùn)動(dòng)處方的指導(dǎo)尤為重要。若心電圖不存在室性期前收縮或24 h期前收縮次數(shù)<500次且不隨著運(yùn)動(dòng)而增加則為無(wú)心律失常；若頻繁出現(xiàn)室性早搏或可控的心房顫動(dòng)/心房撲動(dòng)，但不隨著運(yùn)動(dòng)而加重，則為輕度心律失常；若心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)隨著運(yùn)動(dòng)惡化，則存在顯著的心律失常；若存在非持續(xù)性或持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速或運(yùn)動(dòng)期間室性期前收縮頻次增加則存在惡性心律失常。需要考慮的心律失常的其他風(fēng)險(xiǎn)因素包括：由于瘢痕形成廣泛的心房或心室手術(shù)形成的廣泛的瘢痕可導(dǎo)致QRS持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，QT離散以及中度至重度的全身或肺下心室功能受損［27－28］。

1.2.5 血氧飽和度評(píng)估

應(yīng)注意評(píng)估靜息和運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下先天性心臟病病人血氧飽和度，以指導(dǎo)判斷病人有無(wú)發(fā)紺。若病人無(wú)臨床癥狀，靜息和運(yùn)動(dòng)時(shí)血氧飽和度在96%～100%，則無(wú)中樞性發(fā)紺；若靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)的血氧飽和度在 90%～95%，則存在輕度發(fā)紺；若靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)血氧飽和度<90%則存在嚴(yán)重發(fā)紺。動(dòng)脈血氧飽和度可因已知或預(yù)期的從右到左分流，全身肺靜脈側(cè)支或肺動(dòng)靜脈瘺等原因而降低。因此，當(dāng)動(dòng)脈血氧飽和度降低時(shí)，必須對(duì)潛在的病理生理進(jìn)行綜合評(píng)估，包括肺動(dòng)脈壓力的評(píng)估［9］。

1.3 運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下評(píng)估

心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試提供了與解剖病變相關(guān)的生理后遺癥、發(fā)病和死亡風(fēng)險(xiǎn)以及干預(yù)時(shí)機(jī)相關(guān)的寶貴信息［29－30］，是評(píng)估個(gè)體基線健康狀況的重要工具，有助于為運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)提供決策信息。同時(shí)，臨床醫(yī)務(wù)人員需連續(xù)進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試的評(píng)估以監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的效果，尤其是當(dāng)病人存在血流動(dòng)力學(xué)的重要病變時(shí)，如果不進(jìn)行及時(shí)治療可能對(duì)病人造成傷害。醫(yī)生應(yīng)遵守已發(fā)布的心肺運(yùn)動(dòng)評(píng)估指南［31］結(jié)合成人先天性心臟病病人人群的參考值進(jìn)行管理［32］。同時(shí)進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試時(shí)應(yīng)進(jìn)行12導(dǎo)聯(lián)心電圖監(jiān)測(cè)。在心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試時(shí)應(yīng)注意監(jiān)測(cè)以下參數(shù)：①心肺指數(shù)，峰值耗氧量是先天性心臟病病人發(fā)病率和死亡率的最佳預(yù)測(cè)指標(biāo)之一［30－33］。其他參數(shù)如心率、氣體交換閾值等也應(yīng)注意監(jiān)測(cè)。②心律失常，在運(yùn)動(dòng)期間檢測(cè)到心律失常，會(huì)使猝死的風(fēng)險(xiǎn)增加6.6倍［27］。③缺血，先天性心臟病病人可能發(fā)生缺血，尤其是老齡化先天性心臟病病人群。④血氧飽和度，進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試期間應(yīng)對(duì)血氧飽和度或動(dòng)脈血?dú)膺M(jìn)行連續(xù)監(jiān)測(cè)，以檢測(cè)繼發(fā)于心內(nèi)分流或肺部病理的進(jìn)行性血氧飽和度下降。⑤血壓，對(duì)運(yùn)動(dòng)的血壓反應(yīng)也是評(píng)估主動(dòng)脈縮窄或全身流出道阻塞病人的輔助手段，運(yùn)動(dòng)期間的正常血壓反應(yīng)包括收縮壓升高25 mmHg及以上，收縮壓最高可達(dá) 220 mmHg（男性）和 200 mmHg（女性），若反應(yīng)減弱或收縮壓下降需進(jìn)一步評(píng)估［34－35］。健康人在運(yùn)動(dòng)期間可發(fā)現(xiàn)舒張壓略有下降［36］。各中心可能會(huì)使用自己的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)確定異常血壓反應(yīng)。在心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試期間若檢測(cè)到異常應(yīng)進(jìn)一步評(píng)估及適當(dāng)?shù)刂委熁蚋深A(yù)。若病人無(wú)法進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試，則應(yīng)進(jìn)行定期運(yùn)動(dòng)心電圖測(cè)試以評(píng)估心律失常和缺血風(fēng)險(xiǎn)，但應(yīng)注意該方法存在一定局限性，尤其是在復(fù)雜的先天性心臟病病人中。

2 運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)

醫(yī)生應(yīng)評(píng)估靜息狀態(tài)下和運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下的指標(biāo)參數(shù)，并根據(jù)評(píng)估結(jié)果為病人制定個(gè)性化運(yùn)動(dòng)方案，見(jiàn)表2。當(dāng)所有參數(shù)均在正常范圍內(nèi)或有輕度肥大或輕度壓力或容量負(fù)荷時(shí)可參加所有競(jìng)技運(yùn)動(dòng)（A級(jí)）。當(dāng)其中一個(gè)參數(shù)超出正常值，需限制對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響較大的耐力項(xiàng)目（B級(jí)），或者應(yīng)僅從事技能運(yùn)動(dòng)（C級(jí)）。若有嚴(yán)重結(jié)構(gòu)、血流動(dòng)力學(xué)等異?；虼嬖诎Y狀受限則不應(yīng)從事競(jìng)技運(yùn)動(dòng)（D級(jí)）。此外主動(dòng)脈嚴(yán)重?cái)U(kuò)張的病人應(yīng)避免參加靜態(tài)成分高的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，如大多數(shù)力量運(yùn)動(dòng)、技能運(yùn)動(dòng)（如賽車）。對(duì)于不建議參加競(jìng)技運(yùn)動(dòng)的個(gè)體，應(yīng)參照相關(guān)指引從事相關(guān)休閑運(yùn)動(dòng)［16］。

3 運(yùn)動(dòng)監(jiān)測(cè)

參加運(yùn)動(dòng)競(jìng)技的先天性心臟病病人應(yīng)根據(jù)潛在病變、血流動(dòng)力學(xué)和電生理后遺癥以及運(yùn)動(dòng)類型，每 6～12 個(gè)月由具有先天性心臟病和運(yùn)動(dòng)心臟病學(xué)專業(yè)知識(shí)的心臟病專家重新進(jìn)行指標(biāo)評(píng)估。應(yīng)在每次隨訪時(shí)關(guān)注其運(yùn)動(dòng)評(píng)估結(jié)果，若在運(yùn)動(dòng)中存在功能狀態(tài)或癥狀的變化，應(yīng)暫停比賽，等待運(yùn)動(dòng)復(fù)評(píng)結(jié)果。

4 特殊病人管理

專家推薦意見(jiàn)指出建議并不適用于所有患有先天性心臟病病人，對(duì)于特殊病人臨床醫(yī)務(wù)人員應(yīng)依據(jù)特異性指引進(jìn)行個(gè)性化評(píng)估后給出相應(yīng)決策，如對(duì)于具有植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器或心臟起搏器的先天性心臟病病人應(yīng)遵循設(shè)備攜帶指南［37］。此外，該推薦意見(jiàn)指出應(yīng)建議患有發(fā)紺、未修復(fù)或姑息性復(fù)雜先天性心臟病病人或伴有肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病病人勿在中海拔或高海拔（1 500 m以上）進(jìn)行競(jìng)技運(yùn)動(dòng)，對(duì)于接受抗凝治療的病人，應(yīng)建議其不要參加接觸性沖擊性運(yùn)動(dòng)以免造成局部組織出血或淤傷。

5 小結(jié)

目前國(guó)內(nèi)發(fā)布的以證據(jù)為基礎(chǔ)的針對(duì)先天性心臟病病人競(jìng)技運(yùn)動(dòng)管理的相關(guān)指南仍相對(duì)缺乏。該推薦意見(jiàn)針對(duì)先天性心臟病病人競(jìng)技運(yùn)動(dòng)的評(píng)估與指導(dǎo)給出詳盡建議，有利于指導(dǎo)醫(yī)務(wù)工作者的臨床實(shí)踐，以期為病人提供個(gè)性化運(yùn)動(dòng)建議。同時(shí)，相關(guān)指南的實(shí)踐有利于促進(jìn)多學(xué)科協(xié)作，專家推薦意見(jiàn)承認(rèn)個(gè)人醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)的重要作用。推薦意見(jiàn)指出只有劇烈運(yùn)動(dòng)可能產(chǎn)生不利影響的先天性心臟病病人才應(yīng)被限制參加競(jìng)技運(yùn)動(dòng)。在這種情況下，應(yīng)為其提供量身定制的運(yùn)動(dòng)處方，鼓勵(lì)其參與要求較低的休閑運(yùn)動(dòng)。推薦意見(jiàn)內(nèi)容對(duì)我國(guó)先天性心臟病病人競(jìng)技運(yùn)動(dòng)管理具有重要的借鑒意義，研究者可結(jié)合我國(guó)國(guó)情進(jìn)行調(diào)試與實(shí)踐。

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（收稿日期：2022－03－16；修回日期：2023－01－30）

（本文編輯王雅潔）