以顱后窩巨大占位為首發(fā)表現(xiàn)的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺并靜脈瘤1例

王曉峰 彭 瀚 向 欣

1 病例資料

1歲男性嬰兒，因哭鬧伴煩躁3周入院。外院頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)顱后窩多發(fā)占位并梗阻性腦積水，考慮血管畸形。遂轉(zhuǎn)入我院。入院體格檢查：頭圍比同齡兒稍大，可聞及顱內(nèi)雜音。MRI 檢查考慮顱后窩巨大病變（圖1A～F）。結(jié)合影像學(xué)檢查，首先考慮為血管源性病變，占位效應(yīng)明顯，一旦破裂出血將威脅患兒生命。取得家屬同意后，全麻下進(jìn)行腦血管造影，前循環(huán)和左側(cè)椎動(dòng)脈均沒有發(fā)現(xiàn)明顯異常；右側(cè)血管造影時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始部巨大動(dòng)靜脈瘺，動(dòng)脈端大小約26.46 mm×21.26 mm，呈不規(guī)則球形（圖1G）；回流靜脈近端見巨大靜脈球，大小約51.5 mm×40.72 mm，遠(yuǎn)端見右側(cè)乙狀竇迂曲擴(kuò)張，右側(cè)橫竇靜脈期造影缺如。該例患兒顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺巨大，占位效應(yīng)導(dǎo)致梗阻性腦積水嚴(yán)重，決定首先處理動(dòng)靜脈瘺，后期根據(jù)腦積水情況決定下一步治療方案。先釋放13 枚彈簧圈至瘤樣擴(kuò)張動(dòng)脈腔內(nèi)，再釋放14 枚彈簧圈至靜脈球內(nèi)起誘導(dǎo)栓塞作用（圖1H），在靜脈球供血?jiǎng)用}端填入2枚彈簧圈，后通過微導(dǎo)管向瘤樣動(dòng)脈及靜脈球內(nèi)緩慢注入Onyx膠10支；再次造影明確供血?jiǎng)用}完全閉塞，瘺口無顯影，椎動(dòng)脈完整保留，主要血管分支均得以保留（圖1I、1J）。術(shù)后3個(gè)月入院隨訪，考慮患兒較小，處于生長(zhǎng)發(fā)育期，沒有復(fù)查腦血管造影，復(fù)查頭顱CT 見腦積水較前減輕（圖1K、1L），未行特殊處理。

圖1 以顱后窩巨大占位為首發(fā)表現(xiàn)的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺并靜脈瘤血管內(nèi)介入栓塞治療前后影像

2 討論

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺可出現(xiàn)在顱內(nèi)各個(gè)部位，成人常見，嬰幼兒罕見；臨床表現(xiàn)和病程發(fā)展與病變的部位、供血?jiǎng)用}、引流靜脈、瘺口等有密切關(guān)系，發(fā)病機(jī)制尚不明確，主要包括先天性學(xué)說及后天形成學(xué)說；治療方法包括保守治療、血管內(nèi)介入治療、開顱手術(shù)、立體定向放射治療等，治療目的在于徹底、永久地閉塞位于靜脈瘺壁的瘺口。血管內(nèi)介入治療是目前最常用的治療方法，通過彈簧圈和Onyx膠封閉供血?jiǎng)用}，但是對(duì)于不同形態(tài)的DAVF，治療難度不盡相同。

本文患兒年齡較小，腦組織尚處于發(fā)育期，考慮開顱手術(shù)導(dǎo)致的創(chuàng)傷對(duì)今后腦功能影響較大，權(quán)衡相關(guān)利弊后選擇介入栓塞。術(shù)前MRI 明確動(dòng)脈及靜脈發(fā)育情況對(duì)病情評(píng)估是十分必要的?；純簞?dòng)脈瘤及靜脈球巨大，單純填塞彈簧圈經(jīng)濟(jì)成本較高，遂采取彈簧圈加Onyx膠栓塞。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左椎動(dòng)脈造影時(shí)右側(cè)橫竇靜脈期未顯影，考慮患兒顱內(nèi)高流量病變所致，因此該類病人在造影時(shí)需特別注意。由于遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤巨大，為降低術(shù)中近端動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)，采取由近至遠(yuǎn)進(jìn)行栓塞，減緩血流速度。介入栓塞術(shù)后考慮血管壁重構(gòu)、彈簧圈回縮需較長(zhǎng)時(shí)間，故未處理腦積水，定期隨訪復(fù)查。本文病例利用彈簧圈和Onyx膠對(duì)患兒進(jìn)行治療，封閉供血?jiǎng)用}的同時(shí)保護(hù)了椎動(dòng)脈的血供，取得了不錯(cuò)的療效，在臨床工作中有一定的指導(dǎo)作用，而遠(yuǎn)期療效仍待進(jìn)一步的隨訪復(fù)查。