橈骨近端肌周細胞瘤3D打印假體重建1例及文獻復習

邱東新，張傳開

肌周細胞瘤（myopericytoma,MPC）是一類罕見的腫瘤。臨床報道多發(fā)生于軟組織內(nèi)，且良性者居多[1-2]。本文報道1 例位于橈骨近端的侵襲性MPC，并對該類患者的臨床特點及治療進行文獻復習，歸納總結。

1 病例資料

患者，女，52 歲。間斷性右前臂酸痛不適病史3年，可正常勞動，勞累后出現(xiàn)癥狀；在當?shù)蒯t(yī)院X線檢查發(fā)現(xiàn)右橈骨近端骨腫瘤，轉來我院。患者既往病史無特殊，體表外觀無異常，查體無明顯壓痛，右上肢主動活動及感覺、血運均正常。X線片顯示右橈骨近端骨質(zhì)膨大，呈肥皂泡樣改變，外皮質(zhì)完整、變?。籆T 及磁共振顯示腫瘤未突破骨皮質(zhì)（圖1）。入院后行骨腫瘤切開活檢，病理檢查顯示梭形細胞腫瘤伴輕度異型性及豐富小血管，傾向假肌源性血管內(nèi)瘤（中間型腫瘤）（圖2）；免疫組化結果示腫瘤細胞Fli-1、β-catenin（胞膜）、CD 99 陽性，Ki-67（2%+），Stat-6、S-100、CD34、Des、SMA、CD34、WT-1、D2-40、P53、Syn、CK 陰性。病理診斷傾向肌周細胞腫瘤，潛在惡性。

圖1 術前影像學檢查

圖2 病理檢查顯示梭形細胞腫瘤伴輕度異型性及豐富小血管，傾向假肌源性血管內(nèi)瘤（中間型腫瘤）

擇期行右橈骨骨腫瘤切除、定制打印假體植入術。術前根據(jù)尺橈骨三維CT 數(shù)據(jù)，計算機模擬并設計腫瘤骨段切除范圍，3D 打印橈骨解剖形態(tài)鈦合金假體（北京春立提供），假體遠端予同材質(zhì)鎖定重建板橋接固定增強假體的穩(wěn)定性（圖3）。術中取橈背側入路，保護橈神經(jīng)深支，顯露橈骨骨腫瘤，見瘤體未突破骨皮質(zhì)，周圍組織無侵犯。按術前設計，切除自橈骨小頭關節(jié)面至腫瘤遠端骨質(zhì)并完整取出（圖4），植入定制假體，髓腔內(nèi)行骨水泥固定，橈側予重建鈦板固定橈骨遠端與定制假體，鉚釘縫合修復環(huán)狀韌帶（圖5）。術后標本再次行病理檢查，結果示髓腔內(nèi)小短梭形細胞及小圓形細胞腫瘤，部分瘤細胞胞漿空亮，瘤組織侵犯至橈骨頭窩近表面關節(jié)軟骨處，橈骨遠端切緣未見瘤組織。免疫組化結果示腫瘤細胞Fli-1、β-catenin（胞膜）、CD 99 陽性，Ki-67（2%+），Stat-6、S-100、CD34、Des、SMA、CD34、WT-1、D2-40、P53、Syn、CK 陰性；腫瘤存在侵襲生長生物行為，不排除繼發(fā)性可能。術后行全身PET/CT 檢查未見其他部位的占位性病灶。未進行放療及化療。

圖3 術前三維設計右側橈骨假體

圖4 術中切除右橈骨腫瘤骨段

圖5 術中3D打印橈骨假體及接骨板植入

術后3 周內(nèi)保護下行右肘關節(jié)被動屈伸活動及前臂旋轉活動鍛煉。15 個月后復查時X 線檢查未見腫瘤復發(fā)及轉移，假體及接骨板在位良好（圖6）；患者恢復右上肢全范圍功能及活動度，未留存任何后遺癥（圖7）。患者生活質(zhì)量評分為60分，上肢功能評定量表（disabilities of the arm,shoulder and hand,DASH）評分為2.5分。

圖6 術后15個月右前臂正側位X線檢查示假體及接骨板在位良好

圖7 術后隨訪右前臂體表及功能良好

2 討論

2.1 MPC的臨床特點

MPC最早由Granter等[3]于1998年系統(tǒng)報道并命名，是臨床少見的腫瘤，多為良性。MPC 可發(fā)生于任何年齡，常見于中年人，男性居多；常位于四肢，下肢多見，也有發(fā)生在顱腦、面頸部、肝、腎、胃、胰腺、軀干、尿路等少見部位；常單發(fā)，位于皮膚或皮下，直徑一般小于2.5 cm，偶見多發(fā)結節(jié)，多見于小兒或內(nèi)臟器官[1-2,4-6]。

病理學表現(xiàn)為結節(jié)狀增生，腫瘤細胞為卵圓形或梭形的肌樣細胞，無明顯異型性，呈束狀或同心圓樣圍繞血管生長排列[1-3,7]。細胞質(zhì)少，排列在薄壁血管周圍，呈現(xiàn)“血管外皮瘤樣”構型，這種表現(xiàn)是非特異性的，多需行免疫組化染色對腫瘤進行鑒別。免疫組化常強陽性表達SMA，中等強度表達Caldesmon。

影像學表現(xiàn)：超聲檢查顯示低血供的實性腫塊，回聲變化多樣，部分中央出現(xiàn)壞死。CT 表現(xiàn)腫瘤密度同肌肉組織。MRI 表現(xiàn)病變中央?yún)^(qū)T2WI 高信號為特異性改變，如位于骨內(nèi)為邊界清楚的囊性病變，可導致病理骨折；T1WI 上腫瘤與肌肉組織等信號，T2WI高于肌肉信號[4-5]。

臨床常表現(xiàn)為無痛性、生長緩慢的結節(jié)病灶；病程可長達數(shù)年，少數(shù)可伴有疼痛；腫瘤通常為單發(fā)，偶見多發(fā)；腫瘤觸診質(zhì)韌，邊界清晰；術前難以確診，主要依賴病理形態(tài)學表現(xiàn)，目前免疫組化還未發(fā)現(xiàn)有明確特異性的遺傳學改變；無家族遺傳性[1,3,7]。

2.2 MPC的治療方案

手術切除腫瘤是診斷和治療MPC 的首選方案。腫瘤病灶邊界清晰，包膜不明顯，多為良性，一般可完全切除，預后良好。少數(shù)復發(fā)多由病灶界限不清、切除不徹底導致[8]。非典型和惡性腫瘤偶爾會出現(xiàn)切除不徹底和少見的局部復發(fā)；如果不能徹底切除，術前或術后可輔助短期的放療或化療[9-12]。

2.3 MPC的相關文獻資料

關于惡性MPC 的病例報道較少。Conradie 等[4]報道位于顱內(nèi)1 例，Patrick 等[13]報道位于右上臂真皮下1例，均行局部切除后恢復良好。Chen等[14]報道位于腋窩部1例，先化療控制病灶，后行手術切除，術后5年無復發(fā)。Binesh等[8]報道位于左肩軟組織內(nèi)1例，手術切除后行短期化療，18 個月無復發(fā)。復發(fā)及轉移的病例，僅徐五琴等[15]報道的1 例患者左肘部軟組織MPC 行手術切除，術后1 年局部復發(fā)，再次切除，3年后又轉移至右上臂，再次切除后出現(xiàn)全身多處轉移，后患者帶轉移灶生存，5年時情況尚可。

位于骨骼的MPC，查閱現(xiàn)有文獻僅見以下4 例。Bellinger 等[16]報道位于股骨遠端髓腔1 例，因股骨遠端骨折內(nèi)固定取出術后，在二次骨折時發(fā)現(xiàn)，行骨腫瘤刮除植骨內(nèi)固定后，15 個月隨訪無復發(fā)；Morzycki等[17]報道累及食指末節(jié)指骨1 例，行局部切除后恢復良好。該兩例均為良性。Cox 和Giltman[18]、Agrawal等[9]各報道位于脊柱椎管內(nèi)1 例惡性MPC，手術后均輔助短期放療，術后恢復良好。詳見表1。

表1 既往文獻報道的肌周細胞瘤

2.4 本病例的臨床特點及診療思路

本病例是現(xiàn)有文獻中報道的首例位于長骨的惡性MPC。該患者病程較長，說明盡管腫瘤有惡性傾向，但生長依然緩慢；免疫組化結果并沒有表現(xiàn)出既往文獻中典型的SMA 陽性結果，因此認為病理形態(tài)學診斷依然是診斷的關鍵。盡管患者臨床癥狀不明顯，但存在惡性復發(fā)及轉移的可能性，建議積極手術切除；腫瘤雖然呈侵襲性表現(xiàn)，但局部徹底切除后均能避免復發(fā)。

在骨腫瘤中，橈骨僅占3.7%（良性3.4%、惡性0.3%）[10]，位于橈骨近端的原發(fā)性骨腫瘤更為罕見。對于該部位的骨腫瘤，有多種手術方案，包括整體切除、帶或不帶重建的切除或截肢[19]。

Liu等[20]回顧性分析了18年中治療的369例前臂骨腫瘤，其中19 例前臂近端1/3 的骨腫瘤，采取切除后曠置、未行重建的方法，認為因前臂沒有承重能力，橈骨近端及尺骨遠端對功能影響不大，沒有必要重建。但解剖學研究發(fā)現(xiàn)，尺橈骨解剖結構對于前臂的屈伸、旋轉和手部功能有廣泛影響。橈骨近端是抵抗肘部外翻、旋轉和軸向力的重要穩(wěn)定器，肱橈關節(jié)的匹配對于前臂旋轉很重要。盡管前臂是非負重關節(jié)，但仍有60%的上肢負荷通過肱橈關節(jié)來傳導[21]。橈骨頭切除如果影響到上尺橈關節(jié)，后期常導致橈骨近端的移位[11]。Dumont等[12]在對13例接受過橈骨頭切除的患者觀察中發(fā)現(xiàn)，切除后常導致橈骨近端殘端向后、內(nèi)側移位，而且移位程度與前臂旋轉受限程度具有相關性。建議如需要切除橈骨頭，切除范圍控制在2 cm以內(nèi)。

因此，多認為橈骨近端骨腫瘤切除后需要重建橈骨近端，恢復其穩(wěn)定性。如何最大限度恢復肢體功能，需要術前良好的設計；不適當?shù)闹委煂е虑氨矍旌托D運動受到限制。重建技術也有多種方案：Sato 等[22]使用腓骨重建橈骨近端部分，缺損的橈骨頭用肘?。ㄐ皥A肌、尺側副韌帶、肱二頭肌肌腱）重建以穩(wěn)定重建后的橈骨，獲得了滿意的療效；Yang等[23]報道1 例橈骨近端骨肉瘤，行腫瘤廣泛切除，尺骨轉位重建固定恢復前臂旋轉功能，2 年隨訪前臂功能幾乎正常；Li 等[24]將腫瘤骨段切除后，使用液氮滅活腫瘤，再回植固定，可較好地恢復骨骼的解剖結構。

可以保留橈骨頭時，多選擇自體髂骨植骨[25]，內(nèi)固定方式可選擇彈性釘或接骨板[26]；無法保留橈骨頭時，用同種異體橈骨移植或自體腓骨移植[26-27]，行腓骨移植時，帶血管效果更優(yōu)，但腓骨因解剖結構不匹配，易殘留部分肢體功能受限[27]。

假體重建成為目前更多的選擇。Ackmann 等[28]報道1例行全橈骨置換病例，術后出現(xiàn)橈神經(jīng)損傷癥狀。橈神經(jīng)功能障礙是術后常見并發(fā)癥，常因顯露時牽拉損傷或鉆頭、植入物時損傷。術中需提高警惕，徹底顯露并充分保護是避免損傷的關鍵。AlSanawi等[29]報道橈骨近端軟骨肉瘤1 例，行骨水泥3D建模加接骨板重建，取得了優(yōu)良的結果。

因腫瘤侵襲范圍各不相同，無法使用模塊化假體重建。3D 建模能在術前確定腫瘤的切除邊界，模擬手術過程；更重要的是，可定制打印個體化、解剖的假體，精準匹配正常骨骼的形態(tài)。其優(yōu)點可協(xié)助術前規(guī)劃，縮短手術時間，顯著提高手術療效，并減少術中醫(yī)師透視的輻射，但增加了治療費用[30]。因假體表面還可設計縫合孔，方便重建前臂肌肉，確保了早期康復鍛煉和更好的腕、手功能的恢復[31]。對于希望維持正常生活狀態(tài)的年輕骨腫瘤患者，3D 重建能恢復骨骼解剖結構，對于獲得全范圍的活動及穩(wěn)定意義重大。

本例因腫瘤累及橈骨近端，無法保留橈骨頭關節(jié)面；使用術前3D模擬手術設計，以及近年來成熟的3D打印假體，在精準徹底切除腫瘤后，可恢復骨骼解剖結構；而且在需要增加假體和骨骼間穩(wěn)定性時，可在假體上預制固定孔，最大程度地協(xié)助患者在手術后恢復正常的肢體功能。在短期隨訪中，本例患者恢復效果極佳，沒有出現(xiàn)相關并發(fā)癥及功能的受限。但該病例隨訪時間尚短，有待大樣本量的中長期隨訪研究。

3 結論

MPC 是臨床罕見的腫瘤，尤其是發(fā)生于骨骼的MPC，臨床上應引起關注，避免與其他骨腫瘤相混淆。其診斷依賴于病理及免疫組化結果，術前常規(guī)活檢是必須的。MPC 惡性率較低，一般手術切除效果良好，徹底切除是避免復發(fā)的關鍵；如因界限不清或無法徹底切除，術前、術后可輔助短期放療或化療，均能獲得滿意臨床療效。切除后的骨缺損，首選骨骼重建。目前3D 打印技術已經(jīng)較為成熟，能達到骨骼解剖結構重建，并獲得優(yōu)良的肢體功能。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突