兒童睪丸卵黃囊瘤的MRI表現(xiàn)及臨床病理特點分析

李春鴿 楊 昕 張超鑫

1.鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科 (河南 鄭州 450000)

2.開封市中心醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科 (河南 開封 475000)

卵黃囊瘤(yolk sac tumor,YST),是一種罕見的起源于原始胚層組織的高度惡性腫瘤，既往稱內(nèi)胚竇瘤，多發(fā)生于兒童及青少年的睪丸和卵巢組織，顱內(nèi)、縱隔、骶尾部等性腺外組織發(fā)病少見。在兒童所有腫瘤中，卵黃囊瘤占1%～2%，但它在兒童睪丸惡性腫瘤中發(fā)病率較高。本研究回顧性分析了兒童睪丸YST的臨床、病理及MRI影像資料，旨在提高對本病的影像診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2014年8月至2022年7月鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理確診的15例睪丸卵黃囊瘤的臨床、病理及MRI檢查資料，進行回顧性分析。

納入標準：經(jīng)外科手術(shù)且病理確定為YST；術(shù)前接受磁共振檢查。排除標準：手術(shù)前病變部位接受其他治療；MRI圖像質(zhì)量差，不能分析。年齡0.2～7歲，中位年齡1.6歲。病變位于右側(cè)睪丸8例，左側(cè)7例。所入選患兒臨床代主訴均為家長無意中發(fā)現(xiàn)患兒睪丸腫大，查體腫物質(zhì)硬，無觸痛，無紅腫，皮溫不高，透光試驗陰性。術(shù)前血清甲胎蛋白(AFP)檢測，11例均明顯升高,7例AFP>1000ng/mL，4AFP<1000ng/mL，4例未檢測，術(shù)后11例患兒AFP值均明顯降低。

1.2 檢查方法MRI掃描采用西門子1.5T(Aera)超導(dǎo)磁共振掃描儀，常規(guī)掃描睪丸橫軸位、矢狀位、冠狀位。平掃FSE序列 T1WI：TR=460ms、TE=20ms，T2WI：TR=4000ms、TE=80ms；DIXON序列：TR=4000ms、TE=90ms；DWI序列TR=4000ms、TE=90ms，b值=800s/mm2，層厚3mm，間距1mm，矩陣320×320，視野FOV2OOmm×320mm。增強掃描采用對比劑釓噴酸葡胺(商品名馬根維顯)，劑量0.1mmol/kg，對比劑注射后掃描T1WI序列橫軸位、冠狀位及矢狀位。1例年長兒童能安靜配合檢查，14例患兒均由本院鎮(zhèn)靜中心鎮(zhèn)靜后掃描。

1.3 圖像分析所有MRI圖像均傳送至PACS工作站，由2名高年資主治醫(yī)師進行雙盲法觀察分析，記錄病變部位、大小、形態(tài)、邊界，并重點觀察病變內(nèi)部有無鈣化、出血、壞死、囊變，DWI序列彌散受限情況及強化類型等磁共振結(jié)果信息，如有意見不相符者，經(jīng)協(xié)商后達成統(tǒng)一的診斷意見。

1.4 手術(shù)和病理檢查15例患兒均行患側(cè)腫瘤根治手術(shù)，后期隨訪均未見復(fù)發(fā)。病理標本先作大體觀察，然后經(jīng)石蠟包埋切片、HE染色及免疫組織化學(xué)檢查。

2 結(jié) 果

2.1 MRI表現(xiàn)腫瘤均為單發(fā)，右側(cè)8例，左側(cè)7例，瘤體最大約5.0cm×5.4cm×5.5cm,最小約1.7cm×2.4cm×2.0cm。MRI表現(xiàn)腫瘤邊界清晰，未突破睪丸白膜，10例呈圓形，5例呈類圓形。腫瘤以實性成分為主6例，腫瘤內(nèi)部伴有多發(fā)大小不等囊變例。T1WI呈等信號6例，等及稍低信號8例(圖1A、3A)，1例以等低信號為主，伴小片狀高信號(圖2A)；T2WI腫瘤以稍高信號為主，伴有囊變影呈高信號(圖1B～圖2B)；5例實性型腫瘤內(nèi)部或邊緣可見細小血管影(圖1B)；DWI序列腫瘤實性成分彌散受限，呈高信號(圖1C)。所有病例均未見脂肪及鈣化信號。10例增強掃描后腫瘤實性成分可見明顯強化6例(圖2C～圖3B)，中度強化4例，1例邊緣強化明顯內(nèi)部強化程度較輕，囊性及壞死成分未見強化(圖3B)。5例患側(cè)精索增粗，4例附睪體積增大，增強后強化顯著(圖2C)。

2.2 病理結(jié)果表現(xiàn)大體觀腫瘤呈圓形或橢圓形的囊實性或?qū)嵭裕砻婀饣?，灰白色、灰黃色，魚肉狀，質(zhì)軟，伴有黏液、果凍樣外觀。鏡下觀15例睪丸YST均為單純型，組織學(xué)改變多樣，可見扁平、立方、柱狀等異形細胞排列疏松網(wǎng)狀或微囊狀結(jié)構(gòu)(圖1D)，構(gòu)成實性、網(wǎng)狀、多囊、假乳頭狀、小腺管狀、以及腎小球樣、血管套樣等結(jié)構(gòu)。此外，在腫瘤細胞間質(zhì)中可以觀察到大量PAS陽性的透明小體。免疫組化12例AFP及Glypican-3為陽性，3例AFP表達陰性。

3 討 論

3.1 臨床與病理特點兒童睪丸YST是一種惡性的生殖細胞腫瘤，約占兒童睪丸惡性腫瘤70%～80%[1],多發(fā)生在2歲以內(nèi)，平均發(fā)病年齡17個月[2]。本組病例2歲以內(nèi)患兒占比66.7%(10/15例)，與文獻報道一致。臨床上，多以患兒家長無意中發(fā)現(xiàn)陰囊或睪丸腫塊就診，無腫痛，當(dāng)腫瘤較大時繼發(fā)扭轉(zhuǎn)會出現(xiàn)出血、疼痛的癥狀。大于90%的睪丸YST患兒血清AFP會出現(xiàn)異常升高[3]，本組11例患兒術(shù)前血清AFP值均顯著升高，所以血清APF值對睪丸YST的診斷有非常重要的價值。腫瘤切除后術(shù)后5～7天血清AFP值基本恢復(fù)正常，若AFP不下降或升高，則提示腫瘤有殘余或有轉(zhuǎn)移灶，因此定期檢測APF是判斷復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的重要指標[4]。

YST病理分為2型，單純型一般預(yù)后好，多見2歲以下兒童；混合型則預(yù)后差，多見于成人。本組病例均為發(fā)生于睪丸的單純型YST，且術(shù)后隨訪預(yù)后良好。YST在鏡下有多種組織學(xué)形態(tài)，如微囊型、實性型、內(nèi)胚竇型、乳頭型、黏液瘤樣型等，但多以1種或2種成分為主，鏡下多呈現(xiàn)疏松網(wǎng)狀、微囊狀、伴有黏液的蜂窩狀結(jié)構(gòu)，是卵黃囊瘤的特征性的表現(xiàn)。腫瘤細胞間質(zhì)存在大量的PAS陽性透明小體也是有價值的診斷指標，但不具有特異性[5]。腫瘤細胞AFP表達有一定特異性，但表現(xiàn)程度不一，常呈弱陽性，Glypican-3的表達敏感性高于AFP[6]。本組病例免疫組化AFP及Glypican-3均為陽性12例，3例AFP表達陰性。

3.2 MRI表現(xiàn)睪丸YST多呈圓形、類圓形，實性、囊實性腫塊，T1WI呈等或略低信號，T2WI以稍高信號為主，囊實性型腫瘤內(nèi)部伴有多發(fā)大小不等的囊變呈明顯高信號，可伴出血信號。單純型睪丸YST不含脂肪成分，且鈣化很少發(fā)生在治療前[7]，本組病例MRI資料顯示沒有觀察到病變內(nèi)部脂肪和鈣化成分，但是當(dāng)觀察到腫瘤內(nèi)部含有脂肪、鈣化成分時除了考慮畸胎瘤[8]，還應(yīng)考慮含有YST的混合性生殖細胞腫瘤。DWI序列腫瘤實性成分表現(xiàn)為彌散受限明顯，這是由于腫瘤實性成分細胞排列密集，符合惡性腫瘤的特征，對于實性型YST觀察較為明顯，囊實性型DWI信號則變現(xiàn)不均勻。本組病例以囊實性為主，腫瘤內(nèi)部可見大囊或多發(fā)小囊，這與其含有疏松網(wǎng)狀或微囊組織結(jié)構(gòu)有關(guān)。腫瘤較小多以實性為主，病變越大，囊性成分越多，尤其是小囊變，所以腫瘤內(nèi)的小囊變對定性非常重要。由于腫瘤含有實性、血管套樣結(jié)構(gòu), MRI增強腫瘤實性成分強化明顯，而囊性區(qū)域內(nèi)多含有透明膠樣、果凍樣物質(zhì)聚集增強后呈現(xiàn)未強化區(qū)。本組實性型腫塊內(nèi)部或邊緣可見細小血管影，此征象在T2WI序列中觀察較為清晰，推測這也與腫瘤內(nèi)部有富含血管的組成成分，如內(nèi)胚竇、腺泡狀、腺管等結(jié)構(gòu)有關(guān)。病變累及患側(cè)精索及附睪時，可出現(xiàn)沿著附睪和精索的條索狀明顯強化信號。睪丸YST質(zhì)地較硬，通常侵犯整個睪丸組織，但由于睪丸白膜組織的限制，很少突破白膜浸潤周圍組織，可伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移如腹股溝、髂窩、腹膜后等，也可伴有肝、肺等遠處器官轉(zhuǎn)移[9],本組5例僅見精索和附睪的浸潤，均未見遠處轉(zhuǎn)移的征象。本組多數(shù)病例MRI表現(xiàn)符合睪丸YST有易囊變及明顯強化的特征[10]，與文獻報道相符。另外還有文獻報道兒童睪丸YST有邊緣強化明顯，中心呈漸進性強化的特點[11],本組病例未觀察到此征象，是因為本組病例不足之處是未進行磁共振動態(tài)增強掃描，未能顯示病變漸進性強化的特點。

按照國家關(guān)于放射防護的相關(guān)規(guī)定，兒童在做X線相關(guān)檢查時應(yīng)加強對性腺的防護[12]，所以CT檢查因其輻射性不被作為兒童YST的主要檢查手段。MRI檢查的優(yōu)勢在于：準確地判斷病變與睪丸的關(guān)系；軟組織分辨率高，視野大，利于觀察附睪、精索及盆腔內(nèi)是否受累，以及器官外轉(zhuǎn)移情況； DWI序列及增強掃描對病變的定性提供重要的依據(jù)；沒有輻射，與超聲檢查對比，檢查結(jié)果較為客觀，不受檢查者的個人經(jīng)驗限制。因此，本文認為兒童睪丸YST的術(shù)前診斷要首選核磁共振檢查。

3.3 鑒別診斷兒童睪丸YST需要與以下幾種發(fā)生于睪丸的疾病相鑒別：(1)畸胎瘤，在兒童睪丸腫瘤中發(fā)病率高于YST,成熟性畸胎瘤中含有鈣化、脂肪、軟組織成分，容易被診斷，未成熟畸胎瘤及含有畸胎瘤的混合性YST需要結(jié)合血清AFP值與YST鑒別。(2)表皮樣囊腫，MRI表現(xiàn)為T1WI低或稍低信號，T2WI稍高或高信號，信號均勻或不均勻，低信號纖維環(huán)是其特征性表現(xiàn)。(3)睪丸精原細胞瘤，中青年好發(fā)，T2WI信號低于正常睪丸組織是其典型表現(xiàn)，伴有出血、壞死時信號不均勻，但其APF值不高。(4)淋巴瘤或白血病睪丸浸潤，主要表現(xiàn)為睪丸雙側(cè)增大，T2WI呈等或稍低信號，也可單側(cè)發(fā)病[13],睪丸正常形態(tài)存在，可伴有睪旁組織浸潤，一般在白血病或淋巴瘤化療后發(fā)病。(5)睪丸轉(zhuǎn)移瘤，非常罕見，表現(xiàn)為睪丸增大，伴有小結(jié)節(jié)狀或團塊狀異常信號，可單發(fā)或多發(fā)，可有周圍組織結(jié)構(gòu)受累表現(xiàn)，睪丸外組織器官存在原發(fā)腫瘤幫助診斷。

綜上所述，兒童睪丸卵黃囊瘤是一種少見的生殖細胞腫瘤，MRI表現(xiàn)有一定的特征性，而且能較好的顯示腫瘤的形態(tài)、信號特點以及周圍組織器官受累情況，結(jié)合血清AFP及臨床病史，有助于提高兒童睪丸YST術(shù)前診斷準確性。