超聲診斷IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化1例

滑蘭蘭 李明哲

1威海市中心醫(yī)院超聲科，威海 264400；2威海市中心醫(yī)院甲狀腺外科，威海 264400

腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF）發(fā)病率低，主要表現(xiàn)為主動脈周圍的纖維腫塊，通常包圍輸尿管，導(dǎo)致輸尿管阻塞［1］。免疫球蛋白（Ig）G4相關(guān)性疾病是一種慢性、全身性、多器官炎癥性疾病，其特點(diǎn)是升高IgG4水平、大量淋巴細(xì)胞和IgG4+漿細(xì)胞浸潤，器官受累纖維化［2］，主要累及淚腺、甲狀腺、胰腺、膽管、肺等臟器［3］。一部分該病的患者腹膜后軟組織出現(xiàn)了纖維硬化，即IgG4相關(guān)性RPF。該病發(fā)病率低，最近幾年才開始對其進(jìn)行系統(tǒng)、深入研究，病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與免疫介質(zhì)有關(guān)，該病臨床癥狀復(fù)雜多樣，病理標(biāo)本難以獲取，容易漏診誤診，但該病對激素反應(yīng)良好［4］。如果在發(fā)病早期就能被檢出，及時(shí)給予治療，就可以減少由于周圍臟器受累導(dǎo)致的并發(fā)癥，最大限度地減輕患者痛苦?，F(xiàn)對1例IgG4相關(guān)性RPF的病例資料及超聲表現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

1.一般資料

患者，女，63歲，因“間斷左腰部疼痛1個(gè)月，加重1周”于2022年3月24日來威海市中心醫(yī)院就診?；颊咛弁纯赡褪埽瑹o其他陽性體征，持續(xù)數(shù)分鐘后疼痛自行緩解。1周前上述癥狀較前加重，持續(xù)性疼痛，不能緩解，遂就診于泌尿外科。既往史：有腎結(jié)石病史，無高血壓病史、無外傷史、無手術(shù)史。體格檢查：左側(cè)腎區(qū)輕度叩擊痛，左上腹輕壓痛，未觸及明顯包塊，無反跳痛。

2.檢查方法

（1）化驗(yàn)檢查。血常規(guī)：C反應(yīng)蛋白3.4 mg/dl，血沉22 mm/h；血生化：尿素 8.3 mmol/L，肌酐 93 μmol/L；血清：IgG4 1 223.4 mg/L，IgG 11.6 IU/ml，IgE 123 IU/ml。（2）影像學(xué)檢查。①泌尿系超聲檢查：腹膜后可見廣泛的中低回聲占位，包裹腹主動脈前、側(cè)壁及左輸尿管，病變范圍約10.8 cm×5.1 cm×2.1 cm（圖1）。腹主動脈內(nèi)見多發(fā)強(qiáng)回聲斑塊，腹主動脈前、外側(cè)壁可見均勻低回聲占位、厚薄不均，于下腹部輸尿管旁可見低回聲腫塊與之相延續(xù)。彩超血流成像（CDFI）：腫物內(nèi)可見一條動脈穿行（圖2）左輸尿管上段狹窄，其上方管腔內(nèi)徑約1.0 cm、左腎積水約1.0 cm（圖3）。②常規(guī)行腹主動脈CT血管成像（CTA）掃描并重建后顯示：腹主動脈見多發(fā)斑塊形成，管壁毛糙，L2～L3水平腹主動脈可見向腔外突出的不規(guī)則龕影，自L2椎體下緣水平至髂總動脈分叉處可見不規(guī)則形軟組織密度影包繞，L3～L4椎體水平腹主動脈局限性略增粗（圖4、圖5）。（3）病理學(xué)表現(xiàn)：腫塊內(nèi)大量纖維化，組織內(nèi)大量漿細(xì)胞、較多淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤（圖6）。

圖1 左輸尿管下段及腹主動脈左側(cè)低回聲包塊 圖2 腹主動脈及腸系膜下動脈受累 圖3 左輸尿管狹窄，左腎積水 圖4 腹主動脈CT血管成像重建后腹膜后血管改變 圖5 腹主動脈CT血管成像平掃顯示腹膜后血管病變及腹膜后纖維化團(tuán)塊圖6 席紋狀纖維化、大量免疫球蛋白（Ig）G4+漿細(xì)胞浸潤（蘇木精-伊紅染色 ×200）

3.治療

臨床予以甲潑尼松龍片40 mg/d治療，同時(shí)進(jìn)行膀胱鏡逆行插管置入左側(cè)雙J管，治療后1個(gè)月復(fù)查，病灶縮小，血流信號逐漸減少。甲潑尼松龍片降至36 mg/d，之后每10 d減4 mg，減至20 mg/d并維持，每3個(gè)月更換雙J管。

討 論

RPF很少見，國外報(bào)道發(fā)病率為（0.1～1.3）/100 000居民/年，患病率為1.4/100 000［5］；該病以腹膜后組織的慢性、非特異性炎癥和進(jìn)行性纖維化為特征［6］。RPF分為特發(fā)性RPF（iRPF）和繼發(fā)性RPF（sRPF）。iRPF可能繼發(fā)于使用某些藥物、惡性疾病、感染、手術(shù)和自身免疫性疾?。?］，目前認(rèn)為iRPF因其對類固醇的反應(yīng)將其認(rèn)為是免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾?。?］。IgG4相關(guān)性RPF是一種以慢性、非特異性炎癥和硬化為特征的罕見疾病，增生的纖維組織包裹腹主動脈、髂動脈、輸尿管后，導(dǎo)致受累器官的局部壓迫癥狀及功能障礙［9］，進(jìn)而產(chǎn)生一系列相應(yīng)臨床表現(xiàn)［10］。血清IgG4升高對診斷該病非常有意義［11］，但不能作為唯一標(biāo)準(zhǔn)，本病通常采用普通超聲進(jìn)行初篩，CT和MRI進(jìn)一步明確病變與腹膜后組織的關(guān)系，再結(jié)合化驗(yàn)室檢查及病理表現(xiàn)最終得以診斷。IgG4相關(guān)性RPF在常規(guī)超聲中典型聲像圖特征表現(xiàn)為：腹膜后自雙腎動脈水平至腹主動脈分叉處邊界清楚回聲均勻地低回聲不規(guī)則包塊，包繞腹主動脈前緣及兩側(cè)，向下延伸到髂血管周圍，腸系膜下動脈多受累，亦可累及輸尿管并引起單側(cè)或雙側(cè)腎積水及上段輸尿管擴(kuò)張。CT檢查典型的表現(xiàn)：腹主動脈旁可見軟組織影包繞血管，可壓迫輸尿管。強(qiáng)化后，炎癥早期出現(xiàn)高強(qiáng)化，隨著炎癥消退，強(qiáng)化不明顯。MRI較CT檢查的優(yōu)勢是：其可以根據(jù)組織成分顯示不同的信號強(qiáng)度，T1WI為低信號；T2WI早期呈高信號，后期由于纖維化程度加重，液體和細(xì)胞數(shù)量較少，變?yōu)榈托盘枺?2］。還可以使用PET/CT排除腫瘤等繼發(fā)病變的混淆。綜合上述影像學(xué)檢查，該患者經(jīng)超聲檢查即可發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，經(jīng)二維超聲評估腎積水程度及輸尿管狹窄部位，測量出腹主動脈的病變厚度，監(jiān)測其是否合并腹主動脈瘤或腹主動脈破裂。彩色多普勒血流成像（CDFI）能清楚顯示受累的腸系膜下動脈，具有特異性，進(jìn)一步提高了本病超聲檢查的篩查率。病理診斷是IgG4相關(guān)性RPF診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，IgG4+漿細(xì)胞浸潤、席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎是IgG4相關(guān)性疾病的3大病理特征［12］。由于該病變位于腹膜后，往往極難取得病理組織。治療上采取以糖皮質(zhì)激素為一線藥物，并對癥治療，以及根據(jù)具體臨床表現(xiàn)和隨訪結(jié)果加用免疫抑制劑或利妥昔單抗的個(gè)性化治療方案。

本病例提示，IgG4相關(guān)性RPF的血清學(xué)檢測很有意義，但不能完全依據(jù)血清學(xué)結(jié)果，需結(jié)合相關(guān)影像學(xué)檢查，當(dāng)然，病理學(xué)表現(xiàn)是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。超聲科作為診斷IgG4相關(guān)性RPF的一線成像方式，也存在弊端，其易受腸氣干擾，對于體型肥胖的患者，超聲穿透能力有限，故增加了該病的漏診，但超聲無創(chuàng)、無輻射，便捷、可操作性好，對該病的早期篩查及后期隨訪有重要意義。