游走脾急腹癥1例

杜明華，宋國(guó)權(quán)，韋冰冰，張麗萍，朱海燕

游走脾，又名異位脾，是指由于固定脾臟的懸韌帶發(fā)育不全或過于松弛和脾門血管蒂過長(zhǎng)，脾臟活動(dòng)度過大，脾臟脫離正常解剖部位而移位于腹腔、盆腔其他部位的疾病[1]。游走脾臨床罕見，發(fā)病率低于 0.2%，僅見于個(gè)案報(bào)道。該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，體征不典型，發(fā)生急性游走脾蒂扭轉(zhuǎn)，易導(dǎo)致各類嚴(yán)重并發(fā)癥，病情危重[2-3]。我院收治異位脾1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患者男，16歲，因腹部劇痛3 d來診。3 d前突發(fā)上腹疼痛，以左上腹部為著，向左腰背部放射，持續(xù)性絞痛，伴惡心、嘔吐，有排氣排便。次日腹部疼痛逐漸擴(kuò)至全腹，外院查：白細(xì)胞13.1×109/L，中性粒細(xì)胞10.95×109/L，血小板計(jì)數(shù)146×109/L，D-二聚體27 651 ng/ml。腹部超聲示：右下腹內(nèi)可見大小約19.9 cm ×6.7 cm的實(shí)性回聲，形態(tài)、回聲與脾臟相似，其余未見異常。腹部CT平掃加增強(qiáng)掃描示：左側(cè)腹部未見脾臟，右側(cè)中下腹可見巨塊狀軟組織密度影，上界至肝臟下緣，下界至膀胱后方，左側(cè)中腹部可見回腸呈漩渦征，其近段小腸及胃擴(kuò)張。腹部增強(qiáng)CT示：右側(cè)中下腹巨塊狀軟組織病灶物強(qiáng)化，左中腹部漩渦征。診斷“巨脾、異位脾伴梗死可能，不除外腸扭轉(zhuǎn)，腹腔盆腔積液”，建議手術(shù)治療。次日轉(zhuǎn)院，再次腹部B超：右側(cè)腹至左下腹可見大小19.0 cm×6.8 cm，似脾樣回聲。給予胃腸減壓，抗感染及補(bǔ)液治療后癥狀無緩解。第3天出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.5 ℃，腹痛持續(xù)加重，為進(jìn)一步治療來我院就診。

入院查體：體溫38.9 ℃，脈搏109次/min，呼吸18次/min，血壓120/70 mmHg。強(qiáng)迫半臥體位。腹部平坦，全腹部壓痛，左側(cè)腹部及臍周壓痛、反跳痛明顯，左側(cè)腹可觸及巨大腫塊，表面光滑，活動(dòng)度欠佳，推動(dòng)時(shí)疼痛明顯，脾臟甲乙線10 cm，甲丙線13 cm，丁戊線-3.5 cm，腹部移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音弱。白細(xì)胞16.52×109/L，中性粒細(xì)胞14.5×109/L，C反應(yīng)蛋白12.02 mg/dl，IL-6 245.4 pg/ml，血小板154×109/L，D-二聚體9770 ng/ml。B超引導(dǎo)下診斷性穿刺液，腹水常規(guī)黃色、渾濁，腹水細(xì)胞總數(shù)130 970×106/L，白細(xì)胞數(shù)95 970×106/L。腹部B超聲示：脾臟體積23 cm×7.9 cm、回聲均勻，脾門處脾靜脈寬約1 cm，內(nèi)可見實(shí)性回聲填充，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)可見少許血液信號(hào)，脾周見游離液體，最大深度1.3 cm?？紤]脾大、脾門處脾靜脈栓子形成，脾周積液。腹部CT示：脾臟體積明顯增大，密度部均勻降低，脾門內(nèi)旋，脾旁可見多發(fā)迂曲血管影，局部密度增高，似見漩渦征，周邊脂肪間隙模糊，肝臟及脾臟周見液性密度影。腹盆血管CT掃描+三維重建：脾臟體積明顯增大，密度不均勻降低，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期見迂曲血管，脾動(dòng)脈呈漩渦狀迂曲，遠(yuǎn)端未見造影劑充盈，門脈期可見脾門處靜脈充盈缺損，血管呈漩渦狀迂曲，脾臟未見強(qiáng)化，脾臟周圍見液體密度影。小腸腸管擴(kuò)張并見氣液平面(圖1)。脾臟體積異常增大伴無對(duì)比劑強(qiáng)化并脾門血管異常改變，考慮游離脾扭轉(zhuǎn)伴梗死、腹腔積液、腸梗阻(圖2)。

圖1 游走脾急腹癥患者入院時(shí)腹部CT

圖2 游走脾急腹癥患者入院時(shí)腹盆血管CT螺旋掃描+三維重建

予抗感染、解痙等對(duì)癥處理，腹痛無緩解。急診全麻下行腹腔鏡探查，術(shù)中見：脾周、腸間隙、左側(cè)結(jié)腸旁溝、盆腔少許淡黃色渾濁分泌物，部分小腸、橫結(jié)腸擴(kuò)張明顯，腸壁水腫，考慮患者病情危重，遂轉(zhuǎn)開腹探查。術(shù)中見：脾臟明顯增大，體積為25 cm×12 cm×5 cm，炎性充血，游離，脾蒂較長(zhǎng)，部分組織呈缺血壞死表現(xiàn)。遠(yuǎn)端回腸、橫結(jié)腸擴(kuò)張，腸壁水腫，部分小腸系膜扭轉(zhuǎn)，距回盲部近段80 cm處可見一小腸憩室。術(shù)中診斷游走脾扭轉(zhuǎn)、脾梗死、脾大、彌漫性腹膜炎、麻痹性腸梗阻、小腸系膜扭轉(zhuǎn)、腸憩室，遂決定行脾切除、小腸憩室切除、腸系膜扭轉(zhuǎn)復(fù)位術(shù)。其余臟器未見異常。

術(shù)后病理診斷符合出血性脾梗死，繼續(xù)抗感染、保肝、補(bǔ)液及營(yíng)養(yǎng)支持治療，第6天復(fù)查白細(xì)胞7.22×109/L，血小板計(jì)數(shù)851×109/L，D-二聚體8660 ng/m，好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后1個(gè)月門診隨訪，無不適，查血常規(guī)、下肢血管B超、腹部X線片未見異常。

2 討 論

目前，游走脾發(fā)病機(jī)制不明。先天發(fā)育異常、腸扭轉(zhuǎn)、脾臟手術(shù)等各種原因造成脾臟缺乏其固有附著韌帶的支撐，脾臟僅通過血管蒂與脾門相連，具有高度活動(dòng)性，使脾臟異位于腹部或盆腔內(nèi)[4-8]。急性脾蒂扭轉(zhuǎn)初期，靜脈回流不暢，脾臟淤血腫大，后脾動(dòng)脈血流中斷，脾臟缺血性壞死及炎性滲出，與周圍組織粘連固定，導(dǎo)致嚴(yán)重急腹癥發(fā)生[9]。

游走脾癥狀、體征和病程取決于解剖位置及病理生理狀態(tài)。根據(jù)癥狀輕重可分為3種類型：(1)無癥狀，多在體檢和影像學(xué)檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)；(2)輕型，癥狀主要為游走脾壓迫或牽拉鄰近器官的表現(xiàn)，如惡心、嘔吐、腹脹，非特異性或間歇性腹部不適等，觸診腹部或盆腔相應(yīng)部位有腫物[5]；(3)急腹癥型，游走脾嚴(yán)重并發(fā)癥，如脾扭轉(zhuǎn)、梗死，小腸、胃或胰腺扭轉(zhuǎn)或梗阻，腸系膜扭轉(zhuǎn)，胃靜脈曲張出血，胰腺炎癥、壞死，膈疝等造成，合并脾臟破裂、重癥胰腺炎、嚴(yán)重腹腔感染時(shí)可導(dǎo)致休克。最常見的體征為左上腹壓痛，腹膜炎時(shí)反跳痛陽性[9-15]，病死率高達(dá)50%[10,11]。

游走脾血常規(guī)和生化檢查無特異性，合并并發(fā)癥時(shí)可表現(xiàn)相應(yīng)指標(biāo)異常。超聲可發(fā)現(xiàn)游走脾位置、形態(tài)、活動(dòng)度、長(zhǎng)度、寬度和厚度，和脾臟實(shí)質(zhì)回聲結(jié)構(gòu)，脾臟缺血和出血[16]。CT是目前診斷游走脾和其并發(fā)癥最直觀、有效的檢查方法[17]。影像特征：(1)漩渦征，脾門蒂血管似“麻花樣”扭轉(zhuǎn)；(2)假包膜征，脾梗死后建立脾臟側(cè)支循環(huán)，導(dǎo)致脾包膜密度高于脾實(shí)質(zhì)；(3)脾蒂血管高密度充盈缺損，提示脾蒂急性栓塞；(4)巨脾，脾臟充血失去正常形態(tài)；(5)脾實(shí)質(zhì)密度不均勻，脾梗死區(qū)與周圍正常脾實(shí)質(zhì)密度不均所致；(6)壓迫或牽拉致相鄰臟器的解剖關(guān)系改變[6,18-20]。CT增強(qiáng)掃描和血管三維重建可顯示脾臟的移位方向，脾臟和脾門蒂血管的血供情況，以及相鄰臟器的解剖關(guān)系和病變特點(diǎn)[6]。

游走脾尚無統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn)，臨床多推薦游走脾行脾切除術(shù)[21-25]：(1)患者脾蒂扭轉(zhuǎn)進(jìn)行性加重，急腹癥內(nèi)科治療不能緩解，出現(xiàn)急性并發(fā)癥如急性腹膜炎，合并急性梗死或急性血運(yùn)障礙，脾血管血栓，胃腸道梗阻，異位脾臟懷疑惡病者，對(duì)異位脾臟合并巨大囊腫、血管瘤、有破裂傾向，異位脾臟破裂，出血性休克等，應(yīng)急診手術(shù)；(2)為明確診斷及疾病分型，如病因、解剖結(jié)構(gòu)、病理等，可腹腔鏡或開腹手術(shù)以指導(dǎo)治療；(3)慢性、反復(fù)脾蒂扭轉(zhuǎn)，反復(fù)腹痛、脾扭轉(zhuǎn)超過程度或時(shí)間過長(zhǎng)，建議手術(shù)治療緩解血系降低的相應(yīng)癥狀及脾血管血栓形成或脫落。

脾切除術(shù)后血栓形成和栓塞的發(fā)生率為5%～10%[26]。脾切除術(shù)后短期內(nèi)血小板急劇增加、全血細(xì)胞增多、血漿黏度升高、紅細(xì)胞聚集性增加及變形性降低，是術(shù)后并發(fā)血栓的病理生理基礎(chǔ)[26-29]。脾切除術(shù)后1～2周血小板逐漸升至高峰，此時(shí)最易并發(fā)血管栓塞。有學(xué)者認(rèn)為血小板>500×109/L時(shí)才考慮使用抗凝藥物。但也有研究認(rèn)為，無出血傾向時(shí)，游走脾切除術(shù)后可立即予以低分子肝素抗凝治療，每3～4 d監(jiān)測(cè)血小板、凝血功能，待血小板降至正常值可停抗凝藥，術(shù)后1、2、12個(gè)月超聲復(fù)查有無殘余脾靜脈、腸系膜靜脈段及門靜脈血栓[26]。

游走脾十分罕見，合并蒂扭轉(zhuǎn)致急腹癥者更少，合并急腹癥時(shí)病情表現(xiàn)復(fù)雜、嚴(yán)重并發(fā)癥多，早期識(shí)別、及時(shí)診斷及規(guī)范治療是保護(hù)脾臟功能的關(guān)鍵所在。突發(fā)不明原因的腹部或盆腔腫塊、腹痛、腹膜炎癥狀時(shí)應(yīng)考慮游走脾并脾蒂扭轉(zhuǎn)急腹癥，應(yīng)及時(shí)行腹部超聲和CT檢查。符合手術(shù)指征及時(shí)手術(shù)，是降低游走脾嚴(yán)重并發(fā)癥危害的關(guān)鍵。脾切除術(shù)后需監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)及凝血功能，高凝狀態(tài)建議使用低分子肝素等抗凝藥物治療。