前上縱隔異位甲狀旁腺腺瘤致原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)1例*

劉炎斌 王 成 魏小平 敬 濤 肖 翠 安海鳴

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院胸外科 蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，蘭州 730030)

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(primary hyperparathyroidism，PHPT)是一種常見的內(nèi)分泌疾病，大部分是由原位甲狀旁腺腺瘤引起的。本文報道1例2021年5月我院收治的前上縱隔異位甲狀旁腺腺瘤，提醒臨床醫(yī)生在面對縱隔占位性病變時，需考慮異位甲狀旁腺腺瘤等罕見情況。

1 臨床資料

患者女，49歲。因“間斷胸部疼痛3周，外院胸部CT提示胸腺占位”于2021年5月24日入我院胸外科?；颊?周前開始間斷胸痛，表現(xiàn)為胸骨后脹痛，疼痛可耐受，后延至兩側(cè)胸壁，伴雙側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛。既往史無特殊。查體無明顯異常。實驗室檢查：血鈣3.92 mmol/L(參考范圍2.20～2.70 mmol/L)，血磷0.31 mmol/L(參考范圍0.97～1.45 mmol/L)，堿性磷酸酶(ALP)616 U/L(參考范圍32～120 U/L)，甲狀旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)2257.0 pg/ml(參考范圍10.0～69.0 pg/ml)。胸腹部增強(qiáng)CT(圖1)前上縱隔可見一腫塊影，大小約4.9 cm×4.0 cm，平均密度約37 HU，增強(qiáng)雙期密度分別為81 HU、76 HU，內(nèi)部見囊變區(qū)，邊界清楚，診斷：1.前上縱隔占位，考慮胸腺瘤；2.骨質(zhì)疏松，雙側(cè)多發(fā)陳舊性肋骨骨折多考慮；3.膽囊結(jié)石，雙腎結(jié)石。SPECT全身骨掃描示顱骨、兩側(cè)肋骨及四肢長骨代謝異常增高，結(jié)合PTH異常增高，診斷：甲狀旁腺來源腫瘤不排外，前縱隔異位甲狀旁腺瘤？SPECT甲狀旁腺顯像(圖2)，靜脈注射锝甲氧異腈(99mTc-MIBI)示蹤劑后，15 min影像可見縱隔處團(tuán)塊狀示蹤劑異常濃聚影，2 h后該示蹤劑濃聚影略減低，頸部正常甲狀旁腺區(qū)未見甲狀旁腺影出現(xiàn)，考慮異位甲狀旁腺瘤。SPECT/CT局部骨斷層融合顯像(圖3)，胸骨后前縱隔處類圓形示蹤劑攝取結(jié)節(jié)影，大小約4.9 cm×4.0 cm×3.0 cm，結(jié)節(jié)顯影清晰，邊界光滑，與周圍組織界限清楚，頸部正常甲狀旁腺部位未見明顯異常，多考慮異位甲狀旁腺腺瘤。頸部B超未見明顯異常。術(shù)前診斷：前上縱隔異位甲狀旁腺腺瘤，PHPT。

術(shù)前限制鈣離子攝入，6月1日在全麻下行單孔胸腔鏡縱隔腫瘤切除術(shù)。左腋前線與腋中線第3肋間切口約3 cm，置入腔鏡探查，見左側(cè)縱隔下肺靜脈下緣約5 cm×4 cm×3 cm囊性腫物，包膜完整，完整切除腫瘤，手術(shù)順利。術(shù)后病理HE染色(圖4)：(前上縱隔占位)腫瘤組織包膜完整，由纖維結(jié)締組織分隔成大小不等的結(jié)節(jié)；瘤細(xì)胞以主細(xì)胞為主，瘤細(xì)胞排列成團(tuán)塊狀，由纖細(xì)的纖維血管組織圍繞，也可見腺泡狀排列；瘤組織中少見脂肪組織；主細(xì)胞腺瘤區(qū)以胞漿淡染的主細(xì)胞為主要成分，也可見到暗主細(xì)胞和過渡型主細(xì)胞，瘤細(xì)胞略大于正常主細(xì)胞，邊界不甚清楚，胞漿少，淡染。免疫組化染色：CK19(-)，LCA(-)，Syn(+)，CgA(弱+)，Ki-67(3%+)。結(jié)合HE形態(tài)和免疫組化染色，符合異位甲狀旁腺腺瘤。術(shù)后次日血鈣2.60 mmol/L，血磷0.56 mmol/L。術(shù)后2個月隨訪，無特殊不適，血鈣2.17 mmol/L，血磷0.94 mmol/L，PTH 45.0 pg/ml。術(shù)后8個月隨訪，無特殊不適，血鈣2.18 mmol/L，血磷1.07 mmol/L，PTH 29.7 pg/ml。

2 討論

PHPT是由于1個或多個甲狀旁腺過度分泌PTH引起，其特征是高鈣血癥和PTH水平不適當(dāng)?shù)姆置诨蛏遊1,2]。80%的PHPT由單發(fā)甲狀旁腺腺瘤引起，4個旁腺均增生占10%～15%，多發(fā)性腺瘤占5%，甲狀旁腺癌<1%[1]。異位甲狀旁腺少見，上甲狀旁腺常異位于氣管食管溝、食管后、上后縱隔、甲狀腺內(nèi)及頸動脈鞘；下甲狀旁腺常異位于胸腺內(nèi)、甲狀腺胸腺韌帶、縱隔、甲狀腺內(nèi)及下頜下[3,4]。胡琳等[5]報道136例甲狀旁腺病變中異位甲狀旁腺20例，其中6例位于上縱隔，3例位于胸腺，4例位于甲狀腺胸腺韌帶，5例位于氣管食管溝，1例位于左頜下，1例位于右頸動脈鞘內(nèi)。

目前國內(nèi)外診療指南主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、高鈣血癥和高PTH血癥診斷PHPT，血堿性磷酸酶升高、低磷血癥及X線特異性改變等均支持PHPT的定性診斷；定性診斷明確后，可行超聲、CT、99mTc-MIBI核素顯像進(jìn)行定位診斷[6,7]。在懷疑異位甲狀旁腺腺瘤時，頸部超聲檢查的敏感性和特異性都較低，因為超聲能有效地檢測甲狀腺下極周圍的腺瘤，但較難發(fā)現(xiàn)異位于后縱隔或上縱隔的甲狀旁腺腺瘤[8]。MIBI與超聲的結(jié)合可將敏感性提高到78%～96%，而MIBI與CT結(jié)合可能將敏感性提高到100%[8,9]。明確診斷需要依據(jù)病理學(xué)和免疫組化。本例患者有骨痛，術(shù)前血PTH和鈣均增高，臨床考慮為PHPT，頸部B超未見明顯異常，胸部CT顯示前上縱隔占位，為進(jìn)一步明確診斷，行SPECT甲狀旁腺顯像和SPECT/CT局部骨斷層融合顯像，均考慮異位甲狀旁腺腺瘤。根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)和影像學(xué)檢查，本例術(shù)前診斷前上縱隔異位甲狀旁腺腺瘤、PHPT。

手術(shù)為PHPT首選的治療方法，所有有癥狀的PHPT均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療[7]。對于縱隔甲狀旁腺腺瘤，胸腔鏡手術(shù)比開胸手術(shù)具有更大的優(yōu)勢[9]。手術(shù)可以明顯緩解高鈣血癥，改善骨骼和腎臟健康狀況，甲狀旁腺腺瘤切除術(shù)可以大大降低術(shù)后10年內(nèi)發(fā)生骨折和腎結(jié)石的風(fēng)險[6,10]。本例癥狀明顯，手術(shù)指征明確，術(shù)后2個月血鈣、血磷及PTH基本恢復(fù)至正常水平。

綜上，異位甲狀旁腺腺瘤發(fā)病率低，在診斷過程中，臨床醫(yī)生需結(jié)合既往史、臨床表現(xiàn)及相關(guān)實驗室檢查進(jìn)行定性診斷，并選擇其他輔助檢查(如增強(qiáng)CT及核素顯像等)進(jìn)行定位診斷，綜合分析提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。