成年男性骶前間隙巨大成熟畸胎瘤1例*

陳 志,周榮華,陳建華,張忠平,范從彬,陸亞平,劉愛玲,袁亞峰

(江蘇省如皋市中醫(yī)院/南京中醫(yī)藥大學(xué)如皋附屬醫(yī)院:1.普外科;2.病理科;3.放射科,江蘇 南通 226500)

成熟畸胎瘤為生殖細(xì)胞腫瘤，是一種發(fā)病率很低的先天性良性腫瘤，由3個胚層中至少2個胚層組成，一般多見于新生兒、嬰幼兒及女性。位于骶尾部的畸胎瘤一般多見于嬰幼兒，臨床稱為骶尾部畸胎瘤。本病早期多無臨床癥狀，患者往往在體檢中無意發(fā)現(xiàn)或腫瘤隨著腫瘤逐漸增大壓迫直腸、尿道而引起壓迫或梗阻癥狀時才就診，臨床處理較為困難。成熟畸胎瘤是骶前腫瘤的一種，對畸胎瘤的臨床研究具有較大意義。本文報道了1例骶前間隙巨大成熟畸胎瘤，旨在為臨床探討該疾病提供研究資料，以提高臨床對骶尾部畸胎瘤的診治水平。

1 臨床資料

患者，男，29歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊3 d”入院。3 d前本院體檢中心進(jìn)行B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)占位性病變,進(jìn)一步全腹部磁共振平掃+增強(qiáng)檢查示：盆腔直腸后方見約11.0 cm×9.0 cm大小類圓形混合密度腫塊影，內(nèi)見脂肪密度影及斑點狀鈣化影，直腸受壓向前移位(圖1)。門診收治入院?；颊呒韧小耙倚筒《拘愿窝?小三陽”病史10余年，曾進(jìn)行中藥治療，未進(jìn)行抗病毒治療。既往患者出生時發(fā)現(xiàn)右臀部有一雞蛋大小的腫塊，出生3 d后行外科手術(shù)切除，術(shù)后病理不詳。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史。個人史、家族史無特殊。體格檢查：腹平軟，未見明顯膨隆，全腹無壓痛、反跳痛，未觸及明顯包塊，腸鳴音可。肛門視診：右臀部靠近肛門處可見長約5.0 cm手術(shù)疤痕，肛門指診：直腸黏膜光滑，未觸及腸壁異常占位，直腸后方可觸及質(zhì)地較韌腫塊，活動度差，未觸及腫塊邊界，指檢手套無血染。盆腔磁共振平掃+增強(qiáng)檢查示：盆腔內(nèi)見巨大占位，大小約11.6 cm×9.1 cm，內(nèi)見脂肪成分，以囊性成分為主(T1W1及T2W1高信號)，病灶界限清晰，直腸及前列腺受壓改變，右側(cè)閉孔內(nèi)肌稍受壓改變，與鄰近臀中肌、肛提肌及周圍血管分界尚清晰，增強(qiáng)后病灶未見明顯強(qiáng)化，膀胱充盈欠佳，盆腔未見明顯腫大淋巴結(jié)影(圖2)。診斷為:盆腔占位，考慮畸胎瘤。

A.盆腔內(nèi)見巨大占位，內(nèi)見脂肪成分，以囊性成分為主，病灶界限清晰，直腸及膀胱受壓改變；B.主瘤體內(nèi)含子囊；C.主瘤體后方可見小瘤體

圖2 盆腔檢查

術(shù)前組織多學(xué)科診治討論，在全身麻醉下行腹腔鏡下盆腔腫瘤切除術(shù)。術(shù)前完善腸道準(zhǔn)備，取截石位行腹腔鏡下盆腔腫瘤切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)中經(jīng)乙狀結(jié)腸系膜右側(cè)進(jìn)入Toldt筋膜后方的骶前間隙，術(shù)中見腫瘤包膜完整，界限清，腫瘤根部系于尾骨，囊內(nèi)可見膠體樣物質(zhì)，因腫瘤占據(jù)整個盆腔(圖3)，故主動減壓后切除，尾骨表面殘余的囊壁予電凝鉤燒灼徹底后將手術(shù)標(biāo)本送病理檢查。術(shù)中出血量約為90 mL，未輸血。患者生命體征平穩(wěn)，順利蘇醒后返回病房。術(shù)后1周拔除盆底負(fù)壓引流管后出院，術(shù)后1個月門診隨訪復(fù)查未見異常，患者無不適，可正常排尿、排糞，陰莖勃起功能正常，可正常生活、工作。

圖3 腹腔鏡手術(shù)

手術(shù)大體標(biāo)本可見：腫瘤包膜完整，囊實性腫塊，大小約5.5 cm×5.0 cm×4.5 cm(僅為瘤體內(nèi)實性成分大小)，囊性區(qū)內(nèi)壁較光滑，灰白、灰褐色，囊內(nèi)物流失，實性區(qū)切面黃色，部分灰白，其中局灶見質(zhì)硬骨樣組織(圖4)。鏡下可見：腫瘤囊性區(qū)囊壁內(nèi)襯呼吸道上皮，實性區(qū)可見涎腺、脂肪、骨組織、神經(jīng)、平滑肌等。見圖5。腫瘤含有3個胚層來源的組織成分，符合(骶前)成熟畸胎瘤。

A.涎腺，來源于內(nèi)胚層；B.脂肪組織，來源于中胚層；C.纖毛柱狀上皮(呼吸系統(tǒng))，來源于內(nèi)胚層;D.骨組織/鈣化組織，來源于中胚層；E.神經(jīng)系統(tǒng)，來源于外胚層；F.平滑肌組織，來源于中胚層。

2 討 論

畸胎瘤是一種來源于胚胎的生殖細(xì)胞層的多功能細(xì)胞，具有向3個胚層分化并產(chǎn)生各種組織器官的能力，主要好發(fā)部位依次為前縱隔、骶尾部及腹膜后等?；チ鍪加谂咛r期，成人畸胎瘤也都是出生時就已存在。本例患者在出生時已經(jīng)存在右臀部腫塊，無法獲取當(dāng)年就診信息，但根據(jù)檢查可見右臀部手術(shù)疤痕組織延續(xù)至尾骨?；チ鲈缙诳蔁o臨床癥狀，但隨著年齡增長，腫瘤增大可導(dǎo)致骶尾部脹痛、骶尾部包塊、會陰部膨隆、壓迫直腸和膀胱引起排尿排便困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致肛瘺、直腸瘺、膀胱瘺，甚至是惡變轉(zhuǎn)移等[1]。由于畸胎瘤的這些臨床特點、生物學(xué)特性，成人畸胎瘤很容易誤診，因此詳細(xì)詢問病史和全面詳細(xì)的體格檢查是非常重要的。目前主要的輔助檢查包括以下內(nèi)容：骶尾部X線片檢查，若見有牙齒或骨組織，則提示畸胎瘤診斷；另外，腔內(nèi)B超、增強(qiáng)CT、增強(qiáng)磁共振成像等可明確腫瘤大小、部位、與周圍組織器官之間的關(guān)系，以及是否累及重要血管等。以上輔助檢查對于臨床診斷及外科治療術(shù)式的選擇具有重要臨床意義。組織病理學(xué)檢查是畸胎瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但由于畸胎瘤瘤體內(nèi)的組織形態(tài)多樣，一般活檢只能取出部分組織，很難作出正確診斷[2]。臨床上，骶尾部畸胎瘤需要與脊索瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊膜膨出、藏毛竇、骶前單純性囊腫、直腸后壁的平滑肌瘤[3]等疾病進(jìn)行鑒別診斷。

骶尾部畸胎瘤的分類采用Altman系統(tǒng)。該系統(tǒng)根據(jù)骶尾部畸胎瘤在盆腔內(nèi)和盆腔外延伸程度不同，分為4種不同的解剖類型，Ⅰ型為顯著外露型；Ⅱ型以外露生長為主，骶前盆腔內(nèi)也有部分腫瘤；Ⅲ型腫瘤主要位于盆腔及腹腔，有部分外露；Ⅳ型為內(nèi)生型，腫瘤完全位于骶前，沒有外露表現(xiàn)。在病理方面，畸胎瘤可分為成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤3類。相關(guān)研究顯示，術(shù)中腫瘤實質(zhì)成分潰破(P=0.028)、腫瘤未完整切除(P<0.001)、腫瘤為惡性畸胎瘤(P=0.026)是骶尾部畸胎瘤復(fù)發(fā)的危險因素[4]。多因素分析進(jìn)一步證明,腫瘤實質(zhì)成分潰破、腫瘤未完整切除、腫瘤為惡性畸胎瘤是骶尾部畸胎瘤的危險因素。骶尾部畸胎瘤不僅隨著年齡的增長，惡變率逐漸增高，且良性畸胎瘤復(fù)發(fā)后也易出現(xiàn)惡變[4]。有學(xué)者認(rèn)為，這種病理類型的轉(zhuǎn)變，一方面可能與一期手術(shù)切除的腫瘤標(biāo)本未檢測出惡性成分有關(guān)，另一方面可能與術(shù)中腫瘤殘留及殘留腫瘤的生物學(xué)特性發(fā)生轉(zhuǎn)變有關(guān)[5]。

對于骶尾部畸胎瘤，完整徹底切除病灶是手術(shù)成功的關(guān)鍵，可有效防止復(fù)發(fā)。本案例患者術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)主瘤體后方有子囊存在，術(shù)中予以完整切除。大多學(xué)者提出，畸胎瘤的發(fā)生與尾骨關(guān)系密切，認(rèn)為引發(fā)畸胎瘤的生殖細(xì)胞可能來源于尾骨，因此建議手術(shù)時應(yīng)一并切除尾骨，而不完全切除尾骨可能增加復(fù)發(fā)風(fēng)險[6]。在外科手術(shù)入路的選擇上，若瘤體較小或位置低時，可選擇經(jīng)骶尾部切除。患者取折刀位，采用骶尾部豎行切口，腫瘤連同尾骨一并切除。若瘤體較大、占據(jù)盆腔并向上延伸至盆腔或腹膜后時，可采取經(jīng)腹-骶尾部聯(lián)合切除方式將腫瘤完整切除。若有要求保留尾骨者，可選擇腹腔鏡行腫瘤切除術(shù)。對于腫瘤較大或合并反復(fù)感染導(dǎo)致腫瘤與骶前靜脈叢、直腸致密粘連者，術(shù)中需避免損傷骶前靜脈叢及直腸、膀胱。經(jīng)腹手術(shù)時要注意保護(hù)盆神經(jīng)，以減少術(shù)后排糞、排尿障礙和性功能障礙。

越來越多的臨床研究顯示，針對畸胎瘤的治療不能僅僅只著眼于切除腫瘤，腫瘤的復(fù)發(fā)、惡變及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移也是主要臨床問題和治療難點，因此需要更加重視術(shù)前的評估、術(shù)中的操作、病理分類和有效的隨訪。骶尾部畸胎瘤的總體復(fù)發(fā)率在2%～35%，而不同病理組織的復(fù)發(fā)情況有明顯差異，成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、惡性畸胎瘤的復(fù)發(fā)率分別是0～26%、12%～55%和0～36%[7]。研究認(rèn)為，腫瘤未完整切除、病理性質(zhì)為惡性、腫瘤有反復(fù)感染、潰破、尾骨未切除、是骶尾部畸胎瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的高危因素[8-10]。年齡、腫瘤的實質(zhì)性及反復(fù)發(fā)作的感染可能與惡變有關(guān)，而腫瘤大小不是惡變因素[3]。對于腫瘤巨大、切除困難時，可以通過適當(dāng)引流囊液來盡可能保證完整切除腫瘤實質(zhì)成分，以降低腫瘤的復(fù)發(fā)[4]。良性畸胎瘤復(fù)發(fā)是由于腫瘤切除不完全造成的，其原因可能是術(shù)中未發(fā)現(xiàn)子囊而遺漏，也有可能由于粘連嚴(yán)重，腫瘤有殘留。對于復(fù)發(fā)的病例是可以治愈的，但需要再次手術(shù)切除殘留的腫瘤組織。

本案例患者最終選擇要求保留尾骨，行腹腔鏡切除盆腔腫瘤，術(shù)后進(jìn)行嚴(yán)密隨訪。隨訪建議:術(shù)后第1年每1～2個月隨訪1次，術(shù)后第2年每3～4個月隨訪 1次，術(shù)后第3年每半年隨訪1次。隨訪時要進(jìn)行全面體檢，尤其要查直腸指診；對于懷疑有復(fù)發(fā)的患者進(jìn)行腹盆腔CT和磁共振成像檢查可以精確探測到復(fù)發(fā)的腫瘤。本案例的手術(shù)方式是否為針對骶前間隙成熟型畸胎瘤最佳手術(shù)治療方案尚需更多的臨床研究。