1 例影像低估的乳頭Paget 病合并導(dǎo)管原位癌

申陽，危安，曾倩，黃喜玉（湖南省人民醫(yī)院（湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院）超聲二科，湖南 長沙 410005）

乳頭Paget 病是一種特殊類型的乳腺癌，占乳腺癌的1%～3%，臨床表現(xiàn)為乳頭瘙癢、濕疹、糜爛、鱗屑等，因形似濕疹，觸及不到腫塊，臨床容易漏診誤診。約67%～100%可合并乳腺導(dǎo)管原位癌或浸潤性癌[1]。乳頭外的Paget 病少見，臨床表現(xiàn)為各種類型的皮膚病癥狀[2]?，F(xiàn)報告本院近期檢出的1 例乳頭Paget 病合并導(dǎo)管原位癌。

病例女，56歲，反復(fù)右乳頭潰爛1 年余。查體：雙乳大小對稱，右乳頭有潰爛，表面見滲出，乳頭有觸壓痛，無明顯波動感，乳頭無內(nèi)陷，擠壓乳腺乳頭未見明顯溢液，周邊乳腺皮膚無明顯發(fā)紅，表面皮溫不升高，未見明顯橘皮征及酒窩征，雙乳未觸及腫塊。

超聲檢查：①雙側(cè)乳頭大小分別約1.9 cm×0.5 cm（右）、1.3 cm×0.6 cm（左），右乳頭稍增大，形態(tài)規(guī)則，邊界清，內(nèi)部回聲欠均勻，見少許細(xì)小強(qiáng)光點，后方回聲混合；彩色多普勒超聲顯示右乳頭血流信號較豐富，主要分布在基底部，呈點狀、條索狀血流信號，PSV：8.7 cm/s，RI：0.65。②右乳頭后方導(dǎo)管增寬，內(nèi)徑約0.16～0.24 cm，管腔內(nèi)透聲差，見絮狀低回聲，范圍約0.5 cm×0.2 cm；彩色多普勒超聲顯示似見稀疏點狀血流信號。③右乳淺筋膜未見增厚及水腫征象。④右側(cè)腋窩淋巴結(jié)未見腫大。超聲診斷：右乳頭及后方導(dǎo)管聲像考慮BIRADS 4a類，考慮炎癥？其他？

MRI 檢查：右乳腺及乳頭區(qū)見不規(guī)則片狀T2抑脂序列高信號，邊界不清，無明顯占位效應(yīng)，右乳腺內(nèi)見管狀T2抑脂高信號，邊緣清楚，DWI 呈高信號，增強(qiáng)掃描見明顯強(qiáng)化，時間-信號強(qiáng)度曲線呈流入型。MRI 診斷：考慮BI-RADS 3類，右乳腺及乳頭炎性病變伴乳管擴(kuò)張可能。

病理：①乳頭Paget ??；②乳頭后方中級別導(dǎo)管原位癌，大小0.8 cm×0.8 cm×0.1 cm。免疫組化及特殊染色：ER（-），PR（-），Her-2（3+），Ki-67（+，20%），AR（+），CK5/6、p63、SOX-10肌上皮（+），p120catenin 膜（+），Top2 散在（+），E-cadherin（+），EGFR（-），GATA-3（3+），GCDFP-15 散在（+），CD34 血管（+），VG（+）。

臨床處理：手術(shù)切除患側(cè)乳房。

討論本病例特點是乳頭潰爛外觀，影像學(xué)檢查未見明顯腫塊，乳頭血流稍豐富，乳頭后方導(dǎo)管擴(kuò)張并內(nèi)透聲差，見絮狀低回聲區(qū)，常規(guī)超聲與MRI 首先考慮為炎癥，而病理證實為乳頭Paget 病。因此本病例超聲與MRI 檢查均存在低估，回顧分析本病例聲像圖特點，考慮影像學(xué)檢查低估主要的原因有病灶較小、影像學(xué)表現(xiàn)惡性征象不明顯、病例少見而操作醫(yī)師診斷經(jīng)驗不足、患者具備炎性癥狀干擾診斷。

通過本病例及查閱參考文獻(xiàn)，歸納乳頭Paget 病與乳腺輕微炎性病灶鑒別診斷參考以下5 點：①部位不同，乳頭Paget 病的病灶主要位于乳頭乳暈區(qū)，炎性病灶多位于腺體層；②周圍組織表現(xiàn)不同，乳頭Paget 病淺筋膜不出現(xiàn)增厚、水腫征象，炎性病灶常出現(xiàn)；③腋窩淋巴結(jié)表現(xiàn)不同，同側(cè)腋窩淋巴結(jié)在乳頭Paget 病未合并浸潤癌時一般無陽性發(fā)現(xiàn)，合并浸潤癌時可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象，炎性病灶可出現(xiàn)腋窩淋巴結(jié)炎性腫大，通過觀察腋窩淋巴結(jié)可輔助診斷；④乳頭Paget 病與乳頭良性濕疹相比在血流信號方面具備特異性，乳頭Paget 病經(jīng)多普勒超聲可檢測到乳頭血流量增多[3]，而乳頭良性濕疹未見類似報道；⑤乳頭Paget 病在MRI 上表現(xiàn)[4]為乳頭增大，乳暈及鄰近皮膚增厚，動態(tài)對比增強(qiáng)MRI（DCEMRI）呈漸進(jìn)性明顯均勻強(qiáng)化，病灶時間－信號強(qiáng)度曲線以流入型、平臺型為主，DWI 示病灶以高信號為主，高信號范圍小于DCE-MRI 強(qiáng)化范圍。

當(dāng)乳頭外觀出現(xiàn)潰爛，超聲發(fā)現(xiàn)乳頭增大、血流信號豐富，MRI 檢查發(fā)現(xiàn)特異性表現(xiàn)，需考慮乳頭Paget病，超聲可通過觀察淺筋膜及腋窩淋巴結(jié)輔助鑒別，觀察乳頭后方腺體層判斷是否合并原位癌、浸潤癌。