壞死性筋膜炎1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳蝶，吳晶晶，陳開良，吳嗣澤（海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲科，海南 ?？?570102）

病例女，34歲，因“發(fā)現(xiàn)右臀部突起一包塊2 月”就診。無畏寒、發(fā)熱、胸悶、氣促、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀。體檢觸及右臀部軟組織內(nèi)一大小約5.0 cm×3.0 cm 腫物，質(zhì)韌，無壓痛，活動度差，局部皮膚無發(fā)紅等改變。患者無活動障礙，右下肢無麻木?；颊呒韧w健，無外傷史、手術(shù)史等特殊病史。彩色多普勒超聲檢查顯示：右臀部軟組織內(nèi)見一分葉狀不規(guī)則形極低回聲團(tuán)塊，位于淺層與中層之間，大小約5.7 cm×2.4 cm×3.5 cm，邊界清，邊緣光滑，內(nèi)回聲均勻，后方回聲增高，彩色多普勒血流顯像顯示病灶內(nèi)無血流信號（圖1，2）。超聲提示：右臀部軟組織內(nèi)局部異常回聲團(tuán)，考慮良性病變可能性大。MRI 顯示右側(cè)臀大肌外上部囊性病灶，呈長T2等/稍短T1信號（圖3），考慮臀部軟組織血腫可能。

患者隨后接受手術(shù)治療。手術(shù)探及病變位于臀大肌筋膜層，大小約8.0 cm×6.0 cm，含有大量暗黃色液體和大量褐色壞死組織。術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)囊壁由玻璃樣變的增生纖維結(jié)締組織構(gòu)成，囊壁內(nèi)見大量泡沫細(xì)胞聚集，伴少量淋巴細(xì)胞浸潤，囊內(nèi)有壞死組織，局部見膽固醇結(jié)晶，周邊見多核巨細(xì)胞包繞。病理診斷：壞死性筋膜炎（Necrotizing fasciitis，NF）（圖4）。

討論NF 是一種非常少見的軟組織漸進(jìn)性感染性疾病，是致病菌造成皮膚及皮下組織血管發(fā)生炎性栓塞，阻礙血運及淋巴回流，進(jìn)而導(dǎo)致皮膚及皮下深部軟組織的進(jìn)行性水腫、壞死，但不累及肌肉組織[1]。該病常伴有全身中毒性休克，如不及時處理，致殘率及死亡率極高，有文獻(xiàn)報道其病死率高達(dá)30%以上[2]。

依據(jù)致病菌的不同臨床上將NF 分為3 型：Ⅰ型為多種細(xì)菌的混合感染，約占55%～75%，包括A 組乙型溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌和梭狀芽孢桿菌等，好發(fā)于會陰與腹部；Ⅱ型為單細(xì)菌感染，由A 組溶血性鏈球菌引起，也可與金黃色葡萄球菌混合感染，好發(fā)于四肢；Ⅲ型主要與創(chuàng)傷弧菌有關(guān)，常見于沿海地區(qū)，皮膚有傷口并暴露在海水中是此型發(fā)生的主要條件[3]。

NF 的危險因素主要有糖尿病、外周血管疾病、肥胖、營養(yǎng)不良、免疫功能低下、腫瘤性疾病、慢性肝病、長時間進(jìn)行激素治療、酗酒等[4]。

NF 可發(fā)生于任何年齡段。NF 好發(fā)于筋膜組織發(fā)達(dá)區(qū)域，以四肢多見，其次是腹壁、會陰、背部、臀部及頸部等[5]，并且多發(fā)生于創(chuàng)傷、感染及手術(shù)后[6]。NF 典型的臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱、毒性、與皮膚表現(xiàn)不成比例的劇烈疼痛、捻發(fā)音、皮膚大皰或瘀斑[7]。

提高NF 患者存活率的關(guān)鍵是早期診斷、早期徹底切除壞死組織并充分引流，防止出現(xiàn)死腔遺漏[8]。

NF 發(fā)病率低，早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，有研究表明僅依靠臨床表現(xiàn)來診斷NF 的錯誤率高達(dá)64%[9]。以往臨床上以X 線平片、CT、MRI 檢查為多，尤其是MRI，對軟組織的分辨率高，表現(xiàn)為深筋膜層增厚及T2高信號，X 線平片及CT 可顯示軟組織內(nèi)氣體影，軟組織內(nèi)氣體影是NF 的標(biāo)志性征象，是由產(chǎn)氣厭氧菌感染引起，但僅見于少數(shù)病例[10]。但這些檢查在急診中不易獲得，費用高，耗時長，且不能實時觀察。超聲檢查可以在患者就診后幾分鐘內(nèi)完成，是一種方便、經(jīng)濟(jì)且非侵入性的檢查方法。

章蓓等[11]通過研究指出NF 超聲聲像圖顯示皮下及筋膜層可見片狀不均勻回聲區(qū)，內(nèi)可見液性無回聲區(qū)及氣體強(qiáng)回聲，后方伴聲影。孫建設(shè)等[12]通過總結(jié)8 例肛周NF 的高頻超聲圖像特點，指出病變區(qū)皮下軟組織腫脹、增厚，筋膜層可見不規(guī)則液性區(qū)及氣體強(qiáng)回聲，液性區(qū)內(nèi)透聲差，可見浮點狀弱回聲，探頭擠壓見點狀弱回聲浮動，但肌層正常，CDFI 示病變周邊可見豐富血流信號，同時該研究還指出部分NF 筋膜已發(fā)生壞死，而皮膚卻表現(xiàn)正常。Shyy等[13]指出在NF 的早期診斷中超聲檢查具有較高的敏感性及特異性，與CT、MRI檢查有較高一致性，且總結(jié)了NF 的超聲表現(xiàn)：皮下組織腫脹、增厚，筋膜變形，皮下組織與筋膜層間有積液以及軟組織內(nèi)大量氣體影等，其中軟組織內(nèi)的氣體回聲是診斷NF 的重要指征。Bernardi等[14]報道了超聲圖像上的“A 線征”對于診斷NF 有重要意義，NF 早期氣體僅出現(xiàn)于筋膜層。從上述報道得出NF 典型的超聲聲像圖表現(xiàn)為筋膜不規(guī)則增厚，筋膜層異常液性區(qū)和皮下氣體影。然而這些特征可同時存在，也可單獨存在，其中軟組織內(nèi)氣體影是NF 的特殊征象，但不是所有患者都會出現(xiàn)這一現(xiàn)象，有些甚至可能到疾病晚期才被發(fā)現(xiàn)[15-17]。因此，不存在軟組織內(nèi)氣體影并不能排除NF 的診斷。此外，Lin等[18]指出筋膜層出現(xiàn)積液量超過2 mm，診斷NF的準(zhǔn)確率為72.7%，同時還指出深筋膜層存在積液的NF 患者預(yù)后較差。

超聲高頻線陣探頭具有較大優(yōu)勢，分辨率高，能清晰顯示皮下及筋膜層改變，尤其是對筋膜層氣體影的發(fā)現(xiàn)。NF 在超聲診斷上應(yīng)與蜂窩織炎、氣性壞疽相鑒別：①蜂窩織炎，兩種疾病均會出現(xiàn)皮下脂肪層水腫及回聲增強(qiáng)，但NF 可發(fā)現(xiàn)筋膜層改變及軟組織內(nèi)的氣體回聲，而蜂窩織炎筋膜層正常；②氣性壞疽，NF 是皮下組織及筋膜層發(fā)生壞死，肌肉組織正常，而氣性壞疽則以肌肉迅速壞死為主要臨床表現(xiàn)。

本病例就是不典型的NF 表現(xiàn)，無論是患者本身的癥狀還是超聲聲像圖都并未出現(xiàn)NF 的典型表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為回聲均勻的極低回聲團(tuán)，內(nèi)未見明顯氣體樣回聲。

綜上所述，NF 表現(xiàn)缺乏特異性，給診斷帶來挑戰(zhàn)。超聲簡便、可重復(fù)性好，高頻線陣探頭分辨率高，能清晰顯示皮下及筋膜層的改變，可用于術(shù)前診斷。