子宮孤立性纖維性腫瘤超聲表現(xiàn)2例

常沙，張玉巧，鄭星，楊潔，杜霞

（1.貴州醫(yī)科大學，貴州 貴陽 550004；2.貴州省骨科醫(yī)院，貴州 貴陽 550007；3.貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院影像科，貴州 貴陽 550004）

病例病例1，女，76歲，因排便不暢2 月多，捫及左下腹腫塊1 月多入院。?？茩z查：陰道內可見少量分泌物，輕微宮頸抬舉痛。實驗室檢查：CA125 54.67 U/mL。

婦科超聲：子宮前壁至臍下一實性低回聲團塊，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清，大小約148 mm×125 mm×126 mm，內部回聲較均勻，后方無聲影（圖1），CDFI：可見散在血流信號（圖2）。超聲診斷：子宮前壁平滑肌瘤，富于細胞型。CT 平掃+增強：盆腔見一團塊狀囊實性灶（圖3），大小約150 mm×140 mm×190 mm，增強掃描未見明顯強化，其內可見分隔，局部壁稍顯增厚，呈輕度強化，局部病灶內可見結節(jié)狀高密度鈣化影（圖4），鄰近腸壁、膀胱及子宮稍受壓，病灶與左側附件區(qū)關系密切。影像診斷：盆腔左側囊實性占位，惡性可能大，傾向來源于附件。

術中所見：盆腔巨大包塊，大小約250 mm×200 mm，分葉狀，表面見粗大血管，未見破潰，與膀胱、右側盆壁及腸管廣泛致密粘連，游離輸尿管后見包塊來源于子宮前壁。

病理表現(xiàn)：帶部分包膜的不規(guī)則組織兩塊，體積190 mm×140 mm×90 mm，切面灰白灰褐實性質中，部分灰褐區(qū)域質軟易碎。鏡下：子宮前壁包塊主要由梭形細胞組成（圖5）。免疫組化：梭形細胞呈Vim（+），BCL-2（+），CD99（+），STAT6（+），SMA（局灶+），Desmin（+），PR auto（約60%弱+），CK（-），EMA（-），S100（-），sox10（-），CD10（-），CyclinD1（-），Caldesmon（-），ER（-），Ki-67（約3%～5%+）。病理診斷：（子宮前壁）孤立性纖維性腫瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）。

病例2，女，49歲，因體檢發(fā)現(xiàn)巧克力囊腫1年，腹痛1月入院。?？茩z查：陰道內見少量白色分泌物，左側附件區(qū)捫及實性包塊，無壓痛。實驗室檢查無特殊。

婦科超聲：子宮右側前壁低回聲實性區(qū)，凸向宮腔，形態(tài)規(guī)則，邊界尚清，大小約45 mm×40 mm，內部回聲較均勻，后方無聲影，CDFI：內見較豐富條狀彩色血流信號（圖6）；左側附件區(qū)見云霧狀低回聲區(qū)，大小約56 mm×35 mm，邊界清，周邊見卵巢樣回聲，囊壁未見血流信號（圖7）。超聲診斷：①子宮漿膜下肌瘤；②左側附件區(qū)云霧狀低回聲團塊，考慮子宮內膜異位囊腫可能。

術中所見：子宮右側宮角漿膜下見肌瘤樣凸起，肌瘤根部呈蒂狀與子宮肌層相連，大小約40 mm×40 mm×30 mm，肌瘤內組織質脆，可見渦旋樣結構。另見一外觀為黃色，大小約60 mm×50 mm×40 mm 囊腫，其蒂與左卵巢相連。

病理表現(xiàn)：子宮病灶鏡下主要由梭形細胞構成，可見膠原和豐富血管（圖8）；肉眼見左卵巢病灶呈灰白淡黃色碎組織一堆。免疫組化結果：①（子宮病灶）梭形細胞呈Vim（+），CD34（+），CD10（小灶+），STAT6（+），SMA（-），Caldesmon（-），Desmin（-），Calretinin（-），inhibin（-），CyclinD1（-），WT1（-），Ki-67（約5-10%+）；②（左卵巢病灶）梭形細胞呈Vim（+），Calretinin（+），WT1（+），CD34（局灶+），SMA（-），Caldesmon（-），Desmin（-），inhibin（-），CD10（-），CyclinD1（-），STAT6（-），Ki-67（約5%～10%+）。病理診斷：①（子宮）SFT；②（左卵巢）纖維卵泡膜細胞瘤。

兩個病例術前均誤診為子宮肌瘤，病例1 發(fā)現(xiàn)時病灶已較大，病例2 合并左卵巢纖維卵泡膜細胞瘤，因卵巢病變就診，完善經陰道超聲發(fā)現(xiàn)子宮病灶，早期均無特異性臨床表現(xiàn)。

討論SFT 是一種少見的間葉源性梭形細胞腫瘤，最常發(fā)生于臟層胸膜，其他部位少見[1]，發(fā)生于子宮者極為罕見。SFT 大多為良性，單發(fā)多見，少數(shù)為交界性或惡性，生長緩慢，臨床早期常無癥狀，體積較大者出現(xiàn)相應壓迫癥狀[2]。鏡下見腫瘤由梭形細胞組成，呈細胞富集區(qū)和細胞稀疏區(qū)交替，富集區(qū)瘤細胞呈束狀、旋渦狀或車輻狀排列，稀疏區(qū)瘤細胞疏松伴膠原纖維化、黏液樣變或透明變性[3-4]。由于腫瘤由密集的梭形細胞組成，具有反射較少的聲能量的組織學特性，二維超聲聲像圖表現(xiàn)為低或中等回聲[5]，邊界清楚，而內部回聲主要取決于細胞、血管、纖維等各成分的比例及分布，多數(shù)回聲均勻，細胞密集區(qū)和疏松區(qū)共存者表現(xiàn)為回聲欠均勻或不均勻，纖維成分發(fā)生黏液樣變時可見液性區(qū)域，CDFI 顯示大部分內部血流較豐富[6]。腫瘤體積較小時，CT 上常表現(xiàn)為均勻低密度，體積較大則密度不均，鈣化很少見，SFT 強化方式取決于病灶內部成分，例如血管、細胞及膠原纖維等成分的分布和比例，大多表現(xiàn)為持續(xù)性均勻強化，體積較大者呈“地圖樣”不均勻強化[3，7]。本組兩個病例超聲均表現(xiàn)為均質低回聲團塊，邊界清楚，CDFI 示內部均可見血流信號，且病例2血流較豐富。病例1 同時行CT 檢查，體積較大，表現(xiàn)為密度不均，內部可見鈣化，增強掃描囊變、壞死區(qū)未見強化，僅病灶內部分隔強化，與文獻報道基本一致。SFT 最具診斷意義的免疫標記物是CD34、BCL-2、CD99、Vimentin，4 種抗體聯(lián)合檢測可有效提高SFT 的診斷準確率，CD34 是目前較為公認的比較特異和準確的免疫標記物[8]，CD34 的陽性表達率被認為與腫瘤的分化有關，研究表明[9]，SFT 偶見有CD34 表達缺失的病例，但多為惡性，病例1 免疫組化Vim（+）、BCL-2（+）、CD99（+），無CD34（+），但病理結果為良性。病例2 免疫組化Vim（+）、CD34（+），與文獻報道基本一致。

有關SFT 超聲表現(xiàn)的研究報道少見，缺乏特征性，且發(fā)生于子宮者極為罕見，術前易誤診，需與子宮其他腫瘤相鑒別：①子宮肌瘤，單發(fā)或多發(fā)的實性低回聲結節(jié)，有假包膜，邊界清楚，后方伴有不同程度的衰減，肌瘤變性時內部回聲不均勻，可有鈣化，CDFI 示血流以周邊稀少環(huán)形、半環(huán)形血流為主[10-11]。②子宮平滑肌肉瘤，體積較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界模糊，囊實性或蜂窩狀中強回聲團塊，腫瘤內部凝固性壞死，表現(xiàn)為中心區(qū)高回聲與無回聲相間的混合性回聲。CDFI 可見病灶內部及周邊豐富血流信號，鑲嵌樣彩色血流為其特征，有助于鑒別[11-12]。③子宮腺肌瘤，子宮內膜腺體和間質細胞侵入子宮肌層形成的局灶性病變，呈不均質高回聲，伴少許聲衰減，無假包膜，與周圍肌層無明顯界限，有助于鑒別，CDFI 示散在血流信號較豐富[12]。④卵巢腫瘤，腫瘤較大者難以鑒別子宮、卵巢來源，后者與子宮無關聯(lián)，超聲可多切面、多角度觀察腫瘤與子宮、卵巢的關系，CDFI 觀察腫瘤血供來源，有助于鑒別。

綜上所述，SFT 發(fā)生于子宮者極為罕見，且有關SFT 超聲表現(xiàn)的文獻報道較少，超聲醫(yī)師對SFT 超聲圖像特征認識不足，術前易誤診，臨床工作中發(fā)現(xiàn)子宮低或中等回聲團塊，邊界清楚，內部回聲均勻或欠均勻，CDFI 示血流信號較豐富時，要考慮到SFT 的可能，最終確診仍需結合病理及免疫組化結果，免疫標記物CD34 對SFT 的診斷具有重要價值，CD34、BCL-2、CD99、Vimentin 4 種抗體聯(lián)合檢測可有效提高診斷準確率。