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    雙眼真性小眼球并發(fā)葡萄膜滲漏綜合征一例

    2022-12-06 03:30:58
    關(guān)鍵詞:真性點(diǎn)狀脈絡(luò)膜

    (魯南眼科醫(yī)院,山東 臨沂 276000)

    葡萄膜滲漏綜合征(Uveal effusion syndrome,UES)可發(fā)生在正常眼,也可發(fā)生在真性小眼球,病因尚未明確,考慮與鞏膜結(jié)構(gòu)發(fā)育異常導(dǎo)致眼內(nèi)液排出障礙有關(guān)。臨床上是一種比較少見的疾病?,F(xiàn)報(bào)告雙眼真性小眼球并發(fā)UES 1例。

    1 臨床資料

    患者,男,54歲,因“雙眼視物不清20 d伴視物變形”于2019年5月20日入院。既往身體健康,自幼雙眼高度遠(yuǎn)視,視力差。眼科檢查:視力,右眼FC/50 cm,左眼0.01;矯正視力:右眼0.04,左眼0.15;眼壓:右眼13.7 mmHg 左眼15.0 mmHg;雙眼結(jié)膜輕度充血、水腫,顳側(cè)鞏膜淺層血管粗大,擴(kuò)張明顯;雙眼角膜較小,角膜直徑OD 11.12 mm,OS 10.49 mm,周邊前房略淺,虹膜膨隆,瞳孔圓,對(duì)光反應(yīng)可;晶體皮質(zhì)輕度混濁;玻璃體輕度混濁。散瞳眼底檢查:右眼視乳頭鼻下方可見視網(wǎng)膜灰白色隆起,黃斑區(qū)可見白色病灶,余視網(wǎng)膜在位;左眼視乳頭邊界清晰,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜灰白色隆起,余視網(wǎng)膜在位。角膜映光:OD-30°。雙眼眼球震顫,眼球運(yùn)動(dòng):右眼眼球內(nèi)、外、上轉(zhuǎn)到位,下轉(zhuǎn)時(shí)角膜下緣位于內(nèi)外眥連線上4 mm;左眼:眼球內(nèi)、外、上轉(zhuǎn)到位,下轉(zhuǎn)時(shí)角膜下緣位于內(nèi)外眥連線上3 mm。A型超聲(超聲生物測(cè)量)檢查:眼軸長(zhǎng)度,右眼15.87 mm,左眼15.92 mm;前房深度:右眼1.76 mm,左眼1.79 mm;晶狀體厚度:右眼5.22 mm,左眼5.09 mm;角膜直徑:右眼11.12 mm,左眼10.49 mm。B超示:右眼球壁厚約1.8 mm,玻璃體內(nèi)少量點(diǎn)狀回聲,眼軸短,鼻下方見膜樣光帶隆起,網(wǎng)膜可能;左眼球壁厚約2.2 mm,玻璃體內(nèi)少量點(diǎn)狀回聲,眼軸短,顳下方見膜樣光帶隆起,網(wǎng)膜脫離可能。超聲生物顯微鏡檢查(UBM):右眼,前房軸深約1.86 mm,虹膜膨隆,各方位房角開放,睫狀突與晶體距離各方位基本一致;左眼:前房軸深約1.76 mm,虹膜膨隆,各方位房角開放,睫狀突與晶體距離各方位基本一致。光學(xué)相干斷層掃描(OCT)顯示:右眼,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下可見團(tuán)塊狀高反射信號(hào),外叢狀層拉長(zhǎng)出現(xiàn)低反射腔隙,可見“橋樣”連接;左眼:黃斑區(qū)神經(jīng)上皮隆起,黃斑中心凹消失,高起約824 μm。FFA示:雙眼動(dòng)靜脈充盈正常,靜脈期右眼后極部可見彌散高熒光及片狀低熒光,周邊斑塊狀高熒光,晚期黃斑區(qū)熒光增強(qiáng),無擴(kuò)大;左眼黃斑區(qū)低熒光,鼻側(cè)及顳側(cè)周邊小片高熒光。ICGA示:雙眼脈絡(luò)膜循環(huán)正常,早期右眼后極部可見斑塊狀低熒光,晚期隨背景熒光消退彌散點(diǎn)狀高熒光,周邊點(diǎn)狀熒光遮蔽;左眼周邊可見點(diǎn)狀熒光遮蔽,黃斑區(qū)片狀低熒光伴點(diǎn)狀高熒光,未見明顯滲漏。綜上述檢查結(jié)果診斷:UES/OU;真性小眼球/OU;年齡相關(guān)性白內(nèi)障/OU;弱視/OU;知覺性外斜視/OD。

    治療:予醋酸潑尼松30 mg及醋甲唑胺片25 mg口服治療;睫狀肌麻痹劑涂眼,0.5%左氧氟沙星滴眼液和泰利必妥眼膏點(diǎn)眼。用藥1周后,視力:右眼FC/50 cm 左眼0.01;矯正視力:右眼0.04,左眼0.15。繼續(xù)給予糖皮質(zhì)激素局部及全身治療,患者視力及眼底未見明顯變化,考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過大,建議到上級(jí)醫(yī)院繼續(xù)治療。

    2 討論

    葡萄膜滲漏最早由Schepens和Brockhurst提出,1982年Gass等將特發(fā)性漿液性脈絡(luò)膜、睫狀體和視網(wǎng)膜脫離者稱為UES,它是由于渦旋靜脈回流障礙或脈絡(luò)膜血管通透性增加,導(dǎo)致脈絡(luò)膜毛細(xì)血管漿液性滲出增多,聚集于附近脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜下腔,引起睫狀體脈絡(luò)膜脫離或漿液性視網(wǎng)膜脫離等一系列眼底改變?yōu)橹鞯木C合征。UES治療包括類固醇藥物治療和針對(duì)病因?qū)ΠY治療。繼發(fā)性UES藥物治療差,多數(shù)考慮手術(shù)治療[1-2]。

    真性小眼球是胎兒發(fā)育過程中,胚胎裂閉合以后眼球停止發(fā)育所致的一種先天性發(fā)育異常,一般為雙眼發(fā)病,往往并發(fā)閉角型青光眼,可有家族遺傳性,遺傳方式可為染色體顯性或隱性遺傳,也有散發(fā)病例。臨床上通常將眼軸長(zhǎng)≤19 mm作為診斷真性小眼球的依據(jù),正常脈絡(luò)膜和鞏膜厚度約為1 mm,本例患者厚度約達(dá)2 mm左右。該病屈光狀態(tài)通常為高度遠(yuǎn)視,一般可達(dá)+11-+23 D。本例患者視力低且矯正不佳,這可能與視網(wǎng)膜發(fā)育不良有關(guān)。同時(shí),該患者還伴有斜視和眼球震顫。

    本例患者自幼高度遠(yuǎn)視,眼科檢查示:眼球小,角膜小,前房淺,房角窄,鞏膜厚,先天性小眼球,睫狀體上腔滲漏;眼底檢查:視網(wǎng)膜脫離處未見裂孔,全身激素治療無效。根據(jù)真性小眼球合并UES的臨床特點(diǎn),該患者診斷明確。考慮手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)較大,可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥,如惡性青光眼、脈絡(luò)膜上腔出血、嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲出等,同時(shí)患者眼球小,術(shù)中常規(guī)人工晶體(直徑6 mm以下、度數(shù)高達(dá)50 D)的很難選到,筆者未建議手術(shù)治療,如擬行手術(shù)可選擇鞏膜切除術(shù)或渦靜脈減壓術(shù)。

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