雙眼真性小眼球并發(fā)葡萄膜滲漏綜合征一例

(魯南眼科醫(yī)院，山東 臨沂 276000)

葡萄膜滲漏綜合征(Uveal effusion syndrome，UES)可發(fā)生在正常眼，也可發(fā)生在真性小眼球，病因尚未明確，考慮與鞏膜結(jié)構(gòu)發(fā)育異常導(dǎo)致眼內(nèi)液排出障礙有關(guān)。臨床上是一種比較少見的疾病?，F(xiàn)報(bào)告雙眼真性小眼球并發(fā)UES 1例。

1 臨床資料

患者，男，54歲，因“雙眼視物不清20 d伴視物變形”于2019年5月20日入院。既往身體健康，自幼雙眼高度遠(yuǎn)視，視力差。眼科檢查：視力，右眼FC/50 cm，左眼0.01；矯正視力：右眼0.04，左眼0.15；眼壓：右眼13.7 mmHg 左眼15.0 mmHg；雙眼結(jié)膜輕度充血、水腫，顳側(cè)鞏膜淺層血管粗大，擴(kuò)張明顯；雙眼角膜較小，角膜直徑OD 11.12 mm，OS 10.49 mm，周邊前房略淺，虹膜膨隆，瞳孔圓，對(duì)光反應(yīng)可；晶體皮質(zhì)輕度混濁；玻璃體輕度混濁。散瞳眼底檢查：右眼視乳頭鼻下方可見視網(wǎng)膜灰白色隆起，黃斑區(qū)可見白色病灶，余視網(wǎng)膜在位；左眼視乳頭邊界清晰，黃斑區(qū)視網(wǎng)膜灰白色隆起，余視網(wǎng)膜在位。角膜映光：OD-30°。雙眼眼球震顫，眼球運(yùn)動(dòng)：右眼眼球內(nèi)、外、上轉(zhuǎn)到位，下轉(zhuǎn)時(shí)角膜下緣位于內(nèi)外眥連線上4 mm；左眼：眼球內(nèi)、外、上轉(zhuǎn)到位，下轉(zhuǎn)時(shí)角膜下緣位于內(nèi)外眥連線上3 mm。A型超聲(超聲生物測(cè)量)檢查：眼軸長(zhǎng)度，右眼15.87 mm，左眼15.92 mm；前房深度：右眼1.76 mm，左眼1.79 mm；晶狀體厚度：右眼5.22 mm，左眼5.09 mm；角膜直徑：右眼11.12 mm，左眼10.49 mm。B超示：右眼球壁厚約1.8 mm，玻璃體內(nèi)少量點(diǎn)狀回聲，眼軸短，鼻下方見膜樣光帶隆起，網(wǎng)膜可能；左眼球壁厚約2.2 mm，玻璃體內(nèi)少量點(diǎn)狀回聲，眼軸短，顳下方見膜樣光帶隆起，網(wǎng)膜脫離可能。超聲生物顯微鏡檢查(UBM)：右眼，前房軸深約1.86 mm，虹膜膨隆，各方位房角開放，睫狀突與晶體距離各方位基本一致；左眼：前房軸深約1.76 mm，虹膜膨隆，各方位房角開放，睫狀突與晶體距離各方位基本一致。光學(xué)相干斷層掃描(OCT)顯示：右眼，黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下可見團(tuán)塊狀高反射信號(hào)，外叢狀層拉長(zhǎng)出現(xiàn)低反射腔隙，可見“橋樣”連接；左眼：黃斑區(qū)神經(jīng)上皮隆起，黃斑中心凹消失，高起約824 μm。FFA示：雙眼動(dòng)靜脈充盈正常，靜脈期右眼后極部可見彌散高熒光及片狀低熒光，周邊斑塊狀高熒光，晚期黃斑區(qū)熒光增強(qiáng)，無擴(kuò)大；左眼黃斑區(qū)低熒光，鼻側(cè)及顳側(cè)周邊小片高熒光。ICGA示：雙眼脈絡(luò)膜循環(huán)正常，早期右眼后極部可見斑塊狀低熒光，晚期隨背景熒光消退彌散點(diǎn)狀高熒光，周邊點(diǎn)狀熒光遮蔽；左眼周邊可見點(diǎn)狀熒光遮蔽，黃斑區(qū)片狀低熒光伴點(diǎn)狀高熒光，未見明顯滲漏。綜上述檢查結(jié)果診斷：UES/OU；真性小眼球/OU；年齡相關(guān)性白內(nèi)障/OU；弱視/OU；知覺性外斜視/OD。

治療：予醋酸潑尼松30 mg及醋甲唑胺片25 mg口服治療；睫狀肌麻痹劑涂眼，0.5%左氧氟沙星滴眼液和泰利必妥眼膏點(diǎn)眼。用藥1周后，視力：右眼FC/50 cm 左眼0.01；矯正視力：右眼0.04，左眼0.15。繼續(xù)給予糖皮質(zhì)激素局部及全身治療，患者視力及眼底未見明顯變化，考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過大，建議到上級(jí)醫(yī)院繼續(xù)治療。

2 討論

葡萄膜滲漏最早由Schepens和Brockhurst提出，1982年Gass等將特發(fā)性漿液性脈絡(luò)膜、睫狀體和視網(wǎng)膜脫離者稱為UES，它是由于渦旋靜脈回流障礙或脈絡(luò)膜血管通透性增加，導(dǎo)致脈絡(luò)膜毛細(xì)血管漿液性滲出增多，聚集于附近脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜下腔，引起睫狀體脈絡(luò)膜脫離或漿液性視網(wǎng)膜脫離等一系列眼底改變?yōu)橹鞯木C合征。UES治療包括類固醇藥物治療和針對(duì)病因?qū)ΠY治療。繼發(fā)性UES藥物治療差，多數(shù)考慮手術(shù)治療[1-2]。

真性小眼球是胎兒發(fā)育過程中，胚胎裂閉合以后眼球停止發(fā)育所致的一種先天性發(fā)育異常，一般為雙眼發(fā)病，往往并發(fā)閉角型青光眼，可有家族遺傳性，遺傳方式可為染色體顯性或隱性遺傳，也有散發(fā)病例。臨床上通常將眼軸長(zhǎng)≤19 mm作為診斷真性小眼球的依據(jù)，正常脈絡(luò)膜和鞏膜厚度約為1 mm，本例患者厚度約達(dá)2 mm左右。該病屈光狀態(tài)通常為高度遠(yuǎn)視，一般可達(dá)+11-+23 D。本例患者視力低且矯正不佳，這可能與視網(wǎng)膜發(fā)育不良有關(guān)。同時(shí)，該患者還伴有斜視和眼球震顫。

本例患者自幼高度遠(yuǎn)視，眼科檢查示：眼球小，角膜小，前房淺，房角窄，鞏膜厚，先天性小眼球，睫狀體上腔滲漏；眼底檢查：視網(wǎng)膜脫離處未見裂孔，全身激素治療無效。根據(jù)真性小眼球合并UES的臨床特點(diǎn)，該患者診斷明確。考慮手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)較大，可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如惡性青光眼、脈絡(luò)膜上腔出血、嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲出等，同時(shí)患者眼球小，術(shù)中常規(guī)人工晶體(直徑6 mm以下、度數(shù)高達(dá)50 D)的很難選到，筆者未建議手術(shù)治療，如擬行手術(shù)可選擇鞏膜切除術(shù)或渦靜脈減壓術(shù)。