頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常的高分辨磁共振管壁成像特征

謝珊珊，冉云彩，王 瀟，付其昌，張 勇，程敬亮

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 鄭州 450052

頸內(nèi)動(dòng)脈是大腦供血?jiǎng)用}的重要一支，很少發(fā)生變異。據(jù)報(bào)道[1-2]，頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常的發(fā)病率不足0.01%，且多于無(wú)癥狀或無(wú)相關(guān)臨床癥狀的患者中偶然發(fā)現(xiàn)。不過(guò)，頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常患者往往伴有異常的血流動(dòng)力學(xué)和顱內(nèi)側(cè)支通路，繼而出現(xiàn)缺血或出血性腦卒中等并發(fā)癥。作者分析了6例頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常患者高分辨磁共振管壁成像(high-resolution magnetic resonance vessel wall imaging,HR-VWI)特征，以期提高臨床及影像科醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象回顧性分析2018年1月至2021年1月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科行頭頸部HR-VWI且經(jīng)臨床及影像確診為頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常的患者，共6例，男4例，女2例，年齡31～64歲。診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：CT骨窗表現(xiàn)為頸動(dòng)脈管狹窄或缺如；MR血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、CT血管成像(CT angiography,CTA)或數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈纖細(xì)或不顯影；合并多種血管異常，如代償性迂曲擴(kuò)張、異常血管網(wǎng)、腦動(dòng)脈發(fā)育不良、動(dòng)脈瘤等。既往有高血脂病史者1例，腦梗死者1例，余患者既往體健。1例患者表現(xiàn)為頭暈，2例頭暈伴肢體無(wú)力，1例表現(xiàn)為間斷性頭痛，1例表現(xiàn)為一過(guò)性暈厥，1例表現(xiàn)為右手靜止性震顫伴行動(dòng)遲緩。

1.2 影像學(xué)檢查方法6例均行腦MRI平掃，頭頸部MRA、HR-VWI和CTA。其中5例MRI和CTA檢查時(shí)間間隔小于1周，1例MRI檢查晚于CT檢查3個(gè)月。MRI采用德國(guó)西門(mén)子Prisma 3.0T MR掃描儀，64通道頭頸聯(lián)合線圈。其中，HR-VWI序列采用優(yōu)化的三維可變翻轉(zhuǎn)角度快速自旋回波T1加權(quán)(T1W SPACE)序列，掃描參數(shù)：TR 900 ms，TE 15 ms，F(xiàn)OV 200 mm×200 mm，矩陣320×320，層厚0.6 mm，采集時(shí)間7 min 36 s。對(duì)比劑為釓噴酸葡胺，注射速度1.5 mL/s，注射劑量2 mL/kg。采用西門(mén)子后處理軟件，對(duì)原始圖像進(jìn)行曲面和多平面重建。頭頸部MRA采用三維時(shí)間飛躍法，掃描參數(shù)：TR 20 ms，TE 3.63 ms，F(xiàn)OV 200 mm×200 mm，矩陣256×256，層厚1.0 mm，采集時(shí)間8 min 46 s。CTA采用德國(guó)西門(mén)子 Force CT掃描設(shè)備，掃描參數(shù)：管電壓 80 kV，CARE Dose 技術(shù)自動(dòng)調(diào)節(jié)，螺距1.0，對(duì)比劑為碘普羅胺，高壓注射器注射，注射速度5.0 mL/s。

1.3 圖像分析所有圖像由兩名具有5 a以上閱片經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)生進(jìn)行盲法判讀，意見(jiàn)不一致時(shí)協(xié)商決定。評(píng)估內(nèi)容：頸動(dòng)脈管發(fā)育情況、頸內(nèi)動(dòng)脈顯示情況及顱內(nèi)是否存在血管異常。

2 結(jié)果

6例的影像學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)表1。腦部MRI平掃上，6例患者均未見(jiàn)新鮮梗死或出血灶。1例既往腦梗死者腦部MRI平掃上亦未見(jiàn)陳舊性梗死灶。6例患者均為單側(cè)(3例右側(cè))，同側(cè)頸外動(dòng)脈顯示正常，頸總動(dòng)脈直徑均較對(duì)側(cè)略細(xì)小。顳骨薄層CT骨窗顯示4例頸動(dòng)脈管狹窄，2例缺如。CTA或MRA上，6例患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處均可見(jiàn)正常顯影，其中3例起始處以遠(yuǎn)全程纖細(xì)；1例于CTA及MRA原始圖像上可見(jiàn)起始處以遠(yuǎn)纖細(xì)并止于海綿竇段，MRA最大信號(hào)強(qiáng)度投影(maximum intensity projection,MIP)僅見(jiàn)起始處顯影；1例起始處以遠(yuǎn)閉塞；1例于CTA上起始處可見(jiàn)顯影，以遠(yuǎn)血管未見(jiàn)顯影，3個(gè)月后該病例于MRA上全程未見(jiàn)顯影。HR-VWI上3例表現(xiàn)為起始處以遠(yuǎn)全程管徑纖細(xì)，管壁未見(jiàn)增厚；1例起始處以遠(yuǎn)血管呈線樣改變，管腔管壁結(jié)構(gòu)顯示不清，海綿竇段以遠(yuǎn)缺如；1例頸段近端管腔漸進(jìn)性狹窄直至閉塞，管壁未見(jiàn)明顯增厚，頸段中遠(yuǎn)端、巖段及顱內(nèi)段缺如；1例起始處以遠(yuǎn)缺如，起始處管腔內(nèi)填充稍長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，管腔細(xì)小。HR-VWI增強(qiáng)掃描5例均可見(jiàn)起始處內(nèi)壁線條樣均勻強(qiáng)化，余血管階段未見(jiàn)強(qiáng)化；1例起始處管壁及管腔內(nèi)異常信號(hào)未見(jiàn)強(qiáng)化，腔內(nèi)異常信號(hào)鄰近管腔面可見(jiàn)條狀均勻強(qiáng)化。

6例患側(cè)后交通動(dòng)脈均開(kāi)放，且3例顯示較為粗大。1例伴奇大腦前動(dòng)脈并發(fā)育不良，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、側(cè)裂池及環(huán)池區(qū)可見(jiàn)多發(fā)細(xì)小紊亂側(cè)支血管影；1例伴患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端動(dòng)脈瘤；1例合并患側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段未發(fā)育并患側(cè)后交通動(dòng)脈夾層；1例患側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段未發(fā)育并患側(cè)大腦中動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈交匯處動(dòng)脈瘤；1例合并雙側(cè)大腦前動(dòng)脈發(fā)育不良、Willis環(huán)區(qū)網(wǎng)狀血管改變、對(duì)側(cè)大腦中動(dòng)脈重復(fù)畸形并主支夾層；1例合并患側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段未發(fā)育。見(jiàn)圖1～6。

表1 頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異?；颊叩挠跋駥W(xué)資料

頭頸聯(lián)合MRA MIP(A)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處可見(jiàn)顯影(長(zhǎng)箭頭)，起始處以遠(yuǎn)顯示不清；大腦前動(dòng)脈呈單干，且顯影纖細(xì)(箭頭)；HR-VWI T1WI 矢狀位平掃(B)和增強(qiáng)(C)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處管腔管壁結(jié)構(gòu)可見(jiàn)(長(zhǎng)箭頭)，起始處以遠(yuǎn)血管呈線樣改變，管腔管壁結(jié)構(gòu)顯示不清(箭頭)；MRA原始圖像(D)顯示右側(cè)側(cè)裂池及左側(cè)環(huán)池區(qū)多發(fā)細(xì)小側(cè)支血管；薄層軸位T2WI(E)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處(箭頭)管徑較對(duì)側(cè)(長(zhǎng)箭頭)略細(xì)小，管壁較對(duì)側(cè)稍厚且信號(hào)較高，為血流抑制不完全所致；CT顱底軸位圖像(F)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管狹窄(箭頭)，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管正常(長(zhǎng)箭頭)

頭頸聯(lián)合MRA MIP(A)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管徑較纖細(xì)(長(zhǎng)箭頭)；HR-VWI T1WI平掃矢狀位(B)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管徑較細(xì)(長(zhǎng)箭頭)；HR-VWI 軸位平掃(C)和增強(qiáng)(D)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管壁未見(jiàn)明顯增厚及強(qiáng)化(箭頭)，管徑較對(duì)側(cè)(長(zhǎng)箭頭)明顯纖細(xì)；HR-VWI T1WI平掃軸位薄層重建(E)和薄層軸位T2WI(F)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端管腔瘤樣膨隆，瘤壁未見(jiàn)明顯增厚(長(zhǎng)箭頭)

頭頸聯(lián)合MRA MIP(A)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處淺淡，起始處以遠(yuǎn)全程彌漫性纖細(xì)(箭頭)；左側(cè)大腦中動(dòng)脈由迂曲粗大的后交通動(dòng)脈(長(zhǎng)箭頭)供血；HR-VWI T1WI平掃曲面重建冠狀位(B)和增強(qiáng)曲面重建冠狀位(C)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管徑纖細(xì)，管壁未見(jiàn)明顯增厚及強(qiáng)化(箭頭)；CT顱底軸位圖像(D、E)顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管狹窄，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管正常(長(zhǎng)箭頭)；HR-VWI T1WI矢狀位平掃(F)顯示左側(cè)后交通動(dòng)脈管徑粗大，前壁可見(jiàn)條狀稍短T1信號(hào)(長(zhǎng)箭頭)，提示夾層壁間血腫

頭頸聯(lián)合MRA MIP(A)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處淺淡，起始處以遠(yuǎn)全程彌漫性纖細(xì)(箭頭)；HR-VWI T1WI矢狀位平掃(B)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處顯示可，以遠(yuǎn)管徑彌漫性纖細(xì)，管壁未見(jiàn)明顯增厚(箭頭)；腦部MRA(C)顯示右側(cè)后交通動(dòng)脈迂曲增粗，右側(cè)后交通動(dòng)脈與右側(cè)大腦中動(dòng)脈交界處可見(jiàn)動(dòng)脈瘤(長(zhǎng)箭頭)，另可見(jiàn)右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段未發(fā)育；CT顱底成像(D)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管異常狹窄(箭頭)，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管正常(長(zhǎng)箭頭)

頭頸聯(lián)合MRA MIP(A)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處淺淡顯影(長(zhǎng)箭頭)，起始處以遠(yuǎn)未見(jiàn)顯影；HR-VWI T1WI平掃矢狀位(B)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處顯示可(長(zhǎng)箭頭)，以遠(yuǎn)管徑彌漫性纖細(xì)直至閉塞，管壁未見(jiàn)明顯增厚，閉塞以遠(yuǎn)血管結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明確顯示；增強(qiáng)矢狀位(C)顯示內(nèi)壁條狀均勻高信號(hào)(長(zhǎng)箭頭)，為管腔內(nèi)血流抑制不完全所致而非管壁強(qiáng)化；腦部MRA(D)顯示右側(cè)后交通動(dòng)脈迂曲增粗(箭頭)，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈發(fā)育不良(長(zhǎng)箭頭)，左側(cè)重復(fù)大腦中動(dòng)脈(短箭)且主支局限性狹窄；HR-VWI T1WI增強(qiáng)矢狀位(E)顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈主支偏心性壁間血腫強(qiáng)化呈明顯高信號(hào)(長(zhǎng)箭頭，右下方為局部放大)；CT顱底成像(F)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管正常結(jié)構(gòu)缺如(箭頭)，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管正常(長(zhǎng)箭頭)

3個(gè)月前頭頸聯(lián)合CTA(A)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處可見(jiàn)顯影(長(zhǎng)箭頭)；HR-VWI T1WI矢狀位平掃(B)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管腔內(nèi)填充稍長(zhǎng)T1信號(hào)(長(zhǎng)箭頭)；HR-VWI T1WI矢狀位增強(qiáng)(C)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處管腔內(nèi)血栓表面可見(jiàn)強(qiáng)化(長(zhǎng)箭頭)，為血流偽影所致；軸位T2WI(D)呈稍長(zhǎng)T2信號(hào)，提示血栓形成，管腔明顯變窄(長(zhǎng)箭頭)，起始處以遠(yuǎn)未見(jiàn)明確顯影；CT顱底成像(E)顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管正常結(jié)構(gòu)缺如(箭頭)，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管正常(長(zhǎng)箭頭)

3 討論

在胚胎發(fā)育中，頸內(nèi)動(dòng)脈由7種不同的胚胎分支動(dòng)脈共同發(fā)育形成[3]，任何一支動(dòng)脈發(fā)生異常均可導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈結(jié)構(gòu)的改變。根據(jù)發(fā)育程度的差異，可將頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常分為未發(fā)育、發(fā)育不全和發(fā)育不良3種情況[4]。若頸內(nèi)動(dòng)脈完全缺如則為未發(fā)育；若頸內(nèi)動(dòng)脈存在但非常細(xì)小則為發(fā)育不良；頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不全介于二者之間，表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈部分甚或完全缺如但存在血管遺跡。據(jù)此，本文6例頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常中3例為發(fā)育不全，3例為發(fā)育不良。

以往頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常的診斷主要基于傳統(tǒng)的管腔成像技術(shù)如MRA、CTA或DSA。隨著高場(chǎng)磁共振設(shè)備的普及以及患者對(duì)于無(wú)創(chuàng)檢查意識(shí)的提高，HR-VWI已成為許多影像中心評(píng)估顱頸動(dòng)脈病變的常規(guī)甚至首選檢查技術(shù)[5-6]。本組6例患者均進(jìn)行了HR-VWI檢查，其中3例頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不良患者表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈起始處以遠(yuǎn)全程管徑纖細(xì)，管壁未見(jiàn)明顯增厚及強(qiáng)化。3例頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不全患者，頸內(nèi)動(dòng)脈起始處均可見(jiàn)顯影，管壁光整，病例1和5起始處以遠(yuǎn)延續(xù)為線樣軟組織樣結(jié)構(gòu)，分別止于海綿竇段和頸段，病例6起始處以遠(yuǎn)缺如。此外，病例6起始處管腔內(nèi)可見(jiàn)稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)填充，殘存狹小管腔，鑒于3個(gè)月前該患者CTA上可見(jiàn)起始處正常顯影，考慮為血栓形成可能。HR-VWI增強(qiáng)掃描可見(jiàn)病例1和5頸內(nèi)動(dòng)脈起始處內(nèi)壁均勻“強(qiáng)化”，但該“強(qiáng)化”并非真正的強(qiáng)化，而是因?yàn)轭i內(nèi)動(dòng)脈起始處以遠(yuǎn)管徑的變化導(dǎo)致近端腔內(nèi)血流紊亂，SPACE技術(shù)不能有效抑制渦流引起的血流偽影。

本組6例患者頸內(nèi)動(dòng)脈起始部均未受累，可能是因?yàn)轭i內(nèi)動(dòng)脈根部和其他節(jié)段的胚胎來(lái)源不一致所致。結(jié)合既往文獻(xiàn)[4,7]，作者推測(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部不受累可能為頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常的特征性表現(xiàn)。然而，頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不全有時(shí)可僅表現(xiàn)為一條細(xì)小的纖維帶，傳統(tǒng)的管腔成像技術(shù)可能無(wú)法將其與發(fā)育不全區(qū)分開(kāi)來(lái)。以往，這種情況需要結(jié)合CT評(píng)估顱底是否存在頸動(dòng)脈管，因?yàn)轭i內(nèi)動(dòng)脈胚胎原基的發(fā)育是頸動(dòng)脈管發(fā)育的基礎(chǔ)[7-8]，若CT顱底掃描顯示頸動(dòng)脈管缺如則為頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不全，若頸動(dòng)脈管細(xì)小則為頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不良。但這種情況的前提是頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不全止于頸段，若頸內(nèi)動(dòng)脈止于巖段或顱內(nèi)段，仍可見(jiàn)細(xì)小頸動(dòng)脈管存在。HR-VWI能夠彌補(bǔ)管腔成像技術(shù)的不足，清晰顯示頸內(nèi)動(dòng)脈走行及結(jié)構(gòu)，如本組病例1，雖然顱底CT顯示頸動(dòng)脈管細(xì)小，但HR-VWI提示頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育止于海綿竇段，判定為頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不全。

頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常易被誤診為頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄-閉塞，后者多由動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈炎等引起，HR-VWI能有效鑒別：動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄-閉塞節(jié)段近端管壁多呈偏心性增厚，動(dòng)脈夾層性狹窄-閉塞可見(jiàn)雙腔征或新月形高信號(hào)壁內(nèi)血腫，血管炎性狹窄-閉塞血管節(jié)段可見(jiàn)長(zhǎng)節(jié)段環(huán)形增厚及強(qiáng)化[6,9]。另外，肌纖維發(fā)育不良是頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄-閉塞的少見(jiàn)原因，根據(jù)不同病理類型可呈串珠樣改變、局灶性或長(zhǎng)階段管狀狹窄[10]，管壁常無(wú)明顯增厚或強(qiáng)化。頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不良根據(jù)血管受累節(jié)段可呈節(jié)段性甚至全程纖細(xì)，不伴管壁的增厚及強(qiáng)化，但當(dāng)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不良累及顱外段時(shí)，常伴同側(cè)頸動(dòng)脈管結(jié)構(gòu)異常，可據(jù)此確診并與肌纖維發(fā)育不良相鑒別。

在大多數(shù)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常的患者中，側(cè)支循環(huán)經(jīng)Willis環(huán)從椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)和對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈[8,11]。本組6例患者患側(cè)后交通動(dòng)脈均開(kāi)放供應(yīng)同側(cè)大腦中動(dòng)脈。這些代償往往使得后交通動(dòng)脈甚至椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)異常增粗、迂曲[12-13]，尤其是后交通動(dòng)脈，流經(jīng)其內(nèi)的血流量大，血流速度較快，血管壁所承受的壓力也隨之增快，血管壁易受損，進(jìn)而產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈夾層。本組6例患者后交通動(dòng)脈均顯示較為粗大，尤其是病例2、3、4，病例2、4后交通動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈交界處可見(jiàn)動(dòng)脈瘤，病例3于HR-VWI上可見(jiàn)后交通動(dòng)脈壁間血腫，是夾層的典型征象，推測(cè)多因血流動(dòng)力學(xué)壓力過(guò)大所致。其他可能的側(cè)支通路包括永存三叉動(dòng)脈、頸動(dòng)脈間吻合、頸內(nèi)動(dòng)脈奇網(wǎng)等[1，14-15]，本組病例中未見(jiàn)到此類側(cè)支通路。病例1和5表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)或Willis環(huán)走行區(qū)多發(fā)細(xì)小血管，可能與合并大腦前動(dòng)脈發(fā)育不良有關(guān)。此外，病例5可見(jiàn)左側(cè)重復(fù)大腦中動(dòng)脈變異，且主支可見(jiàn)夾層壁間血腫。病例3和5的夾層征象在CTA和MRA上均未見(jiàn)明確顯示。

頸內(nèi)動(dòng)脈未發(fā)育、發(fā)育不全和發(fā)育不良是頸內(nèi)動(dòng)脈的罕見(jiàn)異常，雖然這些患者大多數(shù)可獲得側(cè)支代償，但其伴發(fā)的血管異常常具有重要的臨床意義。HR-VWI不僅能夠清晰顯示頸內(nèi)動(dòng)脈異常還能對(duì)伴發(fā)的顱內(nèi)血管異常進(jìn)行有效評(píng)估。隨著HR-VWI越來(lái)越多用于評(píng)估顱頸動(dòng)脈病變，影像科醫(yī)生應(yīng)對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常的HR-VWI表現(xiàn)有所認(rèn)識(shí)，避免誤診。