赫林現(xiàn)象及其對先天性上瞼下垂矯正術(shù)的影響

岳強(qiáng)，王太玲

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院整形外科醫(yī)院面頸部整形美容一中心，北京 100043)

眼睛形狀、眼瞼位置以及眉毛形狀和位置對于面部美學(xué)均十分重要。上瞼下垂是指雙眼平視時上瞼下緣遮蓋角膜上緣大于2 mm，可分為先天性上瞼下垂和后天性上瞼下垂。先天性上瞼下垂與動眼神經(jīng)或提上瞼肌發(fā)育異常有關(guān)，后天性上瞼下垂多由創(chuàng)傷、神經(jīng)肌肉疾病或全身病變引起。先天性上瞼下垂不但影響面部外觀，還可造成患兒視覺損害、脊柱畸形、心理疾患等，需要及時手術(shù)矯正。赫林現(xiàn)象于1868年被首次提出[1]，是指雙眼為統(tǒng)一的器官，受到相同的神經(jīng)沖動而發(fā)生共軛運(yùn)動。上瞼下垂患者表現(xiàn)為患側(cè)視野減小后發(fā)出的神經(jīng)沖動使雙側(cè)提上瞼肌受到相同的代償性刺激，導(dǎo)致雙側(cè)眼瞼同等程度的退縮。目前關(guān)于赫林現(xiàn)象與后天性上瞼下垂的研究較多，但關(guān)于赫林現(xiàn)象與先天性上瞼下垂，尤其是提上瞼肌功能不良的先天性上瞼下垂的研究較少。同時，目前關(guān)于赫林現(xiàn)象對先天性上瞼下垂手術(shù)方案的影響尚未達(dá)成共識，因此臨床常因忽視赫林現(xiàn)象而出現(xiàn)術(shù)后雙側(cè)眼瞼不對稱。現(xiàn)就赫林現(xiàn)象的表現(xiàn)、機(jī)制及其對先天性上瞼下垂矯正術(shù)的影響予以綜述。

1 赫林現(xiàn)象的表現(xiàn)和機(jī)制

1.1赫林現(xiàn)象中上瞼位置變化對雙側(cè)眼瞼、眉毛位置的影響 赫林現(xiàn)象在先天性單側(cè)上瞼下垂患者中出現(xiàn)的概率為10%～20%，典型的表現(xiàn)為患側(cè)上瞼下垂、健側(cè)上瞼退縮；矯正患側(cè)下垂后，健側(cè)可恢復(fù)正常甚至出現(xiàn)新發(fā)的下垂，新發(fā)下垂的發(fā)生率約為10%[2]。主視眼側(cè)下垂的患者赫林現(xiàn)象發(fā)生率較高[3]。對于雙側(cè)上瞼均有下垂且嚴(yán)重程度不一的患者，當(dāng)下垂較重側(cè)出現(xiàn)赫林現(xiàn)象時，較輕側(cè)上瞼緣位置可能正常甚至退縮；單側(cè)面神經(jīng)額支麻痹患者則表現(xiàn)為同側(cè)眼瞼下垂、對側(cè)眼瞼退縮及額紋增加[4]。有研究者在眼瞼閉合不全患者的患側(cè)眼瞼植入一定重量植入物，結(jié)果顯示，受赫林現(xiàn)象影響，對側(cè)上瞼出現(xiàn)退縮[5]。此外，上瞼矯正術(shù)后、重瞼術(shù)后、外傷、甲狀腺疾病等原因引起的一側(cè)眼瞼退縮也可發(fā)生赫林現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為對側(cè)上瞼緣位置下降，而矯正眼瞼退縮后，對側(cè)上瞼下垂可自行恢復(fù)[6]。

繼發(fā)于一側(cè)上瞼下垂的對側(cè)眼瞼退縮也稱為假性正負(fù)眼瞼綜合征，主要表現(xiàn)為被動抬起下垂眼瞼后對側(cè)眼瞼退縮自行消失，這種現(xiàn)象也屬于赫林現(xiàn)象，可見于神經(jīng)-肌肉接頭病變或肢體遠(yuǎn)端疾病，最常見于重癥肌無力[7]。而真性正負(fù)眼瞼綜合征是指被動上抬下垂側(cè)眼瞼后對側(cè)退縮眼瞼的位置不會下降，這種現(xiàn)象不屬于赫林現(xiàn)象，可見于腦血管疾病[8]。

眉毛的位置受額肌收縮調(diào)控。有研究認(rèn)為，由一側(cè)瞼緣高度變化引起的對側(cè)眉毛位置變化也屬于赫林現(xiàn)象，且雙側(cè)眉毛的位置有較強(qiáng)的協(xié)同性[9]。重瞼術(shù)后[10]和視野缺損患者行上瞼手術(shù)擴(kuò)大視野后，對側(cè)眉毛位置可顯著降低[11]；此外，衰老后大部分面部組織松弛下降，僅眉毛位置抬高，這與眼瞼下垂導(dǎo)致的視野變窄、額肌代償性收縮有關(guān)[12]。

1.2赫林現(xiàn)象的識別方法 目前有3種方法可幫助臨床醫(yī)師在術(shù)前識別上瞼下垂患者是否存在赫林現(xiàn)象，即被動抬高下垂側(cè)眼瞼、遮蓋下垂側(cè)視野、滴入鹽酸去甲腎上腺素溶液。被動抬高下垂側(cè)眼瞼、遮蓋下垂側(cè)視野或滴入鹽酸去甲腎上腺素溶液(引起Müller′s肌收縮使眼瞼退縮)后，若對側(cè)眼瞼位置下降0.5～1 mm，則為赫林現(xiàn)象陽性，否則為陰性[13]。對退縮側(cè)眼睛行被動抬高下垂側(cè)眼瞼、遮蓋下垂側(cè)視野或滴入鹽酸去甲腎上腺素溶液法還可鑒別真性正負(fù)眼瞼綜合征與假性正負(fù)眼瞼綜合征[14]，這對制訂上瞼下垂矯正手術(shù)方案意義重大。

1.3赫林現(xiàn)象的機(jī)制 赫林現(xiàn)象在先天性上瞼下垂患者中的陽性率約為20%，在重度上瞼下垂患者中的陽性率更低[3，15]，因此其真實(shí)性遭到質(zhì)疑。赫林現(xiàn)象的傳入信號主要包括視網(wǎng)膜整體亮度、提上瞼肌內(nèi)牽張受體的刺激、皮質(zhì)輸入的刺激以及眼瞼的本體感覺等[16]。赫林現(xiàn)象的中樞為動眼神經(jīng)復(fù)合體中央尾側(cè)亞核[5]，效應(yīng)器為提上瞼肌和額肌。提上瞼肌在赫林現(xiàn)象中為雙側(cè)激活，而額肌是否為雙側(cè)激活目前尚未達(dá)成共識[17]。

目前存在多種觀點(diǎn)解釋上瞼下垂患者眉毛抬高的機(jī)制。既往研究認(rèn)為，上瞼下垂患者下垂側(cè)眉毛抬高是為了抬高眼瞼、擴(kuò)大視野[18]。近來，Sinha等[19]研究發(fā)現(xiàn)，被動抬高下垂側(cè)的眉毛不會改變下垂眼瞼的位置，但下垂側(cè)眉毛受神經(jīng)刺激自發(fā)抬高后下垂側(cè)眼瞼位置會上升，因此眉毛抬高與眼瞼退縮的信號可能是同源的，提上瞼肌與額肌可能同時受共同神經(jīng)支配。另一項(xiàng)前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，剝奪正常人單側(cè)視野并不會導(dǎo)致對側(cè)眉毛抬高，賦予單側(cè)上眼瞼一定重量則可模擬上瞼下垂導(dǎo)致的對側(cè)眉毛顯著抬高，因此認(rèn)為，本體感覺可能在額肌收縮中起作用[20]。眉毛抬高與主視眼無明顯關(guān)系，可能由于眉毛的位置還受許多非眼瞼因素影響，包括雙側(cè)額肌肌腹不對稱、皮膚松弛程度等[16]。目前的研究尚無法判斷基于眼睛優(yōu)勢側(cè)的眉毛抬高傾向[21]。

2 赫林現(xiàn)象在不同程度先天性上瞼下垂中的意義

2.1重度先天性上瞼下垂 重度上瞼下垂是指上瞼下緣覆蓋1/2或全部角膜。有研究認(rèn)為，赫林現(xiàn)象不會出現(xiàn)在先天性上瞼下垂患者中，尤其是重度上瞼下垂患者[2，15，22-23]。Clark等[9]研究認(rèn)為，赫林現(xiàn)象對重度先天性上瞼下垂的臨床意義不大，該研究共納入51例重度先天性單側(cè)上瞼下垂患者，結(jié)果顯示，雖然術(shù)后對側(cè)眼瞼位置受赫林現(xiàn)象影響與術(shù)前存在顯著差異，但均無需翻修。赫林現(xiàn)象在先天性上瞼下垂患者中的應(yīng)用價值有限。首先，赫林現(xiàn)象依賴于完整的神經(jīng)反射和功能正常的提上瞼肌[15]，但先天性上瞼下垂患者的提上瞼肌存在神經(jīng)源性萎縮、脂肪浸潤等問題，且提上瞼肌復(fù)合體存在神經(jīng)元缺失[2]，這可能導(dǎo)致肌肉內(nèi)牽張感受器功能異常，較難引發(fā)赫林現(xiàn)象[9]。其次，眼球共軛運(yùn)動是后天習(xí)得性技能，而先天性上瞼下垂患者自出生便具有不對稱性，因此較難發(fā)生赫林現(xiàn)象。此外，Miao等[24]研究發(fā)現(xiàn)，先天性上瞼下垂患者提上瞼肌腱膜中的Ⅰ型膠原表達(dá)增加，提示腱膜硬度增加、傳遞力量的能力減弱。這一問題在重度先天性上瞼下垂患者中更突出。

2.2輕、中度先天性上瞼下垂 輕、中度先天性上瞼下垂矯正術(shù)后出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼不對稱較常見，由于下垂程度不嚴(yán)重，故赫林現(xiàn)象不明顯，術(shù)前易被忽視。赫林現(xiàn)象在輕、中度上瞼下垂矯正術(shù)中的意義重大。Pan等[25]選取300例輕中、度先天性上瞼下垂患者，對輕度患者行提上瞼肌腱膜折疊術(shù)，對中度患者行提上瞼肌腱膜前徙術(shù)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，50例術(shù)中未考慮赫林現(xiàn)象的患者滿意度為60.0%(30/50)；另250例患者術(shù)中考慮赫林現(xiàn)象并囑患者睜眼，同時根據(jù)雙側(cè)上瞼對稱性調(diào)整實(shí)際縮短或折疊程度，結(jié)果滿意度為96.4%(241/250)。因此，對于輕、中度先天性上瞼下垂患者，術(shù)前設(shè)計及術(shù)中考慮赫林現(xiàn)象的影響，有利于提高術(shù)后對稱性及滿意度。

3 赫林現(xiàn)象對先天性上瞼下垂手術(shù)方案的影響

上瞼下垂術(shù)前必須進(jìn)行詳細(xì)體格檢查，包括瞼緣反射距離、提上瞼肌功能以及主視眼、眉毛對稱性等，同時還應(yīng)識別是否存在赫林現(xiàn)象[2]。必要時還需行進(jìn)一步檢查(如頭顱磁共振成像)，以明確上瞼下垂的原因[26]。

3.1術(shù)式選擇 先天性及后天性上瞼下垂矯正術(shù)主要包括：①間接或直接借用額肌肌力的懸吊術(shù)；②增強(qiáng)提上瞼肌力量的手術(shù)；③聯(lián)合筋膜鞘懸吊術(shù)[27]。額肌非自主收縮的能力可影響利用額肌力量手術(shù)的效果，而該能力可能與赫林現(xiàn)象的神經(jīng)生理機(jī)制有關(guān)。額肌懸吊術(shù)獲得良好手術(shù)效果的條件之一是術(shù)前具有非自主收縮。Kersten等[28]比較127例單側(cè)上瞼下垂行額肌懸吊術(shù)患者的手術(shù)效果，結(jié)果發(fā)現(xiàn)76%(19/25)的弱視患者術(shù)后難以通過動員額肌提升眼瞼。主要原因在于，與非弱視患者相比，弱視患者受視野減小或視網(wǎng)膜亮度降低的影響較小，導(dǎo)致通過中樞傳入額肌的刺激信號不足，使額肌較難產(chǎn)生非自主收縮；對于弱視患者，應(yīng)采用最大限度的提上瞼肌切除術(shù)而非額肌懸吊術(shù)，原因?yàn)樘嵘喜€肌切除術(shù)在睜眼時不依賴額肌激活，具有更好的美學(xué)效果；此外，在不考慮赫林現(xiàn)象的情況下，最大限度提上瞼肌切除術(shù)的滿意度可達(dá)93%，且對于提上瞼肌無功能的患者也有效[29]。但Matsuo和Yuzuriha[30]建議，對于嚴(yán)重的先天性上瞼下垂等喪失提上瞼肌功能的患者，應(yīng)采用松解限制Müller′s肌收縮的纖維+移植闊筋膜法將瞼板連接于額肌以替代提上瞼肌切除術(shù)，這種術(shù)式可刺激Müller′s肌中的牽張感受器，引起同側(cè)額肌非自主反射收縮，進(jìn)一步帶動Müller′s肌上提，使上瞼達(dá)到滿意的動態(tài)美學(xué)效果，而提上瞼肌切除術(shù)可減少額肌的非自主反射收縮。

3.2單側(cè)先天性上瞼下垂的術(shù)側(cè)選擇 對于先天性雙側(cè)上瞼下垂患者目前統(tǒng)一推薦雙側(cè)手術(shù)，但對于單側(cè)下垂伴提肌功能不良患者的術(shù)側(cè)選擇尚存爭議。Nemet[15]認(rèn)為，赫林現(xiàn)象對先天性單側(cè)上瞼下垂患者的手術(shù)效果無影響，術(shù)前無需查赫林現(xiàn)象，且不需行健側(cè)手術(shù)。Wladis和Gausas[26]認(rèn)為，行患側(cè)手術(shù)后，即使健側(cè)出現(xiàn)赫林現(xiàn)象、雙側(cè)不對稱，仍可待其自然恢復(fù)，無需干預(yù)。然而，Dolman[31]認(rèn)為，單側(cè)上瞼下垂術(shù)后出現(xiàn)健側(cè)上瞼下垂的患者必須行健側(cè)手術(shù)以糾正不對稱。有研究者認(rèn)為，術(shù)前檢查赫林現(xiàn)象很重要，對于赫林現(xiàn)象陽性患者應(yīng)考慮雙側(cè)手術(shù)[2，21]；對于赫林現(xiàn)象陰性患者，應(yīng)在修復(fù)患側(cè)后再以坐姿測量雙側(cè)眼瞼高度，若健側(cè)眼瞼下垂，應(yīng)同期行健側(cè)手術(shù)[31]。這樣既可將術(shù)后不對稱性降至最低[2]，又不受弱視、優(yōu)勢眼的影響[32]。一項(xiàng)回顧性隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前考慮赫林現(xiàn)象的單側(cè)上瞼下垂患者的滿意度顯著高于術(shù)前未考慮赫林現(xiàn)象的患者，因此建議所有單側(cè)上瞼下垂患者均應(yīng)考慮赫林現(xiàn)象，并盡量行雙側(cè)手術(shù)[25]。Bernardini等[33]建議弱視患者行雙側(cè)手術(shù)，因?yàn)閱蝹?cè)手術(shù)術(shù)后易出現(xiàn)眉毛提升不良、矯正不足等問題。此外，目前對于是否切除健側(cè)提上瞼肌也存在爭議。Callahan[34]建議采用雙側(cè)額肌懸吊并保留健側(cè)提上瞼??；Beard[35]則采用雙側(cè)額肌懸吊帶闊筋膜并切除雙側(cè)提上瞼肌。

3.3先天性上瞼下垂行雙側(cè)手術(shù)的時機(jī)及順序 目前對于基于赫林現(xiàn)象的先天性上瞼下垂患者行雙側(cè)手術(shù)的時機(jī)存在爭議。Zoumalan和Lisman[2]以及Nemet[15]均支持單側(cè)下垂患者同期行雙側(cè)手術(shù)；Cetinkaya和Kersten[36]發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)上瞼下垂患者同期行雙側(cè)下垂矯正手術(shù)的術(shù)后不對稱率為2.2%(1/45)，顯著低于分期行雙側(cè)手術(shù)患者的不對稱率[23.4%(15/64)]。而Chen等[22]認(rèn)為，對于單側(cè)先天性上瞼下垂患者可先行患側(cè)手術(shù)，術(shù)后2周待健側(cè)自我調(diào)節(jié)至正常位置并穩(wěn)定后再評估眼瞼位置，并決定是否行二次手術(shù)。后天性上瞼下垂患者赫林現(xiàn)象的發(fā)生率較先天性上瞼下垂患者高[15]，其手術(shù)時機(jī)可為先天性上瞼下垂患者提供參考。當(dāng)先天性雙側(cè)上瞼下垂嚴(yán)重程度不一致時，應(yīng)先處理較重側(cè)。Pan等[25]根據(jù)術(shù)中眼瞼對稱性同期處理雙側(cè)輕、中度上瞼下垂，結(jié)果發(fā)現(xiàn)優(yōu)先處理較重側(cè)患者的滿意度顯著高于優(yōu)先處理較輕側(cè)的患者。

3.4上瞼退縮合并對側(cè)上瞼下垂 后天性眼瞼回縮引起的對側(cè)假性上瞼下垂可能被誤診為先天性上瞼下垂，此類患者應(yīng)根據(jù)病史并通過檢查判斷上瞼下垂和退縮是否為真性，若上瞼下垂和退縮均為真性，即真性正負(fù)眼瞼綜合征，需先行處理顱內(nèi)病變，若對雙眼外觀仍不滿意，可在雙側(cè)分別行上瞼下垂和上瞼退縮矯正術(shù)[25]；若下垂為真性、退縮為假性，即假性正負(fù)眼瞼綜合征或雙側(cè)下垂，一般只需矯正下垂側(cè)[33]，對側(cè)退縮可能隨著下垂的矯正而自行改善[2]；若退縮為真性、下垂為假性，可先矯正退縮側(cè)，必要時再擇期矯正下垂側(cè)[6]。

3.5先天性上瞼下垂合并眉毛不對稱 眉毛不對稱可出現(xiàn)在先天性上瞼下垂矯正術(shù)前或術(shù)后，其中術(shù)前眉毛不對稱較常見[37]。Pan等[25]認(rèn)為，術(shù)前眉毛不對稱通常與神經(jīng)驅(qū)動有關(guān)，可通過糾正上瞼下垂調(diào)節(jié)代償驅(qū)動改善眉毛的對稱性。在上瞼下垂手術(shù)期間和術(shù)后?？捎^察到眉毛下垂，但在某些患者中這種現(xiàn)象并不會出現(xiàn)[12]。術(shù)前和術(shù)中很難預(yù)測術(shù)后眉毛的位置，因此二次手術(shù)可作為補(bǔ)救措施[12]。若術(shù)后眉毛仍不對稱，可針對眉毛行位置調(diào)整手術(shù)[25]。

4 小 結(jié)

赫林現(xiàn)象是一種復(fù)雜的神經(jīng)生理現(xiàn)象，不僅表現(xiàn)為上瞼下垂手術(shù)前后眼瞼的位置變化，還包括眉毛及其他可能的位置變化，其面部綜合表現(xiàn)及發(fā)生機(jī)制目前尚未完全闡明，可能與研究本身的局限性相關(guān)，如同時納入先天性上瞼下垂與后天性上瞼下垂患者、未對不同程度上瞼下垂患者進(jìn)行分組研究等均可導(dǎo)致研究結(jié)果存在異質(zhì)性和偏倚，因此未來仍需進(jìn)一步開展綜合研究。對于輕、中度先天性上瞼下垂患者，意識到術(shù)前赫林現(xiàn)象的存在尤為重要，且術(shù)中也應(yīng)充分考慮赫林現(xiàn)象的影響。額肌的非自主收縮能力、是否存在弱視、眉毛位置等均應(yīng)作為先天性上瞼下垂患者手術(shù)方案的考慮因素。對于先天性雙側(cè)上瞼下垂患者目前統(tǒng)一推薦雙側(cè)手術(shù)，對于單側(cè)上瞼下垂患者的術(shù)側(cè)選擇應(yīng)根據(jù)赫林現(xiàn)象和術(shù)中對稱性制訂手術(shù)方案，但是否行雙側(cè)手術(shù)以及手術(shù)時機(jī)的選擇目前尚未達(dá)成共識，仍有待進(jìn)一步研究明確。