極重度肝肺綜合征兒童肝移植受者的護(hù)理

高磊青，戚麗婷，周洪宇，張艷，邱青，于景海，鄭微艷（.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科移植監(jiān)護(hù)室，上海 007；.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院護(hù)理部，上海 007）

肝肺綜合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）是慢性肝病的嚴(yán)重并發(fā)癥之一［1］，指無心肺基礎(chǔ)疾病的肝功能不全患者肺內(nèi)血管擴(kuò)張與新生，至氣體交換功能障礙而出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥［2-4］。肝硬化患兒HPS 發(fā)病率為3% ～ 20%［5］。HPS 的嚴(yán)重程度分級是由低氧血癥程度決定的。根據(jù)歐洲呼吸學(xué)會，PaO2≥80 mmHg（1 mmHg ＝0.133 kPa）為輕度；80 mmHg ＞PaO2≥60 mmHg 為中度；60 mmHg ＞PaO2≥50 mmHg 為重度；PaO2＜50 mmHg 為極重度。肝移植是目前治療HPS 的唯一有效治療方案，可以改善患者低氧血癥［6］。研究表明，肝移植能提高HPS 患者的生存率，伴有HPS 的終末期肝病患者應(yīng)優(yōu)先考慮肝移植［7］。HPS 患者肝移植術(shù)后病死率為16% ～ 38%，肝移植前患者存在極重度低氧血癥（PaO2＜50 mmHg）提示肝移植術(shù)后病死率更高［8］。有學(xué)者認(rèn)為PaO2＞44 mmHg 的患者應(yīng)盡可能早的進(jìn)行肝移植手術(shù)，但PaO2≤44 mmHg 的患者則不建議行肝移植手術(shù)［9］。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科于2019 年6 月收治1 例極重度肝肺綜合征患兒（PaO2為48 mmHg）接受肝移植手術(shù)。該患兒肝移植術(shù)后經(jīng)過精心護(hù)理，順利出院，現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 病例資料：患兒，男性，2 歲4 個(gè)月，出生后2 周內(nèi)無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，伴大便顏色淺、呈白陶土色，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為膽道閉鎖并行葛西手術(shù)。術(shù)后患兒恢復(fù)順利，肝功能恢復(fù)正常，出院后定期門診隨訪。2019 年1 月起患兒無明顯誘因下出現(xiàn)口唇發(fā)紺，伴指趾皮膚發(fā)暗，鞏膜輕度黃染，無咳嗽咳痰，無胸悶喘憋，無嘔血黑便，無小便發(fā)黃，無腹脹。2019 年5 月至外院就診心臟彩超示卵圓孔輕度未閉，結(jié)合患兒肝硬化病史診斷“肝肺綜合征”，未予特殊治療?；純喊Y狀持續(xù)加重，血氧飽和度波動于70% ～ 80%，吸氧后無明顯改善。為進(jìn)一步治療于2019 年6 月13 日來我院就診入院，入院時(shí)體重為13 kg，身長為92 cm，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（alanine aminotransferase，ALT）為220 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（aspartate aminotransferase，AST）為334 U/L，堿性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）為837 U/L，總膽紅素（total bilirubin，TBiL）為57.1 μmol/L，肌酐（creatinine，CREA）為23 μmol/L，PELD 評分為24，動脈血PaO2為48 mmHg，SpO2為74%，口唇面色嚴(yán)重發(fā)紺，杵狀指明顯。

1.2 治療及轉(zhuǎn)歸：入院后完善各項(xiàng)輔助檢查，2019 年6 月25 日在全麻下行活體肝移植術(shù)，供肝者為患兒父親，供受者血型相同。術(shù)中見患兒自體肝臟12 cm×10 cm×8 cm，呈膽汁淤積性肝硬化表現(xiàn)，與周圍組織明顯黏連。切取供肝320 g，吻合動脈一支，膽腸吻合膽管一支，術(shù)中出血100 ml，未輸血。于右側(cè)肝斷面置扁平引流管一根后逐層縫合切口，術(shù)后帶氣管口插管轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)室。入監(jiān)護(hù)室后予患兒氣管口插管連接呼吸機(jī)輔助通氣；予瑞芬太尼、右美深度鎮(zhèn)靜；予變溫毯行亞低溫治療；應(yīng)用亞甲藍(lán)改善氧合；予美羅培南、萬古霉素抗感染治療。術(shù)后15 d 予以拔除氣管插管后使用高流量濕化治療儀氧療（脈搏氧飽和度SpO2為90% ～92%），術(shù)后17 d 患兒病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)出重癥監(jiān)護(hù)室（雙通道鼻吸氧流量5 L/min 情況下SpO2為93% ～95%）。術(shù)后23 d 出院（未吸氧時(shí)SpO2為91% ～93%）。出院后定期門診隨訪，術(shù)后4 個(gè)月隨訪時(shí)測SpO2為98%（未吸氧），至術(shù)后隨訪2 年時(shí)肝功能轉(zhuǎn)氨酶、血常規(guī)及脈搏氧飽和度等均在正常范圍內(nèi)。

2 護(hù) 理

2.1 低氧血癥的護(hù)理：低氧血癥是HPS 最常見的表現(xiàn)，通氣/血流比下降是最常見的原因［10］。該患兒術(shù)后氣管插管接呼吸機(jī)機(jī)械通氣治療，P-A/C 模式，氧濃度100%，PEEP 為10 cmH2O（1 cmH2O ＝0.098 kPa），呼吸機(jī)參數(shù)PC above PEEP 為15 cmH2O。瑞芬太尼及右美鎮(zhèn)靜，頭低腳高位改善通氣血流比，PaO2波動于 60 ～ 65 mmHg，SpO2波動于90% ～96%。① 吸痰護(hù)理：患兒術(shù)后每4 h 聽診一次，有異常情況時(shí)立即聽診。每天晨接班后予深吸痰一次，了解患兒咳嗽反射情況，此后根據(jù)肺部聽診情況采取相應(yīng)的吸痰方式（深吸痰或淺吸痰）。該患兒監(jiān)護(hù)期間聽診雙肺呼吸音粗、未及明顯干濕啰音，予以使用密閉式吸痰管進(jìn)行吸引，不常規(guī)進(jìn)行吸痰操作，予Q 8 h 淺吸痰以及在呼吸機(jī)波形圖監(jiān)測出現(xiàn)鋸齒樣的流速和壓力波形時(shí)予以吸痰操作（排除冷凝水積聚后），以減少對患兒的刺激。② 呼吸系統(tǒng)監(jiān)測：每小時(shí)觀察記錄患兒呼入和呼出潮氣量變化，配合醫(yī)生維持患兒適度鎮(zhèn)靜（RASS評分-1 ～ -3）并監(jiān)測患兒氣道平臺壓變化。加強(qiáng)動脈血?dú)獗O(jiān)測，根據(jù)床旁動脈血?dú)夥治鲋笜?biāo)及時(shí)調(diào)整機(jī)械通氣呼吸支持參數(shù)。術(shù)后第2 天，在未改變呼吸機(jī)支持參數(shù)情況下患兒PaO2突然下降至40 mmHg，立即通知醫(yī)生，予提高PEEP 至18 cmH2O，SpO2維持于80%左右。之后根據(jù)動脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果逐漸降低吸氧濃度至90%，PPEP 最高調(diào)至12 cmH2O，PC above PEEP 為24 cmH2O，患兒SpO2維持于80%左右。在此期間，嚴(yán)格交班不可中斷呼吸管路的密閉性，并警惕氣胸的發(fā)生。術(shù)后第10 天，呼吸機(jī)支持參數(shù)調(diào)整為吸氧濃度80%，PPEP 8 為cmH2O，PC above PEEP 為17 cmH2O，患兒SpO2維持于80%左右，PaO2為32 mmHg 左右。③ 呼吸機(jī)撤機(jī)后的續(xù)貫氧療：術(shù)后15 d 撤機(jī)成功，予高流量濕化治療儀續(xù)貫氧療（溫度32℃，流速50 L/min，F(xiàn)iO2為60%），護(hù)士密切監(jiān)測患兒呼吸做功情況及動脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果，若發(fā)現(xiàn)患兒呼吸做功增加或動脈血氧分壓下降時(shí)及時(shí)通知醫(yī)生調(diào)整參數(shù)。除行胸部物理治療期間盡量避免刺激患兒以免患兒哭鬧，予提供數(shù)碼影音設(shè)備播放患兒喜愛的動畫片分散患兒注意力。

2.2 呼吸機(jī)相關(guān)肺炎的預(yù)防護(hù)理：移植術(shù)后感染尤其是肺部感染仍是肝移植最常見的術(shù)后并發(fā)癥，也是導(dǎo)致患者死亡的主要原因之一［11］。呼吸機(jī)相關(guān)性 肺 炎（ventilator-associated pneumonia，VAP）是指氣管切開或氣管插管的患者接受機(jī)械通氣48 h 后發(fā)生的肺炎，機(jī)械通氣撤機(jī)或拔管后48 h 內(nèi)出現(xiàn)的肺炎也屬于VAP 范疇。與未發(fā)生VAP 的患者比較，VAP 患者脫機(jī)時(shí)間延后，預(yù)后較差，住院時(shí)間更長［12］。有研究提示機(jī)械通氣時(shí)間越長，VAP 發(fā)生率越高［13］。監(jiān)護(hù)室護(hù)理核心小組評估患兒病情后預(yù)計(jì)該患兒后續(xù)將持續(xù)機(jī)械通氣較長時(shí)間，立即予以采取預(yù)防VAP 集束干預(yù)措施：① 術(shù)后早期深度鎮(zhèn)靜，不給予患兒“鎮(zhèn)靜劑暫停期”進(jìn)行自主呼吸的鍛煉，避免患兒因恐懼或焦慮增加氧耗和呼吸做功。后期在降低呼吸支持參數(shù)，SpO2可維持于80%左右時(shí)每日行鎮(zhèn)靜喚醒及脫機(jī)評估，鎮(zhèn)靜喚醒期間加強(qiáng)護(hù)理人員床旁監(jiān)測預(yù)防非計(jì)劃性拔管。② 患兒床位置遠(yuǎn)離監(jiān)護(hù)室層流回風(fēng)口，醫(yī)療器械及物品固定專用，每班使用季銨鹽消毒濕巾擦拭患者床單位及周圍環(huán)境設(shè)施，并使用環(huán)境清潔消毒檢測裝置加強(qiáng)環(huán)境物體表面清潔消毒的質(zhì)量督查。③ 術(shù)后早期患兒頭低腳高位，在此期間行完全腸外營養(yǎng)支持，并予靜注丙種球蛋白抗感染。后期抬高患兒床頭30°～ 45°，并在患兒臀部及膝下置墊枕防止患兒下滑后導(dǎo)致患兒頭胸部抬高度數(shù)未達(dá)到目標(biāo)角度，予以腸內(nèi)營養(yǎng)支持。④ 研究顯示，重癥監(jiān)護(hù)病房（intensive care unit，ICU）機(jī)械通氣重癥患者胃潴留的發(fā)生率為 50%［14］。腸內(nèi)營養(yǎng)期間Q4H 監(jiān)測患兒鼻飼胃潴留情況，如果胃殘余量超過5 ml / kg，就屬于胃排空延遲（胃潴留）［15］，及時(shí)通知醫(yī)生暫停鼻飼防止發(fā)生誤吸引起VAP。⑤ 每班監(jiān)測氣管導(dǎo)管氣囊壓，保持氣囊壓力在25 ～30 cmH2O。⑥ 每6 h 使用含0.2%的氯己定漱口液進(jìn)行口腔護(hù)理和口腔沖洗。⑦ 機(jī)械通氣時(shí)使用MR850濕化罐器對吸入氣體進(jìn)行主動加溫加濕，并配合使用帶有加熱導(dǎo)絲的一次性呼吸機(jī)螺紋管，減少冷凝水積聚。呼吸機(jī)螺紋管無可見污染時(shí)至少每7 d 更換一次，有污染時(shí)則立即予以更換。該患兒機(jī)械通氣15 d，監(jiān)測至撤機(jī)拔管后繼續(xù)觀察48 h 后，未發(fā)生呼吸機(jī)相關(guān)肺炎。

2.3 亞甲藍(lán)使用的觀察護(hù)理：Boztosun 等［16］在HPS 患者肝移植術(shù)后使用亞甲藍(lán)（methylene blue，MB），可以改善肺部氣體交換，縮短機(jī)械通氣時(shí)間。予該患兒使用亞甲藍(lán)后24、48、72 h 監(jiān)測PaO2為56.2、62.8、80.8 mmHg。由于亞甲藍(lán)具有收縮血管作用，在外周血管的外滲可引起局部皮膚壞死或引起局部皮膚的炎癥反應(yīng)［17］，交接班強(qiáng)調(diào)并確認(rèn)亞甲藍(lán)經(jīng)頸靜脈置管輸注。靜注亞甲藍(lán)過快時(shí)可引起嘔吐、腹痛，劑量過大時(shí)還可出現(xiàn)血壓降低、心率增快伴心律失常等不良反應(yīng)。應(yīng)用微量注射泵持續(xù)小劑量泵入亞甲藍(lán)，護(hù)理過程中每小時(shí)巡視靜脈通路通暢情況、微量泵運(yùn)行情況和心電監(jiān)護(hù)生命體征波形數(shù)據(jù)。強(qiáng)調(diào)若發(fā)現(xiàn)泵入余液和輸注速度不符時(shí)立即更換輸液泵并檢查血管通路情況，出現(xiàn)不規(guī)則心率時(shí)及時(shí)通知醫(yī)生。

2.4 患兒家屬心理干預(yù)：該患兒病情危重、復(fù)雜，患兒家屬對患兒手術(shù)后存活和生活質(zhì)量改善有較高的期望。肝肺綜合征患兒術(shù)后病情變化快，恢復(fù)與其他原因行肝移植的患兒（如膽道閉鎖、代謝性疾病等）相比較而言較為緩慢。長時(shí)間在ICU 治療可能會使家屬產(chǎn)生一些應(yīng)激反應(yīng)，家屬作為患兒社會支持的重要部分，其心理狀態(tài)對患兒的治療和后續(xù)康復(fù)具有重要影響［18］。有研究提示對患者家屬實(shí)施心理干預(yù)，可有效改善患者家屬心理健康狀態(tài)、緩解其焦慮［19］。由于對肝移植術(shù)后患者采取保護(hù)性隔離措施，家屬探視均采取視頻探視方式進(jìn)行。每日安排專職護(hù)理人員和床位醫(yī)生一起在家屬探視時(shí)間在相對安靜的會議室告知家屬病程演變情況和取得的療效。在溝通過程中評估家屬的心理狀態(tài)并關(guān)注其潛在需求，采用合適的語言技巧和肢體接觸緩解其焦慮、煩躁等負(fù)面情緒，向家屬出示并解釋國內(nèi)外救治成功案例的文獻(xiàn)報(bào)道，協(xié)助家屬申請社會救助基金等。患兒家屬出院時(shí)滿意度測評和隨訪期間滿意度測評均為100%滿意。

3 總 結(jié)

極重度肝肺綜合征患兒行肝移植手術(shù)后病死率較高，臨床案例比較少，且肝移植術(shù)后治療和監(jiān)護(hù)護(hù)理存在較大難度，因此需要醫(yī)護(hù)聯(lián)合協(xié)作。護(hù)理人員應(yīng)充分了解及理解各階段治療目標(biāo)后嚴(yán)格執(zhí)行治療措施（尤其是機(jī)械通氣期間呼吸功能監(jiān)測和氣道護(hù)理，嚴(yán)格執(zhí)行預(yù)防院內(nèi)感染的措施等），及時(shí)識別異?，F(xiàn)象、盡早通知醫(yī)生進(jìn)行干預(yù)對患兒的預(yù)后有重要意義。肝移植可提高HPS 患者的生存率，加強(qiáng)醫(yī)護(hù)協(xié)作可以改善患兒預(yù)后。