兒童胃扭轉的診療進展

嚴佳虞 龐文博 陳亞軍

國家兒童醫(yī)學中心，首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院普通外科，北京 100045

胃扭轉成人少見，兒童罕見，其具體發(fā)病率目前尚無確切統(tǒng)計［1］。 兒童胃扭轉好發(fā)于新生兒和嬰幼兒，男性發(fā)病率稍高于女性［2-4］。 其誘發(fā)因素較為明確，主要為胚胎第8 周胃旋轉期間周圍韌帶發(fā)育異?；蚝喜⑵渌忍旎危?-6］?；純撼錾笤谔囟ㄒ蛩兀ㄈ缥甘彻芊戳鳌⑽概趴照系K和腸管擴張）作用下，胃無法維持其軸向穩(wěn)定而扭轉，最終引起不同程度的梗阻癥狀［3，7-8］。

與成人胃扭轉相似，少部分兒童胃扭轉表現(xiàn)為典型的Borchardt 三聯(lián)征，即上腹部脹痛、反復干嘔、無法插入鼻胃管；大多數(shù)兒童胃扭轉臨床表現(xiàn)不典型，部分患兒甚至無以上任何一種臨床表現(xiàn)［5，9-10］。 因為單純依靠B 超和X 線平片診斷胃扭轉較難，需完善上消化道造影、增強CT 等，因而容易延誤診斷［1，11］。 兒童胃扭轉較成人更易出現(xiàn)胃壁缺血、穿孔和壞死，如不及時采取手術治療，急性發(fā)作病例的病死率可達80%［1，4］。 目前國內外關于兒童胃扭轉的診治經(jīng)驗報道較少，對治療方式的選擇也存在爭議［12］。 本文擬對兒童胃扭轉的分類、診斷、治療選擇以及預后等進行綜述。

一、分類

（一）根據(jù)病因分類

根據(jù)是否合并解剖異?；蚱渌忍旎危瑑和概まD分為原發(fā)性和繼發(fā)性［13-15］。 原發(fā)性胃扭轉是指僅存在胃周圍韌帶（肝胃、胃膈、胃脾和胃結腸韌帶）過長、松弛或缺失，而未合并其他導致胃扭轉的畸形；繼發(fā)性胃扭轉是指合并胃解剖結構異?；蜞徑鞴佼惓＃附馄式Y構異常包括幽門狹窄、沙漏胃等；鄰近器官異常包括膈疝、食管裂孔疝、脾臟畸形（游離脾、無脾、多脾、脾大）、腸旋轉不良、肝左葉發(fā)育不良等。

（二）根據(jù)病情分類

根據(jù)起病時臨床表現(xiàn)，兒童胃扭轉分為急性、慢性和慢性轉急性加重［3，8，10，15-16］。 急性胃扭轉較慢性胃扭轉罕見，但起病急驟，以腹痛、無膽汁性嘔吐及哭鬧不安為主要表現(xiàn)；慢性胃扭轉常表現(xiàn)為間歇性上腹痛、惡心、餐后嘔吐和腹脹，也可出現(xiàn)因持續(xù)反復發(fā)作導致的發(fā)育不良。 慢性胃扭轉易合并神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙和胃食管反流［2，7］。

（三）根據(jù)扭轉軸向分類

根據(jù)胃扭轉時扭轉軸向的不同，兒童胃扭轉可分為器官軸型、系膜軸型和混合型［1，2，7，15-16］。 器官軸型最常見，占所有胃扭轉的59%～96%，指胃沿著胃長軸即以食管裂孔與幽門連線為軸發(fā)生扭轉；系膜軸型是指胃以胃大彎和胃小彎中點連線為軸發(fā)生扭轉；混合型極其罕見，同時兼有上述兩種扭轉表現(xiàn)。 器官軸型癥狀較輕，系膜軸型和混合型多起病急驟、病情嚴重。

（四）其他分類方式

除以上三種主要分類方式以外，依據(jù)扭轉程度，胃扭轉還可分為完全扭轉和不完全扭轉，但大多數(shù)研究定義胃扭轉為繞某一軸向扭轉超過180°［8，11，13-15］。 另外，根據(jù)胃的位置可分為腹腔內和胸腔內扭轉；根據(jù)發(fā)病年齡可分為嬰幼兒胃扭轉和大年齡胃扭轉［3，17］。

二、診斷方法

兒童胃扭轉臨床表現(xiàn)不典型，與其他腹部疾?。ㄎ秆?、胃食管反流、胃擴張、胰腺炎等）表現(xiàn)相似，診斷上需要完善影像學檢查［1，7，10-11］。 目前常用診斷方法包括試插胃管、X 線平片和上消化道造影。

（一）腹部超聲

腹部超聲常是急腹癥患兒的首選診斷方式，但大多數(shù)研究認為，超聲檢查很難輔助診斷胃扭轉，也有文獻報道超聲檢查可直接提示胃扭轉［15］。 超聲檢查較為特異性的征象包括胃出口梗阻導致的胃體膨脹、液體充盈和胃中部收縮呈“花生征”［18-19］。 超聲檢查僅作為胃扭轉的篩查方式，確診率約25%；一旦存在以上征象，應高度懷疑胃扭轉可能，并進一步完善上消化道造影和增強CT 等檢查［8，15］。

（二）X 線平片

對于懷疑存在胃扭轉的患兒，X 線平片檢查應包括胸、腹兩部分，尤其是對于合并膈肌發(fā)育畸形和食管裂孔疝的患兒，通常結合臨床表現(xiàn)和X 線平片即可獲得診斷。 X 線平片表現(xiàn)為胸腔內胃底上方氣液平［3，20］；對于慢性發(fā)作患兒，X線平片往往提示不同程度的胃擴張［4］。 X 線平片能在特定體位和鼻胃管輔助下，根據(jù)氣液平的數(shù)量和大小，區(qū)分器官軸型和系膜軸型胃扭轉，并可監(jiān)測病情變化［10］。 故有學者認為，當單純X 線平片結合臨床表現(xiàn)能明確診斷胃扭轉時，可不再行其他影像學檢查，以免延遲手術治療［20］。 但也有研究表明，單純X 線平片確診胃扭轉的比例不到20%，易誤診，同時X 線平片無法顯示腹腔內其他畸形，因此仍建議完善其他檢查［8，21］。

（三）上消化道造影

上消化道造影被認為是診斷胃扭轉的關鍵方法，也是判斷不同軸向胃扭轉的較好檢查方式， 確診率達90%［1，5，8，15，20，22-23］。 器官軸型胃扭轉的上消化道造影典型征象包括： ①胃大彎、胃小彎位置交換； ②雙胃泡、雙液平；③胃大彎側形成扭轉角，形似鳥嘴征； ④球體倒掛［1，13，15］。系膜軸型胃扭轉的上消化道造影典型征象包括： ①胃竇部左移，幽門上移； ②胃體球狀變形； ③胃竇區(qū)交叉角； ④胃黏膜排列紊亂［1，11，15］。 混合型胃扭轉兼有以上兩種表現(xiàn)［1］。盡管有文獻報道上消化道造影可治療成人胃扭轉，但小年齡患兒在檢查時無法配合體位改變，因此僅用作檢查［24］。 此外，對于病史較長、延遲診斷的兒童急性胃扭轉，因存在較高穿孔風險，是否行上消化道造影仍存在爭議［1，11，16］。

（四）CT 檢查

文獻報道增強CT 檢查診斷成人胃扭轉較多，兒童較少［1，8］。 部分CT 征象在診斷成人急性胃扭轉時表現(xiàn)出100%的特異度和靈敏度，同時增強CT 能夠輔助診斷胃壁情況及其他畸形，進而評估胃扭轉的程度和誘因［1，11，25］。 隨著低放射劑量CT 在兒童中的應用，通過迭代重建等方式也能達到相同效果，CT 診斷兒童胃扭轉的作用被予以重視［26］。器官軸型或系膜軸型胃扭轉的典型增強CT 征象包括： ①無法插入鼻胃管； ②嚴重胃擴張； ③幽門上移； ④胃竇部左移； ⑤胃竇幽門連接處位于食管胃連接處上方； ⑥胃大彎、胃小彎位置交換； ⑦胃扭轉狹窄環(huán)［11］。 最常見和最具診斷意義的征象為胃扭轉狹窄環(huán)及胃竇部位置異常［25］。 另有其他CT 征象可輔助診斷胃壁缺血和壞死，包括胃周積液，胃壁強化、積氣、水腫，腹腔閉塞、氣腹和胸腔積液。 最常見征象為胃周積液和胸腔積液［11］。

（五）其他

截至目前，僅有少量MR 用于診斷成人胃扭轉的個案報道，主要用于輔助增強CT 診斷或孕婦出現(xiàn)胃扭轉等罕見情況［27-28］。 MR 檢查時間長，需配合鎮(zhèn)靜藥，易影響胃扭轉患兒的病情判斷，導致延誤診治。 另外內鏡檢查可診斷胃扭轉，同時可作為治療方式。

三、治療進展

胃扭轉需根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇恰當?shù)闹委煼绞剑?］。 兒童胃扭轉繼發(fā)性因素多，急性發(fā)作可能性大，慢性發(fā)作病例保守治療后復發(fā)比例超過20%，因此，選擇合適的治療方案至關重要［6，8，17］。 成人胃扭轉無論保守治療還是手術治療，均建議盡早放置鼻胃管以緩解癥狀，也利于自發(fā)復位和手術操作；但是兒童使用鼻胃管存在爭議，尤其是急性胃扭轉患兒放置鼻胃管存在胃穿孔風險［5-6，13］。

（一）保守治療

保守治療主要用于慢性發(fā)作的原發(fā)性胃扭轉，尤其是新生兒原發(fā)性胃扭轉［22，28］。 保守治療方法包括：放置鼻胃管、俯臥位療法、調節(jié)喂養(yǎng)方式（稠厚飲食、少食多餐、進食后直立等）和胃腸動力藥物輔助治療［1，3，6，29］。 有文獻報道輕中度原發(fā)性胃扭轉患兒經(jīng)保守治療2 ～3 個月癥狀逐漸好轉，且短期內不會復發(fā)［3］。 但保守治療期間需要密切關注臨床癥狀，適時進行影像學評估，一旦出現(xiàn)急性發(fā)作，應盡快予手術或內鏡治療［3，10］。 對于慢性發(fā)作的繼發(fā)性胃扭轉患兒，建議直接手術治療，以減少未來急性發(fā)作的可能［29］。

（二）手術治療

手術是治療兒童胃扭轉的主要方式，建議經(jīng)腹腔入路，根據(jù)手術者習慣選擇開腹和腹腔鏡手術［4，8，12，30］。 手術步驟：復位胃扭轉，評估胃壁，探查有無繼發(fā)因素，行胃固定術，判斷是否行防反流手術［1，4，15］。 胃固定術包括：食管賁門固定術、膈肌胃壁固定術、胃前壁固定術、胃造瘺術和橫結腸固定術［12］。 對于慢性發(fā)作的原發(fā)性胃扭轉建議行胃扭轉復位及胃前壁固定術，以預防急性發(fā)作；對于急性發(fā)作的原發(fā)性胃扭轉建議在胃扭轉復位后仔細評估胃壁情況，判斷有無胃穿孔或壞死，酌情行胃部分或完全切除術，之后再行單處或多處胃固定術；對于繼發(fā)性胃扭轉可行胃扭轉復位和處理其他先天畸形，根據(jù)畸形類型（如食管裂孔疝）判斷是否行防反流手術。 胃造瘺術可用于術前無法放置鼻胃管減壓的病例，可起到術中減壓的作用，利于手術操作，同時可用于術后減壓和喂養(yǎng)。 對于新生兒，單純胃造瘺亦可獲得良好的胃固定效果［4，6］。 胃結腸韌帶缺失或松弛可導致橫結腸游離，結腸擴張后會進一步加重胃扭轉癥狀，因此對于存在胃結腸韌帶發(fā)育異常的病例，需行橫結腸固定術［3］。

（三）內鏡治療

內鏡檢查應用于成人胃扭轉的報道較多，其優(yōu)勢在于輔助診斷胃扭轉的同時，可于術前減壓，同時輔助判斷胃黏膜是否存在缺血、出血，更重要的是能夠幫助診斷胃惡性腫瘤，從而選擇合適的手術方式［31-32］。 研究表明內鏡檢查對成人胃扭轉的確診率并不高，僅27%～73%，并沒有顯著改善患者整體預后，考慮其存在延遲手術的可能，因而建議僅用于輔助其他檢查無法確診者［33-35］。 同時，文獻報道針對生命體征穩(wěn)定、無繼發(fā)性因素的兒童原發(fā)性胃扭轉可試行內鏡下復位［14］。 但截至目前，兒童胃扭轉內鏡下治療的病例數(shù)不超過20 例，這主要與兒童胃壁相對菲薄，內鏡治療存在穿孔風險有關［6，14］。 另外，內鏡下經(jīng)皮置入胃造瘺管治療成人胃扭轉有個案報道，但兒童目前尚無報道［36］。

四、預后及并發(fā)癥

隨著診斷水平和圍手術期管理水平的提高以及抗生素的使用與升級，兒童胃扭轉的整體病死率已從1950 年前的57%降至目前的6%［4，8］。 導致死亡的原因主要包括：誤診、延診錯過手術時機，導致敗血癥和腹內疝［8］。 研究發(fā)現(xiàn)患兒有無繼發(fā)因素、臨床癥狀的急緩與預后無明顯相關性，而術中胃壁缺血、壞死與預后有關［8，35］。 兒童胃扭轉的并發(fā)癥包括延遲診斷導致的并發(fā)癥以及術后并發(fā)癥。 延遲診斷的并發(fā)癥發(fā)生率為5%～28%，主要包括：胃壁缺血、壞死，上消化道出 血， 胰 腺 壞 死， 網(wǎng) 膜 撕 裂， 脾 血 運 障 礙 和 脾 破裂［4，11，15-16］。 術后并發(fā)癥發(fā)生率低于20%，最常見并發(fā)癥為食管狹窄和胃食管反流，但目前對于胃扭轉手術是否行防反流手術仍需進一步研究評估［2，8］。

綜上所述，兒童胃扭轉的預后已顯著改善，因其相對罕見，部分基層醫(yī)院對診斷治療流程不夠熟悉，導致患兒誤診、延診，是目前預后不佳的主要原因。 規(guī)范兒童胃扭轉的診療流程，開展多中心回顧或前瞻性研究，以了解影響預后及并發(fā)癥發(fā)生的相關因素，是未來兒童胃扭轉臨床研究的重點。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明 論文撰寫為嚴佳虞，論文修改、審校為龐文博和陳亞軍