左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈患者剖宮產(chǎn)1例

劉艷,羅林麗

1 病例資料

患者，女，29歲，155 cm，58.2 kg。因“停經(jīng)36+2周，要求入院待產(chǎn)”，孕13+3周建卡超聲心動(dòng)圖提示：左右冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張伴血栓形成，二尖瓣反流(中-重度)，左室收縮功能正常。心電圖提示：竇性心律，電軸不偏，ST段改變。心臟外科隨診無特殊處理。追溯病史患者10+年前跑步后出現(xiàn)暈厥，診斷“急性心肌炎”予對(duì)癥處理后出院，平時(shí)活動(dòng)不受限，5+年前再次因跑步暈厥，表現(xiàn)為意識(shí)喪失，20 min后自行蘇醒，未就醫(yī)診治?；颊咴衅陂L期心外科門診隨診，無特殊處理。定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖及N端腦利鈉肽無明顯加重。

入院前心臟超聲：LV 61 mm,LA 45 mm，左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，右冠狀動(dòng)脈球樣擴(kuò)張，右冠狀動(dòng)脈起始段開口處內(nèi)徑約5.5 mm，隨后管腔瘤樣擴(kuò)張，最寬處內(nèi)徑約22 mm，室間隔及左室后壁厚度正常高限，左室壁整體搏幅稍降低，運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)。二尖瓣中度反流，左室收縮功能測(cè)值輕度降低(EF：47%)。

于2021年3月23日入院，入院診斷：1、妊娠合并先天性心臟?。鹤蠊跔顒?dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，右冠狀動(dòng)脈球樣擴(kuò)張(心臟血栓形成？)，二尖瓣反流(中度)，竇性心律，心功能I級(jí)；2、G1P0，36+2周宮內(nèi)孕頭位單活胎待產(chǎn)。請(qǐng)心內(nèi)科、心外科、麻醉科行多學(xué)科會(huì)診評(píng)估終止妊娠時(shí)機(jī)，入院后給予地塞米松促胎肺成熟，低分子肝素鈉4 000 IU Qd皮下注射。術(shù)前實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血功能及肝腎功能、電解質(zhì)未見明顯異常，N端腦利鈉肽155 pg/mL，稍增高。

入室常規(guī)監(jiān)護(hù)，血壓110/70 mmHg，心率75次/min，呼吸20次/min，SPO298%。術(shù)前10%葡萄糖酸鈣1 g靜滴。選擇L2～L3椎間隙穿刺成功后，蛛網(wǎng)膜下腔給予0.67%羅哌卡因2.8 mL，硬膜外導(dǎo)管頭端置入深度3.5 cm，5 min后測(cè)定麻醉平面達(dá)T4，麻醉穿刺同時(shí)給予持續(xù)靜脈泵入去氧腎上腺素 0.5 ug/kg·min維持血壓，切皮后3 min取出胎兒后靜脈給予患者舒芬太尼5 ug，術(shù)中收縮壓維持在100～110 mmHg，舒張壓維持在50～70 mmHg，心率維持在60～90次/min。手術(shù)持續(xù)時(shí)間33 min，術(shù)中出血量300 mL，尿量100 mL，共輸入乳酸鈉林格氏液600 mL。術(shù)畢行雙側(cè)腹橫筋膜阻滯鎮(zhèn)痛(0.25%羅哌卡因40 mL+地塞米松5 mg)。術(shù)后靜脈鎮(zhèn)痛給予曲馬多1 200 mg+生理鹽水180 mL，背景劑量2 mL/h，追加2 mL/次，間隔鎖時(shí)20 min。

術(shù)畢入ICU進(jìn)一步加強(qiáng)監(jiān)護(hù)治療，給予限液、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，充分鎮(zhèn)痛，縮宮素促進(jìn)子宮收縮，預(yù)防感染、抗凝，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血?dú)?、N端腦利鈉肽、心臟超聲等處理，術(shù)后復(fù)查肝腎功能、電解質(zhì)及血常規(guī)、凝血功能未見明顯異常，N端腦利鈉肽426 pg/mL。于術(shù)后9 d順利出院，囑心外科門診入院行擇期手術(shù)治療。

2 討論

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)又稱 Bland-White-Garland 綜合征，是一種罕見且嚴(yán)重的先天性心臟病，發(fā)生率為1/30萬，占先心病的0.26%～0.50%[1]。根據(jù)側(cè)支循環(huán)代償情況，分為為嬰兒型(早期表現(xiàn))和成人型(晚期表現(xiàn))。當(dāng)冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)代償不足，可引起較重的心肌缺血、慢性心力衰竭或心肌梗死，大多在嬰兒期死亡，稱為嬰兒型；左、右冠狀動(dòng)脈之間存在大量側(cè)支循環(huán)可代償心肌供血，患者可存活至成年，這種情況非常罕見，稱為成人型。由于肺動(dòng)脈壓低，左冠狀動(dòng)脈血流一部分進(jìn)入肺動(dòng)脈，造成冠狀動(dòng)脈“竊血”現(xiàn)象，致心臟長期存在不同程度低氧-心肌缺血持續(xù)損傷，80%～90%患者存在猝死風(fēng)險(xiǎn)[2]。

在妊娠期將發(fā)生一系列生理變化，主要表現(xiàn)為總血容量、心排出量及心率增加，心肌氧耗隨之增加。一旦妊娠患者合并左冠狀動(dòng)脈開口起源于肺動(dòng)脈，其心肌缺血風(fēng)險(xiǎn)將數(shù)倍增加，極易產(chǎn)生嚴(yán)重的心肌缺血癥狀和心力衰竭。在終止妊娠時(shí)機(jī)上，由于孕晚期心臟容量負(fù)荷增加，氧耗增加，如果患者心肌缺血癥狀逐漸加重，除了吸氧和臥床休息等處理外，應(yīng)結(jié)合胎兒情況考慮適時(shí)終止妊娠。分娩方式選擇上，自然分娩時(shí)第一產(chǎn)程中長時(shí)間子宮收縮所致血流動(dòng)力學(xué)變化、疼痛所致心肌耗氧量上升等因素易增加患者心肌缺血、心肌梗塞、甚至心力衰竭的風(fēng)險(xiǎn)，建議擇期剖宮產(chǎn)手術(shù)娩出胎兒，以減輕心臟負(fù)擔(dān)[3]。

麻醉方式的選擇需根據(jù)患者心功能受損情況來進(jìn)行決策，圍術(shù)期維持冠狀動(dòng)脈的灌注，避免循環(huán)的劇烈波動(dòng)，限制液體的出入量及對(duì)疼痛、應(yīng)激的控制是此類患者麻醉管理的要點(diǎn)。腰硬聯(lián)合麻醉較全麻有較多優(yōu)勢(shì)：即刻起效，成功率高，麻醉效果確切、鎮(zhèn)痛完善及下腹部肌肉松弛良好，聯(lián)合硬膜外麻醉可以避免麻醉平面、鎮(zhèn)痛不足，亦可避免全麻插管及拔管引起的應(yīng)激反應(yīng)，增加血清中兒茶酚釋放，心肌耗氧增加，進(jìn)而導(dǎo)致心臟缺血、缺氧發(fā)生[4]。麻醉監(jiān)測(cè)和管理方面：提高吸氧濃度增加血氧含量，建立有創(chuàng)動(dòng)脈置管連續(xù)血壓監(jiān)測(cè)，采用“預(yù)防性”持續(xù)泵注升壓藥物，避免血壓下降后再處理導(dǎo)致的循環(huán)劇烈波動(dòng)，避免心率過快或過慢。胎盤娩出后大量血液從子宮涌入產(chǎn)婦體循環(huán)，是心血管不良事件的高危時(shí)期，此時(shí)可通過頭高腳低位，腹部手法加壓或沙袋壓迫、下肢驅(qū)血帶放氣等措施防止回心血量驟然增加導(dǎo)致心力衰竭。術(shù)后超聲引導(dǎo)下雙側(cè)腹橫肌平面阻滯有效緩解切口疼痛，聯(lián)合靜脈鎮(zhèn)痛，將疼痛、應(yīng)激降到最低。產(chǎn)后72 h內(nèi)妊娠期潴留的組織間液回歸血管內(nèi)，產(chǎn)婦循環(huán)血量增加15%～25%，心臟容量負(fù)荷進(jìn)一步加重，氧耗進(jìn)一步增加，在原有的病理生理基礎(chǔ)上增加了患者心肌缺血等心血管不良事件的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需入ICU進(jìn)一步加強(qiáng)監(jiān)護(hù)治療[5]。

總結(jié)本例患者妊娠合并ALCAPA，雖然孕期自覺癥狀不重，但心臟超聲提示左心室射血分?jǐn)?shù)輕度降低，N端腦利鈉肽輕度增高，圍術(shù)期極易出現(xiàn)心肌缺血及心力衰竭。入院后在多科協(xié)作下，選擇腰硬聯(lián)合麻醉下行擇期剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，圍術(shù)期避免心臟前、后負(fù)荷的明顯增加，盡力維持生命體征平穩(wěn)、控制液體輸入量及輸液速度、充分鎮(zhèn)痛、保證心肌氧供需平衡，成功地防止了心功能的進(jìn)一步損害，預(yù)防了嚴(yán)重心血管不良事件的發(fā)生，保障了母嬰安全。