靜脈內平滑肌瘤病誤診為下腔靜脈血栓形成1例及文獻回顧

袁松林 袁宇航 杜果城

川北醫(yī)學院附屬南充市中心醫(yī)院血管外科 (四川 南充 637000)

1 病例介紹

患者女，45歲，2016年5月因右下肢腫脹就診于外院，血管彩超顯示：右側髂總及下腔靜脈增寬，管腔內見低回聲填充物，長度約11cm，填充物中段可探及血流信號；右髂總遠端未見明顯異常，提示髂總靜脈血栓可能。子宮附件彩超顯示子宮肌瘤，CT結果不詳。后患者行下腔靜脈造影及濾器置入術。2019年11月因“異常陰道流血9天”就診于我院，查體：下腹部可捫及大小約10cm質硬的包塊。B超提示：子宮壁稍高回聲結節(jié)及團塊，盆腔占位(13.6×6.2cm)。全腹增強CT：(1)右側附件區(qū)、子宮及下腔靜脈占位性病變，平滑肌瘤病可能大，周圍臟器明顯受壓。(2)下腔靜脈濾器。患者下腔靜脈包塊來源及性質不明，與家屬溝通后，決定于2019年11月20日在全麻下行“剖腹探查”。首先由婦產科醫(yī)師切除子宮并送檢，術中冰凍顯示子宮多發(fā)性平滑肌瘤伴囊變。后由血管外科醫(yī)師打開后腹膜，下腔靜脈腎下段可捫及濾器遠端，濾器未突破血管壁，濾器以下下腔靜脈明顯擴張，可捫及巨大包塊，約13cm×5cm大小，質硬，欠活動，下方來源右髂內靜脈，游離腎段下腔靜脈、左腎靜脈、右腎靜脈、右側髂外靜脈、髂內靜脈，左側髂總靜脈，分別給予血管套扎帶控制。充分暴露瘤段下腔靜脈，縱形切開約5cm，腫物與下腔靜脈內壁粘連不明顯，鈍性分離靜脈內腫物，下段給予最大程度切除，上段與下腔靜脈濾器粘連明顯，為防止肺栓塞，未拆除濾器。由于腰靜脈代償性擴張明顯，術中出血迅速，共出血約3000mL，給予大量補液及輸血，并快速縫合下腔靜脈。術后病理提示子宮及下腔靜脈腫物：血管平滑肌瘤。

2 結 果

IVL指子宮平滑肌瘤樣組織累及靜脈系統(tǒng)形成瘤栓，雖然它是一種良性疾病，但具有蔓延性生長、易復發(fā)等惡性疾病的特點。其發(fā)病機制尚不清楚，目前較傾向于的假說是：子宮平滑肌瘤細胞呈息肉樣生長，伸展穿透血管壁，進入血管腔內生長，從而形成IVL。因為二者在免疫表達上有一致性，表明其同源的可能[1]；且有學者觀察到平滑肌瘤表面被覆一層內皮細胞，其通過拉伸血管壁呈息肉樣生長而進入靜脈管腔內，當血管內皮完整時，腫瘤較為局限，而內皮細胞破裂時，腫瘤則在靜脈內蔓延生長[2-3]。研究表明IVL好發(fā)于圍絕經期女性，并且腫瘤細胞中雌激素受體多為陽性，表明IVL可能具有雌激素依耐性[4]。

IVL在臨床上少見，早期未累及大血管時多無特異性表現，容易誤診。多表現為無癥狀的盆腔包塊，或與子宮肌瘤相似的月經改變[5]。當腫塊增大而壓迫周圍組織時可引起尿頻、下肢水腫、下腹墜脹感等表現。若累及下腔靜脈、心臟或肺動脈可導致胸悶心悸、體位性低血壓、心功能不全甚至猝死[6]。

B超是IVL的重要診斷方法，超聲的診斷準確率受醫(yī)生的經驗影響較為明顯。超聲下可見盆腔團塊狀及結節(jié)樣低回聲，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰，病變內可見豐富的動靜脈血流信號。受累血管管腔內可見實性或囊實性的長條狀低回聲，邊界清晰，與血管走形基本一致，病變一般不與管腔有粘連[7-8]。CT及MRI能更為清楚地顯示腫瘤的全貌以及走行，腫瘤與周圍組織的關系，可輔助臨床醫(yī)生進行診斷，并且對制定手術方案及判斷預后有指導意義[9]。

肉眼下腫瘤表現為條索狀腫物，其組織似蠕蟲樣，切面呈灰白色。腫物與血管關系密切，位于血管內或與血管壁相連，容易抽出。大多數腫瘤由梭形平滑肌細胞組成，無異型性，瘤體間質可見豐富的厚壁和薄壁血管，類似于血管腫瘤，瘤體表面有一層扁平血管內皮細胞覆蓋[10]。有學者對29例患者腫瘤行免疫組化，發(fā)現腫瘤細胞 ER、PR、SMA等均陽性；表面可見CD34/CD31陽性內皮細胞被覆[11]。

手術為治療IVL的主要方法，由于IVL具有類似惡性腫瘤的蔓延性強及易復發(fā)的特點[12]，故完整切除瘤體是其治療的關鍵，而手術需要多學科醫(yī)生的合作。對于下腔靜脈或心臟內的瘤栓，由?？漆t(yī)生在低溫、低灌注下切開右心房及下腔靜脈進行切除。目前研究支持IVL具有雌激素依賴性，故建議對于無生育需求且腫瘤蔓延至子宮外靜脈的患者切除全子宮、雙側卵巢及輸卵管。對于未完整切除或保留卵巢的患者，有專家建議術后可以予以雌激素受體拮抗劑或促性腺激素釋放激素激動劑等藥物輔助治療，但暫無明確的臨床數據證明其有效性[13-14]。

3 討 論

本例患者由于早期無婦科癥狀，以下肢腫脹起病，表現與下腔靜脈或下肢深靜脈急性血栓形成相似，故就診于血管外科。其B超報告提示右側髂總及下腔靜脈內低回聲腫物，腫物內可見血流信號，婦科彩超顯示有子宮肌瘤樣改變，此表現完全符合IVL的影像學表現。但由于外科醫(yī)生缺少相關診治經驗，誤診為下腔靜脈血栓形成。在臨床診治中，對于B超內可以見血流信號的靜脈內腫物尤其要引起重視，應考慮腫瘤。并且對于圍絕經期女性，或有子宮肌瘤病史及手術史的患者應考慮IVL可能。還應該在術前與病理醫(yī)生進行溝通，提高術中冰凍的診斷效能。

本例患者腫瘤形態(tài)不同于普通IVL，可能是由于置入濾器后，瘤栓被阻塞于下腔靜脈內，局部膨脹生長，并逐漸完全阻塞下腔靜脈血流，但腫瘤依然與血管壁無明顯粘連，與IVL特點一致。并且由于側支循環(huán)建立良好，故無下肢腫脹、胸悶心悸等癥狀。

本例患者本次以陰道流血起病，婦產科醫(yī)生因患者既往下腔靜脈濾器病史請我科會診，我科醫(yī)生發(fā)現血管內腫物增大較為明顯，考慮可能為腫瘤病變，但不能明確，故與婦產科醫(yī)生聯(lián)合手術。但由于經驗不足，術前未行CTV明確腫瘤與血管的關系。術中發(fā)現瘤栓與血管壁無明顯粘連，但與下腔靜脈濾器關系極為密切，無法剝離。考慮到患者術中出血較多，且為避免取出濾器后形成肺栓塞，故保留濾器，僅予以瘤栓最大程度切除?；颊咝g后恢復可，術后建議其服用雌激素受體拮抗劑治療，并待身體恢復后二期取出下腔靜脈濾器及殘余腫瘤。