頸椎椎管內(nèi)血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤1例

張 帥，尚全良

(中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院放射科，湖南 長沙 410011)

患者女，23歲，雙上肢麻木疼痛1個月、左下肢乏力4天；既往無特殊病史。?？茩z查：頸椎活動受限，頸椎棘突及椎旁肌肉叩壓痛(+)；雙手握力1～3級，雙上肢肌力2～3級，雙下肢肌張力增高，左側(cè)腱反射亢進(jìn)；雙側(cè)壓頸試驗(+)，雙側(cè)臂叢神經(jīng)牽拉試驗(+)。頸部MRI(圖1A～1D)：頸椎生理曲度消失，呈輕度反弓；C4～C7水平頸髓外椎管內(nèi)23 mm×10 mm×42 mmT1W等、T2W稍高信號腫塊，邊界清晰，壓迫頸髓，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化，呈“脊膜尾征”；考慮頸椎椎管內(nèi)占位。行椎管內(nèi)腫瘤摘除術(shù)，術(shù)中見頸段椎管內(nèi)硬膜囊背側(cè)長扁圓形占位，與周圍組織界限較清，硬膜囊明顯受壓。術(shù)后病理：腫物黃褐色，包膜完整；光鏡下見血管增生，血管周圍卵圓形細(xì)胞增生，呈上皮樣，核分裂罕見(圖1E)；免疫組織化學(xué)：Melan-A(弱+)，SMA(+)，S-100(個別+)，CD34(血管+)，Bcl-2(+)，CD99(+),Ki-67(10%+)，ERG(灶+)，Vim(++)，INI-1(+)。病理診斷：血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(perivascular epithelioid cell neoplasms, PEComa)。臨床診斷：頸段椎管內(nèi)PEComa。

圖1 頸段椎管內(nèi)血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤 A.頸部平掃矢狀位MR TIWI； B.頸部平掃矢狀位MR T2WI； C.頸部平掃矢狀位脂肪抑制T2WI； D.頸部增強(qiáng)矢狀位TIWI； E.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論P(yáng)EComa可為良性、惡性或交界性，良性多見，惡性罕見，主要發(fā)生在青壯年女性，可見于肝臟、子宮及腎臟，發(fā)生在頸椎椎管內(nèi)者鮮見報道。PEComa多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)或出現(xiàn)壓迫癥狀時發(fā)現(xiàn)，CT、MRI為主要影像學(xué)檢查手段。發(fā)生于肝臟、腎臟、子宮等實質(zhì)性臟器的PEComa影像學(xué)表現(xiàn)多無特征性，易與其他實質(zhì)性腫瘤混淆；發(fā)生于骨骼系統(tǒng)者可表現(xiàn)為溶骨性破壞，與其他惡性骨腫瘤難以鑒別；腦膜及脊膜PEComa影像學(xué)表現(xiàn)常具有良性特征，邊界清晰、密度或信號較均勻，少見壞死，MR T1WI常表現(xiàn)為等或稍低信號，與肌肉信號類似，T2WI常較肌肉信號偏高，增強(qiáng)后病變常明顯均勻強(qiáng)化，且可因見類似“腦膜尾征”或“脊膜尾征”表現(xiàn)而誤診為腦膜瘤或脊膜瘤，病變鄰近腦組織或脊髓常呈受壓水腫、變形表現(xiàn)。本例為發(fā)生于頸段椎管內(nèi)的良性PEComa，頸髓明顯受壓水腫、變形，導(dǎo)致臨床出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。對于PEComa需要結(jié)合臨床、影像學(xué)及病理學(xué)所見，尤其免疫組織化學(xué)結(jié)果進(jìn)行綜合診斷。