重癥腳氣性心臟病 1 例

朱情情 柴振達(dá) 徐立文

患者男性，39 歲，因“肢體浮腫2 個(gè)月，乏力胸悶氣促3 d”于2021 年1 月12 日收治于舟山醫(yī)院?；颊? 個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢對(duì)稱(chēng)性浮腫，曾口服利尿劑治療，治療效果不佳，3 d 前患者出現(xiàn)乏力、胸悶氣促，伴尿少，1 d 前出現(xiàn)呼吸困難、煩躁?；颊呒韧L(zhǎng)期偏食，有長(zhǎng)期吸煙及飲酒史，1 年前開(kāi)始在監(jiān)獄服刑，6 個(gè)月前體檢心電圖提示竇性心動(dòng)過(guò)緩（圖1），無(wú)基礎(chǔ)心臟疾病史。體檢：神志清，精神軟，體溫36.5 ℃，心率91 次/min，血壓89/25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸18 次/min，氧飽和度測(cè)不出，頸靜脈無(wú)充盈，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，雙下肢凹陷性水腫，病理征陰性。心電圖示：竇性心律，全導(dǎo)聯(lián)低電壓，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（圖2）。超聲心動(dòng)圖示：右心增大[右心房58 mm×55 mm，右心室內(nèi)徑（right ventricular internal dimension，RVID）43 mm]，左心室射血分?jǐn)?shù)為59%（左心室舒張末期內(nèi)徑43 mm，左心室收縮末期內(nèi)徑26 mm），三尖瓣關(guān)閉不全，肺動(dòng)脈中度高壓（估計(jì)收縮肺動(dòng)脈壓52 mmHg），左心室舒張功能減弱，心包少量積液（液性暗區(qū)收縮期寬約9 mm，舒張期寬約3 mm）。胸部CT 示：右側(cè)胸腔積液，心影稍增大，心包少量積液，腹腔少量積液，廣泛腹壁皮下氣腫。肺動(dòng)脈血管造影未見(jiàn)異常。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶549 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶6 440 U/L，總膽紅素91.5 μmol/L，結(jié)合膽紅素34 μmo1/L，肌酐284.6 μmo1/L，鈉124.0 mmol/L，鉀6.0 mmol/L，全血乳酸測(cè)定6.1 mmol/L。N 末端腦鈉肽前體21 300 ng/mL。因患者病情危重，多臟器功能衰竭，患者當(dāng)天收入重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行治療，氣管插管，呼吸機(jī)維持，監(jiān)測(cè)心輸出量為10.3 L/min，體循環(huán)阻力指數(shù)（system vascular resistance index，SVRI）1 028，采用多巴胺和去甲腎上腺素微泵靜脈推注升壓，由于患者高鉀、高肌酐、低尿量和雙下肢嚴(yán)重水腫，還采用持續(xù)腎臟替代治療（continuous renal replacement therapy，CRRT），同時(shí)予降酶退黃治療肝功能不全，并配合基本支持性治療。患者臨床表現(xiàn)出高心排量和低心臟阻力的右心衰竭癥狀，結(jié)合影像學(xué)檢查考慮腳氣性心臟病可能，第2 天起應(yīng)用維生素B10.1 g 肌肉注射，1 次/d，共7 d，應(yīng)用維生素B1注射液（杭州民生藥業(yè)有限公司，規(guī)格2 mL ∶0.1 g，國(guó)藥準(zhǔn)字：H33020079）第3 天，患者心輸出量降至6.28 L/min，SVRI 升至2 640，心率恢復(fù)正常水平（72 次/min）。入院第7 天患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療后順利出院。

圖1 患者入院前6 個(gè)月體檢的心電圖

圖2 患者入院后的心電圖

討論腳氣病又稱(chēng)維生素B1缺乏病，是與維生素B1缺乏癥相關(guān)的臨床綜合征。腳氣病分為干性腳氣病和濕性腳氣病，后者以右心衰竭為主要表現(xiàn)。在生理功能上，維生素B1磷酸化形成的硫胺素焦磷酸是丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶的輔助因子，丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶都是三磷酸循環(huán)的關(guān)鍵酶。若維生素B1缺乏，這兩種酶的活性下降，可能導(dǎo)致丙酮酸和乳酸堆積，繼而導(dǎo)致外周阻力降低，增加靜脈血流量和心臟前負(fù)荷，最終導(dǎo)致充血性心力衰竭[1]。腳氣病心臟病的典型表現(xiàn)是高心排量和低體循環(huán)阻力，通常會(huì)引起右心衰竭，導(dǎo)致右心擴(kuò)大，出現(xiàn)體循環(huán)障礙，雙下肢水腫，頸靜脈怒張等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身水腫，甚至死亡。在排除器質(zhì)性心臟病之后，應(yīng)用維生素B1可逆轉(zhuǎn)右心擴(kuò)張。本文患者既往無(wú)基礎(chǔ)心臟疾病史，在治療后2周余復(fù)查超聲心動(dòng)圖，右心擴(kuò)大已明顯好轉(zhuǎn)（右心房33 mm×51 mm，RVID 33mm）。但往往很多患者缺乏典型臨床表現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)ST 段抬高急性心肌梗死、非ST 段抬高急性心肌梗死、心包積液、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓及急性肝功能衰竭，急性腎功能衰竭是濕性腳氣病最常見(jiàn)的并發(fā)癥[2-4]，部分患者需要CRRT 輔助治療。目前由于腳氣性心臟病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，治療過(guò)程中往往易忽略血液維生素B1檢測(cè)，導(dǎo)致重癥監(jiān)護(hù)環(huán)境下難以考慮腳氣病。因血液維生素B1水平測(cè)量缺乏特異性，因此未廣泛應(yīng)用于實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。

腳氣病的準(zhǔn)確病因尚不清楚，Lei 等[5]研究發(fā)現(xiàn)諸如長(zhǎng)期酗酒、監(jiān)禁、消化系統(tǒng)疾病及手術(shù)、重度營(yíng)養(yǎng)不良等可能導(dǎo)致腳氣病。首先，長(zhǎng)期酗酒易導(dǎo)致濕性腳氣病，長(zhǎng)期酗酒會(huì)導(dǎo)致維生素B1的吸收和儲(chǔ)存功能障礙。另外消化系統(tǒng)疾病和手術(shù)是導(dǎo)致維生素B1缺乏的其他主要原因，George 等[1]報(bào)道了4 例非酒精依賴(lài)腳氣病患者，其中2 例曾行消化系統(tǒng)手術(shù)。另外，國(guó)外流行的減肥手術(shù)（袖狀胃切除術(shù)、胃旁路手術(shù)、胃束帶引、胃內(nèi)水球）也是導(dǎo)致維生素B1缺乏征流行的重要原因[6]。張金龍等[7]報(bào)道了3 例同期監(jiān)獄內(nèi)腳氣病，并發(fā)現(xiàn)3 例患者均有維生素B1缺乏，而本文患者同樣為監(jiān)獄人員，也可能與其服刑前飲食結(jié)構(gòu)及患者自身偏食導(dǎo)致的長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)。

肌肉注射及口服維生素B1是濕性腳氣病確切的治療方案，癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)均可好轉(zhuǎn)，一些研究報(bào)道腳氣病患者心電圖存在T 波倒置、心室低電壓、QT 間期延長(zhǎng)、異常PR 間期和竇性心動(dòng)過(guò)速[8]，但在使用了維生素B1之后心電圖均恢復(fù)正常。

綜上所述，本文患者既往史為服刑犯人，且服刑前長(zhǎng)期酗酒，入院后心電圖出現(xiàn)全導(dǎo)聯(lián)低電壓，超聲心動(dòng)圖有明顯的右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓，心包積液，臨床表現(xiàn)出高心排量和低心臟阻力的右心衰竭癥狀，且合并肝、腎等多臟器功能衰竭，經(jīng)維生素B1和多方面支持治療后最終病情好轉(zhuǎn)，進(jìn)一步的證明患者診斷考慮重癥腳氣病心臟病。本病臨床少見(jiàn)，誤診率極高，診斷腳氣性心臟病患者時(shí)需進(jìn)行全面評(píng)估，臨床中如果遇到類(lèi)似不明原因性右心衰竭患者，且心電圖出現(xiàn)全導(dǎo)聯(lián)低電壓等表現(xiàn)，可考慮腳氣性心臟病，必要時(shí)可行快速靜脈注射維生素B1的治療試驗(yàn)，避免因誤診誤治對(duì)患者生命造成影響，增加死亡率。