腦積水致神經源性肺水腫合并神經源性應激性心肌病1例

閆 肅， 盧 博， 李茂琴

神經源性肺水腫(neurogenic pulmonary edema， NPE)和神經源性應激性心肌病(neurogenic stress cardiomyopathy， NSC)是神經重癥中極其兇險的并發(fā)癥，其起病急驟、進展迅速、病死率高，快速識別、積極治療對患者生存至關重要，早期恰當?shù)闹委熗ǔｎA后較好。腦積水后并發(fā)NPE和NSC是非常罕見的病例，國內外少有報道。近期我院成功救治1例腦積水后并發(fā)NPE和NSC的患者，療效較好，現(xiàn)總結其臨床資料和診治經過報道如下。

1 病例介紹

患者女性，32歲，因“頭痛、嘔吐1 d，意識不清3 h”于2022年1月9日急診入院?；颊呷朐呵? d無明顯誘因出現(xiàn)頭痛不適癥狀，主要為雙側顳部跳痛感，伴有惡心、嘔吐，約3 h前出現(xiàn)意識不清，無抽搐、發(fā)熱、舌咬傷、大小便失禁等癥狀，就診于我院。既往史：2011年前體檢發(fā)現(xiàn)腦積水，考慮先天性，平時無癥狀，期間無復查。入院時面罩吸氧10 L/min，心電監(jiān)護儀顯示：心率120 次/min，血壓85/56 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，脈搏血氧飽和度0.85，呼吸頻率28次/min。查體：神志昏迷，GCS評分E1V1M5，雙側瞳孔左側：右側=3.0 mm：2.0 mm，對光反射遲鈍，聽診雙肺呼吸音低，雙肺可聞及濕啰音，雙側病理征陰性。急診顱腦CT顯示：幕上腦室系統(tǒng)擴張明顯。胸部CT顯示：兩肺滲出，背側為著，心臟略飽滿。動脈血氣分析顯示：pH 7.24, PaO253.2 mm Hg, PaCO227.9 mm Hg, Lac 9.1 mmol/L, BE-13.9 mmol/L。肌鈣蛋白I 1.94 ng/mL，腦鈉肽 828.7 pg/mL，心電圖示非特異性ST段與T波異常 QT間期延長；經胸超聲心動圖顯示：左室增大，左室前壁前間壁后下壁基底段中間段運動減弱，左室收縮功能障礙，未見矛盾運動，未見血栓附著，余心肌運動尚可，射血分數(shù) 30%。診斷：腦積水，腦室擴張，NPE，呼吸衰竭，NSC，心功能不全，代謝性酸中毒，乳酸酸中毒，休克。

患者呼吸循環(huán)衰竭明顯，立即予氣管插管呼吸機(FiO270%，PEEP 18 mm Hg)維持SpO297%，去甲腎上腺素[0.9 μg/(kg·min)]維持血壓在100～120/55～65 mm Hg，完善術前準備，神經外科行左側腦室鉆孔引流+右側OMMAYA囊置入術，術后入ICU時呼吸循環(huán)衰竭改善不明顯，呼吸機參數(shù)及去甲腎上腺素劑量基本同前，行脈搏指數(shù)連續(xù)心輸出量(pulse-induced contour cardiac output, PiCCO)監(jiān)測血流動力學參數(shù)，提示嚴重心臟損傷和肺水增多，心輸出量2.5 L/min(正常值為3.5～5.5 L/min)，心臟指數(shù)1.95 L/(min·m2)[正常值為3～5 L/(min·m2)]，全身血管阻力2580 dyn·s·cm-5(正常值為1200～1800 dym·s·cm-5)，血管外肺水指數(shù)11.2 mL/kg(正常值為3～7 mL/kg)，中心靜脈壓9 mm Hg(正常值為5～12 mm Hg)，舒張末期容積指數(shù)820 mL/m2(正常值為680～800 mL/m2)。根據(jù)PiCCO參數(shù)，加用多巴酚丁胺[8.0 μg/(kg·min)]強心，調整液體出入量平衡，PEEP 18 mm Hg維持氧合，術后第2天，患者呼吸循環(huán)指標明顯改善，氧合指數(shù)改善，呼吸機支持條件逐步降低(FiO250%，PEEP 10 mm Hg)維持SpO297%，血壓較前穩(wěn)定，升壓藥物減量應用，多巴酚丁胺[8.0 μg/(kg·min)]聯(lián)合去甲腎上腺素[0.4 μg/(kg·min)]血壓維持在100～120/55～65 mm Hg，動脈血氣分析顯示：pH 7.44, PaO2101.3 mm Hg, PaCO241.4 mm Hg, Lac 1.8 mmol/L, BE-1.9 mmol/L。經胸超聲心動圖顯示：左室前壁前間壁中下段心肌收縮運動減弱，射血分數(shù) 42%。根據(jù)PiCCO參數(shù)及氧合指數(shù)、血氣分析結果進一步精確液體管理，及時調整強心升壓藥物使用及呼吸機參數(shù)。經治療，患者意識轉清醒，復查CT示腦積水、腦水腫改善(見圖 1)；呼吸機支持條件降低至FiO240%，PEEP 5 mm Hg，胸部CT對照顯示兩肺滲出明顯好轉(見圖 2)，順利拔除氣管插管；去甲腎上腺素、多巴酚丁胺逐漸減量直至停用，血乳酸降低至正常，酸中毒糾正，心電圖復查恢復至正常，肌鈣蛋白I 降低至0.2 ng/mL，心臟超聲示左心室節(jié)段動力學和射血分數(shù)完全恢復正常(見圖 3)?；颊哂诘?7天出院，無神經癥狀缺陷和心力衰竭的癥狀/體征。

注：A為治療前；B為治療后圖1 患者治療前后顱腦CT

注：A為治療前；B為治療后圖2 患者治療前后胸部CT

注：A為治療前；B為治療后圖3 患者治療前后心臟超聲

2 討論

NPE是指在無原發(fā)性心、肺、腎等疾病的情況下,由于中樞神經系統(tǒng)損傷引起的肺水腫，以急性發(fā)作和肺間質液體大量積聚為特征[1-3]。其臨床表現(xiàn)除了原發(fā)的神經系統(tǒng)損傷癥狀外，還有急性呼吸困難、心動過速、肺部啰音、頑固性低氧血癥等，其胸部影像學檢查表現(xiàn)為雙肺彌漫性滲出改變，胸部CT主要表現(xiàn)為斑片狀或大片狀滲出，病灶大小不一，不按葉段分布，而以重力分布為主，其病灶主要分布于雙肺背側。本病例起病急，低氧血癥明顯，結合胸部CT結果，臨床和影像表現(xiàn)基本符合NPE診斷。

NPE是混合性肺水腫，兼有流體靜力學和通透性肺水腫的特點，但NPE的血流動力學指標通常正常，包括血壓、心輸出量和肺毛細血管楔壓[4]。本病例出現(xiàn)低血壓、低心輸出量，血流動力學異常，這些異常指標不能用NPE解釋，考慮并發(fā)NSC所致。NSC是在無冠狀動脈疾病患者中由于中樞神經系統(tǒng)損傷導致的心肌梗死樣或心肌炎樣心臟損害，被描述為一種可逆性左心室收縮功能障礙和左心室壁球囊樣運動異常[5-6]。

NSC最常見的類型為心尖型，隨后為心室中部型和基底型、局部型，雖然本病例不是典型的心尖型，但患者發(fā)病時除了神經系統(tǒng)癥狀外，心肌損傷的指標(血肌鈣蛋白、BNP水平)均升高，心電圖有新發(fā)異常，QT間期延長，心臟超聲提示左室壁運動異常，出現(xiàn)低血壓及心動過速，發(fā)病前心電圖及心臟功能正常，這些均符合NSC的心臟表現(xiàn)。NSC要與急性冠脈綜合征(acute coronary syndrome, ACS)相鑒別。冠脈造影是區(qū)分NSC 與 ACS 的金標準，但是因為 NSC 患者病情不穩(wěn)定，部分患者可能還存在冠脈造影的禁忌證，因此該檢查在臨床上并不常規(guī)使用。本病例病程初期病情危重，生命體征極不穩(wěn)定，而且急診行外科手術治療，術后心電圖、心臟超聲及心臟功能異常恢復快，而且肌鈣蛋白水平升高有限，下降明顯，這些指標均提示心肌損傷是短暫并可逆性的，這些指標均符合梅奧診所NSC的診斷標準，因此未行冠脈造影。

不同的急性神經系統(tǒng)損傷皆會引起NPE和(或)NSC，如外傷性腦損傷、癲癇、腦梗死、顱內出血、蛛網膜下腔出血等。關于腦積水為病因的報道很少見，有病例報道為三腦室囊腫顱內壓升高所致[7]。其發(fā)病機制已得到一定程度的研究，且兩者之間有相似之處。NPE的主流理論之一是循環(huán)動力學理論，其關注的是顱內壓升高導致兒茶酚胺風暴，交感神經波動導致全身阻力增加引起的肺容量過載。另一種是肺血管通透性增加理論，其核心是肺血管通透性增加導致大量富含蛋白質的漿液性滲出。NSC被普遍接受的機制可能與急性顱腦病變導致交感神經功能亢進、釋放大量兒茶酚胺類物質、引起心肌頓抑、冠脈痙攣、微循環(huán)障礙有關。本病例無顱腦外傷、無感染、無腫瘤等誘因，顱腦MR及CTA檢查未見異常，腦脊液清亮，病原菌培養(yǎng)陰性，此次發(fā)病先天性腦積水腦水腫加重的確切病因不明，后期再隨訪追蹤患者情況。

關于治療，首先是治療原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)損傷，控制顱內壓，本病例積極進行了外科干預，術后生命體征逐漸趨于穩(wěn)定。多數(shù)研究認為，NPE、NSC與兒茶酚胺的過度釋放有關，因此建議使用β受體阻滯劑，本病例存在休克、低心排血量綜合征，而且藥物作用可能導致血壓降低，腦灌注壓降低，因此未使用β受體阻滯劑。對于機械通氣中PEEP的選擇，有研究發(fā)現(xiàn)高PEEP通氣可以改善氧合及臨床指標，增加腦氧供，減輕腦水腫，降低顱內壓，降低28 d病死率。本病例采用PEEP 18 mm Hg逐漸降低至5 mm Hg，氧合指數(shù)改善明顯。對于循環(huán)容量、血流動力學紊亂的管理，我們用心肺超聲聯(lián)合PiCCO監(jiān)測患者的容量狀態(tài)、心功能、肺水、外周血管阻力等，及時調整液體管理、強心升壓藥物使用，改善血流動力學參數(shù)。

由于NPE、NSC的臨床癥狀與許多心肺功能異常的疾病相似，并且缺乏具體的生物學診斷指標和統(tǒng)一的診斷標準，臨床醫(yī)生往往更關注明顯和嚴重的神經系統(tǒng)癥狀，而忽視了NPE、NSC。本病例提醒臨床醫(yī)生，快速識別、準確診斷NPE、NSC，積極治療顱內病變，同時運用心肺超聲聯(lián)合PiCCO評估心臟功能、容量、血管阻力及肺水等可以有效指導進一步治療，從而改善預后。本病例為腦積水導致NPE合并NSC的成功救治提供臨床案例。