• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    以非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)為主要表現(xiàn)的抗Amphiphysin抗體相關(guān)自身免疫性腦炎一例報道并文獻復(fù)習(xí)

    2022-09-28 07:52:44魏愛芹郭曉敏
    實用心腦肺血管病雜志 2022年10期
    關(guān)鍵詞:腦電圖腦炎癲癇

    魏愛芹,郭曉敏

    自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis,AE)是一組炎癥性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的總稱,與神經(jīng)元自身抗體或中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫的其他生物標(biāo)志物相關(guān)[1],常累及皮質(zhì)或深灰質(zhì),可累及或不累及白質(zhì)、腦膜或脊髓[2]。AE患者臨床上主要表現(xiàn)為行為和精神癥狀、自主神經(jīng)障礙、運動障礙和癲癇發(fā)作等癥狀[3],但少見以非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(nonconvulsive status epilepticus,NCSE)為主要表現(xiàn)的患者。AE的類型眾多,2007年DALMAU等[4]初次報道了抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)腦炎,其臨床表型至今仍在不斷擴大和豐富,但抗Amphiphysin抗體相關(guān)AE并不常見。本文報道陜西省人民醫(yī)院收治的1例以NCSE為主要表現(xiàn)的抗Amphiphysin抗體相關(guān)AE患者的診療經(jīng)過,并進行相關(guān)文獻復(fù)習(xí),以加強臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

    1 病例簡介

    患者,女,25歲,因“間斷發(fā)熱1周,發(fā)作性抽搐10 h”于2021-07-12就診于陜西省人民醫(yī)院。2021-07-05因“扁桃體炎后發(fā)熱”就診于外院,體溫最高39.5 ℃,伴咽痛、頭痛,先后給予頭孢呋辛、左氧氟沙星輸液治療,體溫較前下降。2021-07-08患者逐漸出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、近事記憶力減退,但仍可繼續(xù)上班,同事反映工作時與大家交流減少,有時無目的地做一些與工作無關(guān)的事情。2021-07-12患者睡眠中突然出現(xiàn)意識喪失,四肢抽搐,牙關(guān)緊閉,雙眼上翻,口吐白沫,持續(xù)約1 min后緩解,共發(fā)作2次,間隔10 min。既往史:10年前曾患病毒性腦炎,未遺留后遺癥;個人史、家族史無特殊。入院查體:體溫37.3 ℃,脈搏97次/min,呼吸頻率19次/min,血壓107/74 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。心肺腹無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體:意識清楚,言語欠清,記憶力(工作相關(guān)記憶)、計算力減退,顱神經(jīng)查體(-),四肢肌力Ⅴ級,肌張力正常,感覺系統(tǒng)及共濟系統(tǒng)查體無異常,病理征未引出,腱反射正常,腦膜刺激征(-)。實驗室檢查顯示:紅細(xì)胞沉降率(erthrocyte sedimentation,ESR)為22 mm/1 h(參考范圍0~20 mm/1 h)、超敏C反應(yīng)蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hs-CRP)為7.54 mg/L(參考范圍0~5.00 mg/L),丙氨酸氨基轉(zhuǎn)氨酶(alanine aminotransferase,ALT)為197 U/L(參考范圍7~40 U/L),天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)氨酶(aspartate aminotransferase,AST)為113 U/L(參考范圍13~35 U/L);血常規(guī)、凝血指標(biāo)、腎功能、血清/腦脊液AE抗體譜檢測、腦脊液副腫瘤綜合征抗體譜檢測均無明顯異常;血清副腫瘤綜合征抗體譜檢測顯示,抗Amphiphysin抗體IgG(+)(采用免疫印跡法檢測),見表1。二代基因測序DNA+RNA:陰性。胸部、腹部、盆腔CT和乳腺B超、鉬靶X線攝影檢查及婦科B超檢查均無明顯異常。腰椎穿刺腦脊液壓力>300 mm H2O(1 mm H2O=0.009 8 kPa)。腦脊液常規(guī)檢查顯示:細(xì)胞數(shù)12×106/L,以單核細(xì)胞為主;腦脊液生化檢查顯示:氯為134 mmol/L(參考范圍120~132 mmol/L),葡萄糖、蛋白質(zhì)正常。顱腦MRI檢查顯示,雙側(cè)額顳島葉局部皮質(zhì)似略腫脹,呈略高信號,見圖1。腦電圖檢查顯示,全腦區(qū)以彌漫性分布的1.0~3.5次/s的高波幅δ節(jié)律為背景,有時雙側(cè)腦波不同步,右側(cè)慢波更明顯,見圖2。軀干PET-CT檢查顯示:甲狀腺右葉低密度影,伴高代謝,不除外腫瘤性病變,見圖3。甲狀腺病理檢查顯示,甲狀腺右葉及峽部乳頭狀癌,最大直徑約1.3 cm,甲狀腺左葉未見癌組織,周圍淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移,見圖4。免疫組化檢查顯示:細(xì)胞角蛋白19(cytokeratin-19,CK19)(+),半乳糖凝集素3(galectin-3,CAL3)(+),CD56(-),MC(+),BRAF(+),Ki-67指數(shù)約5%。診斷:(1)抗Amphiphysin抗體相關(guān)AE;(2)NCSE;(3)甲狀腺乳頭狀癌;(4)左側(cè)上頜竇炎;(5)腎結(jié)石(左側(cè))。治療經(jīng)過:入院后給予免疫治療〔激素沖擊(甲強龍1 000 mg/d,靜脈滴注,每3 d用藥劑量減一半)+靜脈注射用免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)(0.4 g·kg-1·d-1,靜脈滴注5 d)〕、減輕腦水腫等治療,患者反應(yīng)力、記憶力均較前明顯好轉(zhuǎn)。2021-07-19患者行腦電圖檢查時,出現(xiàn)發(fā)作性不愿交流,雙眼上視,無牙關(guān)緊閉、肢體抽搐等癥狀,持續(xù)約2 min;12 h腦電圖監(jiān)測共記錄大腦異常放電20余次,其中最長時間10多分鐘。給予地西泮5 mg靜脈推注后,癥狀明顯緩解,復(fù)查腦電圖顯示大腦異常放電消失,后持續(xù)給予丙戊酸鈉注射液25~45 mg/kg微泵輸入(速度6 mg·kg-1·min-1)抗癲癇治療。2021-07-23患者癥狀仍反復(fù)出現(xiàn),表現(xiàn)為雙眼睜大,瞬目減少,呼之不應(yīng),持續(xù)時間數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,依據(jù)2017年《中國自身免疫性腦炎診治專家共識》[5],停用丙戊酸鈉注射液,調(diào)整為咪達唑侖注射液(3 ml/h,2 d后改為1 ml/h,1 d后停藥)持續(xù)泵入+口服丙戊酸鈉片〔200 mg/次,2次/d(早、中各1次)〕+丙戊酸鈉緩釋片(500 mg/次,1次/晚)治療。2021-07-31復(fù)查腦電圖正常,患者癥狀好轉(zhuǎn)后于2021-08-02出院?;颊叱鲈汉蠼o予潑尼松片(70 mg/d,每2周減5 mg,逐步遞減)+丙戊酸鈉片〔200 mg/次,2次/d(早、中各1次)〕+丙戊酸鈉緩釋片(500 mg/次,1次/晚)治療。出院后2個月患者行甲狀腺右葉及峽部切除術(shù);出院后6個月潑尼松減量至10 mg/d,癲癇未再發(fā)作,復(fù)查顱腦MRI顯示雙側(cè)額顳島葉腫脹較入院時略減輕。

    圖1 患者入院時顱腦MRI檢查結(jié)果Figure 1 Results of brain MRI examination of the patient at admission

    圖2 患者腦電圖檢查結(jié)果Figure 2 EEG examination results of the patient

    圖3 患者軀干PET-CT檢查結(jié)果Figure 3 Results of PET-CT examination of the patient's trunk

    圖4 甲狀腺病理檢查結(jié)果Figure 4 Results of thyroid pathological examination

    表1 血清副腫瘤綜合征抗體譜檢測結(jié)果Table 1 Results of serum paraneoplastic syndrome antibody profile

    2 討論

    AE是一組非感染性、炎性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的總稱,多表現(xiàn)為急性或亞急性發(fā)作的記憶缺陷、精神癥狀及癲癇發(fā)作等。AE相關(guān)抗體根據(jù)抗原的位置分為兩組,一組為抗神經(jīng)元表面受體的自身抗體,包括最常見的抗NMDAR抗體、抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體、抗γ-氨基丁酸B型受體抗體等;另一組為抗神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原的自身抗體,包括副腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)的抗體如抗Hu、Yo、Ri、Amphiphysin、坍塌反應(yīng)調(diào)節(jié)蛋白5抗體等[6]。后者似乎主要由細(xì)胞毒性T細(xì)胞介導(dǎo),患者常伴有腫瘤的發(fā)生,預(yù)后較差,且對免疫治療效果不佳。相反,前者似乎是直接致病的,患者對多模式免疫治療反應(yīng)大,可伴或不伴腫瘤的發(fā)生[7-8]。

    AE是新發(fā)癲癇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因[9]。據(jù)統(tǒng)計,超過70%的AE患者在病程中會出現(xiàn)癲癇發(fā)作,且多表現(xiàn)為局灶性發(fā)作[10],但以NCSE為主要表現(xiàn)的患者很少有相關(guān)報道。對于NCSE目前國際上尚無統(tǒng)一的定義,有學(xué)者將其定義為持續(xù)的癲癇發(fā)作狀態(tài),或多次無驚厥的癲癇發(fā)作,且腦電圖檢查顯示癲癇活動至少30 min未恢復(fù)到基線水平,患者的臨床表現(xiàn)高度多變[11],包括認(rèn)知障礙、語言障礙,輕微的面部、軀干或肢體抽搐,頭或眼偏斜以及包括漫游、幻覺、恐懼和狂喜在內(nèi)的奇怪行為[12]。也有學(xué)者認(rèn)為NCSE的定義應(yīng)該包括以下3個方面:(1)臨床表現(xiàn)(常存在意識障礙);(2)發(fā)作時腦電圖檢查結(jié)果異常;(3)應(yīng)用抗癲癇藥物治療有效[13-14]。NCSE主要包括4種臨床類型:失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、簡單部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、復(fù)雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、輕微發(fā)作的癲癇持續(xù)狀態(tài)[15]。本例患者發(fā)作時表現(xiàn)為意識喪失、雙眼上視,12 h腦電圖監(jiān)測存在大腦異常放電,應(yīng)用抗癲癇藥物治療有效,故考慮為NCSE,再結(jié)合患者發(fā)作時表現(xiàn)進一步考慮為復(fù)雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。

    AE可能出現(xiàn)各種急性發(fā)作或亞急性發(fā)作的癥狀,因此AE的診斷應(yīng)從詳細(xì)的病史和體格檢查開始,以發(fā)現(xiàn)特定病因。同時應(yīng)考慮各種感染,并進行適當(dāng)?shù)臋z測以排除相關(guān)病原體。顱腦MRI、腦電圖和腰椎穿刺等輔助檢查可支持腦炎的診斷,并可能提示特定的病因。一組廣泛的自身抗體測試有助于AE的診斷。本例患者為青年女性,急性起病,存在記憶力減退、癲癇發(fā)作及精神行為異常(同事反映有時無目的地做一些與工作無關(guān)的事情)等邊緣系統(tǒng)腦炎的臨床表現(xiàn),腦脊液細(xì)胞數(shù)為12×106/L(>5×106/L);顱腦MRI檢查顯示,雙側(cè)額顳島葉局部皮質(zhì)似略腫脹,呈略高信號;腦電圖檢查顯示全腦區(qū)以彌漫性分布的1.0~3.5次/s的高波幅δ節(jié)律為背景,有時雙側(cè)腦波不同步,右側(cè)慢波更明顯;血清副腫瘤綜合征抗體譜檢測顯示抗Amphiphysin抗體IgG(+);結(jié)合入院后相關(guān)檢查暫無其他病因,參考2017年《中國自身免疫性腦炎診治專家共識》[5],可診斷為抗Amphiphysin抗體相關(guān)AE。在診斷AE時,應(yīng)注意與其他疾病的鑒別診斷,尤其是病毒性腦炎,因為少數(shù)病毒性腦炎患者,尤其是單純皰疹病毒性腦炎患者,在恢復(fù)期重新出現(xiàn)腦炎癥狀時,腦脊液檢測病毒核酸已轉(zhuǎn)陰而AE相關(guān)抗體呈陽性,這類患者屬于感染后AE。但感染后AE常是在經(jīng)過規(guī)范抗病毒治療后的數(shù)周或數(shù)月再次出現(xiàn)腦炎癥狀,而本例患者在整個病程前后均未發(fā)現(xiàn)皮膚皰疹,同時其在1周內(nèi)病情進行性加重,并未經(jīng)歷疾病的恢復(fù)期,與感染后AE并不相符,因此可以暫時排除感染后AE可能。

    Amphiphysin是細(xì)胞內(nèi)的一種具有內(nèi)吞作用的突觸囊泡蛋白,若抗體對此蛋白進行攻擊,會引起突觸囊泡內(nèi)吞作用減弱,從而導(dǎo)致其對突觸前γ氨基丁酸能神經(jīng)元的抑制作用減弱[16],進而引起一系列臨床癥狀,具體可表現(xiàn)為邊緣系統(tǒng)腦炎或彌漫性腦脊髓炎、僵人綜合征、小腦變性及周圍神經(jīng)病等多種神經(jīng)綜合征,其中邊緣系統(tǒng)腦炎最為多見[17]。本例患者先后出現(xiàn)記憶力減退、情緒變化(同事反映工作時與大家交流減少)以及發(fā)病后3個月內(nèi)的癲癇發(fā)作,結(jié)合顱腦MRI檢查結(jié)果,符合邊緣系統(tǒng)腦炎的臨床表現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計,60%~70%的邊緣系統(tǒng)腦炎患者是由副腫瘤引起的[18]??笰mphiphysin抗體最初被報道與乳腺癌相關(guān)[19],之后也被報道與乳腺癌、結(jié)腸腺癌、霍奇金病[20]和小細(xì)胞肺癌[21]有關(guān),因此,抗Amphiphysin抗體陽性患者應(yīng)該進行全面的腫瘤篩查。本例患者軀干PET-CT檢查顯示,甲狀腺右葉低密度影,伴高代謝,不除外腫瘤性病變,進一步行甲狀腺穿刺活檢,確定為甲狀腺乳頭狀癌。甲狀腺乳頭狀癌是最常見的甲狀腺惡性腫瘤[22],其惡性程度較低,患者整體預(yù)后較好,但目前尚未見抗Amphiphysin抗體相關(guān)腦炎合并甲狀腺乳頭狀癌患者的報道,因此該患者甲狀腺乳頭狀癌與抗Amphiphysin抗體是否存在因果關(guān)系并不確定。

    研究表明,AE患者早期進行免疫治療,預(yù)后可以得到改善[23],因此AE的治療不應(yīng)延誤。AE的一線治療包括糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換等[24]。如果AE患者一線治療10~14 d后癥狀仍未改善,應(yīng)行二線治療,可采用單純利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺治療或二者聯(lián)合治療[23-24]。如果發(fā)現(xiàn)腫瘤,腫瘤的治療(手術(shù)或放化療)對AE患者病情的改善也是至關(guān)重要的。因此,AE的治療應(yīng)取決于疾病的病理生理學(xué)和患者的臨床情況,且患者有復(fù)發(fā)可能,應(yīng)定期隨訪。

    作者貢獻:魏愛芹、郭曉敏進行文章的構(gòu)思與設(shè)計,文章的可行性分析;魏愛芹進行文獻/資料收集、整理,論文撰寫、修訂;郭曉敏負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制及審校,對文章整體負(fù)責(zé)、監(jiān)督管理。

    本文無利益沖突。

    猜你喜歡
    腦電圖腦炎癲癇
    癲癇中醫(yī)辨證存在的問題及對策
    玩電腦游戲易引發(fā)癲癇嗎?
    腦炎早期診斷的腦電圖與磁共振成像比較
    腦電圖在腦腫瘤患者中的應(yīng)用價值及意義
    視頻腦電圖在癲癎診療中的臨床應(yīng)用價值
    腦梗死繼發(fā)癲癇84例腦電圖分析
    左氧氟沙星致癲癇持續(xù)狀態(tài)1例
    中醫(yī)針?biāo)幹委熌X卒中后癲癇臨床觀察
    一起豬乙型腦炎病的診斷與防治
    家豬鏈球菌病和乙型腦炎的防治
    热99国产精品久久久久久7| av不卡在线播放| 精品一区在线观看国产| 天美传媒精品一区二区| 国产精品熟女久久久久浪| 国产在线一区二区三区精| kizo精华| 久久99精品国语久久久| 亚洲av男天堂| av国产精品久久久久影院| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 老女人水多毛片| 国产伦在线观看视频一区| 男女啪啪激烈高潮av片| 搡老乐熟女国产| 久久国内精品自在自线图片| av在线app专区| 午夜福利,免费看| 22中文网久久字幕| 久久久久久伊人网av| 人人澡人人妻人| 成年人午夜在线观看视频| 中文在线观看免费www的网站| 国产在线免费精品| 视频区图区小说| 美女xxoo啪啪120秒动态图| 老司机影院成人| 又爽又黄a免费视频| 亚洲国产日韩一区二区| 街头女战士在线观看网站| 国产成人精品婷婷| 大香蕉97超碰在线| 久久精品国产a三级三级三级| 两个人免费观看高清视频 | 亚洲av成人精品一二三区| 97在线视频观看| 大香蕉97超碰在线| 黄色欧美视频在线观看| 精品熟女少妇av免费看| 日本猛色少妇xxxxx猛交久久| 日韩亚洲欧美综合| 在线观看一区二区三区激情| 天天操日日干夜夜撸| 国产成人91sexporn| 啦啦啦视频在线资源免费观看| 成人二区视频| 99国产精品免费福利视频| 免费高清在线观看视频在线观看| 国产精品女同一区二区软件| 啦啦啦啦在线视频资源| 性高湖久久久久久久久免费观看| 国产一区二区在线观看av| 卡戴珊不雅视频在线播放| 国产精品伦人一区二区| 99国产精品免费福利视频| 91aial.com中文字幕在线观看| 一级二级三级毛片免费看| 日韩一区二区三区影片| 久久亚洲国产成人精品v| 亚洲精品乱码久久久久久按摩| 免费久久久久久久精品成人欧美视频 | 亚洲,欧美,日韩| 汤姆久久久久久久影院中文字幕| 久久影院123| 老司机亚洲免费影院| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 永久免费av网站大全| 久久鲁丝午夜福利片| 大香蕉久久网| 精品国产一区二区久久| 人妻人人澡人人爽人人| 男女无遮挡免费网站观看| 大话2 男鬼变身卡| 精品一区在线观看国产| 天堂俺去俺来也www色官网| 人人妻人人看人人澡| 永久网站在线| 久久精品久久久久久噜噜老黄| 国产黄片美女视频| 十八禁网站网址无遮挡 | 成人漫画全彩无遮挡| 精品久久久精品久久久| 乱系列少妇在线播放| 丝袜脚勾引网站| 国产日韩欧美视频二区| 99热这里只有是精品在线观看| 欧美精品亚洲一区二区| 人妻系列 视频| av在线老鸭窝| 欧美97在线视频| 肉色欧美久久久久久久蜜桃| 成人特级av手机在线观看| 秋霞在线观看毛片| 女性生殖器流出的白浆| 中国三级夫妇交换| 97精品久久久久久久久久精品| 国产成人午夜福利电影在线观看| 国产精品福利在线免费观看| av国产久精品久网站免费入址| 亚洲国产色片| 五月天丁香电影| 久久久久久久大尺度免费视频| 丝袜喷水一区| 人妻 亚洲 视频| .国产精品久久| 这个男人来自地球电影免费观看 | 久久韩国三级中文字幕| 久久久a久久爽久久v久久| 久久99一区二区三区| 免费久久久久久久精品成人欧美视频 | 免费人妻精品一区二区三区视频| 久久国产亚洲av麻豆专区| 97在线人人人人妻| 久久人妻熟女aⅴ| 亚洲国产欧美在线一区| 久久人人爽人人片av| 欧美激情国产日韩精品一区| 亚洲怡红院男人天堂| av国产久精品久网站免费入址| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| 国产成人精品无人区| 夫妻午夜视频| 在线亚洲精品国产二区图片欧美 | 成人国产av品久久久| xxx大片免费视频| 一级毛片 在线播放| 免费不卡的大黄色大毛片视频在线观看| 日韩av免费高清视频| 亚洲成人手机| 又爽又黄a免费视频| 日本黄大片高清| 成人特级av手机在线观看| 亚洲成人一二三区av| 精品酒店卫生间| 日日撸夜夜添| 亚洲人与动物交配视频| 精品亚洲成a人片在线观看| 日本91视频免费播放| 国产成人一区二区在线| 中文字幕人妻丝袜制服| 免费播放大片免费观看视频在线观看| 一本—道久久a久久精品蜜桃钙片| 色视频在线一区二区三区| 美女cb高潮喷水在线观看| 51国产日韩欧美| 日韩一区二区三区影片| 成年av动漫网址| 观看免费一级毛片| a级片在线免费高清观看视频| 成年美女黄网站色视频大全免费 | 日韩中文字幕视频在线看片| 一区二区三区免费毛片| av在线播放精品| 91精品国产九色| 春色校园在线视频观看| 精品人妻熟女av久视频| 国产成人aa在线观看| 一本一本综合久久| 男人爽女人下面视频在线观看| 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美| 久久精品熟女亚洲av麻豆精品| 夜夜爽夜夜爽视频| 成人毛片a级毛片在线播放| 夫妻午夜视频| 亚洲图色成人| 免费高清在线观看视频在线观看| 91精品伊人久久大香线蕉| 99热这里只有是精品50| 最黄视频免费看| 国内精品宾馆在线| 久久av网站| av福利片在线| 51国产日韩欧美| 精品酒店卫生间| 啦啦啦在线观看免费高清www| 久久精品久久久久久久性| 大香蕉久久网| 搡女人真爽免费视频火全软件| 国内精品宾馆在线| 一级毛片电影观看| 欧美 日韩 精品 国产| 蜜桃在线观看..| 黄色日韩在线| 成人免费观看视频高清| 国产视频首页在线观看| 老女人水多毛片| 国产极品天堂在线| 我要看黄色一级片免费的| 久久毛片免费看一区二区三区| 国产欧美日韩综合在线一区二区 | 午夜免费观看性视频| 3wmmmm亚洲av在线观看| 51国产日韩欧美| 久久久国产精品麻豆| 国产国拍精品亚洲av在线观看| 一区二区三区四区激情视频| 久久6这里有精品| 少妇 在线观看| 一级av片app| 国产伦精品一区二区三区四那| 黄色日韩在线| 亚洲欧美成人综合另类久久久| 免费观看性生交大片5| 韩国高清视频一区二区三区| 制服丝袜香蕉在线| 久久99热这里只频精品6学生| 久久久国产欧美日韩av| 成人毛片60女人毛片免费| 91在线精品国自产拍蜜月| 国产日韩欧美在线精品| 人人妻人人澡人人看| 亚洲欧美一区二区三区国产| 一级毛片黄色毛片免费观看视频| 亚洲,一卡二卡三卡| 国产免费又黄又爽又色| 深夜a级毛片| 我要看黄色一级片免费的| 欧美激情国产日韩精品一区| a级毛片免费高清观看在线播放| 欧美成人午夜免费资源| 国产一区二区三区av在线| 2021少妇久久久久久久久久久| 欧美激情国产日韩精品一区| 亚洲内射少妇av| 午夜精品国产一区二区电影| 国产精品国产三级专区第一集| 亚洲欧美清纯卡通| 黄色一级大片看看| 亚洲精品国产色婷婷电影| 十八禁高潮呻吟视频 | 在线亚洲精品国产二区图片欧美 | av一本久久久久| 女的被弄到高潮叫床怎么办| 亚洲av国产av综合av卡| 下体分泌物呈黄色| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| 一级毛片久久久久久久久女| 亚洲人成网站在线观看播放| 亚洲自偷自拍三级| av黄色大香蕉| 亚洲精品,欧美精品| 2021少妇久久久久久久久久久| 国产在线视频一区二区| 在线观看国产h片| 欧美精品高潮呻吟av久久| 精品久久久久久久久亚洲| av女优亚洲男人天堂| 精品酒店卫生间| 亚洲精品国产色婷婷电影| 免费黄频网站在线观看国产| 成人国产麻豆网| 97精品久久久久久久久久精品| 人人妻人人澡人人爽人人夜夜| 久久ye,这里只有精品| 新久久久久国产一级毛片| 深夜a级毛片| 欧美日韩av久久| 欧美最新免费一区二区三区| 久久97久久精品| av专区在线播放| 99热网站在线观看| 国产爽快片一区二区三区| 亚洲av国产av综合av卡| 熟女人妻精品中文字幕| 国产成人精品久久久久久| 国产成人免费无遮挡视频| kizo精华| 国产亚洲最大av| 日本欧美视频一区| 日日撸夜夜添| 18禁动态无遮挡网站| 日韩av在线免费看完整版不卡| 亚洲国产最新在线播放| 黄色日韩在线| 久久韩国三级中文字幕| www.av在线官网国产| 久久久精品94久久精品| 久久精品熟女亚洲av麻豆精品| 亚洲综合色惰| 亚洲图色成人| 22中文网久久字幕| 久久久国产一区二区| 久久精品国产亚洲av涩爱| 麻豆成人av视频| 国产成人精品久久久久久| av天堂久久9| 亚洲国产最新在线播放| 国产日韩欧美在线精品| 人妻夜夜爽99麻豆av| 久久99蜜桃精品久久| 日韩三级伦理在线观看| 水蜜桃什么品种好| av专区在线播放| 国产真实伦视频高清在线观看| 一级二级三级毛片免费看| 亚洲美女搞黄在线观看| 亚洲欧美精品自产自拍| 国产免费一区二区三区四区乱码| 久久狼人影院| 国产精品无大码| 国产精品久久久久久av不卡| 久久婷婷青草| 亚洲精品乱码久久久久久按摩| 久久久精品94久久精品| 麻豆乱淫一区二区| 高清视频免费观看一区二区| 国产精品秋霞免费鲁丝片| 一本一本综合久久| 国产在线视频一区二区| 嫩草影院新地址| 欧美高清成人免费视频www| 久久久国产一区二区| 精品亚洲成国产av| 国产精品成人在线| 在线观看免费高清a一片| 日本欧美视频一区| 亚洲精品亚洲一区二区| 精品久久国产蜜桃| 国产黄色视频一区二区在线观看| 人妻制服诱惑在线中文字幕| 18禁裸乳无遮挡动漫免费视频| 国产淫片久久久久久久久| 秋霞伦理黄片| 欧美日韩在线观看h| 久久99热这里只频精品6学生| 欧美一级a爱片免费观看看| 中文欧美无线码| 高清欧美精品videossex| 熟女av电影| 国产极品粉嫩免费观看在线 | 一级二级三级毛片免费看| 欧美成人午夜免费资源| 国产精品秋霞免费鲁丝片| 亚洲国产成人一精品久久久| 日韩伦理黄色片| 美女视频免费永久观看网站| 婷婷色综合大香蕉| 特大巨黑吊av在线直播| 日韩精品有码人妻一区| 乱人伦中国视频| 日本色播在线视频| 欧美 日韩 精品 国产| 如日韩欧美国产精品一区二区三区 | 精品卡一卡二卡四卡免费| 一个人看视频在线观看www免费| 欧美另类一区| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 日韩中字成人| 少妇人妻精品综合一区二区| 久久久久久久久久久免费av| 桃花免费在线播放| 亚洲成人一二三区av| 精品亚洲乱码少妇综合久久| a级一级毛片免费在线观看| 人人妻人人澡人人爽人人夜夜| 免费观看a级毛片全部| h日本视频在线播放| 97超碰精品成人国产| 两个人的视频大全免费| 五月伊人婷婷丁香| 老司机影院成人| 久久亚洲国产成人精品v| 亚洲欧洲国产日韩| 大香蕉97超碰在线| 尾随美女入室| 色吧在线观看| 久久精品国产鲁丝片午夜精品| 精品国产一区二区久久| 国产日韩欧美亚洲二区| 亚洲精品乱久久久久久| 大又大粗又爽又黄少妇毛片口| 国产一区亚洲一区在线观看| 一级毛片aaaaaa免费看小| 日韩av免费高清视频| 亚洲丝袜综合中文字幕| 成人影院久久| 一个人看视频在线观看www免费| 日韩成人av中文字幕在线观看| 久久久久久久久久成人| 一二三四中文在线观看免费高清| 国产黄片美女视频| 婷婷色综合www| 亚洲电影在线观看av| 午夜福利影视在线免费观看| 两个人的视频大全免费| 秋霞在线观看毛片| 久久国产乱子免费精品| 成年av动漫网址| 国产精品秋霞免费鲁丝片| 国产在线一区二区三区精| 亚洲av.av天堂| 又爽又黄a免费视频| 丰满人妻一区二区三区视频av| tube8黄色片| 亚州av有码| 国产日韩欧美在线精品| 成人特级av手机在线观看| 日韩在线高清观看一区二区三区| 嫩草影院新地址| av有码第一页| 日韩免费高清中文字幕av| 天堂中文最新版在线下载| 国产片特级美女逼逼视频| 精品人妻偷拍中文字幕| 秋霞在线观看毛片| 3wmmmm亚洲av在线观看| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃 | 亚洲第一区二区三区不卡| 久久久久久久大尺度免费视频| 午夜av观看不卡| 亚洲av综合色区一区| 18在线观看网站| 五月天丁香电影| 老司机影院毛片| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| 欧美人与性动交α欧美软件| 国产精品1区2区在线观看. | 爱豆传媒免费全集在线观看| 自线自在国产av| 女警被强在线播放| 国产老妇伦熟女老妇高清| 国产精品av久久久久免费| 国产1区2区3区精品| 久久久国产欧美日韩av| 最黄视频免费看| 一级a爱视频在线免费观看| 午夜福利免费观看在线| 欧美另类亚洲清纯唯美| 国产日韩欧美在线精品| 中文字幕人妻熟女乱码| 亚洲自偷自拍图片 自拍| www.999成人在线观看| av片东京热男人的天堂| 涩涩av久久男人的天堂| e午夜精品久久久久久久| 亚洲少妇的诱惑av| 99久久精品国产亚洲精品| 韩国精品一区二区三区| 欧美激情高清一区二区三区| 日韩大片免费观看网站| 国产成人欧美| 免费观看a级毛片全部| 狂野欧美激情性bbbbbb| 免费女性裸体啪啪无遮挡网站| 国产成人免费无遮挡视频| 捣出白浆h1v1| 我要看黄色一级片免费的| 一级毛片电影观看| 纯流量卡能插随身wifi吗| 久久精品国产亚洲av高清一级| 久久精品国产综合久久久| 美女高潮喷水抽搐中文字幕| 大码成人一级视频| 精品人妻一区二区三区麻豆| 成年人黄色毛片网站| 久久久国产一区二区| 999久久久国产精品视频| 欧美精品一区二区大全| 欧美人与性动交α欧美软件| 日韩中文字幕欧美一区二区| 欧美 日韩 精品 国产| cao死你这个sao货| 91精品国产国语对白视频| 国产91精品成人一区二区三区 | 香蕉丝袜av| 又黄又粗又硬又大视频| 美女脱内裤让男人舔精品视频| 人人澡人人妻人| 亚洲,欧美精品.| 久久午夜综合久久蜜桃| 热re99久久国产66热| 久久久久精品人妻al黑| 91大片在线观看| 80岁老熟妇乱子伦牲交| 精品久久久久久电影网| 天天躁夜夜躁狠狠躁躁| 欧美成狂野欧美在线观看| 久久国产精品影院| 中文字幕人妻丝袜制服| 91九色精品人成在线观看| 中文字幕人妻丝袜一区二区| 一级毛片电影观看| 精品国产一区二区三区四区第35| 久久久精品国产亚洲av高清涩受| 婷婷色av中文字幕| 最新的欧美精品一区二区| 欧美日韩av久久| 狠狠狠狠99中文字幕| 咕卡用的链子| 精品国产一区二区三区久久久樱花| 91精品伊人久久大香线蕉| 色94色欧美一区二区| 国产熟女午夜一区二区三区| 啦啦啦啦在线视频资源| 国产色视频综合| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| 免费高清在线观看日韩| 99久久综合免费| 日本黄色日本黄色录像| 一级毛片女人18水好多| 美女高潮喷水抽搐中文字幕| av天堂久久9| 亚洲视频免费观看视频| 高清在线国产一区| av视频免费观看在线观看| 正在播放国产对白刺激| 午夜福利一区二区在线看| 一级毛片电影观看| 考比视频在线观看| 欧美中文综合在线视频| 日韩 欧美 亚洲 中文字幕| 中文字幕色久视频| 日本五十路高清| 极品人妻少妇av视频| 韩国精品一区二区三区| 亚洲美女黄色视频免费看| av免费在线观看网站| 91av网站免费观看| 国产成人免费无遮挡视频| 欧美激情 高清一区二区三区| 老司机福利观看| 国产真人三级小视频在线观看| 少妇的丰满在线观看| 国产日韩欧美亚洲二区| 免费不卡黄色视频| 欧美日韩亚洲高清精品| 最近最新免费中文字幕在线| 又黄又粗又硬又大视频| 久久女婷五月综合色啪小说| 精品少妇久久久久久888优播| 蜜桃在线观看..| 久久久国产一区二区| 少妇粗大呻吟视频| 久久精品亚洲av国产电影网| 一级a爱视频在线免费观看| 亚洲欧美精品自产自拍| 亚洲专区字幕在线| 黑丝袜美女国产一区| 中文字幕高清在线视频| 19禁男女啪啪无遮挡网站| 久久久久久久精品精品| 深夜精品福利| 91老司机精品| 一二三四社区在线视频社区8| 青青草视频在线视频观看| 欧美黑人精品巨大| 久久久久久久久免费视频了| 色94色欧美一区二区| 热99国产精品久久久久久7| 免费看十八禁软件| 国产精品久久久久久精品古装| 国产成人一区二区三区免费视频网站| 天天躁狠狠躁夜夜躁狠狠躁| 国产精品免费大片| 免费在线观看完整版高清| 国精品久久久久久国模美| 国产精品自产拍在线观看55亚洲 | 十八禁网站免费在线| 日本av免费视频播放| 九色亚洲精品在线播放| 黄频高清免费视频| 一级黄色大片毛片| 99久久国产精品久久久| 日韩视频在线欧美| 欧美久久黑人一区二区| 天天添夜夜摸| 欧美日韩精品网址| 亚洲人成电影观看| 国产欧美日韩一区二区三区在线| 国产成人免费观看mmmm| 日韩欧美一区二区三区在线观看 | 超碰97精品在线观看| 最新的欧美精品一区二区| 九色亚洲精品在线播放| 69av精品久久久久久 | 一二三四在线观看免费中文在| 国产色视频综合| 丝袜在线中文字幕| 热99re8久久精品国产| 国产在线观看jvid| 久久久久精品国产欧美久久久 | e午夜精品久久久久久久| 少妇精品久久久久久久| 免费久久久久久久精品成人欧美视频| 亚洲国产精品999| 91精品国产国语对白视频| 狠狠狠狠99中文字幕| 狂野欧美激情性bbbbbb| 后天国语完整版免费观看| 好男人电影高清在线观看| 亚洲第一欧美日韩一区二区三区 | 免费在线观看影片大全网站| 99久久精品国产亚洲精品| 亚洲国产看品久久| 黄色a级毛片大全视频| 日韩三级视频一区二区三区| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 亚洲国产欧美一区二区综合| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 精品国产一区二区久久| av在线老鸭窝| 中文字幕最新亚洲高清| 美女高潮到喷水免费观看| 日韩免费高清中文字幕av| av超薄肉色丝袜交足视频| 国产亚洲一区二区精品| 日韩有码中文字幕| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| 2018国产大陆天天弄谢| 国产精品国产av在线观看| 啦啦啦中文免费视频观看日本| 性色av乱码一区二区三区2| 亚洲欧美激情在线| 精品一区二区三区四区五区乱码| 巨乳人妻的诱惑在线观看|